LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

•Transtorno inflamatorio multisistemico, caracterizado por la produccion de autoanticuerpos contra multiples antigenos

epidemiologia• Relacion:

• Raza• Sexo• Edad

• 2.4 y 4 casos por cada 100000 habitantes

• 3 a 6 veces + frecuente en la raza negra

• En personas jovenes de 15-40 años, edad media 30 años

• + frecuente en mejores en 90%

Enf. De etiologia

desconosida

ambientasles

hormonales

geneticos

hormonales

estrogenos prolactina

Relacion:

Mujer/hombre -- 6/1 y 8/1

Patogenos microbianos

virus• Epstein barr

bacterias

ambientales

quimicos

hidracinas

Aminas aromaticas

tricloroetileno

silice

molibdeno

farmacos

procainamida

hidralacina

isoniacida

Metil-dopa

quinidina

clorpromacina

fisicos Rayos UV

geneticos

MHC • secundarios

HLA-B8

Alteraciones inmunes:

• No organo especifico• Autoanticuerpos con especificidad multiple

• La acumulacion de Ics produce daño tisular como:• Vasculitis• Pleurocarditis• Lesiones cutaneas• Glomerulonefritis

• Por activacion del complemento y lib de fracmento C3a y C5a

Glomerulonefritis mesangialRiñon

Bandas granularespiel

Vasculopatia de vasos pequeñosSNC

Afeccion valvularSist.

Cardiovascular

Neumonitis agudapulmon

clinica• Sintomas contitucionales:

• Anorexia• Perdida de peso• Fiebre- 80% de casos

• Infeccion cuando LES acivo

• Astenia• fatiga

Manifestaciones esqueleticas:• Artritis sintoma inicial, afecta rodillas y art. D<e manos +

interfalangicas proximales

• No deformante ni erosion

• + suceptibles a A. bacteriana x salmonella

• Tenosinovitis

• Osteonecrosis en 5 a 10% de Px , tardia

• Mialgias

• Miositis

• Lesiones cutaneas:

• L. cutaneo cronica• L. duscoide 10-15%, en cabeza y cuello, placa eritematosa

cubierta x una costra, deja cicatriz

• L. profundo 2% parte proximal de extremidades, cabeza y tronco, afecta dermis profunda e hipodermis, nodulos subcutaneos

• L.C subagudo 10-20% benigno sin nefritis. 2 patrones:• Anular policiclico• Papuloescamoso• Lesiones fotosensibles afecta parte sup. Tronco, cuello• 70% anti Ro, sindrome lupicos con deficiencia C2 y C4A

• L.C agudo erupcion nasomalar en alas de mariposa en 30-60%, por sol acompañado de edema y descamasion

• Fotosensibilidad en la mitad de los Px, que se a asociado con anticuerpos anti Ro.

• Alopesia de 2 tipos: difusa 30-60% y cicatricial lesion ireversible del foliculo. Cabella fino y fragil

• Ulceras mucosas 7-50% . + frecuentes las orales en el paladar duro. Tambien U. nasales y perforacion del tabique

20-40% presentan fenomeno de raynaud, en Px con anticuerpos RNP, livido reticular sospecha de anticuerpo antifosfolipidos.

10-20% presentan vasculitis en forma de purpura palpable

En uñas lesion ungueal

Manifestaciones pleuropulmonares

• Pleuritis 15-50%, sintomatico uni o bilateral

Afeccion parenquimatosa pulmonar

• En menos 10%• Neumonitis lupica y hemorragia alveolar 1-4% • En froma grave con anemia

• Neumonitis intersticial cronica

Hipertension arterial pulmonar

• Afeccion diafracmatica se puede presentar:

• Sindrome de pulmon encogido

Manifestaciones cardiovasculares carditis lupica primaria… manifestacion pericarditis 8-30%. Simultaneo derrame pleural

Miocarditis..infrecuente posible:

Taquicardia

Cardiomegalia

Arritmia ventricular

Afeccion valvular 18-74%

• Afeccion cardiovascular secundaria

• Cardiopatia isquemica

• Nefritis 30-50%• Clasificacion:

• Tipo 1 = normal• Tipo 2:• 2 a: sin alteracion morfologica pero con deposito de Ig• 2 b: hipercelularidad limitada a mesangio

• Tipo 3: afeccion de capilares glomerulares con infiltrado leucocitario, proliferacion intra y extracapilar, necrosis y cariorresis.

• Tipo 4: igual q la 3 pero la afeccion es mas extensa y dentro de los glomerulos afectados la superficie lesionada es mas entensa, hipercelularidad mensangial y edotelial con engrosamiento de asas glomerulares

• Tipo 5: engrosamiento difuso y uniforme de red capilar glomerular y no hipercelularidad glomerular

SNC• Afeccion neuropsiquiatrica difusa:

• Disminucion de la rapidez psicomotora • Demensia franca• Psicosis• Delireo• Desorientacion• Agitacion

• Afeccion neuropsiquiatrica focal:

• Lesiones vasculares (vasculopatia con hialinizacion vascular)• Infartos cerebrales• Lesion isquemica cerebral• Mielitis transversa

SNP• Afeccion neuropsiquiatrica secundaria:

• Por alteraciones metabolicas uremia• Alteraciones x hipertencion arterial• Por el tratamiento

• En las manifestaciones hematologicas:

• Anemia de transtorno inflamatorio cronico• Anemia hemolitica 1ra en minorias• Leucopenia• Trombocitopenia moderada

Manifestaciones gastrointestinales• Por Tx con AINES

• En las manifestaciones oculares la mas frecuente es queratoconjuntivitis seca x Sx de sjogren

Lupus inducido por farmacos• Demostrado:• Hidralazina, procainamida, metildopa, isoniacida, clorpromazida y quinidina

• Probables no demostrados:• Penicilamina, anticonvulsivantes, bloqueadores beta, litio y sulfazalina

• Drogas que son solo anecdoticas

• Mecanismos por los cuales el farmaco induce lupus:

• Afectan directamente al sistema inmune• Su interaccion con antigenos nucleares aumentaria su inmunidad• Factor genetico como HLA q determinan la respuesta del farmaco

• Manifestaciones mas comunes

• Osteoarticulares• pleuropericarditis

• Anticuerpos

• Anti DNAn y anti Sm son negativos

• Hess propuso:• No debe existir historia sujestiva de LES antes de Tx• Con el Tx debe haber una manifestacion de lupus y ANA positivo• Anomalias clinicas y serologicas deben desaparecer tras suspension del farmaco

Lupus y embarazo• En el embarazo puede producir una exacerbacion

• Se puede agravar si esta activo aal inicio del embarazo

• Los hijos de mujeres con anti Ro y anti La pueden presentar lupus neonatal.. Manifestada por erupcion cutanea, bloqueo cardiaco

Dx:• Manifestacion inicial• Poliartritis• Erupcion cutanea• Sindrome febril• Anemia hemolitica• Trombocitopenia• Convulsiones• Pleuropericarditis

• Determinacion de ANA• Anti DNAn y Sm • Anti Ro• Criterios diagnosticos del american college of rheumatology

Tx:• Debe ser individualizado

• Orientado a enfermedad y sintomas

• Uvitar luz Uv

• dormir x lo menos 8 hrs

• Ejercicio gradual

• En dieta solo restriccion a la alfalfa

• En manifestaciones generales y no son demasiado intensas se pueden tratar con dosis bajas de corticoides 7.5-15 mg prednisona/dia/8hrs

• En px con reactivacion prednisona 30-45 mg/Dia

• En px con enf. General particularmente grave metilprednisolona 0.5-1g/dia x 3 dias

• Manifestaciones mococutaneas: cloroquina 300 mg/dia y disminuir a 150 mg, corticoides a 10 mg/dia

• Manifestaciones articulares: AINES, puede requerir prednisona 10 mg/dia

• Compromiso renal: GPD activa bolos de ciclofosfamida mensual 0.5-1 g/m2 se continua x min 6 meses.

• Otro bolos de ciclofosfamida dosis pequeña 1 mg/kg, azitropina 1-1.5 mg/kg y prednisona 50-60 mg/dia

• M. nueropsiquiatricas corticoides 75 mg prednisona/dia

• M. hematologicas. Anemia hemolitica corticoides 30-60 mg/dia

• M. gastrointestinales. Peritonitis lupica causal de abdomen agudo, bolo de 500 mg de metilprednisolona.• Enteritis por perdida de proteinas 30 mgprednidona

• M. pleuropulmonares. Dolor o derrame pleural corticoies 25-30 mg/dia

• M. cardiovascularez. 30 mg prednisona/dia, azitropina y AINES

• Vasculitis 15 mg prednisona/dia

• Embarazo. Corticoides, azitropina

• Sindrome de sjogren

• Px deben tener mayor aporte de calcio y vitamina D