REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELAPROGRAMA NACIONAL DE FORMACIÓN DE MÉDICOS INTEGRALES COMUNITARIOS

DEPARTAMIENTO DE PEDIATRIAHOSPITAL SOR JUANA INÉS DE LA CRUZ

IPG: -Eliana Nuñez -Luz Mary Paternina.-Mario sánchez.

TUTOR:Dra. Lolimar ToroMédico Pediatra y Nefrólogo

BREVE RECUENTO ANATÓMICO

FUNCIONES:

1. Eliminación de productos de desecho del metabolismo nitrogenado.2. Regulación del equilibrio hidroelectrolítico3. Regulación del equilibrio ácido-base. 4. Función hormonal.

EPIDEMIOLOGÍA

El 80% del síndrome nefrótico es de etiología primaria, siendo más frecuente en edades de 2-8 años.

Puerto Rico

Venezuela ocupa el quinto lugar con necesidad de transplantes de riñon en la población pediatrica debido a insuficiencia renal crónica secundaria a síndrome nefrótico.

En cuanto al síndrome nefrítico se observa que en Países desarrollados la Faringoamigdalitis es la causa mas frecuente. Prevalece en edades de 2-12 años, más común en varones.

SINDROME NEFRITICO

Proceso inflamatorio agudo que afecta predominantemente a los glomerulos , de patogenia inmunologica, inducido por infecciones bacterianas virus , o como reaccion de enfermedados sistemicas.

Hematuria Oliguria Proteinuria Edemas

FISIOPATOLOGÍASíndrome nefrítico

InmunocomplejosIgG -C3

Vía clásica:Ag-Ac

Vía alterna:Polisacáridos y endotoxinas

Anafilotoxinas Mac

NeutPermeabilidad vascularIl-1, Il-6

Edema, disminución del FG, hipervolemia,Hipertensión, hiperazoemia, depuración de proteina bajaHematuria, disminución de la actividad de las hormonas.

Clasificación del Síndrome nefrítico

1. Síndrome Nefrítico con complemento C3 bajo 1. Síndrome Nefrítico con complemento C3 normal

A. De origen renal:A1. Glomerulonefritis intra o postinfecciosa: Bacteriana: Estreptococo B hemolítico grupo A, neumococo, meningococo, Haemophyllus influenzae, enterococo, Salmonella typhi, Treponema pallidum, etc.Viral: coxsakie, sarampión, varicela, enterovirus, parotiditis, hepatitis B, citomegalovirus, etc.RickettsiaParásitos: toxoplasmosis, paludismo.A2. Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I y II

B. De origen sistémicoLupus eritematoso sistémico.Endocarditis bacteriana.Shuntnefritis.

A. De origen renal:Enfermedad de Berger.Nefritis familiar.

B. De origen sistémico:Púrpura de SchoenleinHenoch.Poliarteritis nodosa y otras vasculitis.Síndrome de Goodpasture.Infecciones crónicas.

1. Anamnesis detallada.2. Examen físico:Peso, talla (percentilar).Signos vitales: FC, FR, TA.Edemas.Presencia de catarro de vías aéreas superiores, anginas, piodermitis, otras infecciones, etc.Detectar signos de insuficiencia cardíaca: taquicardia, ritmo de galope, hepatomegalia, ingurgitación yugular, disnea, crepitantes y subcrepitantes, ortopnea.Trastornos neurológicos: cefalea, alteraciones del sensorio, signos de foco, edema de papila, trastornos visuales, convulsiones (signos de encefalopatía hipertensiva).

DIAGNÓSTICOSíndrome nefrítico

NO OLVIDAR realizar, fondo de ojo en todo paciente con trastornos del sensorio, fotofobia, vómitos.

3. Exámenes complementarios

· Radiografía de tórax· Sedimento de orina · Hemograma · Urea y creatinina · Ionograma· ASLO· Exudado de fauces· Urocultivo· C3 y C4· Ecografía renal y de vías urinarias.

COMPLICACIONESSíndrome nefrítico:Insuficiencia cardiaca 20% BradicardiaOrtopneaIngurgitación venosaGalopeHepatomegalia dolorosa Congestión circulatoria

Insuficiencia renal aguda 0,5% Oliguria extrema

Encefalopatía hipertensiva 20%CefaleaMareosDolores abdominales Vómito Pérdida transitoria de la visiónHemiparesiasconvulsiones

TRATAMIENTOSíndrome nefrítico

Tratamiento control médico estricto.Médidas generales: Reposo Control diario del peso Control de la TA Dieta: Hiposódica, hipoprotéica e hipercalórica Restricción de líquidos

Medidas farmacológicas: -Penicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 d.-Penicilina benzatínica 600.000-1200000 U.-Diuréticos de ASA: Furosemida 5-10 mg/kg/día -Antihipertensivos Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día. Sublingual si la tensión no desciende a las 48 horas posterior a la administración de furosemida. -Manejo en UCI Vasodilatadores Nitruprusiato de sodio Bloqueadores alfa y beta: labetalol -Diálisis peritoneal o hemodiálisis por hiperpotasemia

INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL:Síndrome nefrítico

SINDROME NEFRÓTICO

Ocurre como consecuencia de varias enfermedades. Ocurre como consecuencia de varias enfermedades.

Las cuales pueden ser glomerulopatías primarias o Las cuales pueden ser glomerulopatías primarias o bien enfermedades de carácter general.bien enfermedades de carácter general.

Sus principales manifestaciones sonSus principales manifestaciones son::

1- Proteinuria masiva. (+ 3,5g) 1- Proteinuria masiva. (+ 3,5g)

2- Hipoalbuminemia. (- 3g/dL)2- Hipoalbuminemia. (- 3g/dL)

3- Edema generalizado.3- Edema generalizado.

4- Hiperlipidemia y lipiduria.4- Hiperlipidemia y lipiduria.

Proteínas

Proteinuria

Ar. Aferente Ar. EferenteAngiotensina II

Proteinuria y sus consecuencias ….

MBGMBGMBGMBG

Activación de NK-kb

Mac

Y

Proteínas del Complemento

Acumulación de fibrina y plaquetas

Endotelina 1, MCP 1, RANTES

Mo

Fe2+ + H2O2 --> Fe3+ + OH- + HO

Plaq

Angiotensina II

FB

-Proliferación epitelial capsular-Proliferación mesangial-Atrofia tubular-Fibrosis intersticial-Incremento de apotosis-Falla renal

DIAGNÓSTICOSíndrome nefrótico

EXAMEN FÍSICO

Signos vitales Balance hídricoPeso

Edema, presencia de anemia y posible deshidratación. adenopatías, ingurgitación yugular derrame pleural o pericárdico, adenopatías axilares, soplos, signos de consolidación pulmonar. Ascitis, megalias, dolor (peritonitis bacteriana espontánea), edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidia.Presencia de púrpura o petequias (Henoch Schoenlein, Leucemia), signos de inminencia de ruptura cutánea, erisipela. presencia o no de signos meníngeos, respuesta pupilar, signos de hipertensión endocraneana (Trombosis del seno sagital)

Hemograma: hemoglobina, La velocidad de sedimentación puede estar alterada por la hipoalbuminemia y la hiperlipidemia. Se debe valorar también el recuento plaquetario.

Parcial de orina: hematuria. cilindruria, células del epitelio renal, eritrocitos y leucocitos, alteraciones del pH A veces es frecuente observar cuerpos redondos u ovales.

Electrolitos: hipocalcemia, pérdidas de vitamina D por el riñón.

Lípidos: hipertrigliceridemia

hipercolesterolemia. Ecografía Doppler abdominal: trombosis de vena o arteria renales, porta y cava; valorar tamaño, relación corticomedular y presencia o no de ectasias pielocaliciales.

Síndrome nefrótico:Estos pacientes presentan básicamente tres complicaciones:

1. Infecciones • Sepsis bacteriana• Peritonitis espontánea2. Trombosis vascular3. Insuficiencia renal Aguda o crónica.

COMPLICACIONES

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

TRATAMIENTOSíndrome Nefrótico

Reposo Medidas generales: Dieta hiposódica Restricción moderada de líquidos

Diuréticos: Furosemida 1 mg/kg/día.

Seroalbúmina al 20% 1 gr/Kg/i.v. lenta durante 4-6 horas

Corticoterapia: Prednisona 60 mg/m2/día en dosis única o divididas equivalente a 2 mg/Kg/día. Dosis max 80 mg por v.o en 4 semanas (I.V). Prednisona 40 mg/m2/días alternos x 4 semanas disminuir gradualmente hasta completar las 8 semanas más.

En niños con corticodependencia: ciclofosfamida 2-3mg/Kg/día por 8-12 semanas.ciclosporina 4-5mg/Kg/día asociado a la prednisona x 1-2 años.

INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL:Síndrome nefrótico

1. Neonatos y lactantes menores de 1 año con síndrome nefrótico.2. Pacientes mayores de 8 años para descartar anomalía renal de base que

pueda ser severa.3. Pacientes con recaídas frecuentes.4. Pacientes con nefritis crónica asociada dada por (hipertensión, azohemia,

hipocomplementemia, hematuria macroscópica y cilindros eritrocitarios) para definir pronóstico y estrategia de manejo.

5. Pacientes corticoresistentes.6. Corticointolerantes con HTA, hematuria persistente. 7. Pacientes con hipocomplementemia (membra- noproliferativa), hipertensión

persistente (glomeruloesclerosis segmentaria y focal y membranoproliferativa).

8. Insuficiencia renal en un 65% pueden ser glomeruloesclerosis segmentaria y focal.

9. Proteinuria no selectiva (membranoproliferativa 65% y proliferación mesangial 30 a 50%).

10. Corticodependientes ya que el 50% en nuestro medio tienen glomeruloesclerosis segmentaria y focal o proliferación mesangial

Los riesgos más frecuentes de la biopsia incluyen hematoma retrocapsular y hematuria macroscópica la cual mejora en las siguientes 24 a 48 horas.