REFERAT

TAKAYASU ARTERITIS

Pembimbing:

Dr. Afdhalun A. Hakim, Sp.JP

Penyusun:

Ayu Cintani Kusuma, S.Ked

030.05.043

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam

Rumah Sakit Otorita Batam

Periode 11 Januari – 20 Maret 2010

Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti

Jakarta

2009

Lembar Persetujuan Referat1

Referat dibawah ini:

Judul : Takayasu Arteritis

Penyusun : Ayu Cintani Kusuma, S.ked (030.05.043)

Telah diterima dan disetujui sebagai salah satu syarat menyelesaikan kepaniteraan klinik Ilmu

Penyakit Dalam periode 11 Januari – 20 Maret 2010 di Rumah Sakit Umum Otorita Batam

Batam, Februari 2010

Dr. Afdhalun A. Hakim, Sp.JP

KATA PENGANTAR

2

Rasa syukur saya panjatkan terutama kepada Allah SWT, yang karena rahmatNya saya

dapat menyelesaikan referat ini. Tulisan ini saya buat untuk memnuhi tugas kepaniteraan klinik

Ilmu Penyakit Dalam yang sedang berlangsung di RS Otorita Batam. Referat ini berjudul

“Takayasu Arteritis”.

Pada kesempatan ini saya ingin berterima kasih atas bimbingan dan juga segala bantuannya

kepada:

1. dr. Afdhalun A. Hakim, Sp. JP, FIHA sebagai pembimbing yang telah memberikan

nasihat, saran dan bimbingannya, yang sangat berguna bagi saya dalam menyusun referat

ini.

2. Keluarga dan kerabat saya, atas doa dan dukungannya dalam membantu saya

menyelesaikan referat ini.

3. Seluruh teman-teman ekpaniteraan klinis yang telah membantu saya.

Akhir kata, saya memohon maaf sebesar-besarnya bila ada kesalahan dalam menyusun referat

ini. Dan saya berharap referat ini dapat berguna bagi semua pihak yang telah membacanya.

Batam, Februari 2010

Ayu Cintani K.

DAFTAR ISI

1. KATA PENGANTAR i

3

2. DAFTAR ISI ii

3. BAB I PENDAHULUAN 1

4. BAB II PEMBAHASAN

a. II. A. VASKULITIS 2

i. II. A. 1. Definisi, etiologi, dan patogenesis 2

ii. II. A. 2. Klasifikasi 3

b. II. B. AORTA

i. II. B. 1. Anatomi dan Histologi Aorta 4

ii. II. B. 2. Fisiologi Aorta 5

c. II. C. TAKAYASU ARTERITIS

i. II. C. 1. Definisi 6

ii. II. C. 2. Epidemiologi 7

iii. II. C. 3. Etiologi dan Patogenesis 7

iv. II. C. 4. Manifestasi Klinis 8

v. II. C. 5. Diagnosis 13

vi. II. C. 6. Pemeriksaan Penunjang 14

vii. II. C. 7. Diagnosis Banding 15

viii. II. C. 8. Takayasu Arteritis dengan Kehamilan 15

ix. II. C. 9. Penatalaksanaan 16

x. II. C. 10. Komplikasi 18

xi. II. C. 11. Prognosis 19

5. BAB III KESIMPULAN 20

6. BAB 1V DAFTAR PUSTAKA 21

BAB I

4

PENDAHULUAN

Penyakit Takayasu Arteritis adalah penyakit yang jarang, tetapi mempunyai manifestasi

klinis yang khas pada fase akhirnya dimana tekanan darah yang diukur pada kedua tangan

berbeda. Takayasu arteritis disebut juga dengan penyakit tanpa nadi (pulseless disease) adalah

penyakit inflamasi kronik mengenai pembuluh darah besar terutama aorta dan cabang utamanya.

Pertama kali ditemukan pada tahun 1908 oleh seorang oftalmologis dari Jepang bernama Mikito

Takayasu yang melaporkan adanya anastomosis arteriovenosus retina dan hilangnya nadi pada

ekstremitas atas. Takayasu arteritis mengenai terutama perempuan. Umumnya penderita berusua

15-30 tahun. Distribusi dari penyakit ini terutama di Negara-negara Asia. Di Indonesia sendiri

belum ada data epidemiologis untuk penyakit ini, karena tergolong denganpenyakit yang jarang.

Pathogenesis yang terjadi pada Takayasu Arteritis adalah inflamasi pembuluh darah

mengacu kepada penebalan dinding pembuluh darah, fibrosis, stenosis, dan pembentukan

thrombus. Gejala yang timbul dari penyakit ini merefleksikan adanya iskemi organ. Semakin

akut inflamasi yang terjadi dapat menghancurkanarteri media dan mengarah kepada

pembentukan aneurisma.

Pemeriksaan gold standard pada Takayasu arteritis dengan angiografi. Berdasarkan

pencitraan tersebut dibagi menjadi enam tipe tergantung tempat lesi inflamasi berada. Klasifikasi

ini dibuat untuk mempermudah, karena tempat lesi berada mempengarufi manifestasi dan

komplikasi yang akan timbul nantinya.

Pengobatan terutama bertujuan mencapai fase remisi dimana tidak terjadi infalamasi

aktif. Dapat di lakukandengan agen immunosupresif seperti kortikosteroid. Terapi bedah

dilakukan bila terdapat lesi parah dan telah timbul komplikasi sekunder salah satunya seperti

hipertensi akibat stenosis arteri renalis.

BAB II

5

PEMBAHASAN

II. A. VASKULITIS

Takayasu arteritis yang merupakan suatu penyakit vaskulits pada pembuluh darah besar.

UntUk lebih mengetahui penyakit vaskulitis secara umum, maka saya akan sedikit menjelaskan

tentang definisi dan klasifikasi penyakit vaskulitis. (1,2)

II. A. 1. Definisi, Etiologi dan Pathogenesis(1,8)

Vaskulitis adalah sebuah istilah yang terkait dengan kelompok penyakit heterogen yang

mengakibatkan peradangan pembuluh darah. Pembuluh darah yang dimaksud adalah sistem

vaskular yang terdiri dari arteri yang membawa darah penuh oksigen ke jaringan tubuh dan ena

yang membawa kembali darah kurang oksigen dari jaringan ke paru-paru.Vaskulitis dapat

mengenai vena, arteri maupun kapiler. Peradangan pada arteri disebut arteritis sedangkan

peradangan pada vena disebut phlebitis.

Etiologi terjadinya vaskulitis masih belum diketahui. Tetapi telah diketahui bahwa sistem

imun mempunyai peranan yang besar pada kerusakan jaringan akibat vaskulitis. Sistem imun

yang normalnya melindungi organ tubuh pada vaskulitis menjadi hiperaktif karena dirangsang

oleh stimulus yang belum diketahui mengakibatkan terjadinya inflamasi.

Ketika inflamasi ini terjadi, hal ini menyebabkan perubahan pada dinding pembuluh

darah seperti penebalan dan penyempitan yang pada akhirnya dapat menyebabkan sumbatan

pembuluh darah. Sumbatan pembuluh darah yang berat akan berefek pada jaringan yang

diperdarahi oleh pembuluh darah tersebut, menimbulkan gangguan perfusi dan distribusi nutrisi

ke jaringan, terjadi iskemi, kerusakan bahkan kematian jaringan.

II. A. 2. Klasifikasi Vaskulitis(2,8)

Berdasarkan penyebabnya vaskulitis dibagi menjadi:

Vaskulitis Primer

6

vaskulitis primer adalah vaskulitis yang tidak diketahui penyebabnya. Melibatkan berbagai

sistem organ sehingga disebut sebagai vaskulitis sistemik. Vaskulitis primer dibagi kedalam

beberapa grup berdasarkan ukuran pembuluh darah yang terkena. Dengan adanya pembagian

ini dapat menjelaskan mekanisme patogenesis penyakit lebih baik, sehingga dapat diketahui

prognosis dan terapi yang maksimal pada tiap individu yang terkena.

Tabel 1. Klasifikasi vaskulitis primer(8)

Ukuran pembuluh darah Tipe vaskulitis

Pembuluh darah besar Giant cell atau temporal arteritis

Takayasu’s arteritis

Pembuluh darah sedang Poliarteritis Nodosa

Penyakit Kawasaki

Pembuluh darah kecil Churg-Strauss vasculitis

Wegener’s granulomatosis

Microscopic polyangiitis

Henoch-Schönlein purpura

Esensial Cryoglobulinemia

Vaskulitis hipersensitivitas

Cutaneous leukocytoclastic angiiti

* Klasifikasi berdasarkan International Consensus Conference di Chapel Hill, North Carolina pada tahun

1994

Vaskulitis Sekunder

Vaskulitis sekunder terjadi karena adanya penyakit yang mendasari. Contoh keadaan yang

dapat menimbulkan vaskulitis antara lain :

7

- Infeksi : dapat disebabkan oleh virus hepatitis B dan C

- Kelainan sistem imun : Reumatoid arteritis, SLE, dan sindrom Sjogren’s

- Reaksi alergi : reaksi alergi dari medikasi, terpapar amfetamin atau kokain

- Keganasan : kanker yang dapat berefek pada sel darah misalnya leukemia, lymphoma,

dan multiple myeloma

II. B. AORTA

Aorta adalah cabang utama dari pembuluh darah arteri yang membawa darah penuh

oksigen untuk nutrisi jaringan.(2)

II. B. 1. Anatomi dan Histologi Aorta (2,5)

Bagian awal aorta muncul keluar dari ventrikel kiri, yang dimulai dari katup aorta.

Kedua arteri coronaria jantung bercabang dari pangkal aorta, di atas katup aorta. Aorta

kemudian melengkung balik mengelilingi arteri pulmonalis. Tiga pembuluh darah muncul

keluar dari arcus aortae ini, yaitu arteri brachiocephalica, arteri carotis communis sinistra, dan

arteri subclavia sinistra. Pembuluh-pembuluh ini memasok darah ke kepala dan bagian lengan.

Aorta kemudian menuruni badan. Bagian atas diafragma (dalam dada) dipanggil aorta pars

thoracalis dan bagian bawah diafragma (dalam abdomen) dipanggil aorta pars abdominalis.

Arteri parsthoracalis, jantung, dan pembuluh darah besar lainnya Saat bergerak ke bawah

dinding posterior abdomen, aorta abdomen beredar pada kiri vena cava inferior, bercabang-

cabang menjadi saluran darah utama pada perut dan usus, dan juga ginjal.

Terdapat banyak bentuk cabang yang dapat diketahui dalam sistem vascular abdomen.

Bentuk yang paling umum ialah cabang aorta membentuk truncus celiacus, arteri mesenterica

superior, dan juga arteri mesenterica inferior. Arteri renalis biasanya bercabang dari aorta

abdominalis di antara truncus celiacus dan arteri mesenterica superior.Aorta berakhir dengan

percabangan 2, yaitu arteri iliaca communis sinistra dan arteri iliaca communis dextra untuk

memasok darah ke anggota tubuh bagian bawah dan pelvis.

Aorta dibentuk dari 3 lapisan: lapisan dalam yang tipis atau disebut intima, lapisan

tengah yang tebal disebut media, dan lapisan luar disebut advetisia. Kekuatan aorta terletak di

8

lapisan media, yang terbentuk dari lembaran jaringan elastin yang berlapis dan terjalin satu sama

lain dalam bentuk spiral sehingga dapat mencegah peregangan maximum. Berdasarkan

eksperimen dinding aorta dapat menahan dari ribuan milliliter merkuri tanpa terjadi ruptur.

Berbeda dengan arteri perifer, tunika media aorta mengandung otot halus relative sedikit dan

kolagen diantara lapisan elastin. Pertumbuhan besar jaringan elastin yang memberikan aorta

tidak hanya kekuatan tetapi juga distensibilitas dan elastisitas. Tunika intima aorta adalah

lapisan yang tipis dan lembut yang dilapisi dilapisi dengan endotel yang mudah terkena trauma.

Tunika adventisia mengandung terutama kolagen dan vasa vasorum yang penting dalam

member nutrisi setengah dinding aorta luar, termasuk sebagian besar tunika media.

II. B. 2. Fisiologi Aorta

Selama sistol, aorta terdistensi oleh tekanan darah yang masuk ke dalam aorta oleh

ventrikel kiri, dan pada keadaan ini energi kinetik yang diproduksi oleh ventrikel kiri di ubah

menjadi energy potensial yang tersimpan di dinding aorta. Selama diastole, energy potensial di

ubah kembali menjadi energy kinetic mempertahankan tekanan darah sewaktu diastole, karena

saat itu, aorta akan berkontraksi secara pasif.(2)

Sebagai tambahan dari fungsi konduksi dan pompa, aorta juga berperan secara tidak

langsung dalam mengkontrol resistensi vascular sistemik dan kecepatan nadi. Reseptor tekanan

yang sama dengan di sinus carotis, terletak di aorta asendens dan lengkung aorta yang mengirim

sinyal aferen ke pusat vasomotor di batang otak melalui jaras n.vagus. Peningkatan tekanan di

dalam aorta menyebabkan reflex bradikardi dan penurunan resistensi vaskular sistemik dan

sebaliknya. Penurunan tekanan meningkatkan nadi dan resistensi vaskular. (2,5)

9

c

Gambar 1. Anatomi dan histologi aorta (5)

II. C. TAKAYASU ARTERITIS

II. C. 1. Definisi

Takayasu’s arteritis disebut juga dengan istilah “aortic arch syndrome”, pulseless

disease”, “aortoarteritis”, “acclusive thromboaortopathy”, “young female arteritis”, dan

“reversed coarctation”. Takayasu arteritis adalah penyakit inflamasi kronik yang tidak diketahui

penyebabnya melibatkan aorta dan cabang utamanya. Pertama kali ditemukan pada tahun 1908

oleh seorang oftalmologis dari Jepang bernama Mikito Takayasu yang melaporkan adanya

anastomosis arteriovenosus retina dan hilangnya nadi pada ekstremitas atas. (2,5,7)

10

II. C. 2. Epidemiologi

Insiden terjadinya Takayasu arteritis adalah 2-6 kasus per juta orang tiap tahunnya. Takayasu

mempunyai distribusi di seluruh dunia, tetapi lebih sering ditemukan di Negara Asian. Orang

Jepang dengan Takayasu mempunyai insiden lebih tinggi pada keterlibatan lengkungan aorta,

sebaliknya orang india dilaporkan mempunyai insiden lebih tinggi keterlibatan abdominal.

Kurang lebih 80% pasien dengan Takayasu arteritis adalah wanita. Perbandingan wanita dan pria

sekitar 7-8 : 1. Rentang umur saat pertama didiagnosis dari 7 bulan sampai 40 tahun. Tapi

kebanyakan pasien berumur antara 15-30 tahun. (1,2,4)

II. C. 3. Etiologi dan Patogenesis (1,2,7)

Takayasu arteritis dikarakteristikkan dengan inflamasi granulomatosa dari aorta dan

cabang utamanya, mengarah kepada stenosis, trombosis, dan formasi aneurisma.

Pathogenesis terjadinya arteritis pada Takayasu arteritis adalah terjadi infiltrasi

mononuclear dari tunika adventisia di awal penyakit. Perubahan granulomatosa ditemukan di

tunika media dengan sel Langerhans dan nekrosis sentral dari serabut elastin dan sel otot polos.

Panarterits dengan infiltrasi dari limfosit, sel plasma, histiosisit, dan sel giant terjadi. Pada

stadium awal penyakit terdapat inflamasi aktif melibatkan arteritis granulomatosa pada aorta dan

percabangannya, dengan perubahan sekunder pada tunika media dan adventisia. Penyakit ini

berkembang dalam kecepatan yang bervariasi menjadi stadium sklerotik dimana terdapat

hyperplasia dari tunika intima, degenerasi tunika media, dan fibrosis tunika adventisia.

Selanjutnya terjadi fibrosis dari tunika media dan penebalan aseluler dari tunika intima

memperburuk keadaan lumen pembuluh darah. Proses proliferative ini menuntun terjadinya

penyumbatan pada lumen aorta dan percabangannya.

Stenosis terjadi pada 90 % pasien dengan penyakit takayasu arteritis. Pasien sering

mempunyai dilatasi poststenotik dan area aneurisma lainnya. Bagian arteri yang mengalamai

stenosis menyebabkan berbagai gejala iskemi. Gejala ini bervariasi dari nyeri abdomen setelah

11

makan yang terjadi sekunder karena penyempitan arteri mesentrik, hipertensi renal, dan

klaudikasio ekstremitas. Aktivasi endothelial mengarah kepada hipercoagulasi dan predisposisi

terjadinya thrombosis. Gagal jantung pada pasien takayasu arteritis dapat terjadi akibat dari

hipertensi, dilatasi akar aorta, atau myokarditis. Transient ischemic attacks, gejala

cerebrovaskular, iskemi mesentrika, carotidynia, dan kaludikasio dapat terjadi. Gejala dari

gangguan vascular dapat diminimalkan dengan pengambangan sirkulasi kolateral dengan onset

lambat dari stenosis. Diseksi dinding pembuluh darah atau aneurisma dapat terjadi pada area

yang terdapat perlemahan karena inflamasi.

Salah satu hipotesis dalam berkembangnya vaskulitis granulomatosa adalah deposit antigen

pada dinding vascular yang mengaktivasi sel T CD4+, diikuti dengan pengeluaran sitokin

kemotaktik untuk monosit. Monosit ini dibentuk mejadi makrofag yang memediasi kerusakan

endotel dan terbentuknya granuloma pada dinding vascular. Sebuah penelitian dengan tikus

mendukung hipotesis ini. Ketika sel T yang tersensitisasi ke sel otot polos pembuluh darah di

injeksikan kepada tikus, vaskulitis granulomatosa pada arteriol pulmoner terjadi pada 20% dari

populasi tikus. Penelitian terhadap manusa memperkirakan aktivasi sel endotel menaikkan

ekspresi intraselular adhesi molekul 1 (intercellular adhesion molecule-1/ICAM-1) dan sel

adhesi molekul vascular (vascular cell adhesion molecule-1/VCAM-1) pada pasien dengan

Takayasu arteritis. Immunoglobulin G, immunoglobulin M, dan properdin ditemukan pada

specimen yang diambil di lesi patologis.

II. C. 4. Manifestasi Klinis

Dalam perjalanan penyakitnya, takayasu arteritis dibagi menjadi dua fase, yaitu: (1,3,7)

1. Fase awal

Pada fase awal, pasien hanya mengeluh gejala konstitusional. Stadium ini disebut juga

fase sistemik atau prepulseless. Tanda dan gejala yang terdapat di fase ini antara lain:

o Demam

o Keringat malam

12

o Kelemahan

o Nyeri sendi

o Batuk

o Nyeri dada dan abdomen

o Bercak di kulit

Untuk mendiagnosis Takayasu arteritis pada fase awal sangat sulit karena manifestasi

klinis mirip dengan penyakit-penyakit lainnya. Oleh karena itu, sangat mudah

terabaikan. Tetapi bagaimapun juga, mendiagnosis pada awal onset penting karena

semakin cepat terapi kortikosteroid diberikan dapat mempengaruhi prognosis.

Kelainan patologis pada fase ini adalah terlihat adanya granulomatosa atau sel inflamasi

difus pada tunika media dan adventisia. Penebalan tunika intima terjadi pada perubahan

sekunder. Infiltrasi perivaskular oleh berbagai sel kadang-kadang terlihat di sekitar vasa

vasorum dan mungkin dapat meluas ke jaringan lemak sekitar.

2. Fase akhir

Fase akhir disebut juga dengan fase oklusi atau pulseless. Manifestasi klinis dan hasil

pemeriksaan lainnya berbeda dengan fase awal. Terlebih lagi, manifestasi bervarisi

tergantung dimana letak arteritisnya berada, apakah mengenai aorta di dada, aorta

abdominal, arteri pada ekstremitas bawah, atau kombinasi dari pembuluh-pembuluh

darah ini.

Durasi berkembangnya penyakit dari fase awal ke fase akhir belum diketahui secara pasti

karena onset awal yang sangat samar. Tetapi dari penelitian-penelitian yang telah

dilakukan, durasi interval antara fase awal dengan fase akhir bervariasi dari 1 – 8 tahun.

Pada fase akhir, gejala sistemik mereda. Tanda dan gejala sekunder dari arteri stenosis

atau oklusi lebih mendominasi antara lain :

o Terdengar bruit pada pembuluh darah yang terkena. Bising jantung juga biasa

ditemukan

o Oklusi dan stenosis dari pembuluh darah brachiocephalic meningkatkan gejala

cerebrovaskular dan visual

o Hipertensi renal biasa terjadi bila aorta suprarenal dan arteri renalis menyempit

o Penyempitan difus pada aorta infrarenal dapat menyebabkan klaudikasio pada

ekstremitas bawah

13

o Lesi pada aorta abdominal tidak selalu terkait dengan abnormalitas nadi pada

lengan karena ada keterlibatan dari lesi pada lengkung aorta juga ikut yang

berperan.

Gejala-gejala yang terjadi di fase akhir adalah :

Tabel 2. Penemuan klinis pada fase akhir takayasu arteritis (4)

Penemuan klinis pada fase akhir Takayasu Arteritis

Tanda dan gejala

Gejala kardivaskular

Bruit, terbanyak pada arteri karotis

Carotidynia

Hipertensi

Gejala iskemi cerebral

Sakit kepala, vertigo (terutama ketika melihat ke atas)

Pucat

gangguan penglihatan (terutama saat melihat matahari langsung)

Gejala iskemi pada ekstremitas

Jari-jari (akral) dingin

Mudah lelah dan nyeri pada ekstremitas atas

Gejala stenosis aorta dan arteri renal

Sakit kepala

Vertigo

Nafas yang pendek

Hipertensi

Subfebris

Pemeriksaan Fisik

Kelainan nadi pada ekstremitas atas

Nadi radialis yang lemah sampai menghilang

Perbedaan tekanan darah antara lengan kanan dan kiri

Kelainan nadi pada ekstremitas bawah

Nadi yang lemah

Nadi tidak teraba

Bising pembuluh darah pada arteri di leher, punggung, atau abdomen

14

Kelainan oftamologis

Penemuan laboratorium

Peningkatan LED

CRP positif

Peningkatan -globilin

Hal-hal diagnostic yang penting

Prevalensi pada wanita muda

Penegakan diagnosis akhir pada fase akhir dengan aortografi

Penilaian diagnosis akhir pada fase awal dengan CT atau MRI

Berdasarkan prevalensinya, gejala-gejala pada fase akhir Takayasu arteritis diurutkan sebagai

berikut: (1)

o Lemah atau hilangnya nadi terjadi pada 84-96% pasien berkaitan dengan klaudikasio

tungkai dan perbedaan tekanan darah.

o Bruit vaskular pada 80-94% pasien , biasa terjadi di beberapa tempat terutama mengenai

arteri carotis, subclavia, dan pembuluh darah abdomen.

o Hipertensi yang secara umum disebabkan oleh stenosis arteri renalis terdapat pada 33-

83% pasien.

o Retinopati terjadi pada 37% pasien

o Regurgitasi aorta yang disebabkan terjadinya dilatasi dari aorta asendens, penarikan

katup ke pangkalnya, dan penebalan katup terjadi pada 20-24% pasien.

o Gagal jantung berkaitan dengan hipertensi, aorta regurgitasi, dan dilatasi cardiomiopati.

o Gejala neurologis sekunder yang disebabkan oleh hipertensi dan atau iskemi, termasuk

postural dizziness, kejang dan amourosis. Amaurosis fugax adalah buta total/partial

monokuler ipsilateral, berlangsung beberapa detik sampai beberapa menit. Amaurosis

fugax disebabkan emboli pada arteri karotis interna homolateral, yang berasal dari arteri

karotis eksterna tetapi dapat pula disebabkan hipo-perfusi atau vaso spasme. Keluhan

berupa “graying field” perifer diikuti penyempitan secara progresif sampai berupa titik

sehingga timbul “gray-out” lengkap atau “black out” kemudian terjadi penyembuhan

dengan urutan sebaliknya.

15

o Keterlibatan arteri pulmonal pada 14-100% pasien.

o Gejala lainnya seperti dyspnoe, sakit kepala, carotodynia, iskemi myocardial, nyeri dada

dan eritema nodosum.

Kelainan patologis pada fase ini adalah terjad penipisan dari tunika media, gangguan pada

selat fiber, penebalan tunika adventisia dan penebalan tunika intima. Elastik arteri yang

mempunyai vasa vasorum seperti aorta, cabang utamanya, dan arteri pulmonal selalu terlibat,

tetapi arteri muscular seperti arteri perifer tidak terlibat.

Berdasarkan data terakhir, fase akhir takayasu arteritis dibagi menjadi enam berdasarkan

letak lesi yang dapat dilihat dengan aortografi, yaitu :

Tabel 3. Klasifikasi angiografi Takayasu arteritis terbaru, pada konferensi Takayasu 1994. (1.3.4)

Tipe Pembuluh Darah yang Terlibat

Tipe I Melibatkan hanya cabang dari lengkung aorta

Tipe IIa Melibatkan aorta asendes dan lengkung aorta. Cabang dari lengkung aorta juga dapat

terlibat. Sisa aorta tidak terlibat

Tipe IIb Melibatkan aorta desendens di toraks dengan atau tanpa keterlibatan aorta asendens atau

lengkung aorta dengan cabangnya. Aorta abdominal tidak terlibat.

Tipe III Keterlibatan aorta desendens, abdominal aorta, dan/atau arteri renalis. Aorta asendens dan

lengkung aorta beserta cabangnya tidak terlibat

Tipe IV Melibatkan hanya aorta abdominal dan/atau arteri renalis

Tipe V Adalah tipe generalisata, dengan kombinasi jenis tipe yang lainnya

Catatan : keterlibatan arteri coroner dan pulmoner harus di catat masing-masing C(+) atau P (+).

16

Gambar 2. Tipe lesi Takayasu arteritis berdsarkan angiografi (3)

Pasien dengan tipe I dan II menunjukkan gejala tipikal dari penyakit ini disebut sebagai

‘kebalikan’ coarctasio aorta dengan tidak adanya nadi pada ekstremitas atas, tekanan darah

pada lengan yang susah terdeteksi, tekanan darah yang lebih tinggi pada ekstremitas bawah,

bruits pada arteri yang kena, dan manifestasi iskemi pada daerah yang terkena. Sebagian

besar memiliki perbedaan tekanan darah > 10 mmHg atau lebih antara kedua lengan, dan

kebanyakan menderita hipotensi postural dari pusing sampai pingsan. Retinopati yang

pertama kali ditemukan Takayasu hanya ditemukan pada ¼ pasien dan biasanya berhubungan

dengan keterlibatan arteri carotis. (2)

Pasien dengan tipe III dan VI dapat bermanifestasi angina abdominal, claudikasi kaki dan

juga kecenderungan berkembang menjadi hipertensi karena keterlibatan arteri renal. (2)

II. C. 5. Diagnosis

American College of Rheumatology (ACR) membuat klasifikasi kriteria untuk Takayasu

arteritis. Kriteria tersebut antara lain :

17

Kriteria Takayasu arteritis oleh ACR 1990

Umur < 40 tahun atau lebih muda pada awal onset penyakit

Klaudikasio pada ekstremitas

Pelemahan nadi pada satu atau kedua arteri brachial

Perbedaan tekanan darah sistolik > 10 mmHg antara kedua lengan

Terdapat bruit pada satu atau kedua arteri subklavia atau aorta abdominal

Pada arteriografi didapatkan penyempitan atau penyumbatan aorta, cabang utamanya atau

arteri besar pada ekstremitas atas atau bawah yang bukan disebabkan oleh

arteriosklerosis, displasia fibromuskular atau penyebab lainnya.

Untuk menegakkan diagnosis Takayasu arteritis dibutuhkan 3 dari 6 kriteria

Tabel 4. Kriteria Takaysu arteritis berdssarkan ACR 1990 (1.3,6)

Penjelasan dari kriteria Takayasu arteritis dari American College of Rheumatology: (1)

Onset penyakit < 40 tahun , berkembangnya gejala atau tanda yang berhubungan dengan

Takayasu arteritis ditemukan pada tahun < 40 tahun.

Klaudikasio adalah  nyeri pada otot-otot ekstremitas biasa pada tungkai yang timbul saat

aktivitas dan hilang saat istirahat.

Pelemahan pulsasi nadi arteri brachial pada satu atau kedua arteri brachial.

Perbedaan tekanan darah >10mmHg pada tekanan darah sistolik di kedua lengan.

Terdengar bruit pada arteri subclavia dan aorta pada auskultasi pada satu atau kedua

arteri subclavia atau pada aorta abdominal.

Kelainan arteriografi terlihat adanya penyempitan atau sumbatan pada aorta, cabang

utamanya, atau arteri besar pada proximal ektremitas atas atau bawah, yang bukan

disebabkan oleh arteriosklerosis, dysplasia fibromuskular, atau penyebab yang sama;

perubahan biasanya local atau segmental.

Diperlukan 3 dari 6 kriteria untuk menegakkan diagnosis. Adanya 3 atau kriteria lebih

menghasilkan 90,5% sensitivitas dan 97,8% spesifitas.

II. C. 6. Pemeriksaan penunjang

18

Dari pemeriksaan laboratorium, LED dan CRP dapat ditemukan meningkat, tetapi hubungan

keduanya dengan akktifitas penyakit tidak bermakna dan tidak membantu dalam diagnosis dan

laporan telah menyarankan bahwa tes ini tidak lagi dapat diandalkan sebagai penanda untuk

aktivitas penyakit dalam jumlah yang cukup besar patients. Dalam kohort NIH, 50% pasien

dalam fase aktif, meskipun tidak terjdi peningkatan reaktan fase akut. Takayasu arteritis tidak

mempunyai serum marker yang spesifik. (3)

Diagnosis dikonfirmasi oleh pencitraan vascular. Angiografi memberikan informasi terbaik

tentang lumen pembuluh dan dapat dikombinasikan dengan angioplasti, jika

diindikasikan. Arteriografi aorta lengkap dapat membantu menentukan distribusi dan tingkat

keterlibatan. Teknik pencitraan non-invasif vaskular dengan CT, MRI, dan magnetic resonance

angiografi dapat membantu memperkirakan tingkat inflamasi dari dinding aorta. (3,4)

II C.7. Diagnosis Banding

Diagnosis banding termasuk vasculitis pembuluh darah besar: inflamasi aortitis (sifilis,

tuberculosis, SLE, Rheumatoid arthritis, spondyloartropathies, penyakit Behcet’s, penyakit

Kawasaki, dan arteritis giant cell); perkembangan abnormalitas (coarctasio aorta dan Marfan

sindrom), dan kelainan patologis aorta lainnya seperti ergotism dan neurofibromatosis.

Pencitraan sangat berguna dlaam menyngkirkan diagnosis banding hampir semua secuali arteritis

sel giant. Arteritis sel giant seperti Takayasu arteritis yang mengenai arteri besar dan

memperlihatkan vaskulitis granulomatosa pada pemeriksaan histologist. Perbedaanya dapat

dilihat pada predileksi lesi dan umur penderita. (1,3,6)

II. C. 8. Takayasu Arteritis dengan Kehamilan

Karena Takayasu arteritis terutama mengenai wanita pada masa reproduktif, kaitannya

dengan kehamilan perlu dipikirkan. Berdasarkan penelitian Kerr dan kawan-kawan dari 60

19

pasien wanita dnegan Takayasu arterits, semuanya mengalami persalinan normal dengan bayi

normal hidup. Hanya satu pasien yang mengalami eksaserbasi penyakit selama kehamilan. (1)

Penelitian dari Hong Kong melaporkan 13 wanita yang mengalami total 30 kehamilan.

Selain hipertensi tidak ada lagi masalah obstetric dan tidak ada ibu yang meninggal yang

berhubungan secara langsung dengan kehamilan. Komplikasi maternal dilaporkan pada 12

pasien dari India dengan superimpose preeklamsi, gagal jantung, renal linsufisiensi, dan satu

kasus sepsis post partum. Keterlibatan aorta abdominal dan keterlambatan terapi medis

membawa kepada kemungkinan keadaan perinatal yang kurang baik.(1,6)

Fertilitas tidak dipengaruhi oleh penyakit Takayasu, dan kehamilan tidak mencetus

eksaserbasi penyakit, tetapi manajemen dari hipertensi itu penting. Hipertensi derajat kedua pada

persalinan adalah faktor resiko untuk perdarahan cerebral, usaha untuk memperpendek masa ini

dengan menggunakan persalinan forsep atau ekstrasi vakum merupakan jalan keluar yang baik. (1,6)

II. C. 9. Penatalaksanaan

Terapi tergantung kepada derajat aktivitas penyakit dan juga komplikasi yang mungkin

berkembang. Aspek yang paling penting dari terapi adalah untuk mengkontrol inflamasi aktif

dan mencegah kerusakan vaskular lebih lanjut. Terapi dosis tinggi dengan kortikosteroid adalah

terapi inisial yang dipertahankan sampai pasien mencapai fase remisi. Diberikan glukokortikoid

dalam dosis tinggi (prednisone, 1mg/kgBB/hr). Pasien dengan resistensi kortikosteroid atau

relaps membutuhkan terapi agen citotoksik seperti siklofosfamid (2mg/kgBB/hr) atau pilihan

lain dengan dosis rendah methotrexat (0,3 mg/kgBB/mgu) atau azatioprin terapi yang dilanjutkan

1 tahun setalah remisi lalu pemberhentiannya dengan bertahap. (1,2)

Indikasi pembedahan pada pengobatan Takayasu arteritis belum ada secara pasti.

Pembedahan secara umum dilakukan terutama biasa untuk mengkoreksi hipertensi renovaskular,

indikasi lainnya memperbaiki cerebral, memperbaiki aorta/arteri, dan memperbaiki aorta

regurgitasi, dan aneurisma. Pembedahan yang dilakukan selama fase aktif lebih membawa

resiko besar dan reoklusi. Oleh karena itu seharusnya pembedahan dilakukan pada masa remisi

dimana inflamasi sudah mereda salah satu tindakan yang menjanjikan untuk terapi lesi obstruktif

20

dari Takayasu arteritis adalah dengan Percutaneous Transluminal Angioplaty. Percutaneous

Transluminal Angioplasty (PTA) adalah suatu tindakan pelebaran pembuluh darah yang

mengalami penyempitan (stenosis) dengan menggukan balon kateter. Berdsarkan penelitian,

angioplasty pada pasien dengan lesi stenosis mencapai keberhasilan 94% yang diukur dari

peningkatan diameter aorta, penurunan perbedaan tekanan darah, dan penurunan tekanan darah.

Pasien yang berhasil dengan angioplasty juga mengalami perbaikan gejala. Stenosis arteri renalis

paling baik diterapi dengan PTA. Vascular stent dilakukan pada lesi segmen panjang, lesi ostial,

perbaikan stenosisa yang tidak komplit, dan diseksi berefek baik dan efektif. Operasi radikal

untuk aneurisma parsthorakalis direkomendasikan jika terapi paliatif gagal mencegah aneurisma

atau untuk meminimalisir resiko pembedahan nantinya. (1,2,8)

II. C 10. Komplikasi

Derajat keparahan Takayasu arteritis menurut Ishikawa dilihat dari adanya komplikasi

antara lain; retinopati, hipertensi, aneurisma, dan aorta regurgitasi, yaitu : (1)

Tabel 5. Klasifikasi klinis takayasu arteritis menurut Ishikawa (1,6)

Komplikasi hipertensi pada penyakit ini terjadi pada 50-60% kasus, tetapi susah untuk

dikenali karena susahnya meraba nadi pada lengan. Hipertensi terjadi karena terjadi stenosis

arteri renal dan tanda hemodinamik yang didapat karena coarctasio aorta, tetapi penurunan

distensibilitas dan penurunan reaksi baroreseptor juga ikut berkontribusi. Komplikasi mayor

lainnya dari arteritis Takayasu adalah gagal jantung. Gagal jantung terjadi pada 28 % kasus

sebagai akibat dari hipertensi sistemik, aorta regurgitasi. Keterlibatan arteri koroner dapat

21

menyebabkan angina atau infark myocard. Aneurisma aorta dapat terjadi karena ketika terdapat

kerusakan dari jaringan penunjang fibrosa terjadi maka terjadi pelemahan dinding aorta untuk

dilatasi. Aneurisma itu sendiri didefinisikan sebagai dilatasi local dari aorta dan percabangannya

yang dapat berbentuk sakular atau fusiform. (1,3,7)

Bagan 1. Persentase morbiditas pada Takayasu arteritis di USA (7)

II. C. 11. Prognosis

Karena penyakit Takayasu tergolong penyakit yang jarang, data mortalitas dan mobiditas

sangat terbatas. Menurut National Institutes of Health (NIH) dari studi 60 pasien dengan

Takayasu arteritis memperlihatkan tingkat mortalitas sebanyak 3%. Data ini sama dengan data

dari Jepang dan Cina Studi NIH yang sama memperlihatkan terdapat 20% pasien mempunyai

penyakit dengan monofasik yang dapat sembuh sendiri, mereka tidak memerlukan terapi

immunosupresif. 80% pasien sisanya yang tidak mempunyai monofasik penyakit mengalami

satu kali eksaserbasi, dengan terapi imunosupresi didapatkan hasil remisi 60%. Setengah dari

60% ini mengalami relaps setelah terapi imunosupresi diberhentikan. (1,7)

Morbiditas pasien dengan Takayasu arteritis berhubungan dengan iskemi dan hipertensi

serta gagal jantung, transient ischemic attack, stroke, dan gangguan penglihatan diseksi aorta

kronik derajat ringan dapa menyebabkan nyeri dada selama bertahun-tahun. Pada umumnya

morbiditas berdasarkan keparahan dari lesi dan komplikasinya. (1)

22

BAB III

KESIMPULAN

1. Takayasu arteritis tergolong penyakit yang jarang terjadi, terutama mengenai perempuan

pada sekitar umur 15 -30 tahun, dan distribusi terutama di Negara Asia

2. Manifestasi klinis terdiri dari dua fase yaitu fase awal (prepulseless) dimana hanya terdapat

gejala sistemik dan fase akhir (pulseless atau oklusi) yang sudah menimbulkan gejala

sekunder akibat dari penyempitan dan tersumbatnya pembuluh darah arteri.

3. Diagnosis ditegakkan dengan kriteria ACR tahun 1990, dan angiografi tetap standar emas

untuk diagnosis.

4. Empat komplikasi yang paling penting adalah retinopati, hipertensi sekunder, aorta

regurgitasi dan pembentukan aneurisma. Empat komplikasi ini mempengaruhi terapi dan

prognosi dari penyakit.

5. Terapi terapi adalah untuk mengkontrol inflamasi aktif dan mencegah kerusakan vaskular

lebih lanjut. Terapi dosis tinggi dengan kortikosteroid adalah terapi inisial yang

dipertahankan sampai pasien mencapai fase remisi. Apabila pasien tidak tahan dengan

kortikosteroid, digunakan obat-obat sitotoksik.

6. Terapi bedah diindikasikan untuk mengkoreksi hipertensi renovaskular, indikasi lainnya

memperbaiki cerebral, memperbaiki aorta/arteri, dan memperbaiki aorta regurgitasi, dan

aneurisma. Dilakukan pada fase remisi dimana tidak terdapat aktif inflamasi. Dapat

dilakukan PTA, vascular stent dan operasi radikal untuk aneurisma.

23

BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. S L Johnston, R J Lock and M M Gompels. British Medical Journal: Takayasu arteritis a

review. Journal Clinical Pathoology 2002 vol 55: 481-486. Available at

http://jcp.bmjjournals.com/content/55/7/481.full.html. Accessed February 14th , 2010.

2. Braunwald. Heart disease: A Textbook of Cardiovaskular Medicine. 1997. W.B.

Saunders Company, Philadelphia: 1546, 1572-1573.

3. Gadolinium-enhanced Three-dimensional MR Angiography of Takayasu Arteritis. May

2004 RadioGraphics, 24, 773-786.

4. Naofumi Matsunaga, Kunniaki Hayashi, etc. Takayasu arteritis: Protean Radiologic

Manifestations and Diagnostic.1997. Available at radiographics.rsna.org/content

/17/3/579.full.pdf Accessed on February 15, 2010

5. Lawrence M. Witmer, PhD. Clinical Anatomy of Aorta. Department of Biomedical

Sciences College of Osteopathic Medicine, Ohio University. Available at:

http://www.oucom.ohiou.edu/dbms-witmer/gs-rpac.htm. Accessed on February 15, 2010.

6. S. Vitthala. ISPUB, Takayasu Arteritis & Pregnancy: A Review. The Internet Journal of

Gynecology and Obstetrics. 2008 Volume 9 Number 2. Available

at:www.ispub.com/journal/...internet_journal_of_gynecology_and_obstetrics/.../

volume_6_number_2_6.html. Accessed on February 15, 2010

7. MM Ahmed. Emedicine: Takayasu Arteritis: Rheumatology. Available at

http://emedicine.medscape.com/article/332378-overview. accessed on February 14, 2010

8. The Johns Hopkins Vasculitis Center. Takayasu Arteritis. Available at

vasculitis.med.jhu.edu/typesof/takayasu.html. Accessed on February 15, 2010

24

25