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classique reste le syndrome de résistance hypophy-saire aux hormones thyroïdiennes. La chirurgie est letraitement de choix. En cas d’exérèse incomplète oude contre-indication chirurgicale, la radiothérapie etles analogues de la somatostatine peuvent améliorerle pronostic de ces adénomes qui sont souvent desmacroadénomes [2].

RÉFÉRENCES

1. P. Beck-Peccoz et al. Thyrotropin-secreting pituitary tumors.Endocr rev 1996, 17 ; 6 : 610-38.

2. P. Caron et al. Efficacy of the long-acting octreotide formulation(octreotide-LAR) in patients with thyrotropin-secreting pituitaryadenomas. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2001, 86 ; 6 : 2849-53.

UN MACROADÉNOME THYRÉOTROPE DE DIAGNOSTIC TARDIF P007Fr. Leonard, Fr.-L. Velayoudom, C. Bauters, Fr. Defrance, J.-L. WemeauClinique endocrinologique Marc Linquette, CHU Lille.

Nous rapportons le cas d’une femme de 49 ans sans an-técédent particulier qui a consulté en endocrinologie enraison d’un goitre multinodulaire connu depuis unequinzaine d’années.Cliniquement, elle présentait des signes de thyrotoxi-cose et un goitre hétérogène.Le bilan thyroïdien retrouvait : TSH : 1,3

μU/ml (N : 0,4-3,6), FT4 à 36,2 pmol/l (N : 10,5-25,5), FT3 à 7pmol/l(N : 3,3-6,1).L’échographie thyroïdienne réalisée en ville confirmait legoitre multinodulaire.Devant ce tableau, le diagnostic d’adénome thyréo-trope a été évoqué, conforté par les résultats du testau TRH (pas de réponse) et par le rapport chaînes alphalibres/TSH (> 1). Les autres fonctions hypophysairesétaient normales.L’IRM hypophysaire a été interprétée comme normale alorsque nous suspections l’existence d’une lésion intra-sellaire in-téressant l’ensemble de la loge hypophysaire. Nous avonsdonc réalisé une scintigraphie à l’octréotide marqué qui a re-trouvé une fixation du traceur en regard de la région sellaire.Au vu de l’ensemble de ces résultats et après relecturedes clichés, nous avons retenu le diagnostic d’adénomethyréotrope.Compte tenu de la symptomatologie de la patiente,nous avons débuté un traitement par analogues de lasomatostatine (sandostatine LP 20 mg tous les 28 jours).L’évolution est marquée par l’éradication de l’hyperfonc-tionnement thyréotrope, par la diminution de la taille dugoitre et par la régression de la taille de l’adénome.En définitive, les adénomes hypophysaires thyréotropesconstituent 0,5 à 2 % des adénomes hypophysaires. Ilss’accompagnent en général de dosages de TSH nor-

maux (dans 58 % des cas). Ainsi, en cas de signes d’hy-permétabolisme, il faut toujours vérifier la thyroxinémie.Idéalement, le profil biologique retrouve une TSH estnon stimulable par le TRH dans 92 % des cas. Elle dimi-nue de plus de 50 % dans 94 % des cas [1]. le rapportchaînes alpha libres/TSH est supérieur à 1.Les sécrétions mixtes sont à rechercher systématique-ment car très fréquentes (GH 17 %, prolactine 11 %).Le traitement est toujours étiologique. Du fait de la pré-sence de récepteurs sst2 et sst5 sur la membrane de cesadénomes, les analogues de la somatostatine sont par-ticulièrement efficaces sur l’hyperfonctionnement thy-roïdien (dans 73 % des cas), l’efficacité est maintenuedans 84 % des cas, une réduction du volume tumoraldans 40 % des cas [2, 3].Les analogues de la somatostatine sont généralement pres-crits en période pré-opératoire afin de restaurer l’euthyroï-die ou seuls en cas d’impossibilité du geste chirurgical.Cette observation est particulièrement originale par lescirconstances de révélation (suivi d’un goitre) et par l’ef-ficacité rapide du traitement par analogues de la soma-tostatine sur l’hyperfonctionnement thyroïdien et sur levolume de l’adénome.

RÉFÉRENCES

1. Brucker-Davis. Thyrotropin secreting pituitary tumors: diagnos-tic criteria, thyroid hormon sensitivity and treatment outcomein 25 patients followed at the National Insitutes of Health.

2. Chanson Ph. Octreotide therapy for thyroid-stimulating hor-mone-secreting pituitary adenomas, a follow-up of 52 patients.Ann Intern Med 1993.

3. Caron P. Efficacy of the long-acting octreotide formulation(ocrteotide-LAR) in patients with thyrotropin-secreting pitui-tary adenomas. JCEM 2001.

SYNDROME DE SHEEHAN ET GROSSESSE. À PROPOS D’UN CAS P008F. Ajdi, M. Chana, MH. Gharbi, SA. KadiriService d’endocrinologie, diabétologie et nutrition, CHU Ibn Sina-Rabat-Maroc.

Introduction : En 1937 Sheehan a décrit le cas de11 femmes décédées en post-partum ayant en commun

une hémorragie de délivrance et une insuffisance anté-hyppophysaire suite à une nécrose de l’anté-hypophyse.

Vol. 65, n° 4, 2004 Congrès de la SFE – Reims 2004

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Rare mais de gravité certaine, le syndrome de Sheehantouche 1 à 2 % des femmes en post-partum. Malgréson expression clinique il pose parfois le problème dediagnostic différentiel avec les hypophysites lymphocy-taires du post-partum.Nous rapportons dans ce travail le cas d’une patienteayant un syndrome de Sheehan et qui a présenté au coursde l’évolution une grossesse spontanée. Le but de ce tra-vail est de faire partager la singularité de cette observationet de montrer la difficulté du diagnostic entre un syn-drome de Sheehan et une hypophysite lymphocytaire.Observation : R.F. âgée de 26 ans, mère de deux en-fants, suivie au service pour syndrome de Sheehan sus-pecté cliniquement devant une hypothyroïdie centrale,une aménorrhée secondaire, une hypotension etconfirmé par les dosages hormonaux statique et parl’examen morphologique, le bilan immunologique estnégatif. La patiente a été substituée par de l’hydro-cortisone, la L-thyroxine et par des Oestro-progestatifs

qui ont été arrêtés quelques mois après par la patiente.Quelques mois après, la patiente s’est présentée avecdes OMI et des douleurs pelviennes, une échographiepelvienne a objectivée un utérus gravide. La grossesses’est déroulée normalement, l’accouchement a eu lieupar voie basse d’un nouveau né de sexe masculin.Discussion : Le syndrome de Sheehan s’observe encoredans les pays en voie de développement, sa prévalencen’est pas connue. La grossesse au cours du syndrome deSheehan est rare, 20 cas de grossesse en 20 ans ont été ré-pertoriés dans une série japonaise, la nécrose ischémiqueaccompagnant le syndrome est parfois incomplète avecune perte de sécrétion hormonale fréquemment in-complète, l’existence de quelque réserve de cellulesgonadotropes capable d’induire quelques cycles ovula-toires et par conséquence une grossesse.Conclusion : La grossesse au cours du syndrome de Shee-han est possible mais rare, la fonction gonadique peut êtrepartiellement préservée permettant ainsi la conception.

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE D’UN DIABÈTE INSIPIDE PAR LA SCINTIGRAPHIE OSSEUSE SYSTÉMATIQUE P009S. Loric(1), G. Saliou(2), St. Crépin-Hamon(1), M. Saraval(1), R. Desailloud(1)

(1) Service d’endocrinologie-diabétologie-maladies métaboloques, CHU Amiens.(2) Service de radiologie A, CHU Amiens.

La maladie d’Erdheim Chester, pathologie rare, est unehistiocytose non langerhansienne ou xanthogranuloma-tose nécrobiotique. Cette maladie multisystémique estcaractérisée par une infiltration xanthogranulomateuseprogressive. La présentation habituelle est celle d’uneatteinte osseuse mais le pronostic est à l’atteinte viscé-rale (fibrose rétropéritonéale, syndrome interstitiel pul-monaire, atteinte cardiaque). Nous rapportons ici le casd’une patiente de 61 ans adressée pour diabète insi-pide. L’épreuve de restriction hydrique confirme le ca-ractère central et le bilan hypophysaire objective uneinsuffisance gonadotrope. L’IRM hypophysaire montreune tige pituitaire épaissie à 6 mm dans sa partie supé-rieure, une disparition de l’hypersignal post hypophy-saire et l’absence d’anomalie antéhypophysaire. Le bilan

initial (scanner thoracique, fibroscopie bronchique,ponction lombaire, mammographie, bilan auto-immun,marqueurs tumoraux) est normal à l’exception de lascintigraphie osseuse. Il existe en effet une hyperfixationintense médullaire de la moitié inférieure des fémurs etdes tibias plus marquée au niveau métaphysaire. Les ra-diographies standards permettent de poser le diagnosticde maladie d’Erdheim Chester par l’aspect spécifiquedes lésions ostéocondensantes médullaires respectantles épiphyses avec un aspect trabéculaire du spongieux,apposition périostée et dédifférentiation corticomédul-laire. Aucune atteinte viscérale n’est présente chez cettepatiente mais l’existence de troubles du comportementet de vertiges associés peuvent entrer dans le cadred’une atteinte associée du système nerveux central.

ATTEINTES ANTÉ ET POST HYPOPHYSAIRES DANS UNE MALADIE D’ERDHEIM-CHESTER P010O. Verier-Mine(1), R. Binaut(2), B. Wechsler(3), P. Gobert(2), Ph. Vanhille(2), D. Caparros-Lefebvre(4), D. Droz(5)

(1) Service Endocrinologie CH Valenciennes.(2) Service Néphrologie-Médecine Interne CH Valenciennes.(3) Service Médecine Interne GH La Pitié-Salpêtrière Paris.(4) Service de Neurologie CH Valenciennes.(5) Service de Pathologie CH St Louis Paris.

La maladie d’Erdheim-Chester (mEC) est une histiocytosenon langhéransienne, de physiopathologie inconnue. Elle

se distingue de l’histiocytose X par ses caractéristiqueshistologiques et immunohistochimiques ; sa localisation