Sesión del 22 de marzo de 1957

Presidente : Dr. P. CALAFELL-GIBERT

OFTALMOIVIIELITIS DESMIELINIZANTE

M. FERRER-BRUGUERA V A. GUTIÉRREZ-DÍAZ

Barcelona

Pecaríamos de injustos si, al iniciar esta comunicación que hoytraemos a la SOCIEDAD CATALANA DE PEDIATRÍA, no fuesen nuestras 'pri-meras palabras de sincero agradecimiento al doctor C. OLIVERAS DE LA

RwA, por su valiosa colaboración en este trabajo, ya que además derespaldar con su autoridad neurológica el diagnóstico de probabilidadque habíamos emitido, nos a yudó a completar la exploración del en-fermo.

No escapa a nuestro) juicio la dificultad de presentar a la conside-ración de la Sociedad un caso que, a su difícil diagnóstico, une la depertenecer a una afección cuyo encuadre nosológico es todavía objetode discusión, siendo afín a una serie de estados patológicos que gozande parecidas circunstancias.

No obstante, no hemos dudado en aportarlo, ya que junto a surelativa rareza, presenta ciertas características que lo apartan del cua-dro clasico que DEvic describió en 1894. Estas características podríanvenir tal vez en apo yo de la teoría de algunos autores que, como FERRA-

R() y BALO, pretenden su identidad -con la encefalomielitis periaxial deSchilder.

Por falsa que pueda resultar una sistematización, cuando se carecede los necesarios conocimientos etiopatognicos en que basarla, no hayduda de que desde un punto de vista didáctico y como punto de parti-da para futuras investigaciones, rinde frutos que la justifican. Es por

- ello que nuestro primer propósito es el de situar la afectación que nosocupa, dentro de la llave de un cuadro sinóptico.

Comenzamos pues incluyendo a la neurópticomielitis de Devic,dentro de las encefalomielitis cuvo común denominador lo constituyeel ser unos procesos morbosos inflamatorios del sistema nercioso cen-tral, anatómicamente caracterizados por la aparición de focos más omenos intensos con, exudación e infiltración (leucocitos, macrófagos, et-

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cé,tera) perivascular, proliferación nodular de la guía y desinielinizaciónde las fibras de la sustancia blanca, con poca o mucha degeneración delos cilindroejes.

En el amplio capitulo de las encefalomiclitis, establecemos cincograndes apartados, que describimos esquemáticamente en el cuadro nú-mero 1.

CUADRO I

1. Encefalomielitis de evolución aguda por virus no supuradas y con loca-lización predilecta en la sustancia gris del neuroeje.

2. Encefalomielitis desmielinizantes no supuradas, de etiología diversa, evo-

lución más bien subaguda crómica y localización predilecta en la sustancia blancadel neuroeje.

3. Encefalomielitis supuradas circunscritas.4. Otras encefalomielitis especificas (tuber. sifil. reumat.).5. Otras encefalitis infecciosas sintomáticas (gripal. palud. Ricke).

CUADRO Il

Encefalomielitis desmielinizantes o lenconeuroaxitis

postrubeola, postvaricela.postvacuna rábica.postvacunal, postsarampión.

1 F. seudotumoral de HeuberSchilder.

F. crónica centrolobular simétricade Marie-Foix.mono o hemiparetica por es-clerosis unilobular concéntricao enfermedad de Balo.con islotes mielínicos preserva-dos.de Greenfield.congénita de Makai.

Aguda infantil deKrabbe.

progresivasprogresivas Su haguda defamiliares. ) Scholz.

f Crónica de Peli-zaens-Merzbacher.

EncefalomiehtisCAUSA CONOCIDA

desmielinizantespara o postinfecciosas.

Esclerosis mUltiple.Neurópticomielitis deDevic.Leucomielitis central.

CAUSA DESCONOCIDA

F.

Esclerosis cerebral difu-;a o encefalomielitis pe-,

F.F.

ciaxial de Schilder.

OFTALMOMIELITIS DESMIELINIZANTE

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En el segundo de estos apartados, es decir, el perteneciente a lasleuconeuroaxitis, incluimos a la oftalmomielitis, cuya situación provi-sional sería la que viene representada en el cuadro núm. 2. Es decir,según la primera limitación es una encefalomielitis ; ateniéndonos a lasegunda es desmielinizante y por último de causa desconocida.

Desde el punto de vista clínico, esta afección comienza corriente-mente con síntomas de malestar general, fiebre, cefalalgias, sensaciónde quebrantamiento. Seguidamente suelen aparecer los signos corres-pondientes a las lesiones medulares, que se acompañan de dolor endiversas regiones, según la altura de las lesiones, que suelen ser prefe-rentemente dorsales, si bien no es excepcional la localización cervical.En el primer caso la sintomatología paralítica dará lugar a la instaura-ción de una paresia o paraplejía de las extremidades inferiores, y en elsegundo de una tetraplejía que puede acompafiarse de síntomas respi-ratorios graves y aun mortales. Existe pérdida del control vesical y es-fínter anal, con anestesia. Los síntomas oculares que pueden precedero seguir a los descritos, se instauran siempre con relativa rapidez, sibien en ocasiones pueden hacerlo de una forma brutal. El examen delfondo de ojo revela en una primera fase intensa congestión de la pupi-la, que en una fase más posterior dará paso a una verdadera neuritis..El nistagmo es muy raro y sólo ha sido citado por TRIMINAKIS.

Es típico de esta afección la ausencia de afectación del cerebelo,lo que para algunos autores sería una característica diagnóstica que ladiferenciaría de la esclerosis múltiple. Por el contrario, no son excep-cionales las lesiones en el cerebro, tronco cerebral, hipotálamo, pedún-culos, ganglios de la base, que en algunas ocasiones pueden revestirimportancia clínica y anatornopatológica, CO()m habremos de señalarmás adelante, y qué se traducen comúnmente en forma de cefaleas,vértigos, displejía y en un caso de fordnemiparesia.

El líquido cefalorraquídeo suele encontrarse casi constantementemodificado, si bien estas modificaciones son muy variables, siendo lacaracterística más acusada la coexistencia de una pleocitosis e hiperal-buminosis, pero no son excepcionales los casos de normalidad del líqui-do como ha descrito BAESER.

La breve descripción que hemos realizado corresponde, a grandesasgos, al cuadro clásico o completo. Ahora bien, existe un buen núme-

ro de formas clínicas que nosotros vamos a reunir en el cuadro núm.

CUADRO III

Oftalmomielitis de Devie

( Forma mixta.Forma de predominio medular.Forma de predominio ocular.Oftalmoeneefalomielitis de Marineseo.

SO M. FERRER-BRUGUERA Y A. GUTIERREZ-DÍAZ

Es decir, junto a la forma mixta o Clásica a la. que nos hemos refe-rido, existen formas en que predominan las lesiones medulares, a talextremo que éstas pueden llegar a ser la única manifestación morbosa,despertando la sospecha de que nos hallamos ante una afección de lanaturaleza a la que nos referimos, la existencia de recidivas, a la queFORD da un gran valor.

En el extremo opuesto de las formas clínicas se encuentran aque-llas que evolucionan con semiología visiásica acusada o aun única. Deforma que algunos autores consideran sospechosas ciertas atrofias ópti-cas agudas, aparentemente primitivas.

Entre nosotros, GISPERT CRUZ, que se ha ocupado repetidamentede esta afección, cita el caso de una niña de siete años en la cual laneuritis óptica doble con perdida temporal de la cisión, coincidía conligera paraparesia espasmódica acusada por hiperreflexia rotitliana yaquilia.

Por último, MARINESCO ha descrito una forma clínica en la que ala presencia de neuritis óptica se sumarían alteraciones encefálicas desuficiente intensidad para conferir al cuadro semiológico una especialpersonalidad.

Desde el punto de vista anatomopatológico, debemos señalar sucarácter difuso, así corno su localización distinta según el cuadro clí-nico a que vaya a dar lugar. En la forma clásica las esiones se localizanpreferentemente en la medula dorsal o lumbar, extendiéndose no sóloa la sustancia blanca, sino también a las neuronas, meninges v neuroglía.

La desmielinización afecta siempre al haz piramidal cruzado y enocasiones al directo. La reacción neurológica es intensa, especialmentelocalizada en las proximidades de los vasos y afectando tanto a la ma-croglia como a la microglía, si bien parece que la reacción de esta últi-ma resulta desproporcionada a su misión fogocitaria, por lo que algunosautores como MILLIAN LHERMITE y colaboradores, suponen que el agen-te causal tendría un poder excitante de la proliferación e hiperplasia delas células citadas. La presencia de un tejido glial irregular, con célu-las que pueden adoptar carácter amiboideo y presentar tipos diversosde clasmatodendrosis, da a las zonas de desmielinización un aspectoregresivo.

A nivel del nervio óptico, junto a la infiltración perivascular, seobserva una marcada desintegración de la mielina, que puede exten-derse por el quiasma y las cintillas. Los cilindroejes, por el contrario,suelen conservar su integridad, siendo raros los focos che axiolisis.

En el cerebro, tronco cerebral y pedúnculos, así como en -los ganaglios che la base, las lesiones suelen ser muy moderadas y che caracterís-ticas semejantes a las observadas en la medula. Es típica la indemnidaddel cerebelo. En ocasiones estas lesiones de las estructuras centralespueden adquirir mayor importancia, como ha señalado KREISEL, con la

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aparición cíe zonas cavitarias, lo que iría en consonancia con una ma-yor participación clínica de la sintomatología cerebral que correspon-dería a la forma que hemos señalado corno oftalmoencefalomielitis deMarinesco.

La enfermedad de Devic puede presentarse en todas las edades.Según ALPINE entre 5 v 70 arios, si bien la máxima frecuencia en laedad infantil sería entre los 8 y 12 años. El sexo parece carecer deinfluencia, si bien FORD señala que las niñas suelen ser más afectadas.

Desde el punto de vista etiológico, nada en firme puede decirse,ya que, si bien se cree culpable a un virus filtrable, su papel no hapodido ser demostrado aún de una forma irrefutable. Tanto más cuantoque aún está en discusión si debe ser considerada como una entidadnosológica independiente, como pretenden DEVIC, HASSIN, MicHAux yHEYNES; como una forma clínica de la esclerosis aguda, posición quedefienden ADIE y PETTE ; como una forma más de enfermedad de Schil-der como quieren FERRAR() y BALO; O como un síndrome anatomoclini-co que puede acompañar a afecciones distintas, como insinúan PEDRO

PONS V FARRERAS.

Ei pronóstico de la afección que nos ocupa es harto dispar, pu-diendo conducir a una muerte rápida en la fase .aguda, o terminar enla curación con o sin secuelas. Sin perder nunca de vista la posibilidadde recidivas, aún después de muchos arios.

La historia clínica de nuestro enfermo es la siguiente :

Se trata de un niño de dos años, varón único de un matrimonio joven, ynatural de Prat de Llobregat (prov. de Barcelona).

En los antecedentes patológicos del pequeño hemos de mencionar frecuentesprocesos catarrales, sarampión hace unos Ocho meses, de curso agudo pero quecuró sin secuelas.

Desde entonces el niño se encontraba bien, no habiendo preseptado ningúnotro proceso febril. Poco comedor.

Sin otros antecedentes personales ni familiares de importancia.La enfermedad actual se inició bruscamente el 17-1-57. El día anterior el

niño se encontraba perfectamente bien, eomenzó pues con temperatura alta (3'5grados), discreta tos sin expectoración. Estaba intranquilo y no prestaba atención.En aquellos momentos la exploración era Prácticamente ' negativa, presentaba so-lamente un fuerte enrojecimiento de las fauces. Fuó instaurado tratamiento conantitórmicos, penicilina y estreptomicina. Seis horas mas tarde presentó un cuadrocaracterizado por hipotermia, palidez, inconsciencia, hipotonía, respiración super-ficial, pulso 4aquicardico y apenas perceptible, vómitos. Los reflejos osteotendino-sos, aunque débiles, eran positivos. No Babinski, llamaba la atención la rigidezpupilar a la luz, con intensa midriasis y reflejo cornea] negativo.

En estos momentos se instauró tratamiento con terramicina, 100 mg. cadadoce horas. Percorteri, 2 mg. cada seis horas, vitamina C cocarboxilasa.

Durante las 48 horas siguientes presistió el estupor profundo, la hipotoniacon reflejos tendinosos débiles -pero positivos, -Ldrome meníngeo negativo, la

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curva térmica se hallaba estabilizada a 38 grados, persistiendo los vómitos, noefectuó ninguna micción en todo este tiempo, por lo que se realizó un catete-rismo vesical, con resultado negativo a pesar de asegurarse el estar en vejiga;se le practicó una transfusión de plasma humano de 100 C.C.

La punción lumbar efectuada en estos momentos dió un líquido cefalorra-quídeo de aspecto claro, cristalino como agua de roca, goteaba lentamente, cel.8 por mm", globulinas neg., albúmina 0'30 g., glucosa, 0'60, cloruros, 7'40.

A los tres días de enfermedad apareció una parálisis del miembro superiorderecho, en el que precisamente veinticuatro horas antes se le había efectuadola punción venosa para transfusión. Esta parálisis se instauró de una forma pro-gresiva en unas veinte horas, extendiéndose de una forma centrífuga, con mar-cada hiperalgesia en esta extremidad. Efectuaba movimientos incoherentes conel otro brazo y movimientos de flexión y extensión de ambas extremidades in-feriores. •

A partir de la instauración de la parálisis dió la impresión de iniciarse unaligera mejoría. La curva térmica persistió estacionada con iguales valores, elestupor no fijé tan profundo. los reflejos tendinosos más vivos, cedió la rigidezpupilar respondiendo a los estímulos luminosos, el reflejo corneal apareció denuevo. Se inició desde estos momentos una diuresis normal y apareció diarrea,contrastando con el estreñimiento que presentaba desde el inicio de la enfermedad.

En estos momentos es cuando nos dimos cuenta de que el pequeño, a pesarde orientarse y girar la cabeza hacia donde percibía un ruido, no veia.

Se persistió con el tratamiento vitamínico al que añadimos y cambiamosla terramicina por cloramfenicol.

A los siete días de haberse iniciado este proceso es cuando el niño mejoróostensiblemente, comenzando a pedir comida, confirmando la falta de visión,estaba muy irritarlo, micción y deposición normal. La curva térmica descendiópaulatinamente hasta cifras normales hacia el noveno día de enfermedad. Sepracticó un hemograma que dió el siguiente resultado : Hematíes, 4.350.000 pormm'; leucocitos, 8.400 por mrn': segmentados, 49; cayados, 1; eosinófilos, 1;

basófilos, 0; linfocitos, 45; monocitos, 2.

A los quince días de enfermedad se efectuó una nueva exploración que dió

el siguiente resultado : el niño colaboraba bien a la exploración y la inteligenciaera normal, la percusión de cráneo era normal, la auscultación del cráneo fu&negativa, no hubo signos meningeos, motilidad ocular extrínseca normal, no nis-

tagmo, pupilas isocóricas que reaccionaban bien a la luz y a la acomodación,convergencia.

Fondos de ojos: Papilas enrojecidas, congestivas. Borde nasal y superior deambas ligeramente borroso. Agudeza visual disminuida en ambos (a grosso modo).El niño conocía bien cuando se apagaba y encendía la luz y veia los objetoscolocados cerca (dedos, martillo de reflejo, pequeños juguetes). Resto de parescarneales, normales.

Se comprobó monoparesia de la extremidad superior derecha . con actitudglobal de la paresia capsular; brazo aducido al tronco, antebrazo en semiflexión

sobre brazo y mano con los dedos flexionados y el pulgar aducido. En la mano,parálisis completa, y el resto de la extremidad practicaba movimientos en masacon abducción del brazo y elevación del antebrazo y mano hasta el nivel de/

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hombro. Los reflejos bicipital, tricipital y estilorradial eran más vivos en el ladoderecho.

El resto de la exploración neurológica fué negativa. No había alteracionesdel lenguaje (el paciente es zurdo).

En exploraciones sucesivas se ha visto mejorar en forma ostensible la agudezavisual y los signos inflamatorios del fondo de ojo. La motilidad de la extremidadsuperior mejora también, llegando bien con la mano a la cabeza y en la .áltimaexploración reapareció la motilidad en la mano paralítica y con los dedos realizamovimientos de flexión y extensión pero de tipo distónico, puede coger pequeñosobjetos y levantarlos, si bien no parece reconocer los objetos que tiene en su malloderecha (astere,ognosia).

El electroencefalograma, practicado en el decimoquinto día de enfermedad,reveló un sufrimiento cenboencefálico, con algunas descargas generalizadas y depredominio de proyección derecha.

Nos encontrarnos pues ante un caso de neuritis óptica, que no se acompañade lesiones medulares clínicamente perceptibles, pero que presenta lesiones cen-trales a nivel de la cápsula interna, probablemente de tipo desmielinizante y queafecta a las fibras del sistema piramidal. Aquel sistema precisamente al que nosreferíamos al tratar de la anatomía patológica de la neurópticomielitis, y al queconsiderábamos como constantemente afectado, si bien a niveles inferiores, entodos los casos de enfermedad de Devic.

Por otra parte, la crisis en plena hipertermia aparecida seis horas 'después deiniciado el cuadro y que dejó al niño sin conciencia, pálido y aquinetico, nos hacepensar en una afectación de la sustancia reticular central del tronco encefálico.

El diagnóstico de seguridad, en ausencia de un estudio anatomo-patológico cuidadoso, no puede establecerse; no obstante la clínicanos induce a pensar que estamos ante un caso de neurópticoencefalitisdesmielinizante, como forma clínica de la enfermedad de Devic, des-crito por MARINEsco y cuyo valor, CO()m forma de transición con 'lasencefalomielitis periaxiales tipo Schilder, es digno de ser tenido encuenta, pero difícil de valorar en el momento presente en que el casolleva sólo dos meses de evolución.

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