Curs 7 Neurologie infantilă

Caracteristicile EIS1. vârsta de apariţie 3-4 ani->suferinţe ale creierului câştigate în perioada ante-,peri- sau postnatală2. cicatrice cerebrală neevolutivă,tablou clinic non-progresiv3. posibilitatea regresiei4. retard în dezvoltarea neuro-motorie şi psihică5. tablou neurologic polimorf6. modificări imagistice pe CT

Simptome indirecte predictive ale EIS1. dificultăţi de alimentaţie ale copilului2. gavaj prelungit în perioada de nou-născut3. copil apatic,areactiv,care doarme mult4. constipaţie cronică5. transpiraţii generalizate accentuate6. tulburări în dezvoltarea somatică şi rata de ↑ a perimetrului cranian7. copil extrem de agitat

Grade de intensitate clinică ale EIS1. retard în dezvoltarea neuromotorie

-nerealizarea achiziţiilor corespunzătoare-lipsa diferitelor motricităţi-persistenţa reflexelor tranzitorii-apariţia precoce a dominanţei laterale

2. microsechelaritatea encefalopatică (debilitate motorie,”minimal brain disfunction”)-tablou neurologic complex dar minor ca intensitate

-inabilităţi,dispraxii,paratonii-sincinezii,distonii,diskinezii-achiziţii motorii retardate

-tablou psihic-instabilitate psiho-motorie-atenţie hipervigilă-tulburări mnestice secundare-instabilitate afectivă

3. paralizii cerebrale (infirmitate motorie cerebrală)-tablou clinic polimorf

-tulburări de motilitate-tulburări posturale-tulburări de tonus-tulburări de coordonare şi ataxice-mişcări involuntare

Forme clinice de paralizii cerebraleA. Forma spastică

-lezarea esp.a sistemului piramidal-clinic->elementele sdr.de NMC +/- mişcări anormalea) hemiplegia (hemipareza) spastică->disabilitate motorie unilaterală cu hipertonie spastică

1. forma congenitală->leziuni ante/neonatale (primele 28 zile);70-90% din parezele spastice-etiologie:

-prenatală (75%)->malformaţii cerebrale (7.5%)-perinatală->hemoragie cerebrală (25%)-postnatală

-predomină la ♂ şi afectează esp.hemicorpul drept

-morfopatologie:-nedezvoltarea unui emisfer-atrofie periventriculară asimetrică-hemiatrofie cortico-subcorticală-porencefalie variabilă ca mărime în teritoriul sylvian

-clinic:-interval liber de semne neurologice (4-9 luni)-la nou-născut asimetrie discretă în răspunsul la reflexul Morro,mersul automatic,reflexul de

atitudine statică-la 3 luni->spasticitate incipientă-la 4-5 luni->preferinţă pt.utilizarea unei mâini-spasticitate,accentuarea ROT,semne piramidale-postura m.s.->adducţie,rotaţie internă,flexie şi pronaţie antebraţ,pumn închis/semiflectat-prehensiune particulară şi retardată->abducţia braţului,flexia mâinii,degete în hiperextensie-mâna greu de îmbrăcat-postura m.i.->în decubit dorsal rotaţie externă;la mers extensia şi adducţia coapsei-pareză facială centrală discretă-hemiatrofia hemicorpului afectat-hemianopsie;mişcări coreo-atetozice-simptome asociate:

- strabism,atrofie optică,cataractă congenitală,ambliopie- tulburări de vorbire şi limbaj- epilepsie focală sau secundară generalizată- retard mental,tulburări psihotice,tulburări de comportament- asomatognozie,astereognozie

-diagnostic diferenţial->hemisdr.neonatal tranzitor;paralizia de n.brahial2. forma câştigată

-etiologie->inflamaţii,migrenă,traumatisme,boli vasculare,status epilepticus unilateral-debut brusc-hemiplegia iniţial flască,ulterior spastică-paralizie facială centrală exprimată

b) diplegia spastică (boala Little)-sunt afectate ambele părţi ale corpului dar esp.m.i. şi părţile inferioare ale trunchiului-frecvenţa = 20%-etiologie:

-hipoxie perinatală severă la prematur-suferinţă vasculară în ariile parasagitale sau malformaţii antenatale la nou-născutul la termen-leziuni postnatale cu hidrocefalie->diplegie spastic-ataxică

-morfopatologie:-leucomalacie periventriculară la prematur->întreruperea fibrelor cortico-spinale pt.m.i. şi

întreruperea radiaţiilor optice-leziuni cerebrale parasagitale la nou-născutul la termen-hidrocefalie prin leziuni postnatale->diplegie spastic-ataxică

-clinic:1. std.I->hipotonie,somnolenţă,tulburări de alimentaţie în perioada perinatală2. std.II->perioadă liberă de semne majore (6-12 S)3. std.III->↑ progresivă a tonusului muscular (3-8 L) cu extensia şi încrucişarea m.i.4. std.IV->std.spastic bine conturat (după 8-9 L)

-sdr.piramidal patent la m.i.bilateral-sdr.piramidal frust la m.s.-posturi caracteristice:

- culcat pe spate->m.i. în semiflexie şi adducţie- susţinut sub axile->picioare în extensie,rotaţie internă,încrucişare şi equinism- poziţie şezândă->cifoză dorsolombară,proiecţie a capului înainte,sprijin pe podul

palmelor

- mers->genunchii presaţi (în foarfece),semiflexie articulară,sprijin în var-equin, mers “digitigrad,galinaceu”;în formele uşoare merge la 3-4 ani;în formele grave mersul este imposibil

-m.s.variabil afectate-semne asociate

- atingere buco-facială->incontinenţă salivară- tulburări vezico-sfincteriene- leziuni oftalmologice,strabism- epilepsie,retard psihic,distonie,coree,atetoză- ataxia->diplegie spastic-ataxică

c) tetraplegia spastică->sunt afectate toate cele 4 membre (esp.m.s.);incidenţa = 5-10%-etiologie:

-suferinţă perinatală gravă (moarte aparentă) esp.la prematuri-encefalite severe-suferinţe prenatale

-morfopatologie:-leziuni distructive prenatale (encefalomalacie multichistică) sau periantale (atrofie cerebrală

difuză)-leziuni ale nucleilor bazali,trunchiului cerebral;calcifieri talamice

-clinic:-nou-născut hipoton,letargic,cu convulsii în primele zile-perioadă liberă scurtă-la 3-6 luni->tablou spastic la cele 4 membre (sdr.piramidal)-postura:

-cap în hiperextensie;adducţia umerilor-m.s.în triplă flexie,antebraţ pronat,pumn strâns (police cortical)-m.i.cu şold flectat şi addus,gambe extinse,uneori încrucişate-accese de opistotonus-motilitate spontană foarte redusă-nu face prehensiune activă->poate rămâne la postura de nou-născut patologic cu

păstrarea reflexelor primitive-sdr.pseudobulbar->leziunea fasciculului geniculat

- tulburări de deglutiţie şi masticaţie- hipersalivaţie- hipomimie- disartrie,tulburări de fonaţie

-semne asociate:- microcefalie;paralizii de n.cranieni- atrofie optică,nistagmus,strabism- retard psihic sever->IQ < 50- epilepsie,tulburări de limbaj,de schemă corporală şi orientare spaţială

-prognosticul este grav;în rare cazuri se achiziţionează mersul (tardiv)B. Forma diston-diskinetică->disabilitate motorie majoră cu tulburări de tonus şi apariţia de mişcări

involuntare;frecvenţa = 10-15%-etiologie: -factori antenatali->hipoxie cu stază la nivelul venei Galen,incompatibilitate Rh (icter nuclear)

-factori postnatali->infecţii severe-morfopatologie:

-atrofia şi scleroza nucleilor bazali-status desmielinatus al palidului (icter nuclear)-status marmoratus->glioză difuză şi depuneri anormale de mielină-cavitaţie în nucleul lenticular

-clinic:-lipsa semnelor în primele 3 luni-după 3 luni->hipertonie la manipulare pe fond de hipotonie-conturarea tabloului la 5-10 luni;tablou complet la 2 ani

-semne extrapiramidale:- deschiderea excesivă a gurii şi protruzia limbii- persistenţa unor reflexe arhaice peste limita normală->reflexe tonice cervicale,

reflex grasping palmar,reflex Galant- retard în controlul posturii capului,trunchiului,membrelor- diskinezii,tulburări de tonus

-ROT normale-reflexul cutanat plantar inaccesibil din cauza atetozei-semne asociate:

-hipoacuzie,strabism,epilepsie-luxaţie coxofemurală-semne piramidale->sdr.pseudobulbar

-forme clinice:1. forma hiperkinetică

-diskinezii de diferite tipuri->atetoză,coree,mioclonii,tremor,spasme de torsiune-induse de iniţierea mişcării,menţinerea posturii,emoţii,frig şi ameliorate de somn-m.i.->încrucişări,hiperextensia halucelui-faţă->grimase,mişcări ale limbii,rotaţia lentă a capului

2. forma distonică-modificări bruşte ale tonusului muscular-tonus ↑ la nivelul extensorilor trunchiului->opistotonus-modificarea posturii muşchilor cervicali-spasme tonice în extensie ale m.s.->spasmus mobilis

-diagnostic diferenţial->boli degenerative:-sdr.Lesch-Nyhan (hiperuricemie)-acidurie glutarică-distonie musculară deformantă->fără antecedente personale şi CT normală

C. Forma ataxică->tablou cerebelos dominant,neprogresiv;frecvenţa = 10-15%-etiologie:

-forma pură->factori prenatali->malformaţii (displazii cerebeloase)-factori perinatali->hemoragii cerebeloase la prematuri

-diplegia ataxică->hidrocefalii,malformaţii,infecţii pre/postnatale,hemoragie subarahnoidiană tumori-morfopatologie->leziuni cerebeloase displastice (disgenezii ale emisferelor cerebeloase,aplazie de vermis),distructive sau atrofice-clinic->tablou sugestiv de la 1-2 ani

-iniţial copil hipoton-perioda de sugar->titubaţii ale capului şi trunchiului în poziţie şezândă-asinergie între mişcările trunchiului şi ale m.i.-tremor intenţional-ortostaţiune imposibilă la 1 an;bază largă de susţinere-elevare anormală a m.i.la mers-paşi neobişnuit de mari,cu unghi lateral ↑-forma pură->hipotonie cu ROT normale sau pendulare-diplegie ataxică->spasticitate-semne asociate->semne piramidale,tulburări de limbaj şi de scris,retard intelectual,autism

-diagnostic (+):-tablou clinic->hipotonie/spasticitate,semne cerebeloase-antecedente ante/peri/postnatale-malformaţii cerebeloase->disgenezii,atrofii,aplazie de vermis->CT,RMN-lipsa caracterului evolutiv al bolii

-diagnostic diferenţial:-tulburări de coordonare fiziologice->retard global de dezvoltare-boli degenerative-ataxii lent progresive

D. Forma atonă->sdr.de copil moale,”floppy infant”,”păpuşă de cârpă”-evoluează cu hipotonie generalizată persistentă peste 2-3 ani-etiologie:

-anoxii severe ante/perinatale-malformaţii severe->agirie,pahigirie,lissencefalie

-morfopatologie:-leziuni severe frontale,leziuni extrapiramidale şi cerebeloase-calcifieri talamice-leziuni de trunchi cerebral

-tablou clinic:-copil excesiv de liniştit,areactiv,plânge puţin-dificultăţi respiratorii şi de supt-hipotonie de la naştere,laxitate ↑ ligamentară şi articulară-poziţie verticală->”se scurge printre palme”-poziţie de decubit->”poziţie de broască”-în evoluţie,după 2-3 ani->spasticitate,tablou distonic-diskinetic,tablou ataxic-dacă hipotonia persistă->maturaţia creierului este stopată-ROT pot fi normale/absente/exagerate-semne asociate:

- absenţa mişcărilor oculare şi a refelexului fotomotor- absenţa reacţiei de deglutiţie- ptoză palpebrală- diplegie facială- epilepsie- retard psihic

-diagnostic (+):-tablou clinic->hipotonie,ROT vii,semne asociate-antecedente ante/peri/postnatale-lipsa caracterului evolutiv al bolii

-diagnostic diferenţial: boli neurologice->polineuropatii congenitale,amiotrofie spinală,leziuni medulare perinatale,

miopatie congenitală,miastenia nou-născutului boli genetice->cromozomopatii,sdr.Prader-Willi boli endocrine boli metabolice

Tratamentul EISa) profilaxie primară->factorii ce produc leziuni cerebraleb) profilaxie secundară->tratare precoce a suferinţelor cerebrale pt.a evita sechelelec) tratamentul precoce al sechelelor->tratament recuperator

-bilanţul deficitelor->somatice,neurologice,senzoriale,psihologice,ortopedice,endocrine-echipă complexă terapeutică-mijloace terapeutice:

1. kinetoterapie->combaterea contracturilor şi a deformărilor prin exerciţii,aparate ortopedice

2. fizioterapie->electroterapie3. tratament medicamentos

-vit.B,C,E-neuro-roborante->Tanakan,Piracetam-decontracturante->Midocalm,Baclofen-antiepileptice->Valproat,Fenobarbital,Fenitoină,Carbamazepină

4. tratament chirurgical,ortopedic5. tratament neurochirurgical6. recuperarea limbajului7. corectarea deficitelor senzoriale8. tratamentul deficitelor endocrine

9. ludoterapie,ergoterapie10. îndrumare şcolară şi profesională11. măsuri de asistenţă socială