SÍNDROME NEFRÓTICA

Sarah Sella Langer

DEFINIÇÃO

Proteinúria de nível > 3,5 g/m2 (> 3,0 g/dia) ou 50mg/kg/dia, associada a hipoalbuminemia e edema

CLASSIFICAÇÃO

PRIMÁRIA/IDIOPÁTICA SECUNDÁRIA

Doenças hereditárias Doenças auto-imunes Pós infecção Por Drogas/toxinas Por Neoplasias

CONGÊNITA Formas que surgem antes dos 3 meses de idade

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Insuficiência Cardíaca Outras causas de Hipoalbuminemia Angiodema hereditário

SINAIS E SINTOMAS

Edema Hérnia inguinal/umbilical Dor abdominal Dispnéia Queixas inespecíficas

Cefaléia Irritabilidade Fadiga

DIAGNÓSTICO

Hemograma Glicemia Colesterol total/triglicerídeos Albumina Creatinina Anticorpos antinucleares Parasitológico de fezes Sorologias hepatite B e C, HIV e sífilis Avaliação para neoplasias Parasitológico de Fezes Parcial de urina Proteinúria 24h

TRATAMENTO

Corticoterapia – considerando Doença de lesão Mínima – 90% dos casos 60mg/m2/dia (máx 80mg/m2/dia) de Prednisona por 4-6

semanas Após: 40mg/m2/dia, em dias alternados por 4-6 semanas

Recidiva – Prednisona 60mg/m2/dia (máx 80mg/m2/dia) até negativação

da proteinúria (por 3 dias), e após 40mg/m2/dia em dias alternados por 4 semanas

Recidivas frequentes – 2 recidivas nos primeiros 6 meses após resposta ao CTC ou 4 episódios em um ano Ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia, 8 semanas Clorambucil – 0,1-0,2 mg/kg/dia, 8 semanas Prednisona (novamente) Prednisona em dias alternados por tempo prolongado

TRATAMENTO

Cortico Dependentes - 2 recidivas consecutivas que ocorrem durante o tratamento ou nos 14 dias que se seguem à conclusão da corticoterapiaCiclofosfamida - 2 mg/kg/dia – 12 semanas

Cortico Resistentes Ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia – 12 semanas

QUANDO BIOPSIAR?

Início antes de 1 ano e mais de 10Alterações clínicolaboratoriais que sugerem outro

diagnóstico Ausência de resposta clínica ao fim de 28 dias de

prednisona Dependência de esteróides Desenvolvimento de resistência aos esteróides Alterações no curso clínico (por ex. desenvolvimento

de características de glomerulonefrite) Antes de iniciar terapêutica citotóxica

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

BARROS, R.T.; KIRSZTAJN, G.M.;NETO,O.M.V.; ABREU,P.F.;WORONICK,V.;SENS,Y.A.S Recomendações para Glomerulopatias, Jornal Brasileiro de Nefrologia 2005, 26 – suplemento I.MOTA, P.C.; Indicações actuais para biópsia renal, Acta Médica Portuguesa 2005, 18:147-151.NIAUDET, P; MATOO, T.K.; KIM, M.S., Etiologia, manifestações clínicas e diagnóstico de síndrome nefrótica em crianças. UpToDate, 2012.