patologi sistem muskuloskeletal
DESCRIPTION
h;hv;hvlhhkhTRANSCRIPT
Patologi sistem muskuloskeletal
Nurjati SiregarDept. Anatomical Pathology
FMUI-RSCM
Tulang topik subtopik
penyakit metabolik
Penyakit bawaan dan turun-temurun
infeksi
Penyakit Paget
osteoporosisRakhitis dan osteomalaciaPenyakit tulang yang berhubungan dengan hyperparathyroid
achondroplasiaosteogenesis imperfectaavascular necrosisosteopetrosis
osteomyelitis piogenikosteomyelitis TB
Tumor
primer-osteoma-Osteoid osteoma dan osteoblastoma-osteosarcoma-tumor chondroid-osteochondroma-Chondroma (enchondroma)
-chondrosarcoma-Tumor dan tumor-seperti lesi-Tumor sel raksasa-Sarkoma Ewing-fibrous dysplasia-tumor sekunder
Sistem Skeletal yang normal
• Hal ini memainkan peran penting dalam homeostasis mineral
• Menyediakan dukungan mekanik untuk gerakan• Melindungi dan menentukan atribut ukuran
tubuh dan bentuk• Terdiri dari 206 tulang → bervariasi dalam ukuran
dan bentuk (tubular, datar, berbentuk kubus)• Tulang-tulang yang dihubungkan oleh sendi →
memungkinkan untuk 2 berbagai gerakan
STRUKTUR - histologi(TULANG PANJANG )
1
osteoblast (1)osteocyte (2)osteoclast (3)
2 3
FUNGSI DAN INTERAKSIOsteoblas-osteoklas
MEKANISME REGULASI osteoklasPEMBENTUKAN DAN FUNGSI
I. TULANG
FUNGSI• Struktural (aksial: kepala, tulang punggung,
sangkar dada, bahu dan girdle panggul; apendikular: anggota badan)
• Perlindungan (otak, dada n organ perut bagian atas)
• Metabolik (. 1 penampungan :. Ca, P, Mg, 2 memberikan dukungan faktor pertumbuhan hemopoiesis)
Komponen
• Matriks organik / protein (35%):Sel tulang:sel osteoprogenitorOsteoblas: sel-sel tulang pembentuk (enz alakaline fosfatase)Osteosit: interkoneksi jaringanOsteoklas: sel resorbing tulang (remodeling tulang)Kerangka struktur keseluruhan tulang.Protein morphogenetic, TGF-B, proteoglikanAnorganik komponen / mineral (65%):kalsium hidroksiapatit → kekuatan tulang dan kekerasan → gudang: * kalsium (99%)* Fosfor (85%)* Natrium (65%)* Magnesium (65%)
Mineralisasi tulang
tulang unmineralized (osteoid) mineralisasi
12-15 hari
Pembentukan kristal hidroksiapatit dalam tulang adalah fase transformasi dari kristal cair, analog dengan konversi air es...
Protein pada Matrix Tulang Protein osteoblas yang diturunkan• Kolagen tipe I• Protein adhesi sel: osteopontin, fibronektin, thrombospondin• Protein yang terlibat dalam mineralisasi: osteocalcin• Enzim: kolagenase, alkali fosfatase-• Growth faktor : IGF-1, TGF-ß, PDGF• Sitokin: Prostaglandin, IL-1, IL-6
Protein terkonsentrasi dari serum• SS2-mikroglobulin• albumin
Fraktur
• Lengkap atau tidak lengkap
• Ditutup (sederhana) atau terbuka
• Kominuta• dislokasi
•fraktur patologis•fraktur stres
hematom -Procallus = kalus jaringan lunak-Pada akhir minggu 1
-kalus tulang-Pada akhir 2 atau 3 minggu
remodelling
Fraktur
• ETIOLOGItraumapatologis (osteoporosis,tumor)
• Jenis frakturA. green stik (anak-anak,
radius distal)B. Spiral (femur)C. Comminuted (tibia)
D. Penyembuhan
Fraktur
• Imobilisasi memadai → konstituen normal kalus tidak membentuk
• Sela jaringan lunak → pseudoarthrosis• Infeksi dari situs fraktur → hambatan serius bagi
penyembuhan
•Rendahnya tingkat kalsium atau Fosfor•Kekuranganvitamin•infeksi sistemik•Diabetes•insufisiensi vaskular
Dapat menggelincirkan perbaikan tulang
GAMBAR histologis PERBAIKAN FRAKTUR
• 31. tulang pipih2. Tulang reaktif / tulang tenunan3. jaringan granulasi4. pendarahan
1
1
2
2
3
3
4
Osteoporosis• Pengurangan massa tulang → peningkatan porositas dari kerangka →
predisposisi frakturKategori umum osteoporosisprimer- Pasca menopause- senilis- idiopatiksekunder- Gangguan endokrin- Neoplasia- gastrointestinal- Penyakit Rematologi- obat- lain-lain
Osteoporosis
gambaran klinis• Komposisi tulang: yang normal• Tidak terdeteksi pada radiografi sampai 30% -
40% dari massa tulang hilang → kondisi sulit untuk mendiagnosa secara akurat karena tetap asimtomatik
• Densitometri → mengukur kepadatan tulang adalah yang terbaik prosedur selain dari biopsi
Patofisiologi dari menopause dan osteoporosis senilis
Faktor genetik
Aktivitas fisik Nutrisi Puncak massa tulang
menopouse Tua
osteoporosis
Penurunan serum estrogenPeningkatan kadar Il-1, IL6Peningkatan aktivitas osteoklas
Aktivitas replikasi penurunan sel-sel osteoprogenitorPenurunan aktivitas sintetik osteoblasPenurunan aktivitas biologis faktor pertumbuhan matriks-terikatAktivitas fisik berkurang
osteoporosis
Gambar SCANNING ELECTRON MICROSCOPE ( SEM )(SEM)
gangguan tulang
(1) Achondroplasia
Penyakit yang paling umum dari lempeng pertumbuhan → penyebab utama dari dwarfisme (1:25.000 kelahiran)
• Gangguan dominan autosomal, 80% merupakan mutasi baru
• Kegagalan tepat osifikasi fr Template cartilaenous (ossif enchondral) (devlp tulang fr membran ossif N)
FGFR 3 (reseptor faktor pertumbuhan fibroblast 3)• mutasi FGFR3 di chr 4, keadaan konstan aktivasi →
achondroplasia• Biasanya: FGFR3 → menghambat proliferasi tulang rawan
Achondroplasia
gambaran klinis• ekstremitas proksimal lebih pendek (tungkai),
lumbar lordosis• tulang panjang relatif normal • Pembesaran kepala dengan dahi menggembung• Depresi mencolok dari akar hidung
Kecerdasan dan kehidupan rentang yang normal
(2) Osteogenesis Imperfectatype 1 collagen disease
• Disebabkan oleh kekurangan dalam sintesis kolagen tipe 1Fitur umum sintesis kolagen yang abnormal yang menyebabkan kerapuhan tulangTerkena tulang, sendi, mata, telinga, kulit dan gigiCacat genetik: berada di mutasi pada gen yang kode untuk (prokolagen) α1 dan rantai α2 dari molekul kolagen (kromosom 7 dan 17)→ autosomal dominan mode→ kerapuhan tulang ekstrim
Osteogenesis Imperfectatype 1 collagen disease
tipe 1Fraktur post natalbiru sklera
tipe 2perinatal mematikan
tipe 3progressive deformasi
tipe 4Fraktur post natalsklera yang normal
(3) Renal osteodystrophy
• Istilah ini digunakan untuk dijelaskan secara kolektif semua perubahan tulang pada penyakit ginjal kronis termasuk:1. peningkatan resorpsi tulang osteoklastik2. tertunda pematangan matrix3. osteosclerosis4. retardasi pertumbuhan5. osteoporosis
• Gagal ginjal kronis:- hiperfosfatemia- hipokalsemia
(4) Osteonecrosis = avascular necrosis
relatif umumHasil dari iskemia
idiopathictraumakortikosteroidinfeksiterapi radiasiGangguan jaringan ikat
kehamilanpenyakit GaucherAnemia sel sabit dllpenyalahgunaan alkoholpankreatitis kronistumorgangguan epifisis
Infark subchondral → sakit kronisInfark medula → diam
klinikal
Osteomielitis piogenik
Hampir selalu disebabkan oleh bakteri dan dapat mencapai tulang oleh:
• penyebaran hematogen• Perpanjangan dari situs menular (jaringan
sendi / lunak yang berdekatan)• Implantasi langsung (implantasi traumatis
setelah patah tulang senyawa)
Osteomielitis piogenik
• Yang menginisiasi bakteremia dapat mengikuti kejadian sepele seperti:1. cedera okultisme pada mukosa usus saat buang air besar2. mengunyah yang kuat dari makanan keras3. infeksi ringan pada kulit
Pyogenic OsteomyelitisBacteria
• Staphylococcus aureus (80-90%)• E. Coli• Kelompok B streptokokus• Pseudomonas• Klebsiella• dsbPada 50% kasus organisme penyebab tidak dapat
dipisahkan karena terapi antibiotik sebelumnya
Chronic osteomyelitis
Mengembangkan sebagai sekuele infeksi akut Sel-sel inflamasi kronis → reaksi perbaikan Tulang nekrotik Residual (sequestrum) Tulang reaktif (involucrum) Brodie Abses → abses sisa dikelilingi oleh involucrum komplikasi:
fraktur patologisPengeringan sinus → kulit atasnya → hiperplasia → karsinoma sel skuamosa
osteomyelitis
Tuberculous osteomyelitis
• Mempersulit kasus TB paru (1-3%)• penyebaran hematogen• Penyebaran langsung: mediastinum simpul →
ke tulang belakang• Pott Penyakit → tbc dari badan vertebra →
deformitas tulang belakang (paling umum)