microftalmia
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causa - clasificacion- cuadro clinico - tratamientoTRANSCRIPT
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MicroftalmiaMicroftalmiaPresentado por:
JACKY ROAJACKY ROA
CAUSAS DE PERDIDA CAUSAS DE PERDIDA DEL GLOBO OCULARDEL GLOBO OCULAR
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DEFINICIONESDEFINICIONES
Anomalía congénita en donde se encuentra una notoria reducción del diámetro del globo ocular en uno o ambos ojos y generalmente hundido en una orbita también pequeña.
Microftalmía Microftalmos / Nanoftalmía
Cuando aparece esta anomalía en ausencia de otros defectos oculares se
denomina microftalmos puro o nanoftalmos.
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Anoftalmía / Anoftalmos
Anomalía congénita extremadamente anormal en la cual faltan uno o ambos G.O o se encuentran en estado rudimentario con presencia de escaso tejido ocular orbitario no funcionante. Puede haber ausencia congénita de cualquier estructura ocular, o suspensión del desarrollo al grado en que sólo hay demostración histológica.
La Anoftalmía se asocia con una alteración cromosómica.
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Anoftalmo EL G.O. NO SE LLEGA A DESARROLLAR
Criptoftalmo
EL G.O. APARENTEMENTE NO EXISTE
Microftalmo
DESARROLLO INSUFICIENTE DEL OJO
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RELACION• S. de Fraser (autosómica recesiva con criptoftalmo,
sindactilia, atresia del canal auditivo, palatosquisis y defectos de los genitales externos).
• T. de Goldenhar-Gorlin (microsomía hemifacial). • Se asocia frecuentemente a otras anomalías (micrognatía,
sindactilia, camptodactilia, talipes, defectos vertebrales y cardíacos).
• Criptoftalmo.• Polidactilia, sindactilia, pie zambo, riñón poliquístico,
hígado poliquístico, paladar hendido y meningoencefalocele.
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ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA- Trastornos alimenticios acompañados de agentes teratógenos (carencia o exceso de vitamina A).- Uveítis grave, donde se produce la ceguera y el G.O. se degenera y se retrae. - Uveítis purulenta, la masa purulenta degenera produciendo D.R. y ablandamiento del G.O.- Rubéola.- Anomalías sistémicas.- Adquirida - Glaucoma congenito ( corticoides, rayos x )
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Frecuente en Ocasional en asociación CHARGE Cohen
Rubéola Alcohol
Secuencia displásica frontonasal
Fenilcetonuria materna
Goldenhar-Gorlin Varicela
Goltz Facio-aurículo-vertebral
Hallermann-Streiff Anemia de Fanconi
Meckel Gruber Hipertermia
Oculo-dento-digital Toxoplasmosis
Pena-Shokeir tipo II Trisomía 4p
Triploidía Trisomía 9 a mosaico
Trisomía parcial 10q Trisomía 18
Trisomía 13 18q-
4p-
13q-
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Anatomía patológica
• CONGENITA: el G.O tiene todos los tejidos normales pero poco desarrollados.
• ADQUIRIDA: deformación ocular, desorganización intraocular, cicatrización, metaplasia ósea.
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• Diámetro orbital inferior al quinto porcentil (5%) del
G.O.• Se asocia con anormalidades intracranianas.
Signos ecográficos: Signos ecográficos:
Cuadro Clínico: Cuadro Clínico:
• Opacificación corneal.• Catarata.• Quistes orbitarios.• Hipermetropía elevada.• Orbita pequeña.• Amaurosis.• Displacía retiniana.• Glaucoma.• Aniridia.• Coloboma.
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TRATAMIENTOTRATAMIENTO
• Microftalmo leve asintomático: Rx• Microftalmo con Amaurosis:
Prótesis ocular• Criptoftalmo: enucleación y
adaptación de prótesis ocular.
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El globo ocular y córnea son congénitamente pequeños. Hay generalmente un desarrollo anormal del cristalino el cual puede ser esférico, cataratoso o
estar ausente.
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Microftalmos extremos dando la apariencia de anoftalmía. Los remanentes opacos de la córnea
indican la existencia de un globo ocular pequeño lo cual fué confirmado por ultrasonido
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El microftalmos congénito es una condición rara a menudo asociada con otras anomalías craneofaciales.
El ojo y las estructuras anexiales usualmente estan presentes. pero son pequeñas y en forma
rudimentaria.
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Anoftalmía Unilateral
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Anoftalmía Bilateral
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Criptoftalmia Bilateral
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Criptoftalmia Bilateral