miopatii

Download Miopatii

Post on 19-Dec-2015

24 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

curs

TRANSCRIPT

  • TIPURI SI PARTICULARITATI CLINICO- EVOLUTIVE ALE MIOPATIILORDr. Cipriana Dimitrakopoulos

  • Miopatiile -definitie Miopatiile grup de boli sistemice cu manifestari musculo-scheletale, dar si extraarticulare

  • Miopatii - simptomeSlbiciune muscular musculatura proximala> distala oboseal dificultate n ridicarea de pe scaun, cad dificultate la urcatul treptelordificultate la ridicarea braelor afectarea muchilor respiratori afectare bulbara dificultati vorbire, inghitire,

  • Miopatii - simptome 2. Mialgiamiopatii inflamatorii i metabolice nivelul CK serice ridicat dureri, crampe

  • Tipuri de miopatii

    Miopatii inflamatoare

    TIP I Polimiozita idiopatica a adultuluiTIP II Dermatomiozita idiopatica a adultuluiTIP III Dermatomiozita copilului TIP IV Dermatomiozita/Polimiozita paraneoplazicaTIP V PM asociata cu alte boli de colagenTIP VI Miozita cu corpi de incluziune TIPVII Altele: Miozita osifianta Miozita eozinofilica Miozita granulomatoasa

  • Miopatii toxice / medicamentoase Alcool/cocaina/heroinaCorticosteroiziAmiodaronaProcainamidaClorochina/ HCQColchicinaCimetidinaD-PA, penicilinaCiclosporinaAzathioprinastatine /fibratiZidovudina

  • Miopatii infectioase

    bacteriene: Staphylococcus, Streptococcus, Borrelia burgdorferivirale: adenovirusi, echovirusi, v. gripali, CMV, EB, VHB, HIVparazitare: Toxoplasma, Trichinella, Toxocarafungi: Candida

  • Miopatii endocrine

    hipotiroidism (MIXEDEM)/hipertiroidism, boala Addison, acromegalia, boala Cushing, DZ

    DiselectrolitemiihCa/Hca, hK, hMg, hipofosfatemia

  • Miopatii metabolice

    boala de stocaj a glicogenului- boala McArdleanomalii ale metab lipidic- deficienta de carnitin palmitoil transferazamiopatii mitocondrialeboli nutritionale malabsorbtia lipidelor, deficienta de vit. D si E

  • Rabdomioliza = consecinta

    sindromul de strivire efortul fizic excesivsocul electricmedicamente / toxicestatine/fibrati , alcool, cocainaconvulsiihipoK severe

  • Miopatii din boli reumatice polimialgia reumaticafibromialgiavasculite sistemiceSindroame overlap- LES, sclerodermie, PR, sindrom Sjogren

    Miopatii din insuficiente de organuremiainsuficienta hepatica Alte boliSarcoidozaDistrofii musculare- distrofia Duschenne, distrofia Becker

  • Particularitati clinico- evolutive ale miopatiilor inflamatoarePM/DMslabiciune musculara instalata lent, simetrica, proximala (pelvina-scapulara) si a muschilor posteriori ai gatului

    manifestari tegumentare (DM)- rash tegumentar, papule Gottron, mana de mecanic , calcificari teg , teleangiectazii periunghiale

    artralgii /artrite neerozive

    Manifestari viscerale- GI: disfagie - P: fibroza pulmonara - CV: miocardita, fenomen Raynaud

  • Enzime musculare (CK , LDH, TGO, AL) EMG - fibrilaii spontane (repaos) poteniale polifazice (voluntar) descrcri pseudomiotonice (E)

    Anomalii imune- Ac. specifici (Ac. anti Jo-1, Ac anti SRP, Ac anti Mi-2) Ac. nespecific (AAN, FR, anti-RNP)

    Biopsie muscular- necroza fibrei musculare - degenerare + regenerare - infiltrat inflamator n interiorul fibrei sau perifascicular, n peretele vascular.

  • Evolutia miopatiilor inflamatoareForma clinica asociata cu AC anti sintetaza (anti-Jo1) PM>DM - debut relativ acut - febra, artrita, F.Raynaud - au raspuns moderat la tratament

    PM asociata cu AC anti SRP - debut acut - slabiciune musc. severa - afectare C-V - au raspuns minim la tratament DM asociata cu Ac anti Mi-2 au raspuns bun la tratament

  • Evolutia miopatiilor inflamatoare:

    asocierea frecventa cu o neoplazie (DM>PM)evoluie cronic cu perioade de activitate i remisiune80-90% au evolutie buna , raspund la tratam CS 50-70% remisiune completa

  • Miozita cu corpi de incluziune

    slabiciune musculara proximala si distala , asimetrica + neuropatii perifericeBarbati >50aniCK normal sau uor crescut (>5-6 ori normalul)EMG aspect miopatic si neuropaticBM vacuole cu granulatii- amiloid Rezisten la corticosteroizi

  • Miozita eozinofilicaSlabiciune musculara proximala Enzime musculare crescuteEMG sindrom miopaticBM infiltrat inflamator Eo focal

    Evolutie buna sub tratament CS

  • Miozita osifianta Forma localizata posttraumatica tumefactia si indurarea muschiului

    Evolutie -calcificare

    Forma generalizata- innascuta tumefiere calda dureroasa a unor grupe musculare

    Evolutie- progresiva

  • Particularitati clinico- evolutive ale miopatiilor toxice/medicamentoaseImportanta anamneza Miopatia cortizonica (Sd Cushing iatrogen)diminuarea masei musculare ndeosebi la m.coapsei i slbiciune muscular proximala pelvina. CK seric normalEMG- modificari minime sau nule de miopatie BM - atrofia fibrelor musculare tip II Evolutie- lent reversibil la ntreruperea tratamentului

  • Miopatia la statine - patru tipuri de afectri musculare: mialgia, miozita, rabdomioliza i creterea asimptomatic a cretinkinazei - se coreleaz cu doza de statina - miopatia instalat la un pacient care a luat ani de zile statine este puin probabil s fie generat de acestea - este necesar ca la pacienii sub tratament cu statine care dezvolt miopatie s fie controlat nivelul de TSH , pentru c hipotiroidia - hipercolesterolemie i creterea CK

  • Miopatia la statine - EMG aspect miopatic - BM nespecific, cu necroz, degenerare i regenerare a fibrelor i infiltrat fagocitar

    Evolutie- reversibila (zile-sapt ) la ntreruperea tratamentului

  • Particularitati clinico- evolutive ale miopatiilor infectioaseBoala Lyme

    Mialgii la cateva zile dupa eritemul cronic migrator Ac IgM/Ig G specifici crescuti

    Evolutia bolii poate fi de luni-ani de zileEvolutie buna sub tratament AB

  • Infectia HIVmiopatie necrotizanta noninflamatorie- emaciere progresivaMiozita HIV mialgii proximale, lez tegumentare - BM cu infiltrat inflamator LT CD8+ - evolutie buna cu CS dupa 2-3 luniDILS afectare musculara proximala simetrica - evolutie buna cu CSMiopatie indusa de Zidovudina ~ PM - BM fibra rosie zdrentuita - evolutie buna recuperare dupa stoparea tratamentului (8 sapt)

  • Parazitoze- TRICHINELOZA

    febra,mialgia (MS/ MI/ cervicale),edemul periorbitar bilateral iastenia +eozinofiliefoarte crescut CK crescuteEMG- traseul hipovoltatconfirmarea se face prindiagnostic serologic +biopsiamuscular cu examinare trichinoscopica (larve inchistate)

    Evolutie buna sub tratament cu antihelmintice

  • Particularitati clinico- evolutive ale miopatiilor endocrine MIXEDEMULSlabiciune musculara proximala/ mialgii frecventeFT4, FT3 scazute, cresteri ale CK, EMG sd miopatic, BM normala HIPERTIROIDIAAstenie musculara proximala frecventa , dupa o lunga perioada asimptomaticaCK normal, EMG sd miopatic, BM normalaEvolutie buna cu tratament

  • HIPERPARATIROIDISMcrampe musculare, astenie musculara proximalaCK normal, EMG sd miopaticBM- atrofia fibrelor musc tip II si depozite de calciu in muschiHIPOPARATIROIDISMspasme musculare, astenie musculara (hCa)

    ACROMEGALIAastenie musculara/mialgii proximaleCK normalBM modificari de dimensiune a fibrelor musculare, nu modif . inflamatoriiEvolutie buna dupa chirurgia /radioterapia adenomului hipofizar

  • BOALA ADDISON - crampe/contracturi musculare, astenie musculara generalizatahTA, hG, piele bronzataCK normalEMG descarcari miotoniceBM continut de glicogen scazut

    INSUFICIENTA CSR- oprirea tratamentului cu glucocorticoizi determina mialgii

  • DZ -amiotrofia diabetica

    Rara si apare frecvent la diabeticii varstnici (DZ tip II, bine controlat)Durere asociata cu scaderea fortei musculare si atrofie rapida a unor gr musculare mari (coapse, centura scapulara) EMG tablou neuropaticBM- atrofie musculara , fara infiltrat inflamator

    Evolutie- se remite spontan , lent 3-18luni sau cu tratament antidiabetic

  • Particularitati clinico- evolutive ale miopatiilor metabolice Boala de stocaj a glicogenului (Mc Ardle)

    Boala ereditara data de deficienta de miofosforilaza cu acumularea excesiva de glicogen slabiciune musculara /mialgii , mioglobinurie la efort fizicDeficit muscular intermitent asociat cu intoleranta la effortsimptomele pot fi atenuate prin ingerarea deglucoza sau de fructoza inainte de unefort fizic EMG poate sugera o miopatie inflamatorie /normalBM- depozite de glicogen Evolutie lent progresiva si slabiciune musculara fixa

  • Tulburari ale metabolismului lipidic

    Miopatia prin deficit de carnitina - afectarea transp activ de carnitina din plasma in muschi - se manifesta in copilarie - slabiciune musculara generalizata / mialgii la efort rar mioglobinurie - BM acumulare lipidica in fibrele musculare tip I - carnitina serica este normala, carnitina musculara scazuta Evolutie buna la adm de carnitina p.o.