Leziunile pigmentare ale mucoasei oralePrin:

- depuneri tisulare de substanţe endogene (cea mai frecventă - melanina)- acumularea în corion de substanţe exogene variate- acţiunea bacteriilor pigmentogene- tumori pigmentare benigne sau maligne- boli sistemice

I. Leziuni pigmentare melanocitare non-tumorale

- Corespund unei producţii crescute de melanină datorată unei hiperactivităţi a melanocitelor din stratul bazal al epiteliului, al căror număr poate fi normal sau crescut. Câteodată este vorba despre o incontinenţă a pigmentului melanic care trece în corionul superficial sau este înglobat în histiocitele melanofage.

Pigmentaţia normală (etnică)

Definiţie: aspect pigmentat al mucoasei orale datorat producţiei crescute de melanină, observat în special la rasa neagră.

Aspect clinic:- pigmentaţie brună sau neagră-albăstruie care nu există la naştere, apare

progresiv şi devine manifestă în jurul pubertăţii, accentuându-se cu vârsta, dispusă în plăci neregulate sau macule pe gingia ataşată, mucoasa jugală, labială, palatinală (mai ales în ½ anterioară) şi la nivelul limbii, unde poate îmbrăca un aspect punctat

- este respectată gingia marginală- pigmentarea este mai intensă pe zone de fricţiune

Teste de laborator: examen histopatologic

Diagnostic diferenţial: - boala Addison- melanoza fumătorului- pigmentaţii induse medicamentos- nevi melanocitari- melanom malign- tatuaj de amalgam

Tratament: nu este necesar

Efelide

Definiţie: efelidele (pistruii) sunt macule brune sau cafenii datorate producţiei crescute de melanină, care apar în copilărie în regiunile cutanate fotoexpuse şi foarte rar pe mucoasa orală.

Aspect clinic:

- macule pigmentare rotunjite, net delimitate, mai mici de 5 mm în diametru, câteodată confluente, asimptomatice, pe ariile fotoexpuse (faţa, semimucoasa buzei inferioare)

- mai frecvente la fototipul I şi II- devin mai numeroase şi mai intens pigmentate după expunerea la soare şi

pălesc sau dispar iarna

Teste de laborator: examen histopatologic – hiperactivitatea melanocitelor din stratul bazal, al căror număr este normal, cu modificarea mărimii şi a formei melanosomilor.

Diagnostic diferenţial:- lentigo- nevi melanocitari- melanom malign- pigmentaţii induse medicamentos- sindromul Peutz-Jeghers- sindromul Albright

Tratament: nu este necesar, decât din considerente estetice.

Lentigo- lentigo simplex- lentigo solar- lentiginoza- lentigo malign

Lentigo simplex – rareori prezent de la naştere, apare de obicei în copilărie sub formă de macule brun-închis sau negre, adesea solitare, care pot atinge 1 cm în diametru. Se deosebeşte de efelide prin faptul că rămâne neschimbat după expunerea la UV. Poate fi prezent pe semimucoasa vermilionară sau pe mucoasa orală.Histologic: epiteliul este uneori hiperplazic, cu creste alungite, se observă hiperpigmentarea stratului bazal cu migrarea pigmentului în corionul superficial. Numărul melanocitelor este crescut.

Lentigo solar (lentigo actinic, lentigo senil) – poate apărea pe semimucoasa buzei inferioare, mai frecvent după vârsta de 30 ani şi creşte lent în dimensiuni. Diferă histologic de un lentigo simplex prin alungirea cu tendinţă la anastomoză a crestelor epiteliale.

Lentiginoza – este caracterizată prin apariţia a numeroase leziuni de lentigo pe anumite regiuni sau pe tot corpul, în asociere sau nu cu alte anomalii. Există mai multe sindroame care asociază lentiginoză: LEOPARD, complexul Carney, sindromul Peutz-Jeghers.

Lentigo malign – leziune premalignă melanocitară/melanom in situ cu aspect de placă neagră sau brună cu margini neregulate care creşte lent în dimensiuni şi poate progresa în decurs de 5-15 ani spre un melanom invaziv. Poate apărea pe buze, mucoasa jugală, palat sau planşeul oral.

Macula melanică esenţială

Macula melanică idiopatică (esenţială) este o leziune pigmentară mai frecventă la sexul feminin, care apare între 20-30 ani, fără predispoziţie rasială şi fără asociere cu o afecţiune locală sau sistemică. Este o maculă lenticulară obişnuit unică, brună sau neagră, de câţiva milimetri în diametru, pe semimucoasa vermilionară inferioară şi uneori pe mucoasa jugală, palat sau gingii. Examenul histopatologic relevă hiperpigmentarea keratinocitelor din stratul bazal epitelial, cu sau fără incontinenţă pigmentară, fără creşterea numărului de melanocite. Uneori poate fi prezentă hiperplazia epitelială cu lărgirea crestelor epiteliale.

Melanoza lenticulară esenţială (melanoza Laugier, sindromul Laugier-Hunziker) – mai rară decât macula melanică solitară, este constituită din multiple macule de aspect similar obişnuit localizate pe mucoasa labială inferioară şi pe semimucoasa vermilionară inferioară şi mai rar pe mucoasa jugală, palat, gingii, limbă, planşeu oral, esofag. Spre deosebire de lentiginele din sindromul Peutz-Jeghers, aceste macule respectă partea cutanată a buzelor, dar pot fi prezente subunghial, în regiunea genitală, sau mai rar pe gât, torace, abdomen sau plante. Examenul histologic este similar maculei melanice idiopatice solitare, dar uneori poate fi prezentă o uşoară creştere a numărului de melanocite.Macula melanică esenţială şi melanoza lenticulară esenţială nu prezintă nici un risc de evoluţie spre melanom.

Sindromul Peutz-Jeghers

Definiţie: boală genetică rară, cu transmitere autosomal dominantă, caracterizată prin pigmentaţii cutaneo-mucoase şi polipoză intestinală.

Aspect clinic:Macule pigmentare brune sau negre, rotunde sau ovalare, de dimensiuni variabile (1-5-10 mm) localizate la nivelul feţei, a degetelor, plantelor şi regiunii ano-genitale. Se dispun radiar în jurul ochilor, a narinelor şi a buzelor. Sunt mai numeroase la nivelul semimucoasei şi în regiunea comisurală. În cavitatea orală se dispun pe mucoasa jugală, retrocomisural şi în jurul liniei albe, uneori pe palat, pe marginile limbii şi pe gingii.

Polipii intestinal sunt de tip hamartomatos sunt mai frecvent localizaţi la nivelul jejunului sau a ileonului, dar pot fi prezenţi pe mucoasa tubului digestiv de la stomac la rect. Se pot transforma carcinomatos. Pot determina manifestări digestive (dureri abdominale, sindroame ocluzive).

Teste de laborator: examen histopatologic, explorări imagistice abdominale.

Diagnostic diferenţial: - efelide- lentigo- pigmentaţie normală- boala Addison

Tratment: intervenţie chirurgicală în unele cazuri.

Complexul Carney

- asociază o serie de derivate anormale ale crestelor neurale: mixoame multiple (cardiace, mamare, cutanate, bucale), lentigine multiple care predomină în regiunea centro-facială, pe conjunctive, semimucoasa vermilionară şi uneori pe mucoasa orală, nevi albaştri la nivelul feţei, al trunchiului şi al membrelor, la care se pot asocia nevi joncţionali sau micşti, efelide, tumori endocrine (cortex suprarenal, hipofiză, tiroidă, testicule) şi schwanoame pigmentare. Maladia se transmite autosomal dominant. Atingerea cardiacă determină gravitatea bolii.

Sindromul LEOPARD (Lentigines, Electrocardiographic conduction abnormalities, Ocular hypertelorism, Pulmonary stenosis, Abnormalities of genitalia, Retardation of growth, Deafness)

Sindrom care asociază anomalii ale derivatelor crestelor neurale:- lentiginoză predominant la nivelul feţei, gâtului şi trunchiului care respectă

mucoasa orală- anomalii cardiace (tulburări de conducere, cardiomiopatie)- hipertelorism, dismorfism facial similar celui din sindromul Noonan, cu

prognatism mandibular, dinţi supranumerari- anomalii ale organelor genitale- retard de creştere- surditate

Pigmentaţie postinflamatorie şi lichen plan nigricans

- macule sau plăci pigmentare reziduale după dermatoze inflamatorii sau intervenţii terapeutice

- mai frecvente la persoane cu pielea închisă la culoare- Ex.:

- melanoza postinflamatorie după eczema buzelor- lichen plan nigricans – varianta pigmentară a lichenului plan idiopatic- leziunile orale de eritem fix medicamentos sunt de regulă nepigmentate

Melanoza fumatorului

Melanoza fumătorului (tabagică) este o pigmentare benignă, anormală a mucoasei orale la fumători.Aspect clinic:Pigmentaţie brun-negricioasă a cărei intensitate şi extindere depind de intensitatea fumatului. Apare la fumători, în general după vârsta de 30 ani, mai frecvent la sexul feminin. Poate fi izolată sau asociată cu o keratoză tabagică. La fumătorii de ţigarete pigmentaţia este discretă şi se localizează adesea pe zona anterioară a gingiei şi pe mucoasa vestibulară inferioară, apoi se poate extinde pe mucoasa labială şi jugală. La fumătorii de pipă predomină pe palatul moale şi pilieri sau uneori pe mucoasa pelvilinguală.

Diagnostic diferenţial: - pigmentaţia etnică

- pigmentaţii induse medicamentos- nevi- melanom- boala Addison

Tratament: nu este necesar. Oprirea fumatului duce de regulă la dispariţia pigmentării.

Pigmentaţii orale induse medicamentos

Pigmentaţiile induse medicamentos sunt relativ frecvente şi sunt rezultatul creşterii producţiei de melanină sau a depunerii de metaboliţi ai medicamentului implicat.Etiologie:- antimalarice – pigmentaţii negru-albăstrui pe palat- tranchilizante- alchilanţi (busulfan)- minociclina- clofazimina- chinidina- fenolftaleina- ketoconazol- contraceptive orale- antiretrovirale

Aspect clinic variabil: macule sau plăci pigmentare neregulate sau melanoză difuză localizate pe mucoasa jugală, limbă, palat, gingii. Diagnosticul se bazează pe anamneză şi criterii clinice.

Diagnostic diferenţial:- pigmentaţia etnică- boala Addison- sindromul Peutz-Jeghers

Tratament: nu este necesar

Acanthosis nigricans

Pot fi prezente leziuni papilomatoase labiale, gingivale, linguale şi jugale, dar spre deosebire de leziunile cutanate, cele ale mucoasei orale nu sunt obişnuit pigmentate.

Boala Addison

Definiţie: boala Addison este o condiţie rară determinată de insuficienţa suprarenaliană cronică.

Etiologie: distrugerea corticalei suprarenaliene datorată autoimunităţii, infecţiilor, tumorilor sau amiloidozei.

Aspect clinic:

Insuficienţa corticosuprarenaliană cronică se însoţeşte de o melanodermie brun-gri a feţei, la nivelul pliurilor, al liniei albe abdominale şi al cicatricilor. Leziunile mucoasei orale sunt obişnuite şi precoce şi pot fi pigmentaţii difuze sau în plăci, cafenii sau gri, pe mucoasa jugală, linguală, gingivală sau palatinală. Aceste pigmentaţii orale pot fi relevante pentru boala Addison la subiecţii astenici.

Diagnostic diferenţial:- pigmentaţia etnică- pigmentaţii induse medicamentos- sindromul Peutz-Jeghers

Tratament: CCS

Sindromul Albright

- afecţiune rară care asociază o displazie fibroasă poliostotică cu atingere frecventă a oaselor feţei, anomalii endocrine de tipul pubertăţii precoce (mai ales la fete) şi plăci pigmentare brune la nivel cutanat (pete cafe-au-lait), uneori întâlnite şi la nivelul mucoasei orale.

Hemocromatoza

Cea mai frecventă afecţiune hepatică cu transmitere autosomal recesivă, caracterizată prin acumulare anormală de fier la nivelul organelor parenchimatoase şi pielii, determinând toxicitate viscerală. Hemocromatoza secundară este cauzată de dezordini ale eritropoezei şi de tratamentul bolii prin transfuzii de sânge.

Aspect clinic:- pigmentaţie cutanată brună de natură melanică, prezentă în ¼ din cazuri şi pe

mucoasa orală (gingii, palat). - Supraîncărcarea cu hemosiderină responsabilă de tenta brună a viscerelor este

prezentă şi la nivelul acinilor şi ţesutului interstiţial al glandelor salivare şi poate determina apariţia unui sindrom al uscăciunii mucoasei orale.

Xeroderma pigmentosum

- afecţiune rară, gravă, caracterizată printr-un un defect al reparării ADN-ului după expunerea la UV, datorat unui deficit enzimatic transmis autosomal recesiv.

- Se manifestă în general din copilărie, în jurul vârstei de 2 ani, când, după expunerea repetată la soare apare un aspect cutanat poikilodermic (macule pigmentare de tip efelide, pete acromice, telangiectazii, atrofie cutanată şi hiperkeratoză) pe regiunile descoperite, mai ales la nivelul feţei, cu atingere constantă a buzelor.

- Începând cu vârsta de 8 ani această afecţiune se complică prin apariţia tumorilor maligne cutanate la nivelul feţei şi al buzelor (CSC, CBC, MM).

II. Leziuni pigmentare non-tumorale, non-melanocitare

Tatuajul

Tatuajele accidentale (tatuaj de amalgam)- leziuni care apar frecvent după traumatisme produse de manevre

stomatologice şi sunt datorate depunerii tisulare de amalgam de argint. - Macule pigmentare gri închis sau brun-negricioase, în general solitare, rar 2-3

macule grupate, localizate obişnuit pe mucoasa jugală, vestibulară, gingivală sau pe planşeul oral.

- Forma liniară perpendiculară pe arcada dentară sugerează un traumatism prin disc abraziv (macule pigmentare brune liniare cu centrul cicatricial reprezentat de o linie fină alb-gri).

- Forma rotunjită cu un punct central alb-gri corespunde unei injurii prin alunecarea frezei.

- Prezenţa acestor semne clinice permite diagnosticul diferenţial cu un melanom.

- Examenul radiologic relevă prezenţa fragmentelor de amalgam la nivel tisular- Examenul histopatologic relevă depunerea de granule argentice la nivelul

fibrelor elastice, a fibrelor de colagen şi a membranei bazale a vaselor, cu o reacţie macrofagică slabă sau absentă.

Pigmentaţia argentică focală- constă din macule negre sau negru-albăstrui care apar uneori la nivelul gingiei

în contact cu o coroană metalică sau ceramo-metalică şi au tendinţa la extindere progresivă.

- Nu este un tatuaj propriu-zis, ci este datorat migrării ionilor de argint datorate unui fenomen electolitic între metalul coroanei şi amalgamul argentic care s-a folosit pentru reconstituirea dintelui subiacent.

- O maculă similară poate apărea pe gingie sau pe mucoasa vestibulară în legătură cu apexul unui dinte depulpat: cauza este cauza este trecerea din canalul radicular în ţesuturi a unui fragment de amalgam.

Cunoaşterea acestor tipuri de leziuni pigmentare gingivale permite diagnosticul diferenţial cu un melanom malign şi evitarea unei intervenţii inutile.

Tatuajul cosmetic sau ritual - gingiile, mucoasa jugală, buzele pot fi sediul unui tatuaj

Pigmentaţii datorate sărurilor de metale grele

Utilizarea metalelor grele în terapie era pe vremuri responsabilă de apariţia gingivo-stomatitei acute cu parodontită şi a gingivo-stomatitei cronice însoţite de pigmentaţii gingivale cu atât mai intense cu cât igiena orală era mai deficitară. Flora bacteriană prezentă în şanţul gingivo-dentar produce hidrogen sulfurat care se combină cu ionii metalici formând o sulfură care poate fi colorată. Astfel, la un sifilitic tratat cu săruri de bismut apariţia unei coloraţii negre-albăstrui a gingiei marginale era considerată un fenomen normal care traducea impregnaţia medicamentoasă. La anumite persoane

putea să apară o gingivo-stomatită ulcerativă cu un eritem al limbii, palatului dur şi moale, presărat cu pete negre (stomatita bismutică). De la abandonarea acestor terapii, pigmentaţiile orale prin metale grele apar datorită expunerii profesionale sau accidentale.

PlumbPrintrele semnele intoxicaţiei cu plumb (saturnism) se numără (în 85% din cazuri) şi pigmentaţia liniară negricioasă de 1-2 mm grosime a gingiei marginale, urmând arcada dentară, cu întrerupere la nivelul spaţiilor edentate (lizereul Burton). Pigmentaţia predomină în regiunea anterioară a gingiei inferioare şi la nivelul zonelor traumatizate (tartru, carii, proteze). Se poate asocia o gingivită, o stomatită eritematoasă sau tumefacţia dureroasă a glandelor salivare, caz în care trebuie căutate şi celelalte manifestări ale saturnismului (digestive, hematologice, renale, neurologice) cu dozarea plumbului seric şi urinar.

MercurIntoxicaţia cronică profesională (hydrargism) rezultând din inhalarea cronică a vaporilor de mercur, debutează obişnuit cu manifestări digestive, scădere ponderală şi o gingivită hiperplazică cronică care se agravează şi se complică cu parodontită, cu faringită şi discret edem al limbii. Poate apărea ulterior un lizereu gingival gri, mai deschis la culoare şi mai gros decât lizereul Burton. Dinţii capătă un aspect gri (dinţi mercuriali), încep să se clatine şi sunt expulzaţi spontan. Se poate asocia uneori uscăciunea mucoasei orale, alteori sialoree. Un semn important este tremorul limbii şi al buzelor, ulterior şi al extremităţilor, care se exacerbează în cursul mişcărilor voluntare.

Alte metale greleIntoxicaţia cronică cu argint (argirism) datorată utilizării excesive a tratamentelor locale (nitrat de argint) se traduce printr-o tentă gri-albăstruie a pielii sau gingiei sau mucoasei orale. Gingivita cu un lizereu negricios, atribuită uneori antimoniului, poate fi de fapt indusă de plumb.Cadmiul poate da un lizereu gălbui în jurul dinţilor.Cuprul – tentă verzuie a gingiilor.Vanadiul – culoare gri-negricioasă a limbii şi macule negre la nivelul marginii buzei superioare.

III. Tumori şi pseudotumori pigmentare non-melanocitare

Leziuni vasculareGrup de leziuni care cuprinde:

- malformaţii vasculare, mai ales venoase- hemangioame- botriomicomul (granulomul piogenic)

Se manifestă cu leziuni plane sau nodulare ale mucoasei orale, de culoare variabilă, de la roşu la violaceu-albăstrui sau brun, mai ales în caz de tromboză. Pigmentaţia brun-negricioasă care le însoţeşte uneori este datorată hemoglobinei reduse şi hemosiderinei.

Granulomul cu celule gigante (GCG)- leziune nodulară pseudo-tumorală frecventă a osului mandibular sau maxilar

caracterizată histologic de o proliferare a celulelor de tip fibrohistiocitar şi a celulelor gigante multinucleate de tip osteoclaste. Ţesutul lezional este bogat vascularizat şi conţine hematii extravazate şi depozite de hemosiderină care-i conferă o culoare roşie-brună specifică.

- Există 2 tipuri de GCG:- Centro-osos – care apare în regiunea profundă a osului. Imagine

radiologică clară, similară unui chist uni- sau multilocular, fără raport cu dinţii. Poate deveni extrem de voluminos şi se poate exterioriza la nivelul gingiei ataşate, căpătând un aspect albăstrui. Gingia se va ulcera, evidenţiind o masă roşie-brună care pretează la diagnostic diferenţial cu un melanom sau un sarcom Kaposi.

- Periferic – la suprafaţa osului alveolar, care nu este evidenţiabil radiografic şi se dezvoltă subgingival, putând fi confundat cu un epulis. Se prezintă clinic ca un nodul la nivelul gingiei marginale, de câţiva mm până la 2-3 cm în diametru, ulcerat. Baza ulceraţiei de culoare roşie-brună şi aspectul uneori albăstrui al marginilor sunt semne care îl diferenţiază de un epulis inflamator. Tratamentul constă în excizie chirurgicală.

Sarcomul Kaposi- leziune plană sau nodulară, obişnuit localizată pe palat sau gingii, uneori pe

mucoasa jugală sau linguală, care prezintă o pigmentaţie particulară – brună-albăstruie, care poate varia în funcţie de vascularizaţie şi depozitul de hemosiderină.

IV. Nevi şi tumori melanocitare benigne

Nevi melanocitari

Nevii melanocitari reprezintă malformaţii benigne ale melanocitelor şi celulelor nevice, care apar frecvent la nivel cutanat şi rar pe mucoasa orală. Pot fi congenitali sau dobândiţi. Nevii dobândiţi sunt leziuni benigne care apar în cursul vieţii, începând cu vârsta copilăriei şi al căror număr creşte cu vârsta, mai ales la fototipurile I şi II, deoarece sunt stimulaţi de expunerea la UV. Nevii congenitali sunt hamartoame prezente de la naştere (cel puţin în stare latentă), dar care pot apărea şi mai târziu. Nevii intraorali au aspect de leziuni lenticulare plane sau uşor reliefate, cu diametrul mai mic de 1 cm, de culoare variabilă – cafenie, brună, neagră sau albăstruie. Se pot localiza pe palat, gingii, mucoasa jugală sau buze. Din punct de vedere histologic pot fi nevi intramucoşi, joncţionali, compuşi sau albaştri. Varianta acromică este excepţională şi se referă în special la nevul intramucos. Datorită riscului de transformare malignă, s-a propus excizia sistematică a leziunilor nevice de p mucoasa orală, cu examen histopatologic.

Nevul Ota

Nevul Ota sau melanocitoza oculodermică este o dezordine hamartomatoasă a melanocitelor care se manifestă predominant la nivelul regiunilor cutanate ale feţei, conjunctivei şi mucoasei orale. Leziunile sunt distribuite pe traiectul ramurilor oftalmic şi maxilar din trigemen. Este mai frecvent la asiatici şi la populaţia de

culoare. Predomină la sexul feminin. Există de la naştere sau apare în copilărie până la vârsta de 1 an, sau în jurul vârstei pubertăţii. Leziunile cutanate sunt reprezentate de macule multiple care pot conflua, de culoare gri-albăstruie, unilaterale în regiunea orbitară, zigomatică şi fronto-temporală. Leziunile orale, localizate de aceeaşi parte, sunt puncte sau macule asimptomatice albăstrui sau negricioase care se localizează pe palat, vestibul superior, gingie şi mucoasa jugală. Hiperpigmentarea sclerei de aceeaşi parte este un semn frecvent, în timp ce afectarea corneei, a irisului şi a retinei sunt rare. Mai rar pot fi afectate şi alte regiuni: mucoasa nazală, faringele, timpanul. Transformarea malignă este rară, dar posibilă, cu apariţia mai frecventă a unui melanom ocular sau meningean decât cutanat.. Pacienţii cu nev Ota pot prezenta un risc mai mare de glaucom. Nevul Ota se poate asocia cu un nev Ito, mult mai rar, cu leziuni situate în regiunea umărului. Tratament: din considerente estetice – laser ND-Yag fracţionat, camuflaj

Melanoacantomul

Melanoacantomul cutanat este o tumoră benignă rară a adultului de vârstă medie, care se poate prezenta sub formă de:

- placă pigmentară verucoasă cu diametrul între câţiva mm şi câţiva cm- nodul verucos- corn cutanat

Leziunea este de obicei unică şi se localizează la nivelul feţei sau pe semimucoasa buzelor. Histologic se caracterizează printr-o proliferare a keratinocitelor şi melanocitelor, fără atipii celulare, acantoză, hiperkeratoză şi papilomatoză.Melanoacantomul mucoasei orale, cu aspect histologic similar, este o entitate clinică diferită, considerat non-tumoral, de cauză iritativă. Se prezintă ca o placă pigmentară uşor reliefată, pe mucoasa jugală sau labială, care pretează la diagnostic diferenţial cu un melanom. Regresează spontan după îndepărtarea factorilor iritanţi.

Tumora neuro-ectodermică melanocitară a copilului

Afecţiune rară, întâlnită la sugari de ambele sexe, la nivelul maxilarului, mandibulei, oaselor craniene, şi mai rar în alte regiuni: abdomen, torace. Se prezintă obişnuit ca o tumoră albăstruie sau negricioasă care bombează de sub gingie şi care îngrijorează prin creşterea rapidă. Radiografia arată osteoliză relativ bine delimitată, cu deplasarea mugurilor dinţilor temporari. Examenul histologic relevă o tumoare neîncapsulată constituită dintr-o dublă proliferare celulară (celule poliedrice mari cu citoplasma conţinând pigment melanic, dispuse în jurul unor celule mici de aspect limfocitoid) într-o stromă conjunctivo-vasculară care poate îngloba mugurii dentari. Tratamentul constă în excizie chirurgicală largă pentru a nu recidiva. De obicei este o tumoare benignă, dar au fost raportate câteva cazuri maligne, cu metastaze ganglionare şi viscerale.

V. Melanomul malign Deşi rar pe mucoasa orală (0,4-8% din totalul MM), malignitatea şi prognosticul infaust îi conferă o importanţă majoră. Excepţional la vârsta copilăriei şi adolescenţei, apare la vârsta adultă, mai ales în decadele 5-6, mai frecvent la sexul masculin. Se localizează pe mucoasa palatinală (40-50% din cazuri), gingia superioară (20-30% din

cazuri), gingia inferioară (15-25% din cazuri), buze (8-10% din cazuri), mucoasa jugală (4-6%) sau limbă (2-3%).Forme clinice:

1. MM nodular – cel mai frecvent pe mucoasa orală, se prezintă sub formă de nodul pigmentat, en dome, adesea ulcerat, sau ca o ulceraţie pigmentată, cu evoluţie rapidă spre invazia ţesuturilor subiacente.

2. MM extensiv în suprafaţă – foarte rar pe mucoasa orală, se prezintă ca o placă pigmentară plană sau discret reliefată, care creşte lent în suprafaţă, apoi invadează ţesuturile subiacente.

3. MM lentiginos al mucoaselor – pată neagră de dimensiuni variabile care precede cu mai mulţi ani apariţia tumorii invazive. Evoluţia devine brusc rapidă şi agresivă, cu pronostic extrem de prost, spre deosebire de un lentigo malign.

Variante rare:1. Lentigo maligna – considerat leziune premalignă sau melanom in situ, apare în

jurul vârstei de 65-70 ani sub forma unei pete pigmentare policrome şi rău delimitate, care creşte lent, în decurs de câţiva ani. În 50% din cazuri, în evoluţie pe suprafaţa acestei plăci apare un nodul care semnifică trecerea la faza de creştere verticală. Evoluţia este în general mai lentă decât în cazul variantelor precedente. Tumora se poate localiza în regiunea peribucală, cu invadarea buzelor, de unde se poate extinde pe mucoasa orală. Nu apare primitiv pe mucoasa orală.

2. MM desmoplastic – variantă rară, localizată pe buze sau gingii, debutează ca o papulă sau nodul dur, care ulcerează rapid, fără pigment.

3. MM acromic – rar întâlnit în cavitatea orală. Diagnosticul se bazează pe evidenţierea naturii melanice prin imunohistochimie.

4. MM metastatic – se localizează mai frecvent la nivelul amigdalelor sau la baza limbii.

VI. Leziunile acromice ale mucoasei orale

Albinismul oculo-cutanat- afecţiune ereditară transmisă AR- melanocitele sunt prezente în număr normal, dar sunt incapabile să producă

pigment melanic- maculele acromice labiale, mai ales la persoanele de culoare, reprezintă un

factor de risc major pentru carcinomul epidermoid al buzei- persoanele cu albinism necesită fotoprotecţie

Vitiligo- fără predispoziţie legată de sex- mai frecvent în decadele 2-3- macule acromice fără hiperkeratoză şi fără atrofie, adesea înconjurate de o

areolă hiperpigmentată brună, cu tendinţă la confluare, formând plăci neregulate, care pot interesa o singură regiune, pot fi unilaterale sau pot fi distribuite pe toată suprafaţa cutanată

- atingerea semimucoasei buzelor este frecventă- atingerea mucoasei orale este mai rară- depigmentarea este determinată de distrucţia melanocitelor, probabil de cauză

autoimună

- vitiligo se poate asocia cu alte afecţiuni autoimune: hipertiroidie, diabet juvenil, hipoparatiroidie, boala Addison, candidoza cutaneo-mucoasă cronică, sclerodermia sistemică, lichen plan

- Tratament: fotoprotecţie, corticoterapie locală, fotochimioterapie, grefă autologă de melanocite

Leucodermiile dobândite- pot fi de cauză fizică sau chimică- contacte repetate cu anumite substanţe precum hidrochinona sau aldehida

cinamică- la persoanele de culoare intervenţiile chirurgicale se pot solda cu cicatrici

depigmentate.