mielomeningocele: modelo de atención interdisciplinario · espina bífida y la anencefalia. la...

140 Medicina Infantil Vol. XXII N° 2 Junio 2015

ACTUALIZACIONES

MIELOMENINGOCELE: Modelo de atención interdisciplinario

Dres. F. De Castro1, L. Campmany1, C. Burek2, C. Sager2, D. Palladino3, B. López4, Psicopedagoga Lic. A. González5, Psicóloga Lic. E. Norton6, Lic. Paulina Rabasa7

Integrantes del equipo de atención interdisciplinaria de los pacientes con Mielomeningocele del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan

INTRODUCCIONEl mielomeningocele es una patología crónica

compleja y evolutiva, que presenta compromiso sis-témico múltiple. Así mismo existen diferentes dificul-tades en la atención del paciente y su familia. Estos se expresan como: variabilidad en los tratamientos, alta frecuencia de comorbilidad evitable, dificultades en el enfoque interdisciplinario y otros.

Esta patología forma parte de los defectos con-génitos del tubo neural (DCTN) que son malfor-maciones secundarias al fallo en el cierre del tubo neural entre la tercera y la cuarta semana de edad gestacional. Como consecuencia, el raquis no com-pleta su formación y a través del defecto protruyen meninges y tejidos neurales. Este defecto se produ-ce a cualquier nivel del neuroeje, desde el cerebro en desarrollo hasta el sacro.

Las dos formas más comunes de DCTN son la espina bífida y la anencefalia. La anencefalia resulta del fallo anterior (craneal), mientras la espina bífida resulta del fallo en la fusión posterior (caudal) del tubo neural.

Los DCTN son de las malformaciones congé-nitas severas más frecuentes. Cada año nacen en el mundo de 300.000 a 500.000 niños con espina bífida o anencefalia. Una minoría corresponde a DCTN determinado por anomalías cromosómicas,

desórdenes de gen único o teratógenos (carbamace-pina, ácido valproico, metrotexato). La mayoría se considera de origen multifactorial, con componentes ambientales y genéticos. En estos la incidencia varía según la etnia, región geográfica, nivel socioeconó-mico, historia familiar de DCTN, factores maternos como diabetes, episodios de hipertermia durante el primer trimestre de gestación, estado nutricional y otros.

En nuestro país el Registro Nacional de Ano-malías Congénitas (Renac), informa las siguientes prevalencias por cada 10.000 recién nacidos: anen-cefalia 3,60 (IC 95% 2,9 - 4,3); encefalocele 1,91 (IC 95% 1,5 - 2,5) y espina bífida 6,4 (IC 95% 5,5 -7,4).

Se estima que el riesgo de recurrencia de un DCTN en un próximo embarazo, para una pareja con un hijo previo afectado, es cercano al 2 - 5%.

En 1995 en Estados Unidos nace el concepto de NANEAS “Niños, niñas y adolescentes con necesi-dades especiales de atención en salud”, surgiendo el modelo de atención interdisciplinario como el más efectivo y eficiente para su cuidado. Este permite centrar el cuidado en el niño y su familia.

El trabajo interdisciplinario crea un espacio de atención que permite entre todos los profesionales establecer prioridades, definir evolución de la enfer-medad y generar la mejor estrategia de seguimiento y tratamiento para cada paciente .

De esta manera la familia recibe un nivel de in-formación homogéneo e integral, siendo los pedia-tras los promotores del trabajo en equipo.

Basándonos en lo antedicho se creó el equipo de atención interdisciplinaria de los pacientes con

1) Servicio de Clínica Médica de Hospital de día Polivalente y Consul-torios Externos; 2) Servicio de Urología; 3) Servicio de Neuroortopedia; 4) Servicio de Oftalmología; 5) Servicio de Clínicas Interdisciplinarias; 6) Servicio de Salud Mental. 7) Kinesiología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

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mielomeningocele funcionando como tal en nuestro hospital desde el año 2005.

Comos integrantes del equipo de Mielomenin-gocele del hospital Garrahan desde el año 2005 trabajamos brindando evaluación y seguimiento a más de 700 pacientes provenientes de todo el país. Desarrollamos además actividades de educación continua a profesionales a través de jornadas, cur-sos, videoconferencias y mediante la creación de un grupo virtual de alcance nacional: el grupomm-cargentina, mantenemos contacto con más de 150 profesionales de 16 provincias.

Desde el inicio y en la evolución y análisis del trabajo realizado con los pacientes, viendo sus ne-cesidades y las del grupo familiar afectado, fueron surgiendo nuevas formas de gestión en el aborda-je de esta problemática, y nos planteamos como objetivos:- Difundir en la comunidad pediátrica los conoci-

mientos esenciales sobre la patología.- Trabajar en la confección de acuerdos de manejo

de las diferentes problemáticas clínicas.- Servir de apoyo a los equipos interdisciplinarios

en desarrollo de las diferentes regiones de nues-tro país.A continuación brindamos un breve resumen de

las actividades llevadas a cabo desde la creación.

Tarea AsistencialEl equipo trabaja desde el año 2005 en la aten-

ción interdisciplinaria de pacientes con MMC. Ac-tualmente está integrado por integrantes de los ser-vicios de Anestesiología, Clínica médica, Clínicas interdisciplinarias, Kinesiología, Nefrología, Neuroci-rugía, Neurología, Neuroortopedia, Nutrición, Oftal-mología, Psicopedagogía, Unidad Espinal, Urología, Salud Mental y Servicio Social.

Hasta la actualidad han sido evaluados más de 700 pacientes procedentes de todo el país. Conti-núan en seguimiento más del 75 %. Se mantiene una base de datos actualizada con datos demográfi-cos y del estado clínico de la totalidad de pacientes evaluados en el grupo.

Un hito en la atención de esta patología fue la instauración de la semana de atención integral del paciente afectado que vive a mas de 100 km de la Capital. “La semana de Mielomeningocele” concen-tra en una semana los estudios complementarios programados a realizarse: (urodinamias, resonan-cia magnética, centellograma, ecografías, labora-torios, radiografías); las correspondientes consul-tas médicas especializadas y la programación de cirugía conjunta (en un mismo quirófano libre de látex) si lo requiriese el estado clínico del paciente (por ejemplo): cirugía urológica y oftalmológica). De esta manera el paciente en un solo viaje al hospital puede resolver múltiples aspectos de la patología disminuyendo costos para el paciente y su familia.

Formación ContinuaEl equipo realiza actividades de formación con-

tinua para profesionales de la salud. Consideramos las más relevantes las siguientes:- Curso Multidisciplinario de atención de pacientes

con Mielomeningocele en el año 2010.- Creación del grupommcargentina: a través de

este grupo de gestión virtual se mantiene con-tacto con 150 profesionales (de 16 provincias) que atienden pacientes con MMC.

- Videoteleconferencias con conexión con hospi-tales del interior y de la ciudad de Buenos Aires y gran Buenos Aires de carácter docente y de interconsulta de pacientes.

- Actividades de capacitación para miembros del equipo de salud en: Chaco, San Juan, Paraná, San Nicolás, Hospital Elizalde, Corrientes, For-mosa, Jujuy. En San Juan y Paraná se trabajó en forma conjunta con la Asociación de Padres de niños con espina Bífida (APEBI).

- El 20 de abril de 2012 se desarrolló en el Chaco la Jornada Nacional de MMC, organizada en forma conjunta (Garrahan y hospital Castelán). Contó con la participación de profesionales de Salta, Jujuy, Catamarca, Formosa, Corrientes, Entre Ríos, Mendoza, Santa Fe y representan-tes del Ministerio de Salud de Nación (Direc-ción de Maternidad e Infancia) y del CENAGEN (Centro Nacional de genética).

- Durante el 2011 se escribió la “Guía de manejo urológico del paciente con Mielomeningocele”. La guía fue presentada y discutida en videoconfe-rencia con otros centros de atención. Adhirieron a la guía médicos de: Hospital Gutiérrez, Posadas, San Justo, Hospital Pediátrico de Chaco, Cata-marca, Rosario, Formosa y Neuquén. Disponible en Internet a través de la página del hospital.

- Se desarrollaron las Primeras Jornadas sobre Alergia al Látex en el año 2013.

- Desde 2012 el grupo trabaja con el Ministerio de Salud Pública. Se generó un grupo Asesor sobre MMC con integrantes de diversos hospitales pe-diátricos. Generamos la guía para la “Atención neonatal de niños con Mielomeningocele”.

Educación de pacientes y familiasDurante el 2011 miembros del Grupo desarro-

llaron actividades de capacitación para pacientes y familias de niños con MMC en: Chaco, San Juan, Paraná, San Nicolás. En San Juan y Paraná se tra-bajó en forma conjunta con la Asociación de Padres de niños con Espina Bífida (APEBI).

Se entregó a las familias de pacientes con MMC un cuadernillo con información específica sobre la enfermedad.

Talleres para pacientes y familias (actividad fí-sica y discapacidad, alimentación saludable, salud sexual).



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Evaluación oftalmológicaEl ojo está íntimamente relacionado con el sis-

tema nervioso central, a partir del cierre precoz del defecto medular, en el nacimiento. Es muy impor-tante el seguimiento estricto para el diagnóstico precoz de signos clínicos de hipertensión endocra-neana, lo que obliga a la colocación de una vál-vula de derivación; de ahí en más, comienza una relación estrecha entre los padres, el neurocirujano y el oftalmólogo.

Es de suma importancia realizar una evaluación del fondo de ojo dentro de los primeros meses de vida para detectar alteraciones de la retina o del nervio óptico (NO). Debemos conocer que el ojo se relaciona estrechamente con el sistema nervioso central a través del NO que conduce la información visual a través de diferentes estructuras que se ha-llan en el cerebro y que un aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo, que normalmente es secretado por el cerebro, pero que por una falla en su circulación produce un aumento de la presión hace que también se vea afectado el NO. Nosotros lo podemos ver a través del fondo de ojo y lo que observamos es que su estructura se edematiza, dándonos una idea de lo que pasa a nivel del SNC. Si esto se resuelve rápidamente, no vamos a tener secuelas serias, de lo contrario va a llevar a una

pérdida sucesiva de los axones que conducen la información y vamos a ver que ese NO está páli-do o blanco, esto significa que hay menos células que transmitan la información visual. Esto se va a traducir en una severa afectación de la capacidad de ver como así también del campo visual, ocasio-nando una discapacidad visual cortical que genera un déficit agregado a esta patología tan compleja que disminuye aún más su calidad de vida.

No hay que olvidarse que el ojo es un órgano sensorial íntimamente relacionado con el desarrollo neurológico y el grado de compromiso del siste-ma nervioso central va a repercutir en el desarrollo normal de la visión ocasionando hasta atrofia del nervio óptico cuando hay hidrocefalias severas, dis-funciones valvulares y malformaciones del sistema nervioso central.

También podemos observar, como una manifes-tación que nos da el alerta de que algo funciona mal en el nivel superior, la instalación brusca de una desviación de uno o de ambos ojos hacia la nariz (estrabismo convergente) ya que el aumento de la presión del LCR comprime los nervios que inervan los músculos que permiten el movimiento ocular.

Los papás deben estar advertidos de los sín-tomas que pueden ponernos en alerta de una disfunción valvular, que en lactantes o niños muy

Esquema que resume las áreas de compromiso oftalmológico en los pacientes afectados de MMC.

Mielomeningoceley visión

Nervio óptico

Disfunción valvular

Edema de papila

Corrección ópticaEvitar Ambliopía

Ojo seco - Uso crónico de oxibutinina

Atrofia óptica = Pérdida visual

Agudo paralítico

Ulceras neuroparalíticas

Esencial

Hidrocefalia

EstrabismoRefracción

Superficie ocular



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pequeños, que aún no nos pueden comunicar lo que les pasa es muy difícil de saber: irritabilidad; llanto incoercible, dificultad respiratoria, estrabismo agudo etc.

Es muy importante realizar una evaluación vi-sual completa del niño con MMC ya que hemos observado una mayor incidencia en la necesidad del uso de anteojos que si no se detecta a tiempo puede generar una diferencia de visión e incluso una desviación ocular. Debiéramos asesorar a los padres para que observen si sus hijos cierran bien los ojos al dormir ya que esto puede generar lesio-nes corneales, que no detectadas a tiempo pueden producir lesiones severas. En algunos pacientes hemos detectado disminución de la sensibilidad de la córnea con mayor incidencia de úlceras y abscesos corneales.

Por lo tanto es función del oftalmopediatra super-visar el desarrollo de la maduración visual del niño y detectar alteraciones tempranas. La maduración visual es un proceso dinámico desde el nacimiento hasta la adolescencia, se suceden cambios anató-micos y funcionales, por lo tanto puede surgir algu-na alteración que desarrolle menor visión en un ojo con respecto al otro y se instale la ambliopía, que es la diferencia interocular de visión, es decir, un ojo ve mejor que el otro, dependiendo de su causa a veces es muy difícil de tratar y hasta puede generar una desviación ocular o estrabismo.

Desde el 1 de marzo del año 2009 al 20 de di-ciembre del año 2012 se evaluaron 323 pacientes desde el punto de vista oftalmológico, dentro de la modalidad de atención multidisciplinaria.

En la evaluación oftalmológica valoramos con la metodología adecuada según la edad del pacien-te: la actitud visual o agudeza visual, la motilidad,

tortícolis, fascies, oclusión palpebral, refracción y fondo de ojo.

Del total de pacientes se diagnosticaron en el 27% ametropías que requirieron corrección óptica cuando en el normal de la población se conoce una prevalencia del 5%.

Con respecto a la alteración de la motilidad he-mos encontrado una afectación del 35 % con mayor proporción correspondiente al estrabismo conver-gente, muchas veces debido a una paresia del VI N por disfunción valvular.

En el fondo de ojo observamos el nervio óptico comprometido en el 33 % de los pacientes con au-mento de la excavación fisiológica, palidez papilar significativa o atrofia óptica.

Todo niño con Mielomeningocele debe ser considerado un todo, su cuidado debe ser inter-disciplinario, aportando cada uno de los especia-listas lo mejor de sus conocimientos para contri-buir junto a la familia a su más pleno desarrollo.

LECTURA RECOMENDADA- Biglan AW. Ophthalmologic complications of meningomyelocele: a

longitudinal study. Trans Am Ophthalmol Soc 1990; 88: 389–462.- Cedzich C, Schramm J, Wenzel D. Reversible visual loss after

shunt malfunction. Acta Neurochir (Wien) 1990; 105: 121–123.- Gaston H. Ophthalmic complications of spina bifida and hydro-

cephalus. Eye 1991; 5: 279–290.- Ito J, Saijo H, Araki A, Tanaka H, Tasaki T, Cho K, Miyamoto A.

Neuroradiological assessment of visuoperceptual disturbance in children with spina bifida and hydrocephalus. Dev Med Child Neurol 1997; 39: 385–392.

- Masato N, Yuh T. Effect of ventricular size on intellectual deve-lopment in children with myelomeningocoele. In: Matsumoto S, Tamaki N (eds). Hydrocephalus: Pathogenesis and Treatment. Springer-Verlag: Tokyo, 1991: 563–570.

- MT Shokunbi; TO Odebode; AM Agbeja- Baiyeroju; AO Malomo; AO Ogunseyinde and JB Familusi . A comparison of visual function scores in hydrocephalic infants with and without lumbosacral mye-lomeningocoele. Eye. 2002; 16: 739–743.



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