Mire... Piense... y Haga su diagnóstico Arch. Argent. Dermatol. 55:259-261, 2005

Pápulas múltiples pruriginosas Juliana Martínez del Sel, Carla Minaudo, Valeria Villoldo, Gabriel Casas,

Miguel A. Allevato y Hugo N. Cabrera

Figura 3

Caso clínico

Mujer de 54 años de edad, sin antecedentes pa­tológicos de importancia, que consulta por derma­tosis generalizada, pruriginosa, de aparición súbi-

' Médicas Becarias. 2 Médico de Planta del Servicio de Dermatología. ^ Médico de Planta del Departamento de Patología. "Jefe Interino a cargo del Servicio de Dermatología. = Profesor Titular y Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital de Clínicas" José de San Martín". División Dermato­logía. Av Córdoba 2351. 4° Piso. (1120) Buenos Aires.

Figura 4

ta, de 40 días de evolución. Presenta múltiples pápu­las pequeñas de 3 a 4 mm, color piel normal, algu­nas eritematosas, otras amarillentas, localizadas en región del escote, abdomen, espalda, miembros superiores y rai'z de muslos. Sin compromiso de cara, mucosas, palmas ni plantas (Figs. 1 y 2).

Se efectuó una biopsia de piel (Figs. 3 y 4). Se solicitó laboratorio: glucosa: 180 mg/dl; tri-

glicéridos: 3668 mg/dl; colesterol total: 355 mg/dl.

Su diagnóstico es

Tomo 55 n° 6, Noviembre-Diciembre 2005 259

Juliana Martínez del Sel y colaboradores

Haga su diagnóstico:

Granuloma anular generalizado (variedad no anular)

Hallazgos microscópicos

Epidermis sin particularidades. Infiltrado linfo-citario perivascular e intersticial en regueros en der­mis papilar. Haces de colágeno disgregados.

Se realizó tinción con azul alcián, siendo posi­tiva para mucina.

En base al cuadro clínico, los hallazgos histo-patoíógicos y de laboratorio, se realizó el diagnós­tico de granuloma anular generalizado, variedad no anular.

Evolución clínica

Se inició tratamiento con gemfibrozil 600 mg/ día VO, asociado a dieta hipograsa, pobre en hi­dratos de carbono y ejercicio físico.

A los 30 días se constató una marcada mejoría de los parámetros de laboratorio: glucosa: 130 mg/ di, triglicéridos: 757 mg/dl, colesterol total: 184 mg/ di. El prurito resolvió casi totalmente, no observán­dose cambios significativos en las lesiones cutá­neas.

Comentario

El granuloma anular es una dermatosis benig­na, habitualmente autolimitada, de etiología des­conocida, caracterizada por la presencia de pápu­las que suelen adoptar una disposición anular.

Afecta principalmente al sexo femenino, en re­lación 2 a 1 con respecto a los hombres.

Aunque puede presentarse en cualquier grupo etario, es más frecuente en jóvenes y adultos, con una edad promedio de 51 años.

En cuanto a la patogenia, es aún poco clara. Se cree que sobre una predisposición genética (HLA BW35) actuaría un antígeno no identificado, generando daño vascular. Esto ocasionaría dege­neración por necrobiosis del colágeno y las fibras elásticas en la dermis papilar, mediante un meca­nismo de hipersensibilidad retardada, tipo IV.

El granuloma anular generalizado es una for­ma clínica poco frecuente del granuloma anular. Representa menos del 9% de todos los casos de esta dermatosis.

Se determina clínicamente por el compromiso de tronco y al menos una extremidad con presen­

cia de múltiples pápulas de aproximadamente 2 mm de diámetro, color piel normal, eritematosas o amarillentas. Dichas pápulas pueden confluir for­mando placas anulares o circinadas con contorno eritemato-violáceo y centro más claro (granuloma anular generalizado, variedad anular que represen­ta el 67% de los casos) o pueden distribuirse en forma dispersa en tronco y extremidades, con mayor afinidad por las áreas fotoexpuestas, sien­do los miembros superiores los más afectados; ésta es la variante no anular del granuloma anular generalizado, que corresponde al 33% de los ca­sos. En el granuloma anular generalizado, cual­quier parte del cuerpo puede estar comprometida, en especial brazos, tórax, muslos y abdomen. Tam­bién se ha descrito la afectación palmoplantar en el 10 % de los casos.

Si bien el granuloma anular suele ser asinto-mático, la forma generalizada presenta con más frecuencia prurito (26% de los casos) o ardor (6%). Estos síntomas pueden ser de leves a severos, incluso incohercibles.

Numerosos factores han sido señalados como precipitantes de granuloma anular generalizado.

Los más frecuentes son: exposición o quema­dura solar, PUVA terapia, picadura de insectos, traumatismos, erupción por drogas, estrés emo­cional, infecciones virales por virus Epstein-Barr, HIV, varicela, parasitosis intestinal e infecciones estreptocóccicas.

La anatomía patológica característica del granu­loma anular consiste en una zona central de ne­crobiosis del colágeno, con degeneración basofíli-ca, rodeada por histiocitos en empalizada y un in­filtrado con abundantes neutrófilos y eosinófllos en la dermis papilar y la presencia de depósitos de mucina que disgregan los haces de colágeno.

El patrón histopatológico típico sólo se eviden­cia en el 53% de los casos de granuloma anular generalizado. El 47% restante presenta una histo­logía atípica caracterizada por infiltrados histioci-tarios perivasculares e intersticiales, en reguero, rodeando haces de colágeno con cambios míni­mos o sin necrobiosis, con depósitos de mucina, en el tercio superior o medio de la dermis.

Independientemente de la forma clínica, el fe­nómeno característico del granuloma anular es la presencia de mucina, que en las tinciones de ruti-

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TABLA I DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Variedad anular Variedad no anular

• linea corporis • Xantomas eruptivos • Sarcoidosis • Xantoma papuloso • Eritema polimorfo • Xantoma diseminado • Eritema anular centrífugo • Histiocitosis eruptiva • LECSA generalizada • Necrobiosis lipoídica • Siringomas eruptivos • Sífilis tardía • Liquen plano

na se observa como un material azul claro, granu­lar y es mejor apreciada en tinciones con hierro coloidal y azul alcián.

Dentro de los hallazgos de laboratorio es fre­cuente la asociación de granuloma anular genera­lizado a diabetes mellitus (20-25%) y dislipemia (44%) (hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia o ambos). Esto se da principalmente en la variante anular. La variante no anular presenta mayor inci­dencia de hipergammaglobulinemia policlonal y FAN positivo.

También se ha descrito el granuloma anular pa-raneoplásico, en asociación con linfomas, cáncer de pulmón, mama y cuello uterino.

Los diagnósticos diferenciales a considerar se incluyen en la Tabla I.

En cuanto a la evolución, el granuloma anular generalizado suele tener un curso crónico, siendo extremadamente raras las remisiones espontáneas y muy frecuentes las recaídas.

Numerosas opciones terapéuticas han sido pro­puestas, entre ellas: corticoides sistémicos, anti-

palijdicos, isotretinoína, etretinato, dapsona, ciclos-porina, ioduro de potasio, clorambucilo, niacina-mida, pentoxifilina, vitamina E, PUVAy UVA 1. Los retinoides sistémicos y el clorambucilo han demos­trado los mejores resultados. Sin embargo, no se dispone de una droga completamente efectiva. La respuesta terapéutica suele ser poco satisfacto­ria.

Agradecimientos: al Dr. Félix Vigovich del Ser­vicio de Anatomía Patológica del Hospital de Clí­nicas, por su colaboración con las fotografías histo-patológicas.

Referencias

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3. Papa, M.B.; Chappuis, J.M.; Maldonado, S.M.; Consigli, J.E.: Granuloma anular: sus variedades clínicas y asociaciones con enfermedades sistémicas. Nuestra experiencia. Rev Argent Dermatol 1998; 79: 189-198.

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