miopatii inflamatorii

POLIMIOZITA. POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITADERMATOMIOZITA

POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

miopatii inflamatorii idiopatice

Miopatii inflamatorii idiopatice

Polimiozita (PM)

Dermatomiozita (DM)

Dermatomiozita juvenilă

Miozita asociată cu vasculite/ colagenoze

Miozita asociată cu neoplazii

Miozita cu corpi de incluziune

Alte forme de miopatii inflamatorii

Miozita eozinofilică

Miozita osifiantă

Miozita localizată sau focală

Miozita cu celule gigante

Miopatii de cauză infecţioasă

Miopatii induse medicamentos


miopatii inflamatorii idiopatice

scăderea progresivă a forţei musculare• musculatura scheletică (proximală)

manifestări extramusculare

etiologie multifactorială• incomplet cunoscută


afecţiuni rare

< 18 ani

55-69 ani

F:B – 2:1

populaţie neagră : populaţie albă – 3-4:1


teren genetic predispozant – HLA

factori de mediu• infecţioşi, medicamentoşi toxici


factori imunologici

• Autoanticorpi specifici • anti aminoacil-t-ARN-sintetaze (anti-Jo-1, anti-PL-7,

anti-PL-12, anti-EJ, etc), • anti-t-ARN, • împotriva complexului „signal recognition particle

(anti-SRP),• împotriva factorilor translaţionali (anti-KJ)• împotriva unor componente ale complexului de

remodelare a nucleozomului (anti-MI-2)


factori imunologici

• Infiltrat inflamator limfocitar • PM - mecanism imun mediat predominent celular

• infiltratul inflamator - la nivelul endomisiumului - limfocite T CD8+ şi macrofage

• DM - mecanism imun mediat predominant umoral• infiltrat inflamator - perivascular (derm, muşchi şi tract

digestiv) - limfocitele B, componente ale complementului şi limfocite T CD4+

• Citokine proinflamatorii, chemokine


Afecţiune Manifestări clinice

PMPM

slăbiciune musculară, atrofie musculară

disfagie

obstrucţie crico-faringiană

macroglosie

disfonie

poliartrită neerozivă

calcinoză

manifestări generale - febră, inapetenţă, scădere ponderală, fenomen Raynaud

manifestări pulmonare - fibroză pulmonare, pneumonii secundare

miocardită


Afecţiune Manifestări clinice

DMDM

rash cutanat –în V, semnul Gottron

fotosensibilitate

manifestări generale - febră, inapetenţă, scădere ponderală, fenomen Raynaud

neoplasme oculte

Slăbiciune musculară, atrofie musculară

disfagie

poliartrită neerozivă

calcinoză

manifestări pulmonare - fibroză pulmonare, pneumonii secundare

miocardită


Teste de laborator• reactanţi de fază acută

• enzime musculare în ser• creatin-kinaza

• MM – muşchi scheletali, muşchi cardiac

• MB – muşchi cardiac

• BB – muşchi neted, creier

• ASAT, ALAT

• aldolaza A

• LDH

• mioglobina serică • creatinina urinară • autoanticorpi


RMN, ECHO muscular

EMG

Biopsie musculară, tegumentarăAfecţiune Biopsie

PMPM prezenţa limfocitelor CD8+ la nivelul

endomisiumului necroză atrofie musculară

DMDM

prezenţa limfocitelor CD4+ perivascular

componente ale complementului în peretele vascular

vasculită

atrofie musculară


Dgn pozitiv• biopsia musculară !!!


Criteriile lui Bohan şi Peter• slăbiciune musculară proximală simetrică• creşterea nivelului seric al enzimelor musculaturii

schel• traseu EMG modificat• anomalii la biopsia musculară• rash cutanat tipic pentru DM

PM posibilă - 2 din cele 4 criterii; DM posibilă - criteriul 5+alte 2 criterii; PM probabilă - 3 din cele 4 criterii; DM probabilă - criteriul 5+alte 3 criterii; PM certă - primele 4 criterii; DM certă - criteriul 5+ celelalte 4 criterii.


Criteriile propuse de Targoff• slăbiciune musculară proximală simetrică• creşterea nivelului seric al enzimelor musculaturii schel• traseu EMG modificat• anomalii la biopsia musculară• rash cutanat tipic pentru DM• prezenţa a cel puţin un tip de anticorpi specifici miozitei• modificările RMN pot substitui criteriile 1 sau 2

miopatie inflamatorie idiopatică posibilă - oricare 2 criterii; miopatie inflamatorie idiopatică probabilă - oricare 3 criterii; miopatie inflamatorie idiopatică certă - oricare 4 criterii.


Criteriile propuse de Tanimoto• slăbiciune musculară proximală simetrică• creşterea nivelului seric al enzimelor musculaturii schel• traseu EMG modificat• anomalii la biopsia musculară• rash cutanat tipic pentru DM• durere musculară• Ac anti-Jo-1 pozitiv• artrită neerozivă/ artralgie• semne inflamatorii sistemice - febră, reactanţi de fază acută

PM - 4 din cele 9 criterii, cu excepţia rashului cutanat; DM - rash + cel puţin 4 din celelalte 8 criterii.


evoluţie cronică cu perioade de activitate şi remisiune

prognostic dependent de dezv manifestărilor viscerale, infecţiilor

prognostic mai bun la copii (absenţa neoplaziilor)

Ac specifici miozitei – valoare predictivă pt răspunsul la tratament


Tratament

• suprimarea procesului inflamator muscular• reducerea distrucţiilor musculare• prevenirea instalării incapacităţii funcţionale musculo-articulare


Tratament igieno-dietetic• repaus la pat în perioadele de activitate ale bolii• educarea deglutiţiei pt a evita pneumoniile de aspiraţie – în caz de

afectare digestivă• dormitul cu capul ridicat – pt prevenirea pneumoniilor de aspiraţie• purtarea unui guler – afectati muşchii flexori ai gâtului


Tratament medicamentos• corticoterapie

• miopatie postcortizonică


Tratament medicamentos

• forme refractare la corticoterapie• dependenţă de glucocorticoizi• rezistenţă la glucocorticoizi imunosupresoare

• Metotrexat• Azatioprină• Ciclofosfamida

• Ig administrate iv


Tratament medicamentos

• hidroxiclorochina

• tratament topic – rash în DM

• tratamentul manifestărilor extramusculare


Tratament fizical

• perioade de activitate• repaus la pat• mobilizarea pasivă a membrelor


Tratament fizical

• creşterea forţei musculare• îmbunătăţirea mobilităţii• îmbunătăţirea funcţionalităţii – ADL !!!• ameliorarea durerii


!!!! exerciţiile intense pot determina creşterea

enzimelor musc în ser fatigabilităţii forţei

musculare şi funcţiei


relaxare generală şi locală

exerciţii de mobilizare liberă a trunchiului pentru

“încălzire musculară” + masaj manual stimulant

exerciţii izometrice – tonifiere musculară + masaj

tonifiant

exerciţii generale de mobilizare

exerciţii de relaxare + masaj sedativ


chestionare pentru evaluarea funcţională a pacienţilor cu miozită

testarea clinică a rezistenţei musculare• grad 5 (normal) – mişcare posibilă contra unei rezistenţe manuale

considerabile• grad 4 (bine) – mişcare posibilă contra unei rezistenţe manuale• grad 3 (binişor) – mişcare antigravitaţională posibilă• grad 2 (slab) – mişcare posibilă, dar nu antigravitaţională• grad 1 (urme) – contracţie palpabilă, mişcare redusă sau absenţa ei• grad 0 – absenţa contracţiei musculare

miopatii inflamatorii

Documents