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160 Abstract / La Revue de méde

atients et méthodes.– Nous rapportons trois cas de neuropathieériphérique associée à la MB, dont deux étaient révélateurs de

’affection.bservation.– Dans ces observations, associés au syndrome neuro-ène périphérique, tous les patients présentaient des manifesta-ions cutanéomuqueuses à type d’aphtose bipolaire récidivante ete lésions de pseudofolliculite du tronc. L’un des deux avait, parilleurs, une thrombophlébite cérébrale et du membre inférieurroit, et un autre une panuvéite bilatérale. L’électromyogrammebjectivait dans les trois cas une polyneuropathie axonale et laiopsie neuromusculaire montrait un aspect de névrite chronique,vec lésions de vascularite et myosite interstitielle chez un seulatient. Nos trois malades ont été traités par colchicine, cortico-hérapie orale et bolus mensuels de cyclophosphamide, avec uneonne réponse clinique.onclusion.– Nous insistons, à travers ces observations, sur la néces-ité de rechercher systématiquement une MB devant une atteinteu système nerveux périphérique chez tout patient jeune originaire’un pays à forte endémie de MB.

oi:10.1016/j.revmed.2010.03.259

A175nfarctus rénal d’origine cardio-emboliquenaugural d’une maladie de Behcet. Connault , C. Durant , J. Graveleau , R. Clairand , B. Planchon , M.amidou

Service de médecine interne, CHU, Nantes, France

ntroduction.– Le bilan étiologique d’embolies artérielles atypiquesu multiples doit parfois faire évoquer une maladie de Behcet (MB),otamment chez le sujet jeune.atients et méthodes.– Un patient de 30 ans, sans antécédent, pré-ente une douleur lombaire droite brutale faisant initialementvoquer une colique néphrétique, puis une pyélonéphrite en rai-on d’une fièvre apparue secondairement. L’absence d’améliorationous traitement par anti-inflammatoire, puis antibiotique justifiea réalisation d’une échographie, puis d’un scanner qui constate unnfarctus rénal supérieur droit. Le bilan étiologique de cette throm-ose artérielle inexpliquée fera réaliser différentes explorations,enant au diagnostic de MB.

as clinique.– Le patient décrit des douleurs thoraciques modéréesrécédant la douleur lombaire droite. L’électrocardiogramme, puis

’échocardiographie permettent de découvrir une akinésie apico-atérale et un thrombus de 26 mm à l’apex du ventricule gauche,onfirmé par IRM. Le bilan d’extension ne retrouve aucune ano-alie artérielle ou parenchymateuse cérébrale, périphérique ou

oronarienne mais des embolies artérielles multiples (rénales bila-érales et mésentériques supérieures), expliquant les épisodes deouleurs et de fièvre. Le bilan étiologique ne constate aucunehrombophilie biologique, chez un patient sans facteur de risqueasculaire, ni antécédent familial ou personnel. L’interrogatoireetrouve, en revanche, une aphtose bipolaire, une pseudofolliculitet des épisodes d’uvéite antérieure modérée transitoire. Le diagnos-ic de MB est donc posé, sans typage HLA associé significativement àa MB. Sous traitement par antivitamine K et clopidogrel, puis aspi-ine, associé à un traitement du post-infarctus et à la colchicine,’évolution est favorable, avec de rares poussées buccales, cutanéest articulaires, résolutives sous colchicine.iscussion.– Les embolies à point de départ cardiaque ne sont pasxceptionnelles lors de la MB, mais généralement associées à unnévrisme pariétal ou une fibrose endomyocardique responsablee thrombose intracavitaire [1]. La survenue brutale, multiple etévère des embolies artérielles et le caractère inaugural sont aty-

iques lors des MB sans anévrisme. De même, le pronostic péjoratife l’atteinte cardiaque [2] contraste avec la très bonne évolutionous traitement anticoagulant, puis antiagrégant plaquettaire, avecn parfait contrôle de la MB sous colchicine seule. Cette présenta-ion rare doit donc être prise en compte lors du bilan de thromboses

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artérielles du sujet jeune à bilan étiologique négatif et justifie unesurveillance rapprochée et répétée, clinique et morphologique.Conclusion.– La survenue d’une thrombose artérielle inexpliquéefait rechercher une cause cardio-embolique qui peut être liée àune MB. La MB doit être évoquée chez les sujets jeunes à bilanétiologique négatif, lors de localisations emboliques atypiques oumultiples, avec de fortes implications thérapeutiques, mais ausside pronostic et de suivi.Références[1] Wechsler B. Ann Med Interne 1999;150(7):542–54.[2] Helft G, et al. Arch Cardiovasc Dis 2008;101(5):375.

doi:10.1016/j.revmed.2010.03.260

CA176Atteinte de l’artère mésentérique supérieure aucours de la maladie de Takayasu : à propos de 8 casM. Snoussi , M. Frigui , H. Haj Kacem , N. Abid , S. Marzouk , N.Kaddour , Z. BahloulService de médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie

Objectif.– Le but de notre travail est de déterminer la fréquencede l’atteinte de l’artère mésentérique supérieure au cours de lamaladie de Takayasu, d’étudier ses caractéristiques cliniques, mor-phologiques et d’en préciser les différents moyens thérapeutiques.Patients et méthodes.– Nous avons analysé rétrospectivement surune période de 13 ans (1996–2008), 32 dossiers de patients atteintsde la maladie de Takayasu suivis dans le service de médecineinterne de CHU Hédi-Chaker de Sfax. Nous avons utilisé les critèresdiagnostiques de l’ACR (1990). Pour décrire le type de l’atteinteartérielle nous nous sommes basés sur la classification topogra-phique d’Ueno modifiée par Lupi-Herrera et revue lors de laconférence de Tokyo en 1994.l’atteinte de l’artère mésentériquesupérieure est retenue en présence d’une anomalie morphologique(sténose et/ou ectasie) à l’echodoppler et/ou à l’angiographie.Résultats.– Huit patients (7 femmes et 1 homme) ont présenté uneatteinte de l’artère mésentérique supérieure, soit une fréquencede 25 %. L’âge moyen de nos patients était de 39 ans (extrêmes :22–70 ans). Selon la classification topographique, la maladie étaitclassée type V chez 6 malades et type I chez 2 patients. L’atteintede l’artère mésentérique supérieure était présente au moment dudiagnostic de la maladie chez 7 patients (87,5 %) alors qu’elle étaitsurvenue après 13 ans du début de l’artérite de Takayasu dansun cas. L’atteinte de l’artère mésentérique supérieure était silen-cieuse dans 6 cas (75 %) alors qu’elle était révélée par une douleurabdominale et un infarctus mésentérique dans un cas respecti-vement (12,5 %). Une atteinte de l’artère mésentérique inférieureassociée était notée dans 1 cas. La lésion était sténosante chez tousles patients. Sur le plan thérapeutique, la corticothérapie était ins-taurée chez 5 patients, les antiagrégants plaquettaires chez tousles patients. Un geste de revascularisation chirurgicale a été pra-tiqué dans un cas. Une régression partielle de la sténose de l’artèremésentérique supérieure a été constatée chez un patient parmi3 ayant bénéficié d’une artériographie de control.Conclusion.– L’artère mésentérique supérieure est une localisa-tion non classique au cours de la maladie de Takayasu. Elle estsouvent asymptomatique toutefois elle pourrait être responsabled’infarctus mésentérique grave et mortel d’ou l’intérêt du diagnos-tic précoce par les explorations d’imagerie.

doi:10.1016/j.revmed.2010.03.261

CA177Maladie de Takayasu révélée par une surdité de

perception : 2 observationsM. André a, G. Guettrot-Imbert a, C. Pourtier a, I. Delèvaux a, T.Mom b, S. Trouillier c, O. Aumaitre a

a Service de médecine interne, hôpital Gabriel-Montpied,Clermont-Ferrand, France

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l’adulte : penser à la carnitine !

Abstract / La Revue de méde

Service d’Orl, hôpital Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, FranceService de médecine interne, centre hospitalier, Aurillac, France

ntroduction.– La maladie de Takayasu touche avec prédilection’aorte et ses branches. Elle peut être précédée ou accompagnéee manifestations qui ne sont pas liées à cette atteinte artérielle.atients et méthodes.– Nous rapportons 2 cas de surdités neurosen-orielles inaugurant une maladie de Takayasu (critères ACR).as no 1.– Une jeune femme de 19 ans développait une surditérusque de l’oreille gauche. La CRP était à 20 mg/l. Les anticorpsnticardiolipides IgM étaient à 19 UMPL/ml.as no 2.– Une patiente de 50 ans sans antécédent ni facteur deisque cardiovasculaire avait depuis un an une surdité neurosenso-ielle initialement latéralisée à gauche. Il n’y avait pas de syndromenflammatoire ni d’auto-anticorps. Le bilan de thrombophilie étaitégatif. Elle avait une IgG kappa dont l’exploration concluait à uneGUS. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne était normale. Devant

a suspicion de surdité auto-immune, une corticothérapie était ini-iée sur une période de 9 mois. L’audition était stabilisée. L’hiveruivant (2 ans après le début de la surdité) apparaissait un syn-rome de Raynaud bilatéral. Il n’y avait pas de mégacapillaire ni declérodactylie. La recherche de cryoglobuline était négative.ésultats.– :as no 1. Une TDM abdominale réalisée devant des douleurs abdo-inales intermittentes retrouvait une aortite englobant le tronc

œliaque et l’artère mésentérique supérieure. L’échographie desroncs supra-aortiques et cardiaque était normale. Elle recevait0 mg/j de prednisone avec une amélioration clinicobiologique per-ettant une décroissance. La surdité était inchangée. Après une

éascension du syndrome inflammatoire, de l’azathioprine et de’aspirine étaient associés. La TEP au 18FDG était alors normale.as no 2. Trois ans après, elle avait des vertiges et un syndrome deaynaud plus marqué. La gammapathie monoclonale était stable.

l existait un souffle sous clavier et carotidien gauche ainsi qu’unesymétrie tensionnelle aux membres supérieurs. La VS était aug-entée à 38 mm, le fibrinogène à 5,1 g/l mais la CRP était normale.

’angio IRM montrait une sténose du tronc artériel brachio cépha-ique (TABC) et de la carotide commune gauche. L’artère souslavière gauche était occluse après son origine. La TEP montraitne hyperfixation sur la sous-clavière gauche, le TABC et la caro-ide commune gauche. L’échographie cardiaque était normale. Desnti agrégants plaquettaires, une corticothérapie associée à de’azathioprine étaient instaurés. Deux ans plus tard, elle n’avait pase signe d’évolutivité après la décroissance de la corticothérapie.iscussion.– Le mécanisme de l’atteinte auditive dans la maladiee Takayasu est inconnu. Un processus ischémique de l’oreille

nterne sur un état inflammatoire ou d’hypercoagulabilité, des phé-omènes dysimmunitaires sont des hypothèses avancées. Cettetteinte auditive est associée aux causes dites auto-immunes et estarfois corticosensible comme dans une de nos observations. Dansertains cas, l’aggravation secondaire de la surdité a été annon-iatrice d’une rechute avant toute modification des paramètresiologiques.onclusion.– Une surdité neurosensorielle, particulièrement chezne femme, doit faire rechercher des signes cliniques et biologiquesême minimes en faveur d’une maladie de Takayasu. On peut ainsi

spérer traiter l’atteinte des gros troncs précocement et amélioreru stabiliser l’audition.

oi:10.1016/j.revmed.2010.03.262

A178n canal carpien atypique : le syndrome desntisynthétases

. Cinquetti , P. Carassou , M.-P. Massoure , J. Facione , F. Robert ,. Vertu , E. Carme , F. Banal , D. Andriamanantena , B. Graffin

Médecine interne, HIA Legouest, Metz, France

terne 31S (2010) S84–S193 S161

Introduction.– Le syndrome du canal carpien peut révéler denombreuses pathologies systémiques et principalement des endo-crinopathies telles que le diabète, l’hypothyroïdie ou l’acromégalie.Exceptionnellement, il peut être inaugural d’une myopathie inflam-matoire.Patients et méthodes.– Nous décrivons un syndrome des antisynthé-tases révélé par un canal carpien.Observation.– Il s’agit d’un patient de 38 ans, sans antécédentnotable, qui a présenté des paresthésies des doigts de la maindroite en juin 2006, une arthrite du poignet droit et des IPP dela main droite en juillet 2007 avec une amélioration sous predni-sone (100 mg/j, 3 jours) puis des paresthésies des doigts de la maingauche en septembre 2007 et une tuméfaction du poignet droiten décembre 2007. Un EMG confirmait un canal carpien bilatéralà prédominance droite et une chirurgie était réalisée à droite enjanvier 2008, occasionnant une amélioration bilatérale. Une réci-dive de l’arthrite du poignet droit et des paresthésies des deuxmains survenait en décembre 2008, améliorée sous 20 mg/j deprednisone. L’examen clinique en janvier 2009, réalisé sous cortico-thérapie, ne montrait aucune articulation douloureuse ou gonflée.En revanche, on notait, de facon bilatérale, un aspect fissuraire dela pulpe des doigts ainsi qu’un érythème en bande en regard desMCP et IPP alors que le patient n’effectue aucun travail manuel.L’auscultation pulmonaire révélait des crépitants secs des 2 bases.Il n’y avait aucun déficit musculaire. Le bilan biologique ne montraitpas d’inflammation ni de myolyse. La TSH était normale. Les anti-corps antinucléaires étaient positifs au 1/2560e avec une spécificitéanti-JO-1. Les radiographies des mains étaient sans anomalie maisl’échographie articulaire confirmait la présence de synovites sansténosynovites. Le scanner thoracique montrait un syndrome inter-stitiel des deux bases et l’exploration fonctionnelle respiratoire nemontrait pas d’altération des volumes ou des capacités mais unediminution de la DLCO à 64 % de la théorique. Le diagnostic de syn-drome des antisynthétases (SAS) était retenu malgré l’absence desyndrome de Raynaud et de déficit musculaire proximal (normalitéde l’EMG et de l’IRM musculaire).L’évolution clinique (dyspnée, arthrites, paresthésies) et morpho-logique (scanner thoracique, EFR, échographie articulaire) étaitfavorable sous corticothérapie (1 mg/kg par jour de prednisone),relayée par azathioprine.Discussion.– Le SAS fait partie des myopathies inflammatoires etregroupe une myosite proximale, une oligo ou polyarthrite, unaspect fissuraire de la pulpe des doigts connu sous le terme de« main de mécanicien », un syndrome de Raynaud, une atteinte pul-monaire interstitielle et la présence d’anticorps antisynthétases(JO-1, PL1, PL7, PL12. . .). L’érythème en bande de Gottron ne fait paspartie du syndrome et se rencontre plus volontiers au cours des der-matomyosites. Le tableau musculaire est souvent discret et retardépar rapport au reste de la symptomatologie, comme l’illustre notreobservation. L’atteinte articulaire distale est, elle aussi, discrète etexceptionnellement responsable d’un canal carpien. Le pronosticde ce syndrome, généralement corticosensible, est lié à la sévé-rité de l’atteinte pulmonaire et ce, d’autant plus, qu’il n’y a pas desurcroît d’incidence des cancers dans cette forme particulière demyosite.Conclusion.– Le SAS prend volontiers un masque systémique et lafréquente absence initiale de l’atteinte musculaire ne doit pas faireégarer le diagnostic.

doi:10.1016/j.revmed.2010.03.263

CA179Cardiopathie hypokinétique dilatée curable chez

R. Jaussaud a, A. Servettaz a, F. Lesaffre b, R. Garnotel c, P.Nazeyrollas b

a Médecine interne, maladies infectieuses, immunologie clinique,CHRU de Reims, Reims, France