ALTERACIONESALTERACIONES

• CUANTITATIVASCUANTITATIVAS-Alteración en el Nº de Neutrófilos -Alteración en el Nº de Neutrófilos

• CUALITATIVAS CUALITATIVAS - Con anomalías morfológicas- Con anomalías morfológicas

- Sin anomalías morfológicas - Sin anomalías morfológicas

CUANTITATIVASCUANTITATIVAS

- - DISMINUCIÓN EN EL NÚMERO DE NEUTRÓFILOSDISMINUCIÓN EN EL NÚMERO DE NEUTRÓFILOS

- Valor normal: 2,2 a 7 x 10- Valor normal: 2,2 a 7 x 1099 N / litro (50-80 %) N / litro (50-80 %)

- Neutropenia: - Neutropenia: < 2,2 < 2,2 x 10x 1099 N / litro N / litro

- Neutropenia severa: < 0,5 - Neutropenia severa: < 0,5 x 10x 1099 N / litro N / litro..

- AUMENTO EN EL NÚMERO DE NEUTRÓFILOS- AUMENTO EN EL NÚMERO DE NEUTRÓFILOS

- Neutrofila: > 7,0 - Neutrofila: > 7,0 x 10x 1099 N / litro N / litro

CUALITATIVASCUALITATIVASCon anomalías morfológicasCon anomalías morfológicas

ANOMALÍAS NUCLEARESANOMALÍAS NUCLEARES- Hiposegmentación Hiposegmentación -Adquirida: Pseudo-Pelger (SMD-LA--Adquirida: Pseudo-Pelger (SMD-LA-

LMC)LMC) -Hereditaria:Anomalía de Pelger--Hereditaria:Anomalía de Pelger-

HuetHuet- Hipersegmentación- Hipersegmentación -Adquirida: Anemia Megaloblástica-Adquirida: Anemia Megaloblástica -Hereditaria:Anomalía de Undritz-Hereditaria:Anomalía de Undritz..

ANOMALÍAS CITOPLASMÁTICASANOMALÍAS CITOPLASMÁTICAS - - Granulación gruesaGranulación gruesa - Cuerpos de Dohle- Cuerpos de Dohle - Anomalía de: May Hegglin- Anomalía de: May Hegglin - Anomalía de: Alder - Reilly- Anomalía de: Alder - Reilly - Sindrome de Chediak - Higashi- Sindrome de Chediak - Higashi

CUALITATIVASCUALITATIVAS

• Con alteración Con alteración morfológica morfológica nuclearnuclear

• Pelger – HuetPelger – Huet

a y b : Heterocigotasa y b : Heterocigotas

c : Homocigota c : Homocigota

CUALITATIVASCUALITATIVAS

• Con alteración Con alteración morfológica morfológica nuclearnuclear

-- HipersegmentaciónHipersegmentación

CUALITATIVASCUALITATIVAS

• CON ALTERACIÓN CON ALTERACIÓN MORFOLÓGICA MORFOLÓGICA CITOPLASMÁTICACITOPLASMÁTICA

- Granulación gruesa- Granulación gruesa

CUALITATIVASCUALITATIVAS

• Con alteración Con alteración morfológica morfológica citoplasmáticacitoplasmática

- Cuerpo de Dohle:Cuerpo de Dohle: Inclusiones basófilas de Inclusiones basófilas de

RNA desnaturalizadoRNA desnaturalizado

CUALITATIVASCUALITATIVAS

• Con alteraciones Con alteraciones morfológicas morfológicas citoplasmáticascitoplasmáticas

- May-HegglinMay-Hegglin

Inclusiones basófilas similares Inclusiones basófilas similares a C. Dohle, acompañadas de a C. Dohle, acompañadas de

trombocitopenia y Plaquetastrombocitopenia y Plaquetas gigantes, sin anormalidad gigantes, sin anormalidad

clínicaclínica

CUALITATIVASCUALITATIVAS

• Con alteración Con alteración morfológica morfológica citoplasmáticacitoplasmática

• Alder-ReillyAlder-Reilly Gránulos densos similares Gránulos densos similares

a los del Basófilo. Se a los del Basófilo. Se observan en todos los observan en todos los leucocitos y precursores.leucocitos y precursores.

Sín anomalías clínicasSín anomalías clínicas..

CUALITATIVASCUALITATIVAS• Con alteraciones Con alteraciones

morfológicas y morfológicas y funcionalesfuncionales

- - Chediak-HigashiChediak-HigashiGránulos gigantes en el Gránulos gigantes en el

citoplasmacitoplasmade todos los leucocitos y susde todos los leucocitos y susprecursoresprecursoresa)Promielocito, b) a)Promielocito, b)

Promonocito Promonocito c) Neutrófilo, d) M. Eosinófilo, c) Neutrófilo, d) M. Eosinófilo, e)y f) Monocitos g) Linfocitoe)y f) Monocitos g) LinfocitoMala evolución. Cursan con Mala evolución. Cursan con

alteraciones funcionales y alteraciones funcionales y neutropenia.neutropenia.

PROCESOS ONCOHEMATOLOGICOSPROCESOS ONCOHEMATOLOGICOS

• LEUCEMIAS AGUDASLEUCEMIAS AGUDAS

• SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOSSINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS

Leucemia Mieloide CrónicaLeucemia Mieloide Crónica

• SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOSSINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS

Leucemia Linfática CrónicaLeucemia Linfática Crónica

• LINFOMASLINFOMAS

• MIELOMASMIELOMAS

Leucemias AgudasLeucemias Agudas

LMAguda

72% Blastos en Sp

LMAguda

72% Blastos en SpLLAguda Tipo L1LLAguda Tipo L1

Leucemia AgudaLeucemia Aguda

Leucemia Mieloide AgudaLeucemia Mieloide Aguda

Clasificación - MorfologíaClasificación - Morfología

CitoquímicaCitoquímica

Clasificación por IdentificaciónClasificación por Identificación

de línea - Inmunofenotipode línea - Inmunofenotipo

Clasificación por anomalíaClasificación por anomalía

citogenética y molecularcitogenética y molecular

Leucemia Mieloide AgudaLeucemia Mieloide Aguda

Clasificación - MorfologíaClasificación - Morfología

CitoquímicaCitoquímica

Clasificación por IdentificaciónClasificación por Identificación

de línea - Inmunofenotipode línea - Inmunofenotipo

Clasificación por anomalíaClasificación por anomalía

citogenética y molecularcitogenética y molecular

Leucemia Linfoide AgudaLeucemia Linfoide Aguda

Clasificación – MorfologíaClasificación – Morfología

Clasificación por Fenotipo aClasificación por Fenotipo a

precursores B o Tprecursores B o T

Clasificación por anomalíaClasificación por anomalía

citogenética y molecularcitogenética y molecular

Leucemia Linfoide AgudaLeucemia Linfoide Aguda

Clasificación – MorfologíaClasificación – Morfología

Clasificación por Fenotipo aClasificación por Fenotipo a

precursores B o Tprecursores B o T

Clasificación por anomalíaClasificación por anomalía

citogenética y molecularcitogenética y molecular

Leucemias Mieloides AgudasLeucemias Mieloides Agudas

LM mínima diferenciaciónFenotipo Mieloide

Citoquímica NegativaRto. de leucocitos: Normal

LM mínima diferenciaciónFenotipo Mieloide

Citoquímica NegativaRto. de leucocitos: Normal

Met APAAP MPO +Met APAAP MPO +

Leucemias Mieloides AgudasLeucemias Mieloides Agudas

LM3 con maduraciónt (15; 17)

Gen: PML 1/RARProteína: Receptor hormonal nuclear

LM3 con maduraciónt (15; 17)

Gen: PML 1/RARProteína: Receptor hormonal nuclear

MPO positivaMPO positiva

Leucemias Mieloides de Línea MonocíticaEritroide y Megacariocítica

Leucemias Mieloides de Línea MonocíticaEritroide y Megacariocítica

LM5

Niños t (8; 16)Gen: MOZ

Coactivadores de latranscripción

LM5

Niños t (8; 16)Gen: MOZ

Coactivadores de latranscripción

LM5 esterasas +LM5 esterasas +

M6 Fenotipo eritroide de Cariotipos complejosM6 Fenotipo eritroide de Cariotipos complejos

M7 Fenotipo megacariocítico - 7; anomalías del cromosoma 5M7 Fenotipo megacariocítico - 7; anomalías del cromosoma 5

Erythroleukaemia (AML-M6)Erythroleukaemia (AML-M6)

Megakaryoblastic leukaemia (AML-M7)

Megakaryoblastic leukaemia (AML-M7)

Leucemias AgudasLeucemias Agudas

LMAguda

72% Blastos en Sp

LMAguda

72% Blastos en SpLLAguda Tipo L1LLAguda Tipo L1

Leucemias Linfoblásticas (LLA)Leucemias Linfoblásticas (LLA)

Tipo 1HepatomegaliaEsplenomegalia

Tipo 1HepatomegaliaEsplenomegalia

Tipo 2Linfoadenopatías

Tipo 2Linfoadenopatías

Fenotipo TCD3+ APAAPFenotipo T

CD3+ APAAP

Leucemias Linfoblásticas (LLA)Leucemias Linfoblásticas (LLA)

PAS +PAS +Tipo 3Tipo 3

LL1 > niños; LDH > 400 U/L

LL2 > adultos

Leucocitosis: variable

Trombocitopenia variable

LL1 > niños; LDH > 400 U/L

LL2 > adultos

Leucocitosis: variable

Trombocitopenia variable

Leucemia mieloide Leucemia mieloide crónicacrónica

85% Phi+

10%Phi- BCR-ABL+

85% Phi+

10%Phi- BCR-ABL+

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICALEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

LMC en Fase CrónicaLMC en Fase Crónica

Factores de mal PronósticoFactores de mal Pronóstico LMC Ph+LMC Ph+

edad avanzadaedad avanzada

tamaño del bazotamaño del bazo

Trombocitosis > 700.000/mlTrombocitosis > 700.000/ml

% de Blastos en Sp% de Blastos en Sp

AnemiaAnemia

Factores de mal PronósticoFactores de mal Pronóstico LMC Ph+LMC Ph+

edad avanzadaedad avanzada

tamaño del bazotamaño del bazo

Trombocitosis > 700.000/mlTrombocitosis > 700.000/ml

% de Blastos en Sp% de Blastos en Sp

AnemiaAnemia

LMC fase aceleradaLMC fase acelerada

Leucemia Linfática CrónicaLeucemia Linfática Crónica

Clasificación RAI

Estadio 0: Linfocitosis > 5x109/l y > 40% en MO

Fenotipo B: CD5+ CD19+/20+ CD23+ IgS

Genes VH: mutación en el 50% casos

Indicador de progresión de Enfermedad

Clasificación RAI

Estadio 0: Linfocitosis > 5x109/l y > 40% en MO

Fenotipo B: CD5+ CD19+/20+ CD23+ IgS

Genes VH: mutación en el 50% casos

Indicador de progresión de Enfermedad

Frecuente expresión de fenómenos autoinmunesFrecuente expresión de fenómenos autoinmunes

Clasificación Internacional RAI modificadaClasificación Internacional RAI modificada

LLC-BLLC-B

Group A(goodprognosis)

Group B(intermediateprognosis)

Group C(bad prognosis)

Hb > 10 g/dl

platelets > 100 x 109/l

< three sites of palpable organ enlargement

Hb > 10 g/dlplatelets > 100 x 109/lThree sites of palpable organ enlargement(one site = spleen or liver, or lymph nodes in the neck,axillae or groins)

Hb < 10 g/dlplatelets < 100 x 109/l

Revised international classification of chronic lymphocytic leukaemia

Fenotipo: IgS / CD22+

Clínica: esplenomegalia

Linfocitosis > 100 x 109 / l

Fenotipo: IgS / CD22+

Clínica: esplenomegalia

Linfocitosis > 100 x 109 / l

Leucemia ProlinfocíticaLeucemia Prolinfocítica

LP - BLP - B

Baja IncidenciaBaja Incidencia

LP - TLP - T

Fenotipo B: IgS CD23+ / CD25+

Común: Leucopenia

Fibrosis medular

Marcada esplenomegalia

Citoquímica: Fosfatasa Acida + / TRAP+

Fenotipo B: IgS CD23+ / CD25+

Común: Leucopenia

Fibrosis medular

Marcada esplenomegalia

Citoquímica: Fosfatasa Acida + / TRAP+

Leucemia a células vellosasLeucemia a células vellosas

SINDROME DE SEZARYSINDROME DE SEZARY