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Normativa SEPAR:Diagnósticoy tratamientode las bronquiectasias

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-May

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Normativa SEPAR: Diagnóstico y tratamiento de las bronquiectasias

Edita: Elsevier España, S.L.Travesera de Gracia, 17-21. 08021 Barcelona.España.

© 2008 Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR)Provença, 108. Bajos 2.ª08029 Barcelona.

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Normativa SEPAR: Diagnóstico y tratamiento de las bronquiectasiasParticipantesMONTSERRAT VENDRELL

Servicio de Neumología. Hospital Universitari Josep Trueta.Girona. España. Ciber Enfermedades Respiratorias (Ciberres).Instituto de Salud Carlos III. Madrid. España.

JAVIER DE GRACIA

Servicio de Neumología. Hospital Universitari Vall d’Hebron.Barcelona. España. Ciber Enfermedades Respiratorias(Ciberres). Instituto de Salud Carlos III. Madrid. España.

CASILDA OLVEIRA

Servicio de Neumología. Hospital Carlos Haya. Málaga. España.

MIGUEL ÁNGEL MARTÍNEZ

Unidad de Neumología. Hospital General. Requena. Valencia. España.

ROSA GIRÓN

Servicio de Neumología. Hospital de la Princesa. Madrid. España.

LUIS MÁIZ

Servicio de Neumología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España.

RAFAEL CANTÓN

Servicio de Microbiología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España.

RAMON COLL

Servicio de Rehabilitación. Hospital Germans Trias i Pujol.Badalona. Barcelona. España.

AMPARO ESCRIBANO

Servicio de Pediatría. Unidad de Neumología Pediátrica. HospitalClínico Universitario. Universidad de Valencia. Valencia. España.

AMPARO SOLÉ

Unidad de Fibrosis Quística de Adultos y Trasplante Pulmonar.Hospital Universitario La Fe. Valencia. España.

Dirección para correspondencia:MONTSERRAT VENDRELL

P.º Canalejas, 1, esc. 3, 3.º 1.ª. 17001 Girona. España.Correo electrónico: h416umvr@htrueta.scs.es

Índice

Acrónimos

Introducción

Diagnóstico

1. Diagnóstico de bronquiectasias2. Diagnóstico etiológico3. Diagnóstico de la agudización4. Diagnóstico de la colonización, infección e inflamación bron-

quiales

Procesamiento microbiológico de las muestras respiratorias. Valoraciónde resistencias

Valoración de gravedad y seguimiento. Pronóstico

Tratamiento

1. Tratamiento de la etiología2. Tratamiento de la agudización3. Tratamiento de la colonización y la infección bronquiales4. Tratamiento de la inflamación bronquial5. Tratamiento de la hiperreactividad bronquial6. Tratamiento nutricional7. Rehabilitación respiratoria. Mucolíticos8. Tratamiento de las complicaciones9. Cirugía

Criterios de ingreso hospitalario

Profilaxis de la infección

Educación del paciente

Aspectos a tener en cuenta en la población infantil

Agradecimientos

Bibliografía

Acrónimos

ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgicaBQ: bronquiectasiasFEV

1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo

FQ: fibrosis quísticaIMC: índice de masa corporalMNT: micobacterias no tuberculosas TAC: tomografía axial computarizada

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Introducción

Las bronquiectasias (BQ) son dilataciones anormales eirreversibles de los bronquios con alteración del epiteliociliar. No son una enfermedad en sí mismas, sino el resul-tado final de enfermedades diferentes que tienen puntosde manejo en común. Sin embargo, clásicamente se handiferenciado en BQ debidas a fibrosis quística (FQ) y BQno FQ. Las debidas a FQ afectan a una población homogé-nea de pacientes en quienes la afectación respiratoria es elprincipal factor predictor de mortalidad, el control se rea-liza en unidades especializadas, la investigación e interéscomercial han sido mayores, y se dispone de conferenciasde consenso que facilitan su manejo1-4. No obstante, sólorepresentan un pequeño porcentaje del total de BQ5. Por elcontrario, las BQ no FQ afectan a una población heterogé-nea de pacientes y tienen etiologías muy diferentes, inclui-das las de causa no conocida, cada una con sus propiascaracterísticas; el control se realiza con frecuencia en uni-dades no especializadas; la investigación y el interéscomercial han sido muy inferiores, y no se dispone de con-ferencias de consenso que faciliten su manejo. La preva-lencia no se conoce y probablemente varía en diferentespoblaciones; en EE.UU. se ha estimado una prevalencia de53 casos por 100.000 adultos, con un coste anual mediopor paciente de 13.244 dólares, ligeramente superior al delos pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva cróni-ca, y el 25% de ellos son responsables del 80% del costetotal6.Sea cual sea la etiología, los pacientes con BQ son suscepti-bles de contraer infecciones bronquiales y desarrollar unarespuesta inflamatoria que favorece la progresión de lalesión pulmonar. Dado que es una afección crónica y pro-gresiva, es importante establecer las estrategias de manejomás efectivas para aplicarlas precozmente. La ausencia deuna normativa sobre BQ en general y el hecho de que lasguías actuales de BQ no FQ no reflejen las necesidades detratamiento de estos pacientes7,8 han motivado la elabora-ción de esta Normativa. El objetivo es mejorar, facilitar yunificar el manejo de los pacientes con BQ. Las recomenda-ciones se han establecido con el sistema GRADE9 (tabla 1).En los aspectos en que la evidencia científica es insuficien-te se han incluido las recomendaciones acordadas por con-senso de los autores.

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Tabla 1. Clasificación de las recomendaciones y calidad de evidencia según el sistema GRADE9

Grado de recomendación Calidad de evidencia Implicaciones

Recomendación consistentea

Calidad de evidencia alta ECA bien realizados o Puede aplicarse a la excepcionalmente EO mayoría de pacientes en bien realizados la mayoría de circunstancias

Recomendación consistentea

Calidad de evidencia ECA con limitaciones o EO Puede aplicarse a la moderada bien realizados con efectos mayoría de pacientes en

importantes la mayoría de circunstanciasRecomendación consistentea

Calidad de evidencia baja Evidencia para al menos un Puede cambiar cuando se resultado importante de EO disponga de evidencia o ECA con defectos importantes mayoro evidencia indirecta

Recomendación consistentea

Calidad de evidencia muy Evidencia para al menos un Puede cambiar cuando se baja resultado importante de disponga de evidencia

observaciones clínicas no mayorsistemáticas o evidencia muyindirecta

Recomendación débilb

Calidad de evidencia alta ECA bien realizados o Puede diferir dependiendoexcepcionalmente EO bien de las circunstancias o de realizados los pacientes

Recomendación débilb

Calidad de evidencia ECA con limitaciones o Otras opciones pueden moderada EO bien realizados con ser mejores para algunos

efectos importantes pacientes en determinadascircunstancias

Recomendación débilc

Calidad de evidencia baja Evidencia para al menos un Otras opciones pueden resultado importante de EO o ser igualmente razonablesECA con defectos importantes o evidencia indirecta

Recomendación débild

Calidad de evidencia muy Evidencia para al menos un Otras opciones pueden ser baja resultado importante de igualmente razonables

observaciones clínicas nosistemáticas o evidencia muyindirecta

ECA: estudios controlados y aleatorizados; EO: estudios observacionales.aLos beneficios claramente superan los inconvenientes o viceversa. bLos beneficios estánequilibrados con los inconvenientes. cIncertidumbre en la estimación de los beneficios o in-convenientes; los beneficios pueden estar equilibrados con los inconvenientes. dMayor in-certidumbre en la estimación de los beneficios o inconvenientes; los beneficios pueden es-tar equilibrados o no con los inconvenientes.

Diagnóstico

1. Diagnóstico de bronquiectasias

El espectro clínico es muy variado. Suelen cursar con infec-ciones respiratorias de repetición, y entre estos episodioslos pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentarexpectoración crónica, que puede ser mucosa, mucopuru-lenta o purulenta. Deben sospecharse especialmente enausencia de exposición tabáquica. Pueden cursar con expec-toración hemoptoica o hemoptisis recidivante, clínica dehiperreactividad bronquial, disnea según el grado de afecta-ción de la función pulmonar, dolor torácico de carácterpleurítico por afectación de la pleura visceral, astenia y pér-dida de peso. Pueden asociarse a sinusitis, en especial lasdebidas a FQ, discinesia ciliar primaria, inmunodeficienciasprimarias, síndrome de Young, síndrome de las uñas ama-rillas o panbronquiolitis difusa.La exploración respiratoria puede ser normal o puede haberestertores crepitantes, roncus y/o sibilancias. En la enfer-medad avanzada los pacientes pueden presentar acropa-quías, caquexia, signos de insuficiencia respiratoria o corpulmonale.El diagnóstico se realiza por tomografía axial computariza-da (TAC) de alta resolución sin contraste, con cortes de 1mm a intervalos de 10 mm, en inspiración máxima10.(Recomendación consistente. Calidad de evidencia alta.)La TAC permite, además, valorar la extensión y morfologíade las BQ (cilíndricas, varicosas o quísticas). Los criteriosdiagnósticos de BQ por TAC son: a) signos directos: dilata-ción bronquial con una relación broncoarterial mayor de 1-1,5 (signo de anillo de sello), falta de afilamiento de losbronquios y visualización de bronquios a 1 cm de la pleura,y b) signos indirectos: engrosamiento de la pared bronquial,pérdida de volumen lobular, patrón en mosaico, nódulos enárbol en brote y tapones de moco.La TAC puede asimismo indicar la etiología en casos demalformaciones congénitas, situs inversus, traqueobronco-megalia, obstrucción bronquial o enfisema por déficit dealfa-1-antitripsina. Las BQ debidas a tuberculosis predomi-nan en los campos superiores, y en la aspergilosis bronco-pulmonar alérgica (ABPA) son centrales. La presencia demúltiples nódulos pequeños asociados, de predominio en la

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língula y el lóbulo medio, sugiere infección por micobacte-rias no tuberculosas (MNT).

2. Diagnóstico etiológico

Las etiologías de BQ se muestran en la tabla 2. Su frecuen-cia ha cambiado con el tiempo en los países desarrollados.Mientras que las causas postinfecciosas han disminuido,las producidas por enfermedades subyacentes que predis-ponen a la infección y a la inflamación bronquiales se hanincrementado5. Todavía hay un porcentaje considerable depacientes en los que la causa no se conoce (un 26-53%según las series). Una historia clínica detallada y la TACpermiten en muchos casos sospechar la causa e indicar laspruebas diagnósticas necesarias5. Es muy importante labúsqueda sistemática de la etiología, especialmente de lastributarias de un tratamiento específico2,5,11-16, ya que tieneimportantes implicaciones clínicas en el manejo y en elpronóstico5,12. Las causas que siempre hay que descartarante unas BQ de etiología no conocida son: las inmunode-ficiencias con déficit de producción de anticuerpos, elreflujo gastroesofágico, la ABPA, la infección por micobac-terias, la FQ, la discinesia ciliar primaria y el déficit de alfa-1-antitripsina. (Recomendación consistente. Calidad deevidencia alta.) En la figura 1 se muestra el algoritmo diagnóstico propuesto.

3. Diagnóstico de la agudización

La agudización se define por la presentación, de formaaguda y mantenida, de cambios en las características delesputo (incremento del volumen, la consistencia, la puru-lencia o hemoptisis), y/o incremento de la disnea no debi-dos a otras causas7. Puede acompañarse de incremento de latos, fiebre, astenia, mal estado general, anorexia, pérdida depeso, dolor torácico pleurítico, cambios en la exploraciónrespiratoria, alteraciones en la radiografía de tórax indicati-vas de infección, deterioro de la función respiratoria oincremento de los marcadores sistémicos de inflamación.La agudización puede asociarse a cambios en la densidadbacteriana de la flora colonizadora o a la adquisición de unmicroorganismo nuevo. Se considera agudización grave cuando cursa con taquip-nea, insuficiencia respiratoria aguda, insuficiencia respira-

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Tabla 2. Etiología de las bronquiectasias

PostinfecciónBacterias: neumonía necrosanteMicobacterias: tuberculosis, micobacterias no tuberculosasVirus (Adenovirus, sarampión), hongos

Obstrucción bronquialIntrínseca: estenosis cicatricial, broncolitiasis, cuerpo extraño, tumorExtrínseca: adenopatías, tumor, aneurisma

InmunodeficienciasPrimarias

Déficit de anticuerpos (agammaglobulinemia, inmunodeficiencia común variable, déficit de activación de desaminasa citidina inducida, déficit de anticuerpos coninmunoglobulinas normales, etc.)

Inmunodeficiencias combinadas (déficit de TAP, etc.)Otras (síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de hiperinmunoglobulinemia E,

disfunción de los neutrófilos, etc.) Secundarias: quimioterapia, trasplante, neoplasias hematológicas, VIH

Alteración de la escalera mucociliar Fibrosis quísticaDiscinesia ciliar primariaSíndrome de Young

Neumonitis inflamatoriaAspiración, reflujo gastroesofágicoInhalación de tóxicos (drogas, gases, etc.)

Anormalidad del árbol traqueobronquial Traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn)Defectos del cartílago (síndrome de Williams-Campbell)Secuestro pulmonarTraqueobroncomalaciaBronquio traqueal

Asociadas a otras enfermedadesEnfermedades sistémicas: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome deSjögren, síndrome de Marfan, policondritis recidivante, espondilitis anquilosante, sarcoidosis

Enfermedad inflamatoria intestinal: colitis ulcerosa, enfermedad de CrohnOtras enfermedades respiratorias: asma, EPOC, síndrome de Swyer-JamesDéficit de alfa-1-antitripsina, síndrome de las uñas amarillas

Aspergilosis o micosis broncopulmonar alérgica

Panbronquiolitis difusa

Etiología no conocida

EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica: TAP: transportador asociado al procesamiento deantígenos; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

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Tos productiva crónicaInfecciones respiratorias de repetición, hemoptisis recidivante,

radiografía de tórax sospechosa

TC de alta resoluciónCultivo exputo (bacterias, micobacterias, hongos) + PFR + análisis de sangre

Malformaciones congénitas. traqueobroncomegalia, situs inversus,obstrucción bronquial

Historia clínica etiológica

Historia familiarEdad de aparición de los síntomasAntecedente de infección (sarampión, tos ferina, adenovirus, microbacterias,neumonía, neumonía necrosante, etc.) con aparición de clínica respiratoriaposteriorSusceptibilidad a infección: otitis, sinusitis, meningitis, neumonías de repetición,diarreas, etc.Enfermedades asociadas: intestinales, sistémicas, asma, EPOC, etc.Inhalación de tóxicosAspiración: reflujo gastroesofágico, disfagia neuromotoraFactores de riesgo de inmunodeficiencia secundaria: VIH, quimioterapia,trasplante, neoplasia hematológicaInfertilidadPancreaititis recurrenteClínica de hiperreactividad bronquial

Fig. 1. Algoritmo diagnóstico.ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica; BQ: bronquiectasias; DCP: discinesia ciliar pri-maria; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; FQ: fibrosis quística; IgE: inmu-noglobulina E; IgG: inmunoglobulina G; MNT: micobacterias no tuberculosas; PFR: prue-bas de función respiratoria; PPD: derivado proteico purificado RT-23; TAC: tomografía axialcomputarizada; TBC: tuberculosis; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

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Sospecha clínica

Inmunodeficiencia: infecciones de repetición

FQ: historia familiar, sinusitis, infertilidad,diabetes, pancreatitis, colonización bronquialpor S. aureus

ABPA: asma, BQ centrales

Déficit de alfa-1-antitripsina: enfisema,hepatopatía

DCP: otitis, rinosinusitis, infertilidad,dextrocardia

Reflujo gastroesofágico: pirosis

TBC o MNT

Obstrucción bronquial

Panbronquiolitis difusa: sinusitis,obstrucción flujo aéreo progresiva,hiperinsuflación pulmonar, nóduloscentrilobulares (“árbol en brote”)

Pruebas diagnósticas

Estudio inmunológico:Inmunoglobulinas, subclases IgG, producción deanticuerpos específicosFunción de neutrófilosSubpoblaciones y función linfocitariasVIH

Prueba de sudor, estudio genético, diferenciapotencial nasal, espermiograma

IgE total, prueba cutánea para: Aspergillus,precipitinas Aspergillus

Alfa-1-antitripsina, fenotipo

Aclaramiento mucociliar(sacarina/seroalbúmina marcada)Batido ciliar, ultraestructura ciliar.Óxido nítrico nasal. EspermiogramaAcidometría, manometría

Cultivo de micobacterias, PPD

Broncoscopia

TAC, biopsia pulmonar, PFR

No sospecha clínica: descartar inmunodeficiencias con déficit de producción de anticuerpos,reflujo gastroesofágico, ABPA, micobacterias, FQ, DCP, déficit de alfa-1-antitripsina.

toria crónica agudizada, deterioro significativo de la satura-ción de oxígeno o de la función respiratoria, hipercapnia,fiebre de más de 38 ºC, hemoptisis, inestabilidad hemodiná-mica y/o deterioro del estado cognitivo.

4. Diagnóstico de colonización, infección e inflamación bronquiales

Las BQ son un nicho ecológico ideal para la colonizaciónpor diferentes microorganismos, ya que la alteración delsistema mucociliar dificulta la eliminación de las secrecio-nes y facilita el sobrecrecimiento bacteriano. En general, lasbacterias que colonizan la mucosa respiratoria son menosvirulentas que las que producen enfermedad invasiva, no seadhieren al epitelio bronquial, pero tienen la capacidad dedesarrollar mecanismos que facilitan su persistencia entor-peciendo la acción de los mecanismos de defensa y de losantimicrobianos (formación de biopelículas, hipermutabili-dad, formación de cápsula, etc.). El desarrollo de las bacte-rias se produce en la superficie de la mucosa respiratoria sininvadir los tejidos adyacentes, lo que da lugar a un procesode “patogenia pasiva”4. El elevado inóculo bacteriano quenormalmente se alcanza y el proceso crónico de coloniza-ción son capaces de provocar un efecto inflamatorio sinnecesidad de que se produzca una agresión directa4. La dife-renciación entre colonización e infección es complicada, yes preferible referirse a la persistencia bacteriana como“colonización patógena”4. Sin embargo, desde el punto devista clínico se podrían diferenciar varias situaciones:

1. Colonización bronquial: presencia de una población bac-teriana que no induce una respuesta inflamatoria conrepercusión clínica, a excepción de expectoración mucosa.Puede ser:

– Inicial: primer cultivo positivo en fase estable de unmicroorganismo no aislado en cultivos periódicos previos.– Intermitente: cultivos positivos y negativos para unmismo microorganismo, con al menos un mes de diferen-cia, en pacientes que no están recibiendo antibiótico contraaquél. En general, refleja una colonización crónica conbajos valores cuantitativos, no siempre detectables en elcultivo de esputo4.– Crónica: 3 o más cultivos consecutivos positivos para unmismo microorganismo en un período de 6 meses, enmuestras separadas entre sí por al menos un mes4.

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2. Infección bronquial crónica: presencia de población bac-teriana que induce una respuesta inflamatoria que se mani-fiesta clínicamente con expectoración purulenta persisten-te17. Puede acompañarse de infecciones respiratorias derepetición y afectación sistémica, con febrícula, astenia y/opérdida de peso. El diagnóstico de colonización y de infección bronquial cró-nica se realiza con la clínica y el cultivo microbiológico delas secreciones respiratorias. La determinación de anticuer-pos anti-Pseudomonas puede ayudar a detectar la coloniza-ción crónica por este microorganismo, especialmente enpacientes pediátricos con BQ-FQ, pero no aporta ventajassobre los cultivos bacteriológicos.3. Inflamación bronquial: reacción bronquial inespecíficafrente a la infección bacteriana con el objetivo de eliminarel microorganismo. Cuando no se consigue su eliminación,la inflamación se cronifica, se produce una gran acumula-ción de leucocitos, que son los responsables de las secrecio-nes purulentas17, y se asocia con la progresión del daño pul-monar. La respuesta inflamatoria puede ser sólo local18 otambién sistémica19. La primera se puede controlar con elcolor del esputo: el blanco (mucoso) contiene escaso núme-ro de células inflamatorias; el verde pálido o amarillo(mucopurulento), una cantidad moderada, y el verde (puru-lento), una gran cantidad17. La determinación de mediado-res inflamatorios en las secreciones respiratorias18 no serealiza de forma sistemática. La inflamación sistémicapuede medirse mediante el recuento de leucocitos y neutró-filos, velocidad de sedimentación globular, proteína C reac-tiva e inmunoglobulina A11,19.

Procesamiento microbiológicode las muestras respiratorias.Valoración de resistencias

Se realiza preferentemente en esputos tras una valoraciónmicroscópica que excluya contaminaciones de la vía respira-toria superior (> 25 leucocitos y < 10 células epiteliales porcampo microscópico con bajo aumento). Se recomienda lainclusión de medios generales y selectivos diferenciales paraincrementar su rentabilidad y favorecer la diferenciación delos distintos microorganismos (tabla 3). Los recuentos bac-

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terianos sistemáticos son controvertidos por el tiempo nece-sario para su realización y la potencial utilidad de los datosobtenidos, pero deberían utilizarse en la evaluación de nue-vos tratamientos, entre ellos las asociaciones de antimicro-bianos. Si se sospecha colonización o infección porNocardia20, es importante avisar al microbiólogo de la sospe-cha. Una tinción de Gram previa al cultivo puede ser útilpara orientar el estudio microbiológico, al igual que incluirla muestra en medios selectivos y establecer condiciones deincubación que aseguren su aislamiento.En los cultivos pueden aparecer variantes de colonias conmorfotipos diferentes de un mismo microorganismo, con el

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Tabla 3. Medios de cultivo recomendables, condiciones óptimas de incubación y objetivo de los mismos

Medio de cultivo Condiciones Comentariode incubación

Agar sangre 35 °C, 48 h Puede prolongarse su incubación en condiciones adecuadas de humedad hasta 5-7 días para el aislamiento de Nocardia spp.

Agar chocolate 35 °C, 48 h, CO2

Objetivo: aislamiento de H. influenzaeSi hay colonización concomitante por P. aeruginosa, se recomienda incubar en anaerobiosis o sustituireste medio por agar chocolate con bacitracina

Agar de MacConkey 35 °C, 48 h Medio selectivo diferencial para bacilos gramnegativos, incluido P. aeruginosa

Sabouraud ± 35 y 30 °C, Medios selectivos para cloranfenicol hasta 4 semanas el crecimiento de hongos y actidiona

Löwenstein-Jensen 35 °C, Objetivo: aislamiento o Coletsos y medios hasta 4 semanas de micobacteriaslíquidos selectivos Debe realizarse una de enriquecimiento descontaminación previa

de la muestra

mismo o diferente patrón de sensibilidad frente a los anti-microbianos; por ello se recomienda la realización de anti-biograma de cada uno de ellos. La infección crónica, losrecuentos elevados, la presión selectiva con antimicrobia-nos y la farmacocinética poco favorable de algunos antibió-ticos en la mucosa respiratoria favorecen el desarrollo deresistencias. En algunos de los patógenos aislados se haencontrado un número de mutantes resistentes más alto delo normal (de 10 a 1000 veces), lo que, junto al inóculo ele-vado, facilita la selección de mutantes resistentes durante eltratamiento antimicrobiano21.Los resultados obtenidos en el antibiograma son esencia-les para establecer el tratamiento antimicrobiano. Sinembargo, no siempre hay una buena correlación entre lasensibilidad in vitro convencional y la respuesta al trata-miento, como ocurre con los microorganismos capacesde crecer en biopelículas que reducen la actividad demuchos antibacterianos22. Por otra parte, cuando se utili-zan antimicrobianos nebulizados, los criterios de inter-pretación del antibiograma deberían adecuarse al hechode que con esta vía de administración se alcanzan concen-traciones de antibiótico en la mucosa bronquial muchomás elevadas23.Las MNT requieren cultivos con medios especiales y unapetición expresa al microbiólogo para establecer condi-ciones que aseguren su aislamiento. Debe aplicarse unproceso de descontaminación que elimine otras bacteriasy posibles hongos (tabla 3). Una tinción específica parabacterias ácido-alcohol resistentes (Ziehl-Neelsen o prefe-rentemente fluorescente con auramina) puede ser útil,pero debe realizarse una amplificación genómica queexcluya la presencia de Mycobacterium tuberculosis.(Recomendaciones consistentes. Calidad de evidenciamoderada.)

Valoración de la gravedad y seguimiento. Pronóstico

La BQ es una afección crónica, irreversible y progresiva. Elpronóstico depende de la enfermedad subyacente, la exten-sión de las lesiones, la repercusión en la función respirato-ria y la gravedad de las agudizaciones1. La infección bron-quial crónica, especialmente por Pseudomonas, las agudi-

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zaciones graves y la inflamación sistémica se asocian conprogresión de la enfermedad24. El diagnóstico precoz de BQ,el diagnóstico y tratamiento precoces de su etiología, el tra-tamiento adecuado de la infección bronquial crónica, loscontroles clínicos programados y las medidas preventivaspueden retrasar la progresión de la enfermedad y mejorar lasupervivencia1. La atención médica y de enfermería de estospacientes debería realizarse en unidades especializadas encasos de BQ con una etiología susceptible de tratamientoespecífico1,2,11-16, con infección bronquial crónica y/o conagudizaciones repetidas.Los aspectos que hay que considerar y controlar para valo-rar la gravedad e iniciar intervenciones precoces que mini-micen la morbimortalidad son:

– La etiología. Hay que considerar si persiste la causa quelas ha producido, si ésta recibe el tratamiento adecuado y larepercusión de las BQ en la enfermedad de base. En estesentido, la evolución de las BQ es la principal causa de mor-bimortalidad en la FQ y en pacientes con inmunodeficien-cias, por lo que su tratamiento y control deben ser másagresivos1,12,15. – La clínica. Son recomendables controles cada 1-6 mesesdependiendo de la morbilidad, gravedad y progresión.Deben controlarse el color y el volumen del esputo en faseestable (cuanto más mucoso sea, menor es la inflamación17);el número y la gravedad de las agudizaciones (un mayornúmero de agudizaciones graves se asocia con un mayordescenso de la función pulmonar24); el grado de disnea; lossíntomas y signos de hiperreactividad bronquial; la frecuen-cia e intensidad de las hemoptisis; la afectación sistémica(astenia, pérdida de peso, febrícula persistente) y la explora-ción cardiorrespiratoria.– La colonización-infección bronquial. Se recomienda rea-lizar un cultivo de esputo con antibiograma en cada visita yen las agudizaciones. Los microorganismos que colonizancon mayor frecuencia son Haemophilus influenzae no tipi-ficable y Pseudomonas aeruginosa18. Staphylococcusaureus es más frecuente en la FQ y en casos de ABPA; cuan-do se aísla en otros pacientes, es recomendable revaluarlospara descartar estas etiologías25. La detección precoz dePseudomonas es muy importante para intentar erradicarla,ya que una vez establecida es muy difícil de eliminar. Serecomienda instaurar medidas para prevenir la transmisiónde infección por microorganismos multirresistentes entrepacientes. El aislamiento de MNT se está incrementando,

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por lo que es recomendable su investigación anual de formasistemática y siempre que haya un deterioro clínico no jus-tificado26. La colonización fúngica puede darse en etapasavanzadas de la enfermedad sin tener un efecto patógeno enla mayoría de las ocasiones, excepto en el caso deAspergillus fumigatus, que puede producir ABPA; es reco-mendable su investigación anual. – La afectación de la función respiratoria. Es aconsejable elestudio, como mínimo anual, de la función pulmonar conespirometría y prueba broncodilatadora, y en cada visita lamedida de la saturación de oxihemoglobina. La gasometríaarterial y una prueba de esfuerzo (prueba de la marcha de 6min) deben valorarse dependiendo de la afectación de lafunción pulmonar. En pacientes con riesgo de deterioroacelerado es recomendable una espirometría en cada con-trol clínico. La obstrucción al flujo aéreo de carácter pro-gresivo es el hallazgo predominante y se relaciona con elengrosamiento de la pared bronquial. El volumen espirato-rio forzado en el primer segundo (FEV

1) es el factor predic-

tor de mortalidad más importante. El grado de afectación dela función pulmonar es mayor en los pacientes con infec-ción crónica por Pseudomonas24,27 y con mayor inflamaciónsistémica24, pero el deterioro progresivo disminuye si se tra-tan de manera adecuada27,28.– La inflamación sistémica. Se recomienda la realizaciónde un análisis de sangre anual con marcadores de inflama-ción sistémica (hemograma, velocidad de sedimentaciónglobular, proteína C reactiva, inmunoglobulina A) y pará-metros nutricionales, especialmente en los pacientes coninfección bronquial crónica. Otros parámetros específicosse solicitarán en función de la sospecha clínica (p. ej., inmu-noglobulina E específica por sospecha de ABPA).– El daño estructural. La TAC de alta resolución es más sen-sible que las pruebas de función respiratoria en la detecciónde la alteración pulmonar y de su progresión12. Su uso repe-tido debe valorarse en función de la información que puedeaportar y la exposición de radiación. Se recomienda efec-tuarla cada 2 años en los pacientes con mayor riesgo de pro-gresión, y siempre que aparezcan nuevas lesiones en laradiografía de tórax27. Esta última se recomienda en casosde sospecha de complicaciones pulmonares agudas (hemop-tisis, neumonía, neumotórax, etc.).– La valoración nutricional. Debe formar parte del manejode las BQ, dado el riesgo de desnutrición. Puede realizarsepor diferentes métodos en función de la disponibilidad delcentro29. Son indispensables en cada consulta y/o ingreso:

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peso, índice de masa corporal (IMC) y pérdida de peso enrelación con el tiempo. El IMC mínimo que se recomiendaalcanzar y mantener es de 22 kg/m2 en mujeres y 23 kg/m2

en varones. Un IMC inferior a 18,5 kg/m2 y/o pérdidas depeso superiores al 5% en 2 meses o al 10% en 6 mesesdeben considerarse criterio absoluto de desnutrición. Esrecomendable la valoración detallada anual de la dieta habi-tual (encuesta dietética de 3 días), albúmina (al menosanualmente y en ingresos) y prealbúmina (especialmenteen pacientes ingresados o agudizados para valorar la efica-cia del tratamiento nutricional). Para una valoración nutri-cional más completa, en pacientes desnutridos o con riesgode desnutrición se recomienda la evaluación en una unidadde nutrición y dietética. —La calidad de vida. La aplicación de cuestionarios valida-dos (St. George’s Respiratory Questionnaire) permite valo-rar la percepción de gravedad que tiene el paciente, en lacual los factores que más influyen son la disnea, el FEV

1y el

volumen de esputo30.

TratamientoEl objetivo es mejorar la clínica y prevenir la progresión dela enfermedad.

1. Tratamiento de la etiología

Se realizará siempre que se haya identificado la etiología ysea posible, especialmente en casos de: déficit de produc-ción de anticuerpos12, ABPA, reflujo gastroesofágico, obs-trucción bronquial, infección por micobacterias26, déficit dealfa-1-antitripsina, FQ1,15, enfermedades asociadas (enfer-medad inflamatoria intestinal, autoinmunitarias, panbron-quiolitis, entre otras). (Recomendación consistente. Calidadde evidencia alta.)

2. Tratamiento de la agudización

Los antibióticos, facilitar la eliminación de las secreciones yel tratamiento del broncospasmo asociado constituyen labase del tratamiento de las agudizaciones. La elección delantibiótico depende de que haya o no una colonización o

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infección bronquial crónica previa conocida. En el primercaso hay que adecuar el antibiótico a los microorganismospreviamente aislados; en el segundo, debe iniciarse un anti-biótico empírico. Siempre debe tenerse en cuenta el riesgo decolonización por P. aeruginosa (antibioterapia o hospitaliza-ción reciente, enfermedad grave, aislamientos previos dePseudomonas7). El antibiótico debe modificarse dependiendodel microorganismo aislado en el cultivo de esputo durantela agudización y su antibiograma. Hay que usar antibióticoscon alto grado de penetración en las secreciones respirato-rias, a dosis elevadas, y administrarlos hasta que el esputodeje de ser purulento, con un mínimo de 10 días, y en casosde infección por Pseudomonas durante 14-21 días2,4. El lugary la vía de administración dependen de la gravedad de la agu-dización y de la presencia de infección bronquial crónica pre-via por microorganismos multirresistentes. Las agudizacio-nes leves pueden tratarse ambulatoriamente por vía oral2. Lavía intravenosa se utilizará en casos de agudizaciones graves,infección bronquial crónica por microorganismos resistentesa los antibióticos por vía oral, falta de respuesta al antibióti-co oral y en agudizaciones por Pseudomonas en pacientescon FQ cuando no haya sido aislada previamente4. Puedeadministrarse en el hospital o en el domicilio, dependiendodel estado del paciente y de los recursos disponibles, siemprecon supervisión apropiada31. En casos de agudizacionesmoderadas-graves por Pseudomonas se recomienda la utili-zación de 2 antibióticos por vía intravenosa (generalmenteun betalactámico y un aminoglucósido)2,4. Es mejor adminis-trar los aminoglucósidos en una sola dosis32. Añadir un anti-biótico por vía inhalada al tratamiento antibiótico oral ointravenoso no ha demostrado aportar beneficios clínicos33

(tabla 4). Recomendaciones consistentes. Calidad de eviden-cia moderada.

3. Tratamiento de la colonización e infección bronquiales (tabla 4)

Colonización bronquial inicial

No existe evidencia para indicar tratamiento antibiótico,excepto en el caso del primer aislamiento de Pseudomonasen BQ debidas a FQ, con el objetivo de erradicarla pararetrasar la colonización crónica4. Se recomienda la adminis-tración de ciprofloxacino oral junto a un antibiótico inhala-do (tobramicina o colistimetato de sodio) durante 3 sema-nas y continuar con el inhalado de 3 a 12 meses4,34, o bien

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Tabla 4. Tratamiento antibiótico en diferentes situaciones clínicas

Situación Comentario Tratamiento de elección

Agudización Empírico. Cubrir microorganismos previamente aislados. Modificar en función del cultivo de esputo1. Agudización leve

H. influenzae Amoxicilina/clavulánico: 875/125 mg /8 h v.o.

S. aureus Cloxacilina: 500-1.000 mg/6 h v.o.Pseudomonas Ciprofloxacino: 750 mg/12 h v.o.

2. Agudización grave o sin respuesta a v.o.

H. influenzae Amoxicilina-clavulánico: 1-2 g/8 h i.v.Pseudomonas Ceftacidima: 2 g/8 h i.v.

+tobramicina: 5-10 mg/kg/24 h i.v., o amikacina: 15-20 mg/kg/24 h i.v.

Colonización Pseudomonas Ciprofloxacino: 750 mg/12 h v.o.inicial (esputo +mucoso) tobramicina: 300 mg/12 h inhalado,

o colistimetato de sodio: 1-2 mU/12 ha inhaladoContinuar el antibiótico inhalado

Infección H. influenzae Amoxicilina-clavulánico: bronquial 875/125 mg/8 h v.o.crónica (esputo S. aureus Cloxacilina: 500-1.000 mg/6 h v.o.purulento) Pseudomonas Tobramicina: 300 mg/12 h inhalado

en ciclos alternos de 28 díasb, o colistimetato de sodio: 1-2 mU/12 h inhaladoa

Burkholderia cepacia Cotrimoxazol: 160/800 mg, 1/12 h v.o.

Stenotrophomonas Cotrimoxazol: 160/800 mg, 1/12 h v.o.

Los antibióticos referidos son los más utilizados. La selección de éstos, de otros o de suscombinaciones depende del microorganismo aislado y de su antibiograma. Las dosis referi-das son las recomendadas en población adulta.i.v.: vía intravenosa; v.o. = vía oral.aLa dosis de colistimetato de sodio depende del tipo de nebulizador utilizado. Un nebulizador conmenor volumen residual como I-neb permite utilizar menor dosis (1 mU/12 h). bEn casos de infec-

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Tratamiento alternativo Duración

10-21 días (salvo azitromicina, que se recomienda 3-5 días)

Amoxicilina: 1-2 g/8 h v.o.; ciprofloxacino: 750 mg/12 h v.o.; o azitromicina: 500 mg/24 h v.o.Amoxicilina-clavulánico: 875/125 mg/8 h v.o.Levofloxacino 750 mg/24 h v.o.

Ceftriaxona: 2 g/24 h i.v.Imipenem: 1 g/8 h, o piperacilina/tazobactam: 4 g/8 h, o aztreonam: 2 g/8 h; cefepima: 2 g/8 h, o meropenem: 2 g/8 h, o ciprofloxacino: 400 mg/12 h i.v.c

+amikacina: 15-20 mg/kg/24 h i.v.

Tratamiento i.v. con 2 fármacos 3 semanas

Tobramicina: 300 mg/12 h inhalado, 3-12meseso colistimetato de sodio: 1-2 mU/12 ha inhaladoContinuar el antibiótico inhalado

Ciprofloxacino: 750 mg/12 h v.o., Prolongada. Depende del control de la o amoxicilina: 1-2 g/8 h v.o. infección (mantenimiento de esputo Amoxicilina-clavulánico: 875/125 mg /8 h v.o. mucoso)

Doxiciclina: 100 mg/12 h v.o., o tobramicina: 300 mg/12 h inhalado en ciclos alternos de 28 díasb

Doxiciclina: 100 mg/12 h v.o.

ción bronquial de difícil control, valorar la administración de ciprofloxacino oral u otro antibióticoinhalado durante los períodos de descanso. cEs aconsejable reservar el ciprofloxacino para su admi-nistración oral. Pueden utilizarse otras combinaciones dependiendo del antibiograma.

2 antibióticos intravenosos durante 14-21 días y continuarcon el inhalado también de 3 a 12 meses (tabla 4).(Recomendación consistente. Calidad de evidencia modera-da.) Aunque no hay estudios en otras etiologías, es recomenda-ble administrar ciprofloxacino oral durante 3 semanas y, sino se consigue la erradicación, aplicar la misma pauta queen la FQ. Con el aislamiento de otros microorganismos serecomienda valoración individualizada. (Recomendaciónconsistente. Calidad de evidencia baja.)

Colonización bronquial intermitente o crónica

Se debe considerar el tratamiento antibiótico prolongadoante cualquiera de las siguientes situaciones: agudizacionesrepetidas, recaídas tempranas, ingresos hospitalarios, dete-rioro de la función pulmonar o colonización crónica porPseudomonas, con las mismas pautas que en la infecciónbronquial crónica. (Recomendación consistente. Calidad deevidencia baja.)

Infección bronquial crónica

El tratamiento se basa en la administración prolongadade antibiótico35 y en facilitar el drenaje de secreciones. Elobjetivo es romper el círculo vicioso de infección-infla-mación reduciendo tanto la carga bacteriana como la res-puesta inflamatoria y, con ello, el volumen y la purulen-cia del esputo, el número y la gravedad de las agudizacio-nes, así como el deterioro de la función pulmonar. Laelección del antibiótico depende del microorganismo cau-sante de la infección y de su antibiograma. La pauta y eltiempo de administración dependen del control de la in-fección, que se basa en la obtención y el mantenimientode un esputo lo más mucoso posible y la disminución delas agudizaciones. La vía de administración puede ser oralo inhalada. La vía inhalada se recomienda cuando no hayrespuesta clínica o en casos de efectos secundarios con elantibiótico oral, en la infección por Pseudomonas1-4,28,36 oen la infección por microorganismos resistentes a los an-tibióticos por vía oral37. Los antibióticos disponibles porvía inhalada son el colistimetato de sodio y la tobramicinasin aditivos; si se precisara utilizar otros antibióticos,puede considerarse el uso de las preparaciones intraveno-

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sas, que deben ser lo más isotónicas posibles y sin aditi-vos37 (amoxicilina, ceftacidima, aztreonam), aunque haypocos estudios que demuestren su eficacia. Dado que latobramicina sin aditivos se administra en períodos inter-mitentes de 28 días28, hay que valorar si los pacientes coninfección bronquial de difícil control pueden requerirotro antibiótico, oral o inhalado, durante los períodos dedescanso. Los antibióticos inhalados deben administrarsecon nebulizadores específicos para este fin —compresorde alto flujo con nebulizador a chorro PARI LC PLUS (Pa-ri)28,33,36, o nebulizadores electrónicos: eFlow (Pari), I-neb(Respironics)—. Pueden producir broncospasmo, aumen-to de la disnea o molestias torácicas que deben controlar-se. Son recomendables la administración de un broncodi-latador de acción rápida y el drenaje de secreciones antesde su administración. Los aminoglucósidos deberían evi-tarse en pacientes con hipoacusia o insuficiencia renal(tabla 4). (Recomendaciones consistentes. Calidad de evi-dencia moderada.)

4. Tratamiento de la inflamación bronquial

El tratamiento prolongado con corticoides orales o ibupro-feno no está recomendado por los efectos secundarios.

Macrólidos

Son efectivos en el tratamiento de la panbronquiolitis difu-sa y disminuyen el número de agudizaciones en las BQ deotras etiologías38,39. Su efecto probablemente se debe a suacción moduladora de la respuesta inflamatoria y a la capa-cidad de interferir con la formación de biopelículas. Serecomienda su administración en la infección bronquialcrónica por Pseudomonas1,38 o por otros microorganismoscon control clínico difícil a pesar de un tratamiento adecua-do39. El fármaco con el que se dispone de mayor experienciaes la azitromicina a dosis de 250 a 500 mg en función delpeso, 3 días por semana durante períodos de 3 a 6 meses. Nose han realizado estudios que demuestren su eficacia yseguridad en tratamientos de más de 12 meses de duración.La pauta óptima (duración, dosis, periodicidad) todavíadebe establecerse. Es recomendable el control de la funciónhepática en las primeras semanas del tratamiento y a inter-valos regulares de 6 meses, así como la investigación de

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MNT en secreciones respiratorias antes de iniciar el trata-miento y cada 6 meses. Los pacientes en quienes se aíslenMNT no deberían recibir monoterapia con macrólidos26.(Recomendaciones consistentes. Calidad de evidenciamoderada.)

Corticoides inhalados

Están indicados especialmente en pacientes con clínica dehiperreactividad bronquial40. Han demostrado ser eficacesen aquéllos con mayor volumen de esputo41, si bien no estárecomendado su uso sistemático sin que se objetive un efec-to beneficioso en cada caso individual40,41. (Recomendaciónconsistente. Calidad de evidencia moderada.)

5. Tratamiento de la hiperreactividad bronquial

Se utilizarán broncodilatadores y corticoides inhalados. Losbroncodilatadores también mejoran la movilidad ciliar yfacilitan el aclaramiento de secreciones. Se recomienda laadministración de broncodilatadores de acción rápida antesde la realización de fisioterapia y de la aerosolterapia anti-biótica3. (Recomendaciones consistentes. Calidad de eviden-cia moderada.)

6. Tratamiento nutricional

Debe iniciarse consejo dietético individualizado de formaprecoz con el objetivo de mejorar la ingesta calórica, sobretodo en pacientes con enfermedad grave o mayor riesgo dedesnutrición29. Se recomienda añadir suplementos oralesen personas con IMC menor de 20 kg/m2, o bien mayor de20 kg/m2 si están perdiendo peso de forma aguda (especial-mente en las agudizaciones e ingresos). Se utilizarán fór-mulas poliméricas e hipercalóricas, sobre todo si se requie-re restricción de líquidos. En situaciones de alto estrésmetabólico (valores de albúmina < 3 g/dl) es recomendableque sean, además, hiperproteicas. El empleo de fórmulasaltas en grasas no debe ser la norma. En caso de diabetesconcomitante, las fórmulas con alto contenido en ácidosgrasos monoinsaturados mejoran el control metabólico42.(Recomendaciones consistentes. Calidad de evidenciabaja.)

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7. Rehabilitación respiratoria. Mucolíticos

Los pacientes deben entrar en programas de rehabilitaciónrespiratoria dirigidos por profesionales especializados, conel objetivo de facilitar la eliminación de secreciones ymejorar tanto la tolerancia física como la calidad de vidarelacionada con la salud42. Tanto en el ámbito ambulatoriocomo hospitalario, hay que aplicar medidas efectivas paraevitar las infecciones cruzadas, además de mantener unaadecuada oxigenación en pacientes con enfermedad mode-rada-grave. (Recomendación consistente. Calidad de evi-dencia moderada.)

Fisioterapia respiratoria

Se recomienda en pacientes con hipersecreción bronquialsuperior a 30 ml/día42, de 1 a 3 veces al día, después deltratamiento broncodilatador y previa a los antibióticosinhalados3. Incluye varias técnicas que pueden combinar-se (tabla 5), sin que haya evidencia de cuál es la más efec-tiva. La elección dependerá de la edad del paciente y de sucapacidad para realizar la técnica. Se recomiendan lastécnicas autoadministradas para facilitar el cumplimien-to a largo plazo. (Recomendaciones consistentes. Calidadde evidencia baja.)

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Tabla 5. Técnicas para el aclaramiento mucociliar de la vía aérea

Técnicas asistidasFisioterapia respiratoria convencional (drenajes bronquiales, tos eficaz,

percusión-vibraciones torácicas)Técnicas de ciclo activoDrenaje autógenoTécnica de espiración lenta con glotis abierta y en decúbito lateralDispositivo de oscilación de la vía aérea: ventilador de percusión

intrapulmonar

Técnicas no asistidasDispositivos de oscilación de la vía aérea: Flutter®, Cornet®, Acapella®

Técnica de espiración forzadaPresión positiva espiratoriaCompresor de alta frecuencia del tórax

Ejercicio

El ejercicio físico aeróbico (caminar, correr, ciclismo onatación) mejora la tolerancia física y la calidad de vidarelacionada con la salud. Se recomienda a todos los pacien-tes practicar ejercicio de moderado a intenso durante 30min al día, de 3 a 4 veces por semana, o en su defecto, unaactividad física moderada diaria, además de las técnicas defisioterapia43. (Recomendación consistente. Calidad de evi-dencia moderada.)

Mucolíticos

La bromhexina o el manitol pueden facilitar la elimina-ción de secreciones44,45. La solución salina hipertónica ne-bulizada y la DNasa pueden reducir las agudizaciones en laFQ con afectación pulmonar leve o moderada1. (Recomen-dación consistente. Calidad de evidencia moderada.) Enotras etiologías la DNasa no se ha demostrado efectiva46;sin embargo, mantener una buena hidratación y la solu-ción salina hipertónica nebulizada pueden serbeneficiosos45.

8. Tratamiento de las complicaciones

Hemoptisis

Generalmente se produce en una agudización. Requiere,además de las medidas habituales, antibiótico intravenoso,evitar fármacos inhalados y la fisioterapia, al menos las pri-meras 24-48 h. La embolización de las arterias bronquialespatológicas de la zona de la hemorragia es el tratamiento deelección. La cirugía sólo está indicada cuando existe riesgovital y el origen de la hemorragia está bien localizado, sinque pueda controlarse la hemoptisis con las medidas ante-riores2,47. (Recomendación consistente. Calidad de evidenciamoderada.)

Amiloidosis

La inflamación crónica incrementa la producción hepáticadel reactante de fase aguda amiloide A, que es degradadopor macrófagos circulantes en fragmentos que se depositan

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en los tejidos. El diagnóstico se realiza por biopsia delórgano afectado. El análisis de orina sirve de cribado, yaque el 95% de los pacientes tiene proteinuria. El trata-miento es el del órgano afectado y de la infección-inflama-ción crónica. (Recomendación consistente. Calidad de evi-dencia moderada.)

Insuficiencia respiratoria

Requiere oxígeno, ventilación mecánica no invasiva en casode acidosis respiratoria aguda o crónica. Las indicaciones devaloración de trasplante pulmonar son: FEV

1inferior al

30% o pérdida rápida de la función pulmonar en pacientescon afectación grave, insuficiencia respiratoria crónica,hipercapnia, hipertensión pulmonar, agudizaciones o fre-cuentes complicaciones graves48. La colonización pormicroorganismos multirresistentes es una contraindica-ción relativa.

9. Cirugía

Es el único tratamiento curativo en caso de BQ localizadasque causen problemas de manejo clínico, siempre que sedescarten las enfermedades subyacentes que favorecen suaparición. Está indicada con intención paliativa en casosde hemoptisis grave con embolización inefectiva, o dezonas abscesificadas no curables con tratamiento antibió-tico49. (Recomendación consistente. Calidad de evidenciabaja.)

Criterios de ingreso hospitalarioSe considerará el ingreso en caso de: agudizaciones graves,ausencia de mejoría con tratamiento ambulatorio, necesi-dad de tratamiento intravenoso, deterioro progresivo de lafunción pulmonar, pérdida de peso progresiva no controla-da, comorbilidad, carencia de soporte social, hemoptisismoderadas-graves u otras complicaciones. Los criterios deingreso en unidades de cuidados intensivos son los mismosque en otras enfermedades respiratorias7. Se recomienda laaplicación de medidas preventivas para evitar las infeccio-nes cruzadas.

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Profilaxis de la infección Se siguen las mismas recomendaciones que para la preven-ción de infecciones del tracto respiratorio inferior7. Se reco-mienda la administración de las vacunas antigripal y anti-neumocócica. (Recomendaciones consistentes. Calidad deevidencia baja.)

Educación del pacienteLas BQ son una enfermedad crónica cuyo manejo puede sercomplejo. Se recomienda que los pacientes con una etiolo-gía susceptible de tratamiento específico1,2,11-16, con infecciónbronquial crónica y/o con agudizaciones repetidas sean con-trolados en unidades especializadas que dispongan de neu-mólogo, de enfermería y de rehabilitación especializados ensu cuidado. Son importantes la educación y supervisión en:el reconocimiento de la agudización y su automanejo ini-cial50, la administración de antibióticos inhalados e intrave-nosos en el domicilio, el mantenimiento y la limpieza de losequipos, la administración de otros tratamientos (oxígeno,ventilación mecánica, vacunas, etc.), la nutrición, la fisiote-rapia, el cumplimiento del tratamiento. (Recomendaciónconsistente. Calidad de evidencia moderada.)

Aspectos a tener en cuenta enpoblación infantil

Muchas de las BQ del adulto tienen su origen en la edadpediátrica5, por lo que una intervención precoz podría mini-mizar su morbilidad y mortalidad a largo plazo. La inmadu-rez inmunológica puede ser un importante factor propicia-dor, ya que la mayoría de las BQ en la infancia son adquiri-das, siendo la más frecuente la infecciosa. El patrón bacte-riológico es distinto del que se observa en el adulto; H.influenzae y Streptococcus pneumoniae son los patógenospredominantes. El aislamiento de P. aeruginosa no escomún y obligaría a descartar FQ.Las BQ consecutivas a neumonía pueden desaparecer enalgunos casos51, por lo que algunos autores proponen, en el

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niño, una nueva definición, que distinguiría: a) pre-BQ(inflamación bronquial persistente sin alteración estructu-ral), que pueden resolverse, persistir o progresar a b) BQdetectadas por TAC, donde ya hay dilatación bronquial, yque a su vez pueden resolverse, retornar al estadio previo,persistir o progresar a c) BQ establecidas, que ya serían irre-versibles.

AgradecimientosAl Dr. Pedro Ortuño (Servicio de Radiología del HospitalJosep Trueta de Girona) por la revisión del diagnósticoradiológico de bronquiectasias.

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