patologie slinných žláz nenádorová...
TRANSCRIPT
Slina
• Sliny: – z 99% voda
– Elektrolyty (sodík, draslík, vápník, chloridové ionty, hořčík, fluór a jód, hydrogenuhličitany, fosforečnany)
– mukus (hlen) - skládá se především z mukopolysacharidů a glykoproteinů
• antiseptické látky (thiokyanát, peroxid vodíku, imunoglobulin A) • enzymy - především tři hlavní
– α-amyláza - tráví škrob a tuky – lysozymy - ničí bakterie – linguální lipáza - tráví tuky – některé další enzymy (fosfatázy, amidázy, laktoperoxidázy)
• buňky - a to asi 8 milionů lidských a 500 milionů bakteriálních buněk na jeden mililitr slin. Přítomnost některých bakteriálních produktů může způsobovat pach v ústech .
• opiorfin - nově objevená bolest tišící látka
• pH slin je přibližně neutrální (pH = 7 - 8)
• Slina: – mechanické odstraňování zbytků potravy (orální clearance) – trávení – antibakteriální vlastnosti (antimikrobiální proteiny - lysozym,
laktoferin, peroxidázové enzymy, aglutininy (mucin, fibronektin, sekretorický IgA).
– rezervoár kalcia a fosfátových minerálů pro remineralizační procesy ve sklovině
– zprostředkuje selektivní adhezi a kolonizaci bakterií – nárazníkové systémy (bikarbonátový, fosfátový a proteinový)
stabilizující výkyvy pH v ústech. Významná je skutečnost, že ve stimulované slině stoupá obsah bikarbonátového nárazníkového systému - slina stimulovaná např. žvýkačkou, je v neutralizaci kyselin účinnější než klidová slina.
– protektivní funkce pokud jde o tvrdé zubní tkáně i měkké tkáně ústní dutiny. Významné je jak její množství, tak i složení.
• Člověk denně vyprodukuje 1,5 - 2 litry slin v závislosti na druhu přijaté potravy a častosti jedení.
• Sekrece slin v klidu činí asi 0,5 ml/min. Vyvolaná sekrece dosahuje tvorby až 7 ml/min.
• Ve spánku produkce slin klesá k nule. • Tvorba závisí také na stupni hydratace organismu. Snižuje se
při nedostatku tekutin, tím se jednak organismus chrání před dehydratací, ale také to přispívá k pocitu žízně, což mění do jisté míry chování člověka a vede k vyhledání zdroje vody.).
• Fyziologické snížení slinné sekrece souvisí s věkem a je spojeno s involucí slinných žláz.
• Patologické snížení slinné sekrece provází některá onemocnění, stres, psychické problémy a užívání některých léků (spasmolytika, diuretika, antidepresiva, antihypertenziva
Funkční poruchy
• Produkce slin řízena vegetativními nervy
• Nadměrná tvorba – sialorea (ptyalismus) – cizí tělesa (nové protézy), ulcerace dutiny ústní, nádory, stres, terapie mystenia gravis –inhibice cholinesteráz)
• Snížená produkce - xerostomie
Vývojové vady slinných žláz
• velmi vzácné • aplazie (jednoho nebo více laloků, vzácně celé slinné
žlázy) • akcesorní nebo ektopická slinná žláza (v lymfatické
uzlině) • kongenitální polycystická degenerace parotis
– dívky, dětský věk, fluktující zduření
• anomálie hlavních vývodů (vrozená atrézie, vrozené ektázie – někdy současně s vrozenými bronchiektáziemi)
Záněty slinných žláz
• Etilogie – Bakteriální
– Virová
– autoimunitní
• Akutní bakteriální sialoadenitis
• Chronická intersticiální sialoadenitis
• Parotitis epidemica
• Cytomegalová sialoadenitis
• Autoimunitní sialoadenitis
Akutní bakteriální sialadenitida
• Nejčastěji vzniká ascendentní infekcí • Méně často hematogenně (sepse, spála) lymfogenně • Rizikové stavy: snížená sekrece slin,
(dehydratace, diuretika…), kachexie, terminální stavy malignit, sialotiliáza Špatná hygiena dutiny ústní
• Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans, Streptococcus pneumoniae
• Katarální, katarálně hnisavá, abscedující • Komplikace: píštěle, flegmóna, tromboflebitida obličejových žil,
• léčba: ATB, event. drenáž abscesu
Virové sialadenitidy
• sialotropní viry
• hematogenní šíření při virémii
– klinicky manifestní zánět žlázy
– perzistentní infekce reaktivace
– jen ve slinách (polio, lyssa, influenza)
• Mi: intersticiální nehnisavý zánět + edém
• dg.: sérologie
Parotitis epidemica
• příušnice, „mumps“ • RNA paramyxovirus, v převaze dětský věk • kapénková infekce HCD + LU krev – virémie slinné
žlázy • inkubační doba cca 14-23 dnů • klinicky (30-40% případů inaparentně !)
– bolest hlavy a krku – uni- / bi-laterální zduření parotis, event. Submandibularis,
sublingvální
• symptomy trvají 7 -14 dní • Infikované osoby jsou nakažlivé 6 dny před až maximálně 9
dní po začátku onemocnění • trvalá imunita
Parotitis epidemica
• komplikace – Dospělí !! – 10-30% orchitida (oboustranná sterilita?) – Oophoritida (řídce vede k infertilitě) – Infekce v 1. trimestru – hrozba potratu – Pankreatitida – Meningoencefalitida (i u případů asymptomatickcýh) – Nedoslýchavost
• léčba: symptomatická, vyloučit potraviny a pití stimulující sekreci slin - bolestivost
• Očkování – celoživotní imunita, při reinfekci jen mírný průběh
Cytomegalovirová sialadenitida
• děti – transplacentárně – per partum cervikálním sekretem
• dospělí – imunosuprese – generalizovaná infekce – infikovaná slina, transplantace, dialýza – + CMV hepatitida, myokarditida, polyradikuloneuritida
• Mikroskopicky: intranukleární někdy i cytoplasmatické inkluze v duktálních epiteliích
Chronické sialadenitidy
1) Přechodem ze zánětu akutního
2) A priori zánět chronický
• Rizika: – Sialolitiáza
– Trauma
– Inspisovaná potrava
– Jizvení
– Nádor
• chronické recidivující sialadenitidy
• chronická sklerózující sialadenitida
• obstrukční sialadenitida
Chronické recidivující sialadenitidy
• z akutní fáze x de novo
• parotis
• změny vývodů
– vrozené, imunologické, infekční, obstrukční
• mikroskopie
– lymfocytární zánět + fibróza + acinární atrofie
• ataka (7-10 dnů) + regrese (měsíce); trigger ???
Chronické recidivující sialadenitidy
• děti
– 3. rok vrchol 7.-10. rok spontánní ústup
– bolestivost
• dospělí
• dg.: sialografie – sialektázie malých vývodů
• léčba: spíše konzervativní
Chronická sklerózující sialadenitida
• Küttnerův „tumor“ (1896)
• střední až starší věk
• gl. submandibularis
• klinicky (dif. dg. maligní nádor) – bilaterální x unilaterální; fokální x difúzní
– tuhá, nebolestivá
• mikroskopie – celulární fibróza, lymfoplazmocelulární zánět, flebitida
• patří do skupiny „IgG4-related diseases“ !!!
• léčba: kortikoidy, event. exstirpace
Obstrukční sialadenitida
• obstrukce vývodů / papily
– nejčastěji při sialolitiáze
– nádory
– po úrazech
– malé slinné žlázky – útlak protézou, nikotinismus
HIV ve slinných žlazách
• děti (20%), téměř patognomická pro HIV !
• patogeneze nejasná
• klinicky – zduření parotis (v 60% bilaterální), xerostomie
• mikroskopie – folikulární hyperplázie intraglandulárních LU
– výrazný lymfocytární zánět (CD8+)
– mnohočetné lymfoepiteliální cysty
• dif. dg.: Sjögrenův syndrom
Pneumoparotitida
• zvyšování intraorálního tlaku
– norma 3 mmHg; někdy až 50 násobně !!!
• skláři, trumpetisté
• sevření tvářových svalů parotis event. lokální podkožní emfyzém (až po dolní víčko!!!)
• klinicky
– krepitace nad zduřelou parotis + bublinky vzduchu ve slině
Postaktinická sialadenitida
• komplikace ozařování maligních nádorů hlavy a krku
• serózní citlivější než smíšené; nejcitlivější jsou aciny
• hyposialie
– 15 Gy – 50%
– 60 Gy – 10%
• predispozice pro ascendentní bakteriální sialadenitidu
• xerostomie zubní kaz osteomyelitida
• léčba: symptomatická, umělé sliny
Specifické sialadenitidy
• sarkoidóza
• tuberkulóza
– velmi vzácně
– lymfogenně z ložisek v dutině ústní a orofaryngu
Sjögrenův syndrom • Henrik Samuel Conrad Sjögren (1899-1986) • = sicca syndrom, keratoconjunctivitis sicca • autoimunitní choroba
– Ab x cytoplazmatickým antigenům duktálních epitelií • ženy středního až staršího věku (Ž : M …10 : 1)
• klinický syndrom: xerostomie ± xeroftalmie+ mucinozní žlázy nosní sliznice • Někdy dále variabilně všechny exokrinní žlázy
– snížená produkce potu, suchost kůže- pruritus, ztráta adnex, xeroderma; – gastritis s achlorhydrií, pankreatitida, hepatopatie; – chronická bronchitida, dráždivý kašel, intersticiální pneumonie; – vaskulitida (petechie), Raynaudův fenomén; – neerozivní, nedeformující artritida.
Sjögrenův syndrom
• primární • sekundární
– + RA, SLE, sklerodermie, vaskulitidy
• mikroskopie – lymfoplazmacelulární zánět (CD4) kolem dilatovaných
vývodů (MALT-like) proliferace bazálních buněk lymfoepiteliální ostrůvek = téměř patognomický nález
– variabilní atrofie acinů xerostomie (50%)
• riziko MALTomu !!! • poškození slinných žláz je nevratné !!!
Sjögrenův syndrom
• klinicky – obtížné jedení, polykání, mluvení, změna vnímání chuti – suchá, zarudlá, pergamenovitá sliznice, lobulovaný jazyk – časté infekce, Candida – tvorba zubního plaku – zubní kaz – akutní abscedující parotitida – snížená tvorba slin
• klinicky oči – snížená tvorba slz, zánět spojivky a rohovky, porucha zraku
• sialografie – sialektázie • diagnostika: klinika + mikroskopie • léčba
– umělé sliny, inhibitory cholinesterázy – hygiena, fluoridy a chlorhexidin topicky – umělé slzy
Lymfoepiteliální sialadenitida • = benigní lymfoepiteliální léze (BLL), myoepitelová
sialadenitida (MESA), Mikuliczova choroba • nyní řazeno jako primární Sjögrenův syndrom • Avšak snad IgG4 onemocnění odlišné od SS?? X • Mikuliczův syndrom = zduření
– + lymfom, leukémie,
• ženy středního věku • parotis – 80-90% unilaterální • klinicky
– nebolestivé zduření, 0 celkové příznaky (ne sicca sy)
Lymfoepiteliální sialadenitida
• komplikace – extranodální B-buněčný lymfom z buněk marginální zóny
(MALTom) - riziko až 44x vyšší (?) !!!
– karcinom z lymfoepiteliálních ostrůvků
• terapie - symptomatická, event. exstirpace
Diferenciální diagnostika xerostomie
• organické příčiny – Sjögrenův syndrom – ozáření – HIV infekce – sarkoidóza – amyloidóza
• funkční příčiny – dehydratace – psychogenní (deprese) – Poléková – Diabetes mellitus
Sialolitiáza
• muži středního věku (M : Ž … 2 : 1) • submandibularis (85%) parotis (6-10%)
– průběh Whartonova vývodu – charakter slin
• intraduktálně při ústí (50%) intraduktálně intraparenchymatózně
• etiologie – zánětem indukovaná změna složení sliny, Ca soli + nidus
• klinicky – salivární kolika x asymptomatický
• léčba – incize ústí vývodu, exstirpace
Sialadenóza (sialóza)
• nezánětlivá hypertrofie a hyperplázie SŽ • snad porucha vegetativní inervace dyschylie • metabolické, endokrinní, neurogenní choroby
– malnutrice (terezínský příznak) – alkoholismus, cirhóza jater – diabetes mellitus (Charvátův příznak) – dysfunkce štítné žlázy – dysfunkce kůry nadledvin – těhotenství, klimakterium, premenstruálně (Racinův příznak) – bulimie – léky (antihypertenziva, β-sympatomimetika, psychofarmaka)
Sialadenóza (sialóza)
• oboustranné nebolestivé zduření
– většinou parotis
– někdy i submandibularis a malé žlázky
• recidivující x trvalé
• pomalá progrese
• mikroskopie – 3x zvětšení acinů x NE zánět
• léčba ?
• Proces může být revezibilní
Cysty
• retenční vývodové cysty
– starší muži
– ohraničené nebolestivé zduření v parotis
– ucpání vývodu odloupanými duktálními epiteliemi
• Mukokéla – mucinozní žlázky (dolní ret, sliznice tváře, spodina ústní
• ranula – spodina ústní
• traumatické cysty / pseudocysty
Nekrotizující sialometaplazie
• neznámé etiologie – asi spontánně x iatrogenní mikrotraumata
• muži středního věku, kuřáci • Malé slinné žlázky dutiny ústní (tvrdé patro), nosní,
laryngu • ischemická nekróza (fokální x difúzní) zánětlivě
reparativní změny + dlaždicobuněčná metaplazie buněk acinů a vývodů
• klinicky a mikroskopicky napodobuje dlaždicobuněčný karcinom !!! – nebolestivý vřed do 2 cm s nepravidelnými okraji
• spontánní hojení za 1-2 měsíce