patología suprarrenales
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Patología suprarrenales. Miriana Dur án Parra Asesor: Dra. Ariana Canche R3MI. Gl ándulas suprarrenales. Corteza Glomerular Aldosterona Fascicular Cortisol Reticular Andr ógenos y estrógenos M é dula Catecolaminas + Adrenalina. Funciones cortisol. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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PATOLOGÍA SUPRARRENALESMiriana Durán Parra
Asesor: Dra. Ariana Canche R3MI
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Glándulas suprarrenales
Corteza Glomerular Aldosterona Fascicular Cortisol Reticular Andrógenos y estrógenos
Médula Catecolaminas + Adrenalina
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Funciones cortisol
CarbohidratosAumenta gluconeogénesis, disminye sensibilidad a insulina
ProteínasDisminuye utilización de a.a.
LípidosAumenta lipólisis, disminuye lipógénesis
CirculatoriosMantener volumen extracelular, mantener integridad capilar
Respuesta inmune e InflamatoriaEstabiliza lisosomas, suprime síntesis de anticuerpos, disminuye permeabilidad capilar, disminuye fagocitosis
HematopoyéticoEstimula la producción de eritrocitos, inhibe la acumulación de neutrófilos en sitios inflamatorios
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Funciones aldosterona
MineralocorticoidesRetención de sodio, excreción de potasio
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Funciones Catecolaminas
Producen un aumento de la glucemia (producción de glucosa hepática).
Inhibición de insulina. Estimulan la lipólisis.
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Sx Cushing
Exceso de cortisol producido por glándulas suprarrenales.
Kumar: Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Professional Edition, 8th ed.
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Sx Cushing
3:1 M:H 20-30ª
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Sx Cushing
Causas Hiperplasia adrenal
Secundaria a sobreproducción hipofisiaria de ACTH
Secundaria tumores neuroendócrinos secretores de ACTH y CRH
Hiperplasia macronodular/displasia micronodular adrenal
Neoplasia adrenal 25% Iatrogenia (uso glucocorticoides y ACTH)
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Obesidad central 97% Cansancio y debilidad
87% Hipertensión >150/90
82% Hirsutismo 80% Amenorrea 77% Estrias violáceas 67%
Fauci, Braunwald et al, Harrison´s Principles of Internal Medicine, Endocrinology and Metabolism, Hyperfunction of Adrenal Cortex, 17th edition, 2008
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Tratamiento
Bloqueadores adrenales: metirapone, ketoconazol, aminoglutetimida y mitotane.
Neuromoduladores: Rosiglitazona
Análogo de somatostatina: Cabergolina
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Tratamiento
Adenomas Resección laparoscópica + Glucocorticoides y Mineralocorticoides
Carcinoma Mitotane (isómero de DDT) Hiperplasia bilateral TxQx
Qx: resección unilateral o bilateral Radioterapia
***Mifepristona
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Insuficiencia suprarrenal
Primaria Enfermedad de Addison
Secundaria Tumor hipofisiario
Terciaria Daño hipotalámico
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Enfermedad de Addison
Enfermedades granulomatosas crónicas: Tb, Histoplasmosis, Coccidioidomicosis y Criptococosis.
Enfermedades autoinmunes Otros: amiloidosis, adrenoleucodistrofia,
amiloidosis, hipoplasia congénita, hemorragias, CMV, VIH.
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Insuficiencia suprarrenal
Adrenalitis autoinmune 60-70% Tuberculosis SIDA Cancer metastásico Hemorragia suprarrenal (Waterhouse-
Friederichsen) Medicamentos Congénitas
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Manifestaciones clínicas inicio
Glucocorticoide Hipotensión postural Alteraciones en metabolismo de CHO’s
Mineralocorticoide Pérdidas renales de Na
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Manifestaciones clínicas tardías Debilidad 99% Hiperpigmentación
98% Pérdida de peso 97% Anorexia, naúsea y
vómito 90% Hipotensión <110/70
87% Pigmentación mucosas
82% Pica de sal 22% Vitiligo 9%
Melmed: Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed.
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Ferri: Practical Guide to the Care of the Medical Patient, 8th ed.
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Tratamiento
Terapia de reemplazo: Glucocorticoides
Hidrocortisona 20-30mg/día Mineralocorticoides
Fludrocortisoina 0.05-0.1mg/día Ingesta de Na 3-4g/día
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Hiperaldosteronismo
Primario Hiperaldosteronismo bilateral idiopático Adenomas productores de aldosterona
Secundario Perfusión renal disminuida Hipovolemia y edema Embarazo Sx Liddle (canales de Na activados
reabsorción excesiva de Na en tubulo renal )
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Manifestaciones clínicas
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Tratamiento
Primario Adenoma: TxQx Hiperplasia: Espironolactona
Secundario Corregir causa
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Feocromocitoma
Tumores productores de catecolaminas Esporádicos o familiares
MEN II, Von Hippel Lindau, Neurofibromatosis
0.1% HAS 20-40a
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Regla 10
10% bilaterales 10% extraadrenal 10% malignos 10% sin hipertensión
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Manifestaciones clínicas
Palpitaciones, cefalea, diaforesis profusa + Hipertensión
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Diagnóstico
Catecolaminas séricas y urinarias Metanefrinas séricas y urinaria MIBG TC y RMN
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Diagnóstico
Table 1 -- Comparison of sensitivity and specificity of tests commonly used for the evaluation of patients with suspected pheochromocytoma
Test Sensitivity SpecificityPlasma free metanephrines 99 89 Urinary fractionated metanephrines 97 69Plasma catecholamines 84 81 Urinary catecholamines 86 88Urinary total metanephrines 77 93 Urinary vanillylmandelic acid 64 95
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Tratamiento
Resección tumoral Bloqueadores adrenérgicos
Fenoxibenzamina, Prazocina Prequirúrgicos 5-10mg 3 veces/día (10-14
días) Ingesta libre de Na y adecuada
hidratación
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Bibliografía
Fauci, Braunwald et al, Harrison´s Principles of Internal Medicine, Endocrinology and Metabolism, Hyperfunction of Adrenal Cortex, 17th edition, 2008
Mittendorf, Douglas et al, Pheochromocytoma: Advances in Genetics, Diagnosis, Localization, and Treatment, Department of Surgical Oncology, University of Texas, 2007
Melmed, Treatment of Acute and Chronic Adrenal Insufficency, Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed.
Kumar: Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Professional Edition, 8th