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Talla Baja
Dr. Oscar Flores CalocaPediatra Endocrinólogo
Universidad Autónoma de Nuevo LeónHospital Infantil de México “Federico Gómez”
Talla Baja
El crecimiento humano es un proceso biológico que se extiende desde la vida intrauterina hasta la finalización de la maduración esquelética y sexual.
Talla Baja
FACTORES QUE INFLUYEN EL CRECIMIENTO:
1. GENÉTICOS2. NUTRICIONALES3. HORMONALES4. CONGÉNITOS
Talla Baja
Períodos de crecimiento:
Fetal ó Primera infancia
Prepuberal ó Segunda infancia
Puberal
Talla Baja
Período fetal o primera infancia
Se extiende desde la mitad de la gestación hasta la edad de 3 años.
Depende de factores hormonales, sustratos energéticos, nutrientes esenciales y el espacio limitante materno
Talla Baja
El primer año de vida extrauterina aumentamos entre 23 a 26 cm.
El segundo año crecemos 11 cm.
El tercer y cuarto año 7 cm. por año.
En el segundo año nos colocaremos en nuestro carril de crecimiento genético.
Talla Baja
Período prepuberal o segunda infancia
Se extiende desde el final del primer año hasta el final del crecimiento
Depende principalmente del genotipo y la H.C. como mecanismo regulador esencial
Talla Baja
De el tercer año en adelante esperamos un crecimiento lineal de 5 a 7 cm. por año, hasta los 10 años y medio en niñas y 12 años en niños.
Alrededor de los 10 años podemos crecer menos de 5 cm/años por una disminución de la V.C. la cual se llama depresión prepuberal.
Talla Baja
Período puberalDepende de los mismos factores del
período prepuberal, pero se agregan además los esteroides sexuales como responsables del estirón puberal.
V.C. es de 7 a 12 cm/año
Valoración del crecimiento
1. Antropometría adecuada2. Relación Peso / Talla 3. Talla absoluta 4. Talla Genética 5. Velocidad de crecimiento6. Proporciones corporales7. Edad Ósea
Antropometría adecuada
< de 2 años> de 2 años
Antropometría adecuada
•La definición formal del plano horizontal Frankfort es una línea que se extiende desde el punto más inferior del margen de la orbita al tragión.
•El tragión es el punto más profundo en la hendidura superior al tragus de la aurícula.
Tragión
Tragus
Antropometría adecuada
Antropometría adecuada
Antropometría inadecuada
Antropometría inadecuada
Distribución Gaussiana
M.
+ 2.0 ds
- 2.0 ds
- 3.0 ds
Normal
Normal ?40 % TBF
40 % RCCD
Patológico
Talla absoluta
Talla Blanco FamiliarPotencial genético de crecimiento
Metódo de Tanner :
Talla materna (cm) + talla paterna (cm) 2
Varones + 6.5Mujeres - 6.5
•Con desviación permitida de +/- 4 cm
TBF
Talla actual
Talla Baja
Velocidad de crecimiento: Es el incremento de talla por unidad de tiempo, se expresa en cm/año.
Velocidad de crecimiento patológica: Inferior al percentil 3 por un mínimo de 6 meses.
Velocidad decrecimiento
Talla Baja
Edad ósea: Determina el grado de maduración esquelética de un sujeto.
En > de 2 años : Greulich y Pyle ( Atlas ) o de Tanner ( numérico )En < de 2 años: Hernández ( numérico )
Edad ósea
RN 1 â 6 m 5 â 15 â
Talla Baja
Talla baja: Es una estatura menor de la que presenta el 97 % de los niños (↓Pc. 3 ) de la misma edad, sexo y grupo étnico, en un punto determinado del tiempo.
Hipocrecimiento: Cuando diferentes tallas obtenidas a través del tiempo realizan una curva inferior a la percentil 3 o a - 2 DE. de la media de dicha población
Talla Baja
Clasificación:
1. Variantes normales de talla baja (> 80 %)
2. Talla baja patológica
Talla Baja
Variantes normales de talla baja:
Talla baja familiar (TBF)
Retardo constitucional del crecimiento y desarrollo (RCCD)
Asociación de TBF y RCCD
Talla Baja
TALLA BAJA FAMILIAR
Hipocrecimiento de comienzo postnatal, conantecedente familiar de talla baja, sin causa aparente y con pronóstico de talla adulta corta.
Talla Baja Familiar
Antecedente familiar de talla baja
Velocidad de crecimiento superior a la Percentil 25.
Edad ósea normal
Composición corporal armónica
Talla Baja Familiar
Talla final adulta baja, pero dentro del rango de +/- 5 cm. comparada a la talla diana familiar.
Diagnostico se basa en la historia clínica, exploración física y estudios complementarios
Terapéuticas que se han intentado no mejoranla estatura final.
Talla Baja Familiar
Talla baja familiar
Talla Baja
TALLA BAJAFAMILIAR
Talla Baja
RETARDO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO (RCCD)
Hipocrecimiento de comienzo postnatal, con evolución estatural y puberal retrasada, de tendencia familiar y de etiología dudosa.
R.C.C.D
Antecedente familiar en el 60 a 90% de los casos de retraso puberal.
Antropometría normal al nacer
V. C. normal hasta el año, para iniciar a disminuir y a los 2 a 3 años progresar paralelo a la Pc. 3 hasta presentar recuperación puberal tardía
R.C.C.D.
Edad ósea retrasada equivalente a la edad estatural
Pubertad normal pero tardía
Diagnóstico se basa en la historia clínica, exploración física y estudios complementarios
Talla Baja
Retardoconstitucional de
Crecimiento y desarrollo
Talla Baja
R.C.C.D
R.C.C.D.
TRATAMIENTO
Estados prepuberales:Esteroide anabolizante = Oxandrolona (oral/3-6 meses)
Niños: < 10 años: 1.25 mg/día>10 años: 2.5 mg/día
Niñas: 12 años o E.O. de 10 años: 0.05-0.1mg/kg/dia
R.C.C.D.
Sexo masculino:
Edad próxima a 14 años o E.O. de 12 años y medio:Testosterona retardada (Enanato) 50-100 mg/m2/mes/ 3-6 meses, IM.
Edad igual o superior a 15 años:Testosterona retardada (Enanato) 100mg/m²/mes/ 6 meses
R.C.C.D.
Sexo femenino:
Edad 13 a 14 años:
Etinilestradiol 5 -10 µg/dia/3 - 6 meses/oral
R.C.C.D.
Hormona de crecimiento (?):
0.5 – 0.7 UI/Kg/sem ( 1-2 años ) antes del inicio de la pubertad
TALLA BAJA PATOLOGICA
Proporcionados o armónicos
Inicio prenatal ( R C I U )
Sd. DismórficosCromosomopatías
Talla Baja
Inicio Postnatal
1. Enfermedades sistémicas:
MalnutriciónInfecciones Recurrentes e InmunodeficienciasEnfermedades GastrointestinalesEnfermedad Renal Crónica
Talla Baja
Enfermedades Respiratorias
Cardiopatías Congénitas
Enfermedades Neoplásicas
Enfermedades Metabólicas Crónicas
Talla Baja
2. Enfermedades Endocrinológicas
3. Hipocrecimiento psicosocial
Talla Baja
Desproporcionados o disarmónicos
Osteocondrodisplasias
Enf. Óseas metabólicas ( raquitismo )
Usos de H.C.
Aprobados por la FDA
1. Déficit de Hormona de crecimiento2. Síndrome de Turner3. Insuficiencia Renal Crónica4. Síndrome de Prader-Willi5. RCIU6. Talla baja idiopática
Usos de H.C.
No aprobados por la FDA
Enf. de Crohn
Art. Crón juvenil
Fibrosis quística pánc
Acondroplasia
Sínd. De Noonan
Cicatrización
Control de peso
envejecimiento
Talla Baja
Deficiencia de Hormona de crecimiento
Secuencia primaria de la Hormona de
Crecimiento Humana
c
Somatostatina( N. Periventriculares)
Un pulso secretor de GH depende de el equilibrio entre la GHRH y somatostatina
GHRH. ( Ventromedial y arqueado)
Hipotálamo
GH
Hipófisis
5
Regulación y acción de la GHRegulación y acción de la GH
Hipotálamo
Hipófisis
GH-GHBP
Proteasa
GHIGFBP-1IGFBP-2IGFBPIGFBP --33IGFBP-4IGFBP-5IGFBP-6
+
+GHRH Somatostatina
IGF-1
-
-
-
Lipolisis
+ +
+
Transporte de aminoácidosSíntesis de Proteinas
+
Anabolismo
ALS
IGFBP-3IGF-1
MúsculoHígado
TejidoAdiposo
Talla Baja
Deficiencia de HormonaDe crecimiento
Síndrome de Laron
Cambio en la velocidad de crecimiento después del uso de H.C
DGH Idiopático: Promedio de la velocidad de crecimiento y la altura en DS hasta los 9 años de Tx con GH.
DGH Orgánico: Promedio de la velocidad de crecimiento y la altura en DS hasta los 9 años de Tx con GH.
Talla Baja
Síndrome de Turner
17
Síndrome de TurnerSíndrome de Turner
Síndrome de Turner
Síndrome De Turner : Promedio de la velocidad de crecimiento y la altura en DS hasta los 9 años de Tx con GH.
Insuficiencia renal crónica
El retardo en el crecimiento en los
pacientes con insuficiencia renal crónica
es el resultado de una serie de trastornos
fisiológicos: acidosis, hiperparatiroidismo
secundario, malnutrición, pérdida de
electrolitos en orina.
B eneficio del tratam iento con G H en el paciente con IR C
Síndrom e dePrader-W illi
S índrom e dePrader-W illi
28
Síndrom e de Prader-W illiSíndrom e de Prader-W illi
S índrom e de P rader-W illi en T x con G HC am bio en la ve loc idad de crec im ien to .S índrom e de P rader-W illi en T x con G HC am b io en la ve loc idad de crec im ien to .
Carre l AL , et a l. J P ediatr 1999, 134(2 ):215 -221
Síndrom e de Prader-W illi en Tx con G H.Cam bios en porcentaje de grasa corporalSíndrom e de Prader-W illi en Tx con G H.Cam bios en porcentaje de grasa corporal
Carrel AL, et al. J Pediatr 1999, 134(2):215-221
RCIU
Peso Bajo para su Edad Gestacional(PBEG): DefiniciónPeso Bajo para su Edad Gestacional(PBEG): Definición
PBEG = peso y/o longitud al nacer por lo m enos2 desviaciones estándar por debajo del prom edio para la edad gestacional1
1. Alkalay AL y col. J Perinatol. 1998;18:142.
1. A lbertsson-W ikland K, Karlberg J. Acta Paediatr Suppl. 1994;399:64-70.2. A lkalay AL y col. J Perinatol. 1998;18:142-151.
PAEG vs PBEGPAEG vs PBEG
PAEGEl peso y la longitud al nacer se encuentran dentro de 2 DE del promedio para la edad gestacional
PBEGEl peso y/o la longitud al nacer se encuentran por lo m enos 2 DE por debajo del prom edio para la edad gestac ional1,2
O tras definic iones1,2
Peso al nacer < 2500 g, edad gestacional ≥37 semanasPeso al nacer < percentil 5o. ó <percentil 10o. para la edad gestacionalÍndice ponderal < percentil 10o.
Crecim iento Com pensatorioCrecim iento Com pensatorio
Crecim iento com pensatorio : velocidad de crecim iento (cm /años) por encim a de la m ediana para la edad cronológica y el sexo1
Falta de crecim iento com pensatorio : la longitud sigue siendo de -2 DE o m enos para la edad cronológica y el sexo2
La m ayoría de los niños PBEG exhiben un crecim iento com pensatorio en la longitud hacia los 2 años de edad2,3
1. Lee PA y col. Pediatrics. 2003;111:1253-1261.2. Albertsson-W ikland K, Karlberg J. Acta Pediatr Suppl. 1994;399:64-70.3. Leger J y col. Pediatr Res . 1998;43:808-812.
El Crecimiento Compensatorio en los Niños y la Estatura FinalEl Crecimiento Compensatorio en los Niños y la Estatura Final
~10% de los niños nacidos PBEG tienen una baja estatura como adultos1-3
La com pensación es poco probable después de los 2 años de edad (la excepción la constituyen los bebés m uy prematuros)4
1. Karlberg J, Albertsson-W ik land K. Pediatr Res . 1995;38:733-739.2. Albertsson-W ik land K, Karlberg J. Acta Paediatr Suppl. 1997;423:193-195.3. Leger J y co l. Pediatr Res. 1998;43:808-812.4. Hokken-Koelega ACS y co l. Pediatr Res. 1995;38:267-271.
Edad (m eses)Birth 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36
97th90th75th50th25th10th3rd
50
45
60
55
70
65
80
75
90
85
100
95
105
cm
cm
1718192021222324252627282930313233343536373839404142in
1718192021222324252627282930313233343536373839404142in
Edad (m eses)Birth 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36
97th90th75th50th25th10th3rd
50
45
60
55
70
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90
85
100
95
105
cm
cm
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1718192021222324252627282930313233343536373839404142in
Patrones de la Deficiencia del Crecimiento en Niños Nacidos PBEGPatrones de la Deficiencia del Crecimiento en Niños Nacidos PBEG
Gráficas de Crecim iento: Centro Nacional de Estadísticas de Salud y Centro Nacional para la Prevención de Enferm edades Crónicas y la Prom oción de la Salud (2000).
Objetivos del Tratamiento1Objetivos del Tratamiento1
Crecimiento Compensatorio en la infancia temprana
Mantenimiento del crecimiento norm al en la infancia
Alcanzar una estatura normal en la edad adulta
1. Lee PA y col. Pediatrics. 2003;111:1253-1261.
Hormona de CrecimientoHormona de Crecimiento
Recomendación del comité de bioéticade la AAP en 1997:
“ La HC es recomendada en niños cuya extrema baja talla no les permite participar en actividades básicas de la vida diaria y que tengan una condición para la cual la eficacia del tratamientocon HC ha sido demostrada”
Muchas gracias
Dr. Oscar Flores CalocaEndocrinologo Pediatra
Nextel : (0181) 8064 2006
HIPOCRECIMIENTO
Desproporcionados o disarmónicos
1. Osteocondrodisplásias
2. Enfermedades óseas metabólicas
HIPOCRECIMIENTO
Acondroplasia
Historia clínicaExploracion Física
Valoracion auxologicaEdad osea
Talla entre -2y-3 DE Talla <-3DE
V.C.
<percentil 25
>Percenil 25
variante normal de TB
VC cada 6-12 meses
Ex. complementarios
generales
especificas
Negativas
IGF-1 e IGFBP-3
normales
disminuida
Esudio de HC
Deficit de HC improbable
Pb variante normal de TB.
Positivas
Dx. especficico
Negativas
Positivas
Dx. especifico
HIPOCRECIMIENTO
Antropometría adecuada
HIPOCRECIMIENTO
Noonan
HIPOCRECIMIENTO
HIPOCRECIMIENTO
Tabla de crecimiento en paciente con
déficit de Hormona de crecimiento
Talla Baja
Durante la estancia intrauterina:
A las 4 semanas medimos 1 cm.
A las 25 semanas medimos 35 cm.
A las 40 semanas medimos entre 46 y 53 cm.
El peso al nacer fluctúa entre 2700 gr. y 4100 gr.
Talla Baja
En el período prepuberal se presentan 3 picos de desaceleración con intervalos de 2 años entre uno y otro:
1. De los 4 a 5 años.2. De los 6 a 7 años.3. A los 8 años y medio en niñas y 9 años y
medio en niños.
Talla Baja Familiar
Probabilidad de T.B.
50 %
25 %
12.5 %
Talla baja en:
Padres y hermanos
Abuelos y tíos
Primos
Baja Talla IdiopáticaBaja Talla Idiopática
Niños con baja talla que no cum plen con los criterios clásicos de déficit de horm onade crecim iento y que no tienen otra causa explicable de baja talla