penyakit vesiko-bulosa
DESCRIPTION
kesehatanTRANSCRIPT
PENYAKIT VESIKO-BULOSA
Oleh
dr.Hj. Juniar Siregar,SpKK
DEFENISI
Penyakit kulit berlepuh adalah penyakit-
penyakit dengan ruam terutama berupa
vesikel dan bula.
Penyakit-penyakit yang terutama tergolong vesiko-bulosa:1.Kongenital Epidermosis Bulosa (Mechano-bulbous
desease) Benign Familial Chronic Pemphigus2.Imunologikal Pemphigus Vulgaris Pemhigoid Epidermilysis Bullosa Acquisita Dermatitis Herpetiformis
3.Infeksi Staphylococcal Scalded Skin Syndrome(SSSS)
4.Etiologi tidak diketahui: Toxic Epidemical Necrolysis(TEN) Subcomeal Pustular Dermatitis Lain-lain:Porphyta
Dermatitis Herpetiformis(During –Broeq Disease)
Definisi:
DH adalah penyakit Papula Vesikula yang: jarang kronis rekurens
pruritus yang hebat
Lesi biasanya : Simetris dan Pleomorfis
Ruam: Eritema PapulaVesikulaBulaKadang-kadang Urtika
Sebahagian penderita sering :Enteropati yang peka terhadap glutenAsimtomatis
Etiologi : Belum pasti diketahui
Gejala klinis : Terutama pada usia 20 – 55 tahun Kadang – kadang ada pada anak usia > 5 tahun Permulaan penyakit : akut atau perlahan-lahan Pruritus yang menyolok gejala awal
Lesi dini KulitPapula eritemUrtikaVesikula kecil berkelompok di atas plakeritema Ekskoriasi cepat terjadi Bula jarangPenyebarannya simetris dan bilateralHipergimentasi (5% pasien) penyembuhan
Gbr. Dermatitis Herpetiformis
Distribusi LesiKhas sekaliBagian ekstensor ekstrimitas : lutut di bawah siku bokong lipatan ketiak bahu badan muka kepala
HISTOPATOLOGI: Neutrofil di Papil dermalEdema PapilarCelah sub epidermalVesikel multikolar dan sub epidermalEosinofil pada infiltrat dermal dan cairan vesikel
DIAGNOSIS :Anamnesis rasa gatal yang menyolokTanda – tanda klinis (ruam dan lokalisasi)HistopatologiImmunofluoresensi Ig A padabasement-membrane.
DD :
1.Scabies
2.Phemphigus Vulgaris dan
phemphigoid
3.Eritema Multiforme
4.Chronic Bulbous Disease of Childhood
TERAPI :
1.Dapsone : obat pilihan utama
dosis untuk kasus sedang: 100-200 mg/hr.Kasus berat : 400 mg/hr
2.Sulfapyridine : 0.5 gr 3 x /hari
(bila tidak tahan dapsone)
Bila tidak ada perbaikan dosis 4 gr/hr
3.Sulfanomida yang long acting obat alternatif. Dosis : 0.5-1 gr / hr4.Diet bebas glutenmasih diperdebatkan5.Sistemik kortikosteroid tidak bermanfaat6.steroid Topikal dapat membantu mengurangi gejala
PROGNOSIS : Perjalanan penyakit : Kronis(bertahun-tahun)EkserbasiRemisiPencetus penyakit : infeksi akut gangguan emosional1/3 pasien : remisi permanen
PEMFIGUS
Definisi :
Pemfigus merupakan sekelompok penyakit
kulit berlepuh kronik yang dapat menyerang
kulit dan selaput lendir dan ditandai dengan
ciri khas histopatologi berupa akantolisis
Bentuk – bentuk :
Terdapat 4 bentuk Pemfigus :
1.Pemfigus Vulgaris
2.Pemfigus eritematosus
3.Pemfigus foliaseus
4.pemfigus Vegetaris
Ciri Khas :Terbentuk bula yang kendur mulai
pecahPada penekanan bula meluas
nikolsky(+)Akantolisis (+) histopatologiAntibodi Ig G dalam stratum maupun
terikat di epidermis
Pemfigus Vulgaris (PV)
• EPIDEMIOLOGI :Distribusi luasPria = wanita< 20 tahun pria>wanitaPredileksi : suku YahudiBiasanya pada usia pertengahan (>40
tahun)Anak-anak jarang
• GEJALA KLINIS :Keadaan umum penderita biasanya
buruk> 50%(lebih kurang 95%) penderitaPVlesi di mulut(bisa 6-12 bulan lebih
dahulu)Bula utuh jarang di mulut erosi
Ulserasi primer pada selaput lendir pada:VulvaConjunctivaCavum uteriEsophagusSelaput lendir rektum
Bula (jernih atau berisi pus) timbul pada kulit normalpada stadium bulousNikolsky sign (+)penyembuhan tanpa parut dan
hiperpigmentasiLesi pada lipatan – lipatan kulit granulasi vegetatifPV dan P.Vegentaris dapat saling melebur jadi
satu tanpa perbedaan klinis yang jelas.
Daerah predileksi :MukaTubuhDaerah-daerah penekanan Inguinal Axilla• Histopatologi - Bula intra epidermal suprabasal - Sel – sel epitel akantolisisis pada dasar bula
Gbr. Pemfigus Vulgaris
Gbr. Pemfigus Vulgaris
Gbr. Pemfigus foliaseus
Gbr. Pemfigus Eritematosis
• Diagnosis banding :1. Dermatitis Herpetiformis Anak – anak dan dewasa KU baik Gatal Ddg vesikel dan bula tegang dan berkelompok Ruam polimorf2. Pemfigoid bulosa KU baik Dinding bula tebal dan letaknya sub epidermal
• Prognosis :Sebelum ada kortikosteroid dalam
waktu rata-rata 14 bulan sebelum timbulnya penyakit
Bila hidup tanpa kortikosteroid mungkin Pemphigoid (self limiting disease)
Mortalitas menurun hingga lebih kurang 24% karena kortikosteroid
Pada orang Yahudi prognosis jelek
Biasanya terjadi karena :Gangguan elektrolitInfeksi sekunder sesudah terjadiImmunosuppresi
• Pengobatan 1. Obat utama adalah korikosteroid dosis harus cukup tinggimenekan pembentukan bula Prednisolone : Dosis awal : 40 – 60 mg/hari kecepatan menurunkan dosis tergan tung pada aktifnya penyakit
2.Prednisolone dengan Immunosuppresine agents (alternate day) Respon diperlambat beberapa bulan Lebih kurang 20% pasien eksaserbasi
3.Generalized PV membutuhkan dosis oral kortikosteroid yang jauh lebih tinggi
dosis awal harus cukup tiggi Pred-nisolone 200 – 300 mg/hari
menurun secepat mungkin(beberapa minggu)
kesulitan utama bahaya terapi steroid dosis tinggipenyakit yang tidak terkontrol
4.Berbagai jenis Immunosuppresif agents(sitostatik) dapat menurunkan dosis steroidMisal :
a. Azathioprine (paling popular) - dosis : 2,5 mg/kg BB/hari - juga efektif tanpa kortikosteroid pada kasus ringan dan dini
b. Cyclophosphamida -dosis : 1-3 mg/kg BB/hari - efektif - menurunkan dosis steroid5. Methorexate (23-35 mg/mingguIM atau oral + dosis tinggi kortikosteroidmortalitas rendah6. Gejala IM Gold- Sodium Thiomalate dengan dosis = dosis Rheumatoid Arthritis hasil bagus
Hanya digunakan untuk pasien – pasien yang gagal atau tidak tahan terhadap steroid + sitostatik
7. Pertukaran plasma (plasma feresis)8. K Permanganas dan antiseptik topikal lainmengurangi bahaya infeksi kulit9. Amphotericin B atau Nystatin topikal mengurangi bahaya terhadap obat kandida
10. Steroid topikal baik untuk
P.Foliaceus
Bila perlu + prednisolone 20-40 mg/hr
11. Dapsone
Tepat diberikan pasien – pasien
dengan lesi yang menyerupai D.H
Gbr. Dermatosis Pustulosa Subkorneal
Gbr. Pemfigoid Bulosa