Naše zkušenosti s PET/CT u histiocytárních chorob

dospělých

Řehák Z.1, Adam Z.2, Szturz P.2, Koukalová R.1

1 Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav, 2 Interní hematoonkologická klinika FN Brno.

XLVII. Dny nukleární medicíny, Havlíčkův Brod 2010

Histiocytární buněčná linie

Histiocytární nemoci

LCH unifokální forma – eozinofilní kostní

granulom, multifok. forma – kostní, plicní forma,

systémová forma.Abt–Letterer-Siwe (akutní

diseminovaná forma do 2let)Hand-Schuller-Christian

trias: exoftalmus, kostní lytické léze, diabetes insipidus

Nejčastěji postižení kostí, kůže, plic.

Langerhansova histiocytóza

Muž 1973, lymfadenopatie,

FUO

Po 4 s CHT 2-chloradenosinu

relaps

Po 2 s CHT CHOEPcyklofosfamid, vinkristin, prednison,

adriamycin, etoposid

Langerhansova histiocytóza

Muž, 1973

Langerhansova histiocytóza

relaps

po terapii relapsu

Plicní postižení• Netypické příznaky, kašel,

bolesti, PNO

• Vývoj od drobných nodularit, přes kavitované nodularity do silnostěnný a slabostěnných cyst.

• Dg.: histologií, BAL CD1a, S100, HRCT, funkční vyš.,…

• Otázka: je nemoc aktivní a léčit? Nejsou jen důsledky dříve aktivní, dnes neaktivní nemoci? např. zvětšování cyst.

Krajicek BJ, Ryu JH, Hartman TE, Lowe VJ, Vassallo R.Abnormal Fluorodeoxyglucose PET in Pulmonary Langerhans Cell HistiocytosisChest June 2009 135:1542-1549.

Plicní forma

Přehled HRCT skenů, detaily na pravé plicní křídlo. Patrný je vývoj plicního postižení LCH,

kdy z nodulárních opacit postupně vznikají cysty (označeny červenými šipkami).

se svolením T. Nebeský, FN Brno

Plicní postižení – fáze cyst

Muž 1974

Muž 1968

SUVmaxPULM / SUVmaxHEP

Hodnoty pod 0,3 u 79%, pod 0,4 u 96%

vyšetřených osob bez plicních chorob

SUVmaxPULM

SUVmaxHEP

pacient datum SUVmax PULM SUVmax HEP poměr extrapulm. postižení BAL

PZ, m 1963 3.3.2009 1,78 3,11 0,572 levá pyramida  

  28.8.2009 1,79 3,36 0,534   pozit.

  5.3.2010 1,03 2,71 0,38 po RT negat.

ZM, m 1969 20.5.2009 1,88 3,3 0,57 kůže pozit.

  8.3.2010 0,78 3,53 0,221   negat.

BP, m 1974 24.3.2009 0,93 4,39 0,212 stopka hypofýzy, kůže hraniční

  26.2.2010 0,89 3,25 0,274    

  2.6.2010 0,91 4,33 0,21    

SR, m 1973 30.1.2009 1,34 2,49 0,538 generalizace do uzlin pozit.

  18.6.2009 0,68 2,23 0,305    

  1.11.2009 1,18 3,24 0,364 relaps krční LU a kosti  

  26.1.2010 0,88 3,3 0,267    

  8.7.2010 0,75 2,72 0,273   negat.

TL, m 1963 4.7.2008 0,69 3,3 0,209 kosti hraniční

  20.2.2010 0,95 3,96 0,24    

NM, m 1972 11.3.2004 PET 0,8 1,83 0,437 kosti  

  5.1.2005 PET 0,81 1,79 0,453    

  14.2.2007 PET 1,02 2,01 0,507   pozit.

  11.6.2008 1,06 2,24 0,473    

  29.1.2009 0,92 3,22 0,286   negat.

  26.2.2010 0,89 3,25 0,274    

SL, f 1955 16.3.2004 PET 1,02 2,45 0,416 kosti, CNS  

  5.1.2009 PET 1 3,19 0,313    

  2.3.2010 0,48 3,49 0,138   negat.

  31.5.2010 0,53 3,15 0,168    

negativní slabě pozitivní pozitivní

SUVmaxPULM /SUVmaxHEP

0,538

0,305

0,364

0,267

Infiltrace hypothalamo-hypofyzární osy

E. C. Lin: FDG PET Imaging Of Hypothalamic Langerhans Cell Histiocytosis.The Internet Journal of Radiology. 2001 Volume 2 Number 1

Vysoká afinita k hypothalamu a hypofýze, často diabetes insipidus - deficit antidiuretického hormonu, event. dalších hormonů,

4 nemocní

Infiltrace hypofýzy

Muž 1973, diabetes insipidus

ve 32 letech, perianální kožní

infiltrace

Muž 1974, diabetes insipidus ve 33 letech, deficit androgenů, incip.

plicní postižení

Infiltráty CNS mimo hypothalamo - hypofyzární osu

• Extraoseální expanze z prim. kostního ložiska

• Infiltrace CNS bez souvislosti s kostí• Pozdní neurodegenerativní změny

(zpravidla počínající v mozečku - ataxie, poruchy řeči)

Bϋchler T., Červinek L., Bělohlávek O. et al., Langerhans cell histiocytosis with central nervous system involvement: follow-up by FDG-PET during treatment with cladribine. Pediatr Blood Cancer 2005;4(3):286-8.

Infiltrace mozku

Žena, 1953, infiltrace tempor. laloku dx.,

trvání nemoci 34 let.

Pozdní neurodegeneraceMuž 1975, neurol. příznaky po 34 letech LCH (ataxie, dysartrie), atrofie mozečku, rozšíření IV. komory a zevních likvor. prostor.

Erdheimova-Chesterova nemoc

• Osteoskleróza dolních končetin• Histiocytární infiltrace RP, mediastina, plic,

srdce,…• Mozek postižen u 1/3 nemocných • Protrahované febrilie

• 9 studií PET a PET/CT u 2 pacientů

Erdheimova-Chesterova nemoc

Muž 1965, první příznaky v

39 letech, diagnóza

stanovena po 5 letech

Muž 1953, první příznaky v 52

letech

ECD – mimokostní nálezy

Zesílení stěny aorty, periaortální a perirenální fibróza

Xantogranulom, kožní projevy

Muž, 1987

Závěr

• Aktivita histiocytární choroby se odráží v PET/CT obrazu.

• PET/CT může odhalit postižení i dalších orgánů a tkání kostí, plic, uzlin, kůže, CNS….

• PET/CT může pomoci v určení histiocytární aktivity i v časné fázi plicního postižení.

• U nemocných s diabetes insipidus vzniklým v dospělosti - PET/CT může odhalit extrakraniální projevy nemoci, která DI vyvolala.

• PET/CT může odlišit aktivní histiocytární infiltraci od pozdních, spíše neurodegenerativních změn v mozku.

...děkuji za pozornost…děkuji za pozornost