Miastenia Gravis Neurología

Dr. Alfredo Bolaños Gutiérrez

Alumna: María Martínez López 5º módulo ‘‘B’’

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE CHIAPASESCUELA DE MEDICINA HUMANA CAMPUS IV

TAPACHULA

Tapachula, Chiapas; miércoles 26 de octubre 2016

MIASTENIA GRAVIS

Enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica, mediada por anticuerpos contra los receptores nicotínicos de Ach , que se caracteriza por debilidad fluctuante de los músculos esqueléticos y fatiga.

IncidenciaVaría ampliamente de 1.7 a 10.4 por millónEspaña se han reportado hasta 21 casos por millón

Adultos jóvenes (20-40 años) genero femenino

Lesión de la membrana muscular potsinaptica por los anticuerpos en colaboración del sistema de complemento

Degeneración acelerada por enlaces cruzados y endocitosis precoz de los AchR

En la miastenia los anticuerpos de IgG bloquean, alteran o destruyen las AchR en la unión neuromuscular esto evita la contracción muscular

La Ach es degradada por la acetilcolinesteraza

Caracterizada

La Ach se une a sus receptores nicotínicos (AchR) en el sarcolema abiertos por los canales de Ca+

Debilidad muscular

Una placa mioneural consiste en la unión o comunicación en el espacio sináptico entre una fibra muscular (MB m. postsinaptica )junto con un axón proximal (terminal N. pre- sináptico), que utiliza a la Ach para el impulso

Debido a la trasmisión de los impulsos nerviosos a los músculos

colinaAcetato

Enfermedad neuromuscular adquirida de naturaleza auto inmunitaria

Bloqueo de los receptores

Miastenia Gravis Producida

Manifestación clínica Ptosis

palpebral

Parálisis de la mirada

Nistagmo

Oftalmoplejia internucleares

Diplopía fluctuante sin afección pupilar

Debilidad en la

masticación Reflujo nasal

Hipotonía

Debilidad de la lengua

Debilidad de músculos del

trono y extremidades

Insuficiencia respiratoria

La evolución: fluctuante y progresiva, con episodios de agravamiento separados por mejoras parciales y transitorias.

Factores agravantes

Estrés físico y emocional Infecciones: respiratoria, urinaria o

gastrointestinal Ejercicio Cirugía Incremento de la temperatura Hiper o hipotiroidismo Medicamentos

Diagnostico

Exámenes complementarios

Electromiografía

Medición de anti- AchR

Test de tensilón

Cuadro clínico

Cloruro de edrofonio (Tensilón® ) VI

• Efectos colinomimético

s • Sudoración• Sincope • Sialorrea • Trastornos GI• Bradicardia • Hipotensión 0.1 ml/ 1

mg

• Si no hay respuesta en la primera dosis

• Se espera 1 min.

0.3 ml /3 mg

• Se observara mejoría

0.7ml / 7 mg

Sensibilidad 80%Especificidad ?

Inhibidor de la acetilcolinesterasa de corta acción

Asma bronquial o arritmias cardiacas son

contraindicaciones relativas

Atropina: 0.4 mg iv

Sx de Eaton Lambert Botulismos Enfermedad de la neurona motora Lesión cerebral o del seno cavernoso Sx de Guillain- barre

En pacientes que esta contraindicado se hace la prueba con hielo.

Positivo para

Medición de anti- AchR

Confirma el diagnostico en un 80%

Es negativo en miastenia ocular pura

Positivo: realizar estudios complementarios Tc o MR de tórax agrandamiento del timo

Electromiografía Provoca la caída gradual de la amplitud del potencial (estimulación repetida).

2-3 Hz

Esclerosis múltiple: oftalmoplejia internuclear, nistagmo, debilidad de músculos, etc.

Tratamiento Los inhibidores de acetilcolinesterasa son fármacos de primera línea en el manejo de todas las formas de miastenia gravis

piridostigmina 15 a 30 mg. c/ 4 a 6 hrs. Se debe incrementar y ajustar la dosis, hasta maximizar los beneficios < 450 mg al díaefectos secundarios: diarrea, dolor abdominal, sialorrea, hiperhidrosis, bradicardia, lagrimeo y miosis admón. 30 a 60 min. antes de los alimentos en pacientes con síntomas bulbares

contraindicaciones relativasbradiarritmia, enf. respiratoria reactiva y la hipertrofia prostática

Se recomienda admón. paracetamol 500 mg y difenhidramina 50 mg vía oral

La timectomía ser considerada como una estrategia terapéutica electiva en los pacientes con miastenia gravis generalizada

Tiene dos veces mas probabilidad de lograr remisión sin medicación, 1. 6 veces más de estar asintomático y 1.7 veces más de tener mejoría

Bibliografía• Fustinoni, O. (2014). Semiología del sistema nervioso. Ciudad

autónoma de Buenos Aires: El Ateneo.• Guía de practica clínica-Tratamiento de la Miastenia Gravis en

el adulto.