penatalaksanaan kelainan kongenital sistem urinarius yevri zulfiqar divisi urologi
DESCRIPTION
Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Sistem Urinarius Yevri Zulfiqar Divisi Urologi Bagian Bedah FK Unand/RSUP Dr M Djamil Padang. 1. PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA. Dibagi : 1. SYSTEM NEPHRIC (GINJAL) A. Pronephros : Terbentuk pada Minggu III - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Sistem Urinarius
Yevri Zulfiqar
Divisi UrologiBagian Bedah FK Unand/RSUP Dr M Djamil
Padang
1
Dibagi :
1. SYSTEM NEPHRIC (GINJAL)
A. Pronephros :
Terbentuk pada Minggu III
Pada Minggu V - VIII akan mengalami
degenerasi
B. Mesonephros : Minggu IV
Tubulus Mesonephros memegang peranan
penting
dalam pembentukan gonad
Pada perkembangan selanjutnya akan
mengalami
degenerasi
Mesoderm dari duct mesonephros akan bersatu
membentuk META - NEPHROS
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
2
C. Metanephros :
• Pada permulaan minggu ke-5 timbul
URETERIC BUD
• Pada Minggu ke VIII - META dan URETERIC BUD
akan membentuk
struktur lengkap dari GINJAL dan URETER
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
3
2. SYSTEM VESICO - URETHRA :
A. SINUS UROGENITAL
B. REKTUM
Sinus Urogenital akan membentuk :
• Buli-buli
• Urethra pars prostatika
• Urethra pars membranacea
• wanita - Vestibulum vagina
- Urethra
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
4
3. SYSTEM GENITAL (GONAD) :• Akan membentuk " Testis dan Ovarium "
• Sampai Minggu VIII : tak dapat dibedakan antara Testis
dan Ovarium
• Pada Minggu X terjadi :
Testis
Ovarium
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
DIFFERENSIASI
5
4. SYSTEM GENITALIA EXTERNA :
• Genital Tubercle Lk : Penis
Wnt : Clitoris
• Genital Swellings Lk : Scrotum
Wnt : Labia
Mayor
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
6
Laki Wanita
Mesonephros Duct( Wolffian Duct )
Mullerian duct
Genital tubercle
Genital glands
EpididimisVas deferens - VesikulaseminalisDuktus EjakulatoriusAppendix epididimisUreter Renal PelvisTrigonal structure
Appendix testisProstatic utricle
Penis
Testis
Epdophoron Duct Gartners's ductVesicular appendageUreter renal pelvisTrigonal structure
Tuba FalopiUterus, vagina
klitoris
Ovarium
" THE GENITAL - DUCT - SYSTEM "
8
A. JUMLAH :
1. RENAL AGENESIS :
• Unilateral atau bilateral
• Didapati secara kebetulan
• Tanpa keluhan (bila unilateral)
2. SUPERNUMERARY KIDNEY : jarang
ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
10
• Lahir mati : (kebanyakan)
• Masa hamil : Oligo Hydramnion
• Tanda khas : " Potter’s Face "
Yaitu : - Elfin Ears telinga
lebar
letak rendah
- Hidung
flattening
- Mata lebar
• Laki-laki lebih sering
BILATERAL RENAL AGENESIS
12
Potter’s face
B. RENAL EKTOPIK
Macam :
• Pelvic Ectopic Kidney
• Crossed Ectopic
Kidney
• Thoraxic Kidney
• Abdominal Kidney
ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
11
• Jarang
• Unilateral > kanan
• Ginjal kiri > kanan
• DD : - Renal
dysplasia
- Contracted kidney
RENAL HYPOPLASIA
13
14
C. BENTUK RENAL FUSION :Artinya : ginjal bersatu secara anatomik, fusi menghambat
rotasi yang normal, sehingga didapatkan pula malrotasi
MACAM-MACAM KELAINAN FUSI :
1. Crossed renal extopi dengan fusi disebut ginjal bentuk "S"
atau "Sigmoid Kidney" atau berbentuk "L".
2. Pelvic kidney dengan fusi
3. Horseshoe kidney
Fusi dapat berupa jaringan parenchym ginjal, tapi dapat pula
hanya berbentuk jaringan ikat
ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
15
• Congenital anomaly kidney - yang sering dijumpai
• 90 % fusion pada lower pole
KOMPLIKASI :
• Partial ureter obstruksi
• Infeksi
• Batu (Lithiasis)
• Malignancy
laki > wanita
Terapi : isthmectomy
HORSESHOE KIDNEY
16
D. LOBULASI GINJAL :1. KISTA SOLITER : SYMPLE CYST
• Biasanya unilateral - tunggal• Tanpa keluhan, kecuali kista membesar oleh karena :• Perdarahan• Infeksi• Keganasan• Menekan Ureter terjadi Hydronephrosis Ginjal• Mengalami degenerasi Maligna : 5% Perdarahan
Nyeri hebat• Terapi : unroofing kista, punksi
2. MULTI CYSTIC KIDNEY :• Non heriditair-unilateral• Ureter tak terbentuk atau Atretik
ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
17
3. POLI CYSTIC KIDNEY• Heriditair - Bilateral• Ada 2 tipe :
Infantil Progresif
Prognosa jelek Adult
• Didapati pula kista-kista pada organ lainnya
Misal : Paru-paru, Pancreas, Hati, Limpa• Komplikasi :
Hypertensi Kegagalan ginjal lanjut / kronis
• Operasi dikerjakan bila terjadi : Obstruksi Infeksi Perdarahan
ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
18
1. Pyelum bifidum
2. Uretero pelvic junction obstruction
3. Duplikasi ureter :
Complete double sistem
Incomplete double sistem
ANOMALI OF RENAL PELVIS AND URETER
19
20
21
4. URETER EKTOPIK
Yaitu muara ureter berada pada tempat abnormal
Pada Laki-laki : - Leher buli-buli
- Urethra Pars prostatika
- Vesicula Seminalis
Pada Wanita : - Vestibulum Vagina
- Urethra
- Vagina, Carvix, Uterus
Sering memberi keluhan incontinentia urine / ngompol
5. URETEROCELE
Yaitu dilatasi kistik ureter bagian distal di dalam buli-
buli
ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
22
23
24
1. EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE :
Yaitu kelainan kongenital di mana buli-buli
dan urethra tak menutup sehingga menonjol
di luar tubuh, dengan mukosa menghadap
keluar.
Kelainan ini disertai separasi dari symphisis
pubis
Terapi : - rekonstruksi
- Sistektomi, illeal conduit
KELAINAN PADA BULI-BULI
25
2. URACHUS PERSISTENT : PATENT URACHUS
Yaitu hubungan permanent antara buli-buli
dengan umbilicus
Keluhan : urine keluar dari umbilicus
Terapi : eksisi
KELAINAN PADA BULI-BULI
27
4 Type :I. Completely patent urachus
= Urachus persistent
II. Partially patent urachus
• Opening externally
• Blind internally
III. Partially patent urachus
• Opening internally
• Blind externally
IV. Cyst of urachus
ANOMALIES OF THE URACHUS
28
29
VESICO URETERAL REFLUX
Yaitu : Aliran balik urine dari buli-buli ke ureter
(ginjal).
Karena kegagalan fungsi dari uretero vesical
junction valve
30
I. PRIMARY REFLUX
Kelainan : - congenital
- Familial
- Heriditer
prp > lk = ( 4 : 1 )
Penyebab : - ectopic ureter
- intra vesical ureter / short / absent
- detrusor muscle absent / bladderwall
Normal : uretero vesical junction
( intra vesical sub mucosal ureteral segment : ± 2 cm )
INSIDEN
31
II. SECONDARY REFLUX :
Penyebab : - infection
- obstruction
- iatrogenic disorders
- neurogenic disorders
Diagnosis : - cystography low
pressure type
high pressure
- cystoscopy
INSIDEN
32
I. Konservatitif
II. Surgical :
Anti reflux : - cohen's method
- politano lead better
procedure
- dll
Terapi
33
1. HYPOSPADIA Muara urethra yang abnormal pada sisi ventral dari penis macam : - glandular
- coronal- penile- penoscrotal- perineal
Hampir selalu disertai adanya chordaeKontra indikasi untuk sirkumsisiTatalaksana: Chordektomi dan urethroplasty
KELAINAN URETHRA
34
abnormal meatus
abnormal prepuce
abnormal ventral aspect
ventral curvature
Tatalaksana2. Epispadia : - > muara urethra pada sisi dorsal penis kontra indikasi sirkumsisi terapi : urethroplasty3. Posterior - urethral – valve : fulgurasi4. Congenital urethral fistula : repair fistel5. Urethral diverticula : divertikulektomi6. Megalo – urethra : rekonstruksi
uretra
1. Fimosis
2. Parafimosis
3. Micropenis
4. Burried Penis
5. Webbed penis
6. Aphallia
7. Ambiguous Genitalia
KELAINAN GENITALIA EXTERNA
35
Terapi fimosisTanpa komplikasi
- sirkumsisi plastik
(frenuloplasti) atau radikal (tergantung pilihan orang tua), setelah usia 2 tahun
- Salep kortikoid 0.05 – 0,1%
Dengan komplikasi
sirkumsisi segera tanpa melihat usia
Terapi parafimosisKasus darurat
Kompresi manual, bila gagal dorsumsisi atau sirkumsisi tergantung kondisi lokal
Mikro penisBentuk minor dari ambiguous genitalia
Hasil dari kondisi patologi:1. hypogonadotropic
hypogonadism2. hypergonadotropic
hypogonadism3. idiopathic
Kontra Indikasi Sirkumsisi
Abnormal penile development ( hypospadias, chordee, micropenis, buried penis, ect)
Gangguan pembekuan darah
Prematurity
Penyakit sitemik
Penile amputation due to “laser” circumcision
Buried Penis (Concealed Penis)
Penis tersembunyi oleh penonjolan lemak prepubic
Ukuran penis normal terlihat dengan penekanan lemak
Mungkin akan membaik sesuai pertumbuhan
Hati-hati melakukan sirkumsisi
Kadang tindakan bedah diperlukan
fixation of penile skin to pubis and corpora (Redman, 1985)
liposuction in severe cases (Maizels, 1986)
Buried penis after circumcision
Web Penis
Kulit skrotum meluas sampai ke ventrum penis
abnormal perlengketan antara skrotum and penis
Terapi : rekonstruksi
Web Penis
AphalliaKelainan -> jarang
Terapi : phalloplasty
Ambiguous Genitalia- Historically, size and reconstructability of
phallus will determine sex of rearing regardless of genetic sex
Current thinking: Try to reconstruct along genetic lines
Don’t name child - answers in 48 hoursGet to center of excellenceChange toward earlier reconstruction
maternal estrogen, increased vaginal size and thickness
TUMMoratorium on reconstruction
Laki-laki atau wanita ?
CAH
1. Agenesis testis : scrotum di mana testis (-) juga mengalami
atrophy
2. Ectopic testis : testis tidak pada jalurnya, yaitu keluar dari
jalurnya
setelah keluar dari anulus inguinalis externus posisi :
• superficial inguinal (terbanyak)
• perineal
• femoral
• penile
•Terapi : orchidopexy
KELAINAN TESTIS
36
3. Cryptorchismus :• secara embryologis testis berada intraperitoneal
terjadi
migrasi "trans abdominal", di mana testis turun
sampai
didekat anulus inguinalis internus
• kemudian terjadi "migrasi trans inguinal" di mana
testis dan
epididimis turun membawa serta prosesus vaginalis
• insiden : Bayi prematur : 33 %
Bayi aterm : 3 %
Jadi cryptorchismus : testis yang terhenti dalam
perjalanannya, sebelum mencapai scrotum37
MACAM-MACAM :
Type :
1. Intra abdominal
2. Intra canalicular (inguinal)
3. High scrotal (prepubic)
Catatan :
• Semakin tinggi letak testis, semakin
berat derajat kelainan perkembangannya
• Sering disertai adanya hernia inguinalis
lateralis
• Sering mengalami degenerasi maligna38
Penyulit :
• Hernia
• Torsio testis
• Trauma testis
• Keganasan
• Infertilitas
Umur optimal untuk terapi : 2 tahun
usia pra sekolah
39
Terapi
Tujuan :
testis dengan posisi orthotopic sebelum usia 1 thn untuk mencegah terjadinya kerusakan spermatogenesis yang permanen
Terapi UDTHormon (optional)
Tidak efektif untuk testis ektopik
Injeksi HCG atau LHRH nasal hanya efektif pada 20 – 30% kasus
(meta-analisis)
• 39% become palpable
• 2% completely descend
DOSE: 1500 IU/ m2 twice a week for 4 weeks.
Medical Treatment:
HCG for Nonpalpable Testis
Meta- analysis HormonalTreatment of Cryptorchidism
•HCG
– 1500 IU/ m 2 (2x per
week for 4 weeks)
– 19% success rate
•GnRh
– 1.2 mg/ day for 4 weeks
– 21% success rate
10- 25 % REASCEND
Bilateral > Unilateral
Best for low palpable testis
J. Clin. Endo. Metab. 80: 2795,1995
Pembedahan UDTSebagai terapi pilihan pertama atau bila
gagal dengan terapi hormonal
Jika testis (-) di kanalis inguinalis peritoneum dibuka orchido-funiculosis intra peritoneal bila funikulus spermatikus terlalu pendek teknik Fowler-Stephens
Alternatif : auto-tranplantasi