mediastināla limfoma
TRANSCRIPT
1
MEDIASTINĀLA LIMFOMA
KLĪNISKAIS GADĪJUMS
DACE REZEVSKA, SMF6 v1
20.10.2016.
2
DEFINĪCIJA
EPIDEMIOLOĢIJA
KLĪNIKA
PATOLOĢIJA
KLĪNISKAIS GADĪJUMS
RADIOLOĢISKĀ ATRADNE DIF DIAGNOZE
SATURS
http://www.cancer.org/cancer/non-hodgkinlymphoma/detailedguide/non-hodgkin-lymphoma-types-of-non-hodgkin-lymphoma
3
DEFINĪCIJA (1)
Ja hematoloģiskais audzējs primāri sākas limfmezglos vai limfoīdajos audos limfoma
Ja hematoloģiskais audzējs primāri sākas kaulu smadzenēs leikoze
1 Autoru kolektīvs. Klīniskā medicīna, Pirmā grāmata. Rīga, Profesora Aivara Lejnieka redakcijā, Medicīnas apgāds, 2010
https://www.cancer.gov/types/lymphoma
4
1 Aut
oru
kole
ktīv
s. K
līnis
kā m
edic
īna,
Pirm
ā gr
āmat
a. R
īga,
Pro
feso
ra
Aiv
ara
Lejn
ieka
reda
kcijā
, Med
icīn
as a
pgād
s, 2
010
2 file
:///C
:/Use
rs/d
reze
/Dow
nloa
ds/L
aund
abig
o_au
dzej
u_kl
asifi
kato
ri.pd
f
5
2 file
:///C
:/Use
rs/d
reze
/Dow
nloa
ds/L
aund
abig
o_au
dzej
u_kl
asifi
kato
ri.pd
f
IE – lokalizēts ekstranodulārs bojājums
IIE – saistība ar reģionālu limfadenopātiju
IIIE – saistība ar reģionālu limfadenopātiju
6
DEFINĪCIJA (2)
VIDENE (MEDIASTINUM)1
Augšējā (superius) Apakšējā (inferius)
• Priekšējā (anterius)
• Vidējā (medium)
• Mugurējā (posterius) https://www.studyblue.com/notes/note/n/an2-05-mediastinum/deck/8805577
1 Atlas of Anatomy Latin Nomenclature, Thieme, 2012
7
https://www.ceessentials.net/article25.html
8
Mediastinum superius
Mediastinum inferius
M. anterius M. medium M. posterius
ORGĀNI Thymus Trachea Esophagus Ductus thoracicus
Thymus (bērniem) Cor Pericardium
Esophagus
ARTĒRIJAS Arcus aortae Truncus
brachiocephalicus A. carotis communis
sinistra A. subclavia sinistra
Mazāki a/v Aorta ascendens Truncus
pulmonalis un aa. pulmonales
Aa. un vv. pericardiaco-phrenicae
Aorta thoracica un tās zari
Ductus thoracicus
VĒNAS UN LIMFVADI
V. cava superior Vv. brachiocephalicae Ductus thoracicus
Mazāki a/v, limfvadi, limfmezgli
V. cava superior V. azygos Vv. pulmonales Aa. un vv.
pericardiacophrenicae
V. azygos V. hemiazygos Ductus thoracicus
1 Atla
s of A
nato
my
Latin
Nom
encla
ture
, Thi
eme,
201
2
9
http
://w
ww
.radc
larit
y.co
m/r/
thor
acic
/med
iast
inal
-lym
ph-n
odes
10
Bieži (5. biežākais vēža veids ASV)3
~ 15% no visiem primāriem mediastināliem veidojumiem1
~ 45% no priekšējās videnes veidojumiem bērniem1
Tikai ~ 10% limfomu, kas ietver videni, ir primāras un ~ 60% Hodžkina limfomas2
EPIDEMIOLOĢIJA
1 Shields TW. General Thoracic Surgery. Lippincott Williams & Wilkins. 20092 Duwe BV, Sterman DH, Musani AI. Tumors of the mediastinum. Chest. 20053 http://www.bloodjournal.org/content/111/2/504?sso-checked=true
11
Videni bieži skar sistēmiskas limfomas (~ 60% Hodžkina, ~ 20% Ne-Hodžkina limfoma) konstitucionāli simptomi 1
Simptomi pie videnes iesaistes 1
» Retrosternālas sāpes krūtīs
» Augšējās dobās vēnas nospieduma sindroms
» Dispnoja
» Klepus
KLĪNIKA
1 Duwe BV, Sterman DH, Musani AI. Tumors of the mediastinum. Chest. 2005
DG apstiprināšana – BIOPSIJA!!
Limfomas izplatība / apjoms (staging) – ATTĒLDIAGNOSTIKA!!
http://www.bloodjournal.org/content/111/2/504?sso-checked=truehttps://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-patient-with-a-mediastinal-mass
12
Mediastinālas limfomas izcelsme parasti no aizkrūts dziedzera (thymus) vai limfmezgliem priekšējā un vidējā videne 1
Visbiežāk iesaistīti priekšējās videnes un paratraheālie limfmezgli 1
Mugurējās videnes iesaiste – reti 1
PATOLOĢIJA
1 Shields TW. General Thoracic Surgery. Lippincott Williams & Wilkins. 2009
13
»B šūnu neoplazmas
»T un dabisko galētājšūnu (NK) šūnu neoplazmas
»Hodžkina limfoma
»Histiocītu un dendrītisko šūnu audzēji
»Tuklo šūnu slimības
»Pēctransplantācijas limfoproliferatīvo traucējumu (PTLD) kategorijas
http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2375Autoru kolektīvs. Klīniskā medicīna, Pirmā grāmata. Rīga, Profesora Aivara Lejnieka redakcijā, Medicīnas apgāds, 2010
14
Primāro mediastinālo limfomu 3 biežākie histoloģiskie varianti:
1. Hodžkina limfoma – nodulārā skleroze
2. Primāra videnes lielo B šūnu limfoma1
3. Limfoblastiska limfoma
1 Shaffer K, Smith D, Kirn D et-al. Primary mediastinal large-B-cell lymphoma: radiologic findings at presentation. AJR Am J Roentgenol. 1996
http://emedicine.medscape.com/article/359607-overview#a2
15
KLĪNISKAIS GADĪJUMS
O.V., sieviete, 43 gadiSūdzības par progresējošu elpas trūkumu un disfāgiju,
sakarā ar veidojumu videnē un izteikto kakla un videnes limfadenopātiju
AUGUSTS
2016
16
Lielākoties skarts priekšējās videnes un paratraheālais rajons
Izolēta plaušu sakņu limfmezglu iesaiste ir retiPaplašināta videne un aizēnojums retrosternālā
rajonā
RENTGENOGRĀFIJA
Collins J, Stern EJ. Chest radiology, the essentials. Lippincott Williams & Wilkins. 2007.
17
Vīrietis, 35 gadiNE-HODŽKINA LIMFOMA
http://learningradiology.com/notes/chestnotes/hodgkinspage.htm#Link198624C0
Sieviete, 41 gadsHODŽKINA LIMFOMA
http://emedicine.medscape.com/article/359607-overview#a2
18
Sieviete, 37 gadiPRIMĀRA VIDENES LIELO B ŠŪNU LIMFOMA
http://www.eurorad.org/
19
Rentgenogrāfija plaušām PA proj.
Secinājums:
Patoloģisku audu ēna kreisās plaušu saknes augšpolā.
Diagnozes precizēšanai ieteicama CT izmeklēšana.
AUGUSTS
6
20
US vairogdziedzerim un kakla mīkstajiem audiemSecinājums:
Mezgli vairogdziedzerī. TIRADS 3.
Abpusēja kakla limfadenopātija, kreisajā pusē vairāk nekā labajā pusē.
AUGUSTS
6
21
http
://w
ww
.ultr
ason
ogra
fija.
lv/u
ploa
ds/m
edia
/TIR
AD
S_t
abul
a_A
5.pd
f
22
Izvērtē: audzēja izmērus, kontūras, kapsulas perimetru, starpsienas, hemorāģijas, nekrotiskas un cistiskas komponentes, homogenitāti, mediastinālas limfadenopātijas iesaisti, pleiras izsvīdumu, lielo asinsvadu invāziju
CT kalcifikātiMRI audzēja signāla intensitāte
DATORTOMOGRĀFIJA UN MAGNĒTISKĀ REZONANCE
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3579993/
23
Mīksto audu masa ar gludām vai lobulētām kontūrām, kas sakrīt ar apkārtējo audu struktūru
Tipiski: HL videne; NHL plaušas; pie difūzas izplatības var skart abus rajonus vienlaicīgi
Citas pazīmes:» Parenhimāla invāzija (reti)
» Pleirāls izsvīdums- 50% gadījumu
- Unilaterāls (parasti)
- Eksudāts (parasti)
- Var būt pleirāli depozīti
» Perikarda izsvīdums
» Krūškurvja sienas invāzija
DATORTOMOGRĀFIJA (1)
Collin
s J, S
tern
EJ.
Ches
t rad
iolo
gy, t
he e
ssen
tials.
Lip
pinc
ott
Willi
ams &
Wilk
ins.
2007
.
http
://ap
plie
drad
iolo
gy.c
om/a
rticl
es/im
agin
g-of
-the-
med
iast
inum
-in-o
ncol
ogy
24
LM (+) > 10 mm mazākajā izmērā
DATORTOMOGRĀFIJA (2) – LIMFMEZGLI (LM)
Normāla izmēra, saskatāmu LM sakopojums priekšējā videnē vai mezentērijā aizdomas par saslimšanu
Ekstranodulāra iesaiste » organomegālija,
» patoloģiska audu masa vai struktūras izmaiņas normāla izmēra orgānā,
» kontrastvielas uzkrāšanāšanās http
://w
ww
.blo
odjo
urna
l.org
/con
tent
/111
/2/5
04?s
so-c
heck
ed=t
rue
25
Kalcifikāti – parasti sekojot terapijai; dažāda morfoloģija (neregulāri, difūzi, olas čaumalas)1
Terapijas rezultātā nodālās masas parasti samazinās izmēros (thymus hiperplāzijas gadījumā palielinās)
DATORTOMOGRĀFIJA (3)
1 Collins J, Stern EJ. Chest radiology, the essentials. Lippincott Williams & Wilkins. (2007)
26
http
://w
ww
.med
dean
.luc.
edu/
lum
en/m
eded
/radi
o/cu
rric
ulum
/Vas
cula
r/S
truct
ure_
Vess
els_
thor
ax_f
.htm
27
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3579993/
Vīrietis, 19 gadiNE-HODŽKINA LIMFOMA, PRIMĀRA VIDENES LIELO B ŠŪNU LIMFOMA
28
AUGUSTS
6
29
AUGUSTS
6
30
AUGUSTS
6
31
AUGUSTS
6
32
CT plaušām, videnei natīvi un ar i/v bolus k/v ievadīšanuSecinājums:
Liela nehomogēnu patoloģisku audu masa augšējā priekšējā videnē, kas varētu atbilst ļaundabīgai timomai vai cita veida tumoram, kas infiltrējas abu plaušu parenhīmās, ar lielāku ietekmi kreisā plaušā, atelektātiskām pārmaiņām S4 un S3 segmentos, ar vēnu kompresiju.
Masa cirkulāri apņem arī artērijas, bez nozīmīgas to lumenu stenozes.
Infraklavikulāras limfadenopātijas pazīmes kreisā pusē.
AUGUSTS
6
http://clinicalgate.com/lung-anatomy/
33
OP – kreisās puses preskalēna kakla limfmezgla ekstirpācija + biopsija
Pacientes stāvoklis pēc OP apmierinošs, komplikāciju nav
AUGUSTS
9
34
Citoloģiskā izmeklēšana (materiāls: iztriepe no kakla limfmezgla)Slēdziens:Limfoīdo šūnu proliferācija ar atipiju.Nepieciešama histoloģiska izmeklēšana.
AUGUSTS
9
35
KLĪNISKĀ DIAGNOZE
PAMATDIAGNOZEVIDENES VEIDOJUMS.KAKLA LIMFADENOPĀTIJA.AIZDOMAS PAR LIMFOMU.
PAMATDIAGNOZES SAREŽĢĪJUMI-
BLAKUSDIAGNOZE-
36
Histoloģiskā izmeklēšana (materiāls no kakla limfmezgla)Slēdziens:Ne-Hodžkina limfoma, difūza, primāra videnes lielo B šūnu limfoma.
AUGUSTS
23
37
KLĪNISKĀ DIAGNOZE
PAMATDIAGNOZENE-HODŽKINA LIMFOMA, DIFŪZA, PRIMĀRA VIDENES LIELO B ŠŪNU LIMFOMA. MASĪVA VIDENES LIMFADENOPĀTIJA.
PAMATDIAGNOZES SAREŽĢĪJUMI-
BLAKUSDIAGNOZE-
38
Pieaugoša nozīme krūškurvja patoloģiju attēldiagnostikā
Vairāk kā problem-solving tool, kad atradne CT ir apšaubāma
(+) Pie vaskulārām patoloģijām
(+) Pie CNS iesaistes
(+) Nav jonizējošā starojuma
MAGNĒTISKĀ REZONANSE (1)
http://emedicine.medscape.com/article/359607-overview#a4https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3579993/
39
LM (+) > 10 mm mazākajā izmērāEkstranodulāra iesaiste
»jebkāda signāla anomālija vai strukturāls bojājums, ietverot mīkstos audus, kaulus, parenhimālos orgānus un serozos dobumus
MAGNĒTISKĀ REZONANSE (2) – LIMFMEZGLI (LM)
http://www.bloodjournal.org/content/111/2/504?sso-checked=true
40
http
://w
ww
.blo
odjo
urna
l.org
/con
tent
/111
/2/5
04?s
so-c
heck
ed=t
rue
WB-MRI (whole-body magnetic resonance imaging)
Sieviete, 16 gadiHODŽKINA LIMFOMA
41
T2 (koronāri) T2 (aksiāli)
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=s0100-39842007000300014&script=sci_arttext&tlng=en
42
Gallium-67 scintigrāfija un FDG-PET (F-fluoro-2-deoxyglucose positron emission tomography) – labākas metodes, lai novērtētu audzēja dzīvotspēju pēc terapijas (pret CT) 1
(-) Līdz pat 20% gadījumu gadījumu ir gallija negatīvi diagnozes brīdī 1
GALLIUM-67 SCINTIGRĀFIJA UN FDG-PET
1 Rahmouni A, Divine M, Lepage E et-al. Mediastinal lymphoma: quantitative changes in gadolinium enhancement at MR imaging after treatment. Radiology. 2001
43
Vīrietis, 28 gadiNE-HODŽKINA LIMFOMA ht
tp://
emed
icin
e.m
edsc
ape.
com
/arti
cle/
3596
07-o
verv
iew
#a6
GALLIUM-67 SCINTIGRĀFIJA
44
http
://w
ww
.blo
odjo
urna
l.org
/con
tent
/111
/2/5
04?s
so-c
heck
ed=t
rue
FDG-PET/CT fusionFDG-PETCT
Sieviete, 13 gadiHODŽKINA LIMFOMA
45
AUGUSTS 2016
46
http
s://w
ww
.upt
odat
e.co
m/c
onte
nts/
appr
oach
-to-th
e-ad
ult-p
atie
nt-
with
-a-m
edia
stin
al-m
ass
47
TAKE HOME MESSAGE Mediastināla limfoma ir bieži sastopama patoloģija Attēldiagnostikai izšķiroša loma patoloģijas diagnostikā,
izvērtēšanā (staging) un izsekošanai dinamikā (follow-up) Visbiežāk iesaistīta priekšējā un vidējā videne Krūškurvja RTG kā primārais izmeklējums pie aizdomām par
plaušu vai videnes patoloģiju CT pašlaik visplašāk lietotā (izvēles) attēldiagnostikas metode, lai
novērtētu ļaundabīgas limfomas stadiju (staging) FDG-PET, FDG-PET/CT, WB-MRI var apsvērt kā alternatīvas CT;
nepieciešami vēl pētījumi FDG-PET liela nozīme kā biomarķierim par atbildi uz ķīmijterapijas
un limfomas atkārtotā novērtēšanā (re-staging) pēc terapijas
48
PALDIES PAR UZMANĪBU!