Gastroentérologie Clinique et Biologique (2010) 34, 83—84

LETTRE À LA RÉDACTION

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Maladie cœliaque compliquée d’un carcinomeépidermoïde de l’œsophage : à propos d’un cas

Celiac disease complicated by a squamous cellcarcinoma of the esophagus: A case report

Le cancer de l’œsophage est une complication néo-plasique rare de la maladie cœliaque. Cependant, sonincidence chez les patients cœliaques apparaît nettementsupérieure à celle de la population générale. Nous rap-portons le cas d’une patiente de 22 ans chez qui il a étédécouvert un carcinome épidermoïde du haut œsophage,12 ans après le diagnostic de la maladie cœliaque.

Observation

Une jeune patiente de 22 ans était suivie depuis l’âgede dix ans pour une maladie cœliaque. L’observance durégime sans gluten (RSG) était mauvaise et la patientesouvent perdue de vue. À son admission dans notre ser-vice, elle rapportait depuis trois mois une dysphagiehaute d’allure organique, associée à une dysphonie, desrégurgitations et une importante altération de l’étatgénéral. L’examen clinique trouvait une pâleur cutanéo-muqueuse. La fibroscopie œso-gastroduodénale mettaiten évidence, au niveau de la bouche œsophagienne, unprocessus bourgeonnant obstruant la lumière. Le transitpharyngo-œsophagien confirmait l’existence d’une sténoseirrégulière du tiers supérieur de l’œsophage étendue sur4 cm. L’étude anatomopathologique des biopsies réali-sées au niveau du bourgeon avait conclu à un carcinomeépidermoïde infiltrant de l’œsophage. Dans le cadre dubilan d’extension, l’examen ORL découvrait une diminutionde la mobilité de l’hémilarynx gauche. L’échographiecervicale montrait une adénopathie jugulocarotidienne,tissulaire, grossièrement arrondie et bien limitée faisant39 mm × 15 mm de grand axe. La radiographie pulmonaire

ainsi que l’échographie abdominale étaient normales.La tomodensitométrie thoracique montrait le processustumoral du tiers supérieur de l’œsophage envahissantles structures vasculaires adjacentes : carotide primitivegauche, veine azygos, artère sous-clavière et crosse de

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0399-8320/$ – see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rdoi:10.1016/j.gcb.2009.08.010

’aorte. Un envahissement trachéal était également notée même que des adénopathies hilaires gauches. Le pro-essus tumoral présentait un rapport étroit avec le corpsertébral adjacent sans signe de lyse osseuse. La résectionurative de la tumeur œsophagienne étant impossible, unraitement palliatif comprenant une radio-chimiothérapievec une jéjunostomie d’alimentation avait été proposée.e traitement a été refusé par la patiente qui est décédéeeux mois après sa sortie de l’hôpital.

iscussion

e risque relatif du cancer œsophagien au cours de laaladie cœliaque est estimé à 12,3 et son incidence chez

es patients cœliaques est évaluée entre 50 et 120/100 0001,2]. Une étude récente a révélé un risque relatif de carci-ome œsophagien accru de 7,48 chez les patients cœliaqueséconnus et dépistés par une recherche positive des anti-

orps antitransglutaminase [3]. Habituellement, cetteomplication survient après une période d’évolution de laaladie cœliaque variant entre 15 et 30 ans [4]. L’âge moyenes patients est de 50 ans, généralement de sexe masculint le cancer prédomine au niveau du moyen œsophage.

Les études concernant les facteurs de risque impliquésans la cancérogenèse œsophagienne au cours de la mala-ie cœliaque comportent des biais liés à la non-exclusione variables confondantes telles que le tabagisme, les taresssociées et les habitudes alimentaires[5]. Néanmoins, leon-suivi du RSG apparaît comme le facteur de risque le pluséterminant [2]. L’âge tardif du diagnostic de la maladieœliaque semble également être un facteur de risque [6,7].es études ont démontré que les patients cœliaques ayantéveloppé un cancer œsophagien ont été diagnostiqués àn âge avancé (47,6 ± 10,2 ans) par rapport aux patientsœliaques sans complications (28,6 ± 18,2 ans) [7]. Ce risquest probablement lié à l’exposition prolongée au gluten.’originalité de notre observation réside en la survenue du

ancer œsophagien chez un sujet de sexe féminin, à un âgeeune (22 ans), après une évolution de 12 ans d’une mala-ie cœliaque diagnostiquée à l’enfance. Dans notre cas, lerincipal facteur de risque semble être la non-adhésion auSG.

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15G2, Hay Riad, Rabat, Maroc.

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Le lien intermédiaire entre la maladie cœliaque et leancer du haut œsophage pourrait être le syndrome delummer-Vinson. Ce dernier est rarement associé à la mala-ie cœliaque et dégénère dans 10 % des cas [8]. Cetteypothèse semble peu plausible dans notre cas, le délaintre l’apparition de la dysphagie et le diagnostic du cancersophagien n’étant que de trois mois.Sur le plan moléculaire, à l’instar de ce qui a été mis en

vidence chez les patients cœliaques compliqués d’un adé-ocarcinome de l’intestin grêle, le cancer de l’œsophageourrait être lié à un déficit de réparation des mésappa-iements de l’ADN [9]. Une surexpression du récepteur duacteur de croissance épidermique dans l’épithélium œso-hagien des patients cœliaques non traités, additionnéeux effets de la gliadine, similaires à ceux du facteur deroissance épidermique sur la prolifération des cellules épi-héliales, pourrait également être une hypothèse [10].

Au cours de la maladie cœliaque, le risque de dévelop-er des cancers digestifs, tous sites confondus, se réduit et’aligne à celui de la population générale après au moinsinq ans de RSG strict [2]. De plus, il a été démontré que leisque de cancer n’était pas plus important chez les patientsœliaques diagnostiqués à l’enfance et adhérant au RSG.e rôle protecteur du RSG a été attesté par de nombreusestudes et il apparaît impératif d’encourager les patients àne compliance stricte et à vie au RSG.

Un dépistage actif du carcinome épidermoïde de’œsophage est proposé par certains auteurs chez lesatients cœliaques de plus de 50 ans [6]. Cette stratégieermettrait de diagnostiquer le cancer œsophagien à sahase in situ et donc curable. Elle contribuerait égale-ent à estimer l’incidence de la dysplasie épithéliale de

’œsophage au cours de la maladie cœliaque et la fréquencee sa progression vers le carcinome. Inversement, le dépis-age sérologique de masse de la maladie cœliaque n’estas recommandé. En effet, le risque global de malignitéemeure faible dans les cas de positivé des auto-anticorpseprésentant des patients cœliaques méconnus [3].

En résumé, le cancer œsophagien est une complicationéoplasique de la maladie cœliaque à ne pas méconnaître.’instauration d’un RSG strict et définitif paraît réduire signi-cativement le risque de survenue d’une telle complication.

éférences

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Lettre à la rédaction

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S. Reggoug ∗

N. BenzzoubeirL. Ouazzani

I. ErrabihH. Krami

H. OuazzaniClinique médicale « B », hépato-gastro-entérologie et

proctologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

∗ Auteur correspondant. 103, avenue El Haour,

Adresse e-mail : reggoug.sanae@hotmail.com(S. Reggoug).

Disponible sur Internet le 28 octobre 2009