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Les paraostéoarthropathies (POAN) se traduisent par des tableaux de pseudo-arthrite inflammatoire pouvant évoluer vers une ankylose articulaire, dont les conséquences fonctionnelles peuvent être majeures. Ces POAN s’observent après des pathologies neurologiques centrales, peu de cas secondaires à une atteinte du système nerveux périphérique et en particulier dans le syndrome de Guillain-Barré sont décrits dans la littérature. Nous rapportons une observation de syndrome de Guillain-Barré compliqué de POAN.

ObservatiOn

Madame K., 46 ans, sans antécédents pathologiques notables, a présenté en septembre 2011, des paresthésies

des extrémités et une gêne à la marche. Elle a été hospitalisée suite à l’aggravation de sa symptomatologie. L’examen a mis en évidence un déficit moteur des quatre membres et une abolition des réflexes ostéotendineux. Le diagnostic de syndrome de Guillain- Barré a été retenu sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. L’apparition de troubles de la déglutition et de troubles respiratoires, a conduit à une prise en charge en réanimation où traitement par immunoglobulines a été instauré.

L’évolution neurologique est lentement favorable. Deux mois plu tard la patiente s’est améliorée sur le plan respiratoire et elle a été transférée en rééducation. Elle accusait des douleurs au niveau des hanches lors de la mobilisation.

Paraostéoarthropathie neurogéne et syndrome de Guillain-Barré : à propos d’un cas.Heterotopic ossification in Guillain-Barré syndrome : a case report.

Rahma Boussaadani Soubai¹, Fatima Zahra Abourazzak¹, Rachid Belfkih², Faouzi Belahsen², Abdelmajid El Mrini³, Taoufik Harzy¹Université Sidi Mohammed Ben Abdellah, Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès - Maroc.

1 Service de Rhumatologie, CHU Hassan II, Fès

2 Service de Neurologie, CHU Hassan II, Fès - Maroc.

3 Service de Traumatologie B4, CHU Hassan II, Fès - Maroc.

Correspondance à adresser à :R. Boussaadani SoubaiEmail : soubai9@hotmail.com

résuméLes paraostéoarthropathies neurogènes (POAN) sont des complications orthopédiques fréquentes après lésion neurologique centrale, par contre elles sont plus rares après des atteintes périphériques particulièrement dans les syndromes de Guillain-Barré. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant eu un syndrome de Guillain-Barré compliqué de POAN. A partir de cette observation et d’une revue de la littérature, les facteurs étiologiques, la clinique et la prise en charge thérapeutique de PAON sont discutés.

Mots clés : Paraostéoarthropathie; Guillain-Barré syndrome.

abstract

Heterotopic ossification is frequent in central

nervous disease, on the opposite just few cases

have been described in peripheral disorders

specially in Guillain-Barré syndrome. We

report a case of a patient with of heterotopic

ossification in Guillain-Barré syndrome.

From the detailed case report and a review

of the literature, causes, clinical symptoms

and therapeutic management of heterotopic

ossification are discussed.

Keywords: Heterotopic ossification; Guillain-Barré syndrome.

Cas CLiniQUe

Rev Mar Rhum 2013; 26: 32-5

Disponible en ligne sur

www.smr.ma

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Paraostéoarthropathie neurogéne et syndrome de Guillain-Barré : à propos d’un cas

L’examen ostéoarticulaire a objectivé : une marche et position debout possibles avec aide, une douleur à la mobilisation des 2 hanches avec limitation des amplitudes de la mobilité active et passive, et un degré de flexion des deux hanches limité à 45°. L’examen neurologique a montré un déficit des 02 membres inférieurs coté à 3.

Une radiographie du bassin a été réalisée ayant mis en évidence des ossifications ectopiques juxta-articulaires respectant l’interligne interarticulaire coxo-fémorale en bilatéral (figure 1) et le diagnostic de PAON au niveau des 2 hanches a été retenu. La malade a été mise initialement sous anti-inflammatoires non stéroïdiens et a bénéficié de séances de rééducation pour mieux améliorer l’amplitude articulaire. Cependant, devant la non amélioration de la patiente, une arthrolyse chirurgicale a été indiquée avec la mise en place d’une prothèse totale de la hanche (figure 2). Les suites postopératoires ont compris une kinésithérapie précoce et ont été marquées par une amélioration.

DisCUssiOn

Les para-ostéo-arthropathies neurogènes (PAON) se définissent comme étant des ossifications ectopiques juxta-articulaires péri ou para-osseuses respectant l’articulation. Elles apparaissent au décours d’affections neurologiques le plus souvent central, et peu de cas secondaires à une atteinte du système nerveux périphérique ont été décrits, particulièrement dans les syndromes de Guillain-Barré [1]. Elles touchent les articulations sous lésionnelles. L’atteinte est souvent pluriarticulaire prédominant à la hanche (25%). La bilatéralité se voie dans 25-50% des cas [2,3], elle est fréquente chez l’adulte jeune, rare chez l’enfant [3].

La physiopathologie du processus d’ossification ectopique des POA reste peu claire et plusieurs hypothèses ont été soulevées :

• Une prédisposition génétique.

• Une lésion du système neuro-végétatif responsable de troubles circulatoires associés à des microtraumatismes locaux a été proposée [4, 5]. Cette hypothèse peut certainement être évoquée lors de syndrome de Guillain-Barré sévère, chez qui l’atteinte neuro-végétative est patente [6].

• Le rôle des facteurs neurogènes a également été avancé notamment l’implication de facteur hormonal de stimulation ostéogénique ; [1]

• L’immobilisation de patient.

• L’augmentation de pression au niveau des structures péri-articulaires.

Les manifestations cliniques peuvent se résumer à des signes inflammatoires locaux avec réduction de l’amplitude articulaire de la hanche pouvant aller jusqu’à l’ankylose [7].

L’imagerie permet de faire le diagnostic [8] :

• La radiographie standard permet de montrer les images à différents stades (Aspect de nuage, zone dense avec contour précis et aspect d’os immature).

• La scintigraphie est un examen particulièrement important aussi bien pour le diagnostic précoce, la recherche de différente localisation et l’évaluation de l’efficacité du traitement.

• La TDM et l’IRM permettent de faire un bilan préchirurgical en vue de planifier la voie ou les voies d’abord.

Sur le plan thérapeutique, plusieurs options médicamenteuses ou non-médicamenteuses ont été proposées :

• Bisphosphonates

Figure 1 : Ossifications ectopiques juxta-articulaires respectant l’interligne interarticulaire coxo-fémorale au niveau des 2 hanches.

 

 Figure 2 : Radiographie de la hanche post opératoire après exérèse de l’ostéome et remplacement prothétique.

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Les bisphosphonates, qui sont des substances inhibant la transformation de phosphate de calcium amorphe en cristaux d’hydroxyapatite, ont suscité de grands espoirs. Les essais thérapeutiques ont essentiellement été réalisés avec un bisphosphonate de première génération, l’étidronate disodique. Les bisphosphonates de deuxième génération, n’ont pas démontré d’effets plus probants sur la prévention des POAN. Dans l’état actuel de nos connaissances, et sous réserve de nouveaux travaux prouvant le contraire, on ne peut plus/pas recommander l’utilisation des bisphosphonates dans la prévention de la POAN. [9]

• Anti-inflammatoires non stéroïdiens

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ont été très utilisés dans le traitement des POAN. Diverses substances telles que l’indométhacine [10] et l’ibuprofène [11] ont prouvé une action prophylactique intéressante sur le développement de cette complication orthopédique fréquente.

Une voie intéressante pour l’utilisation des AINS concerne les inhibiteurs COX-2 spécifiques. En effet, il existe actuellement une accumulation de données qui semblent indiquer que la COX-2 serait nécessaire à la formation osseuse. Les nouveaux inhibiteurs COX-2 pourraient dès lors retarder le processus d’extension l’ossification endochondrale [12].

Pour notre patiente, plusieurs classes d’AINS ont été utilisées sans une nette amélioration.

• Radiothérapie

L’utilisation de la radiothérapie à faible dose a également été décrite dans la POA. En ce qui concerne les POA neurogènes à localisations multiples, la radiothérapie ne paraît pas être la technique adéquate car l’irradiation serait trop importante pour le patient. [9]

• Kinésithérapie

Une fois la POAN installée, les possibilités thérapeutiques sont malheureusement très réduites et il n’existe actuellement aucun traitement à l’efficacité démontrée. Le rôle de l’équipe multidisciplinaire de rééducation est alors essentiel en essayant de maintenir le jeu articulaire de l’articulation concernée de façon optimale, de retarder l’ankylose articulaire et de traiter la douleur si présente [9, 13]. Notre patiente a bénéficié de plusieurs séances de kinésithérapie, mais l’amplitude articulaire résiduelle ne permettait pas de préserver une bonne fonction.

• Chirurgie

Le recours à la chirurgie est donc le dernier ressort pour un certain nombre de patients dont une ou plusieurs articulations sont ankylosées par les POAN. Un facteur d’importance est de trouver le meilleur moment pour adresser le patient au chirurgien pour éviter la réapparition des POAN. L’expérience démontre qu’il faut toujours attendre qu’une POA soit à maturité avant de la réséquer. Ceci comporte une normalisation de la phosphatase alcaline sérique, une stabilité voire une absence de captation sur le plan scintigraphique, ce qui prend environ 12 à 14 mois dans la règle [9, 14].

Pour les PAON de la hanche Différentes méthodes sont utilisées pour libérer l’articulation : L’arthrolyse avec exérèse de l’ostéome ou Le remplacement prothétique.

Les suites postopératoires doivent comprendre une kinésithérapie précoce. C’est le cas pour notre patiente. On pourra accompagner le traitement physique par l’administration d’AINS, de préférence un inhibiteur COX-2 spécifique comme suggéré plus haut [9].

COnCLUsiOn

En conclusion, des POAN peuvent survenir au cours d’un syndrome de Guillain-Barré sévère nécessitant une réanimation. Il est nécessaire d’effectuer une surveillance clinique attentive des premiers signes évocateurs de POA afin de mettre en route un traitement adapté permettant une meilleure récupération.

COnfLits D’intérêts

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.

référenCes

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3. Rebelleix S, Dartigues JF, Sibrac MC, Bara T. Optimisation pour

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Paraostéoarthropathie neurogéne et syndrome de Guillain-Barré : à propos d’un cas