l'epilepsie de l'enfant - cairn.info

L'ÉPILEPSIE DE L'ENFANT

Dorothée Ville

Érès | « Contraste »

2013/2 N° 38 | pages 37 à 57 ISSN 1254-7689ISBN 9782749239378 DOI 10.3917/cont.038.0037

Article disponible en ligne à l'adresse :--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------https://www.cairn.info/revue-contraste-2013-2-page-37.htm--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Distribution électronique Cairn.info pour Érès.© Érès. Tous droits réservés pour tous pays. La reproduction ou représentation de cet article, notamment par photocopie, n'est autorisée que dans leslimites des conditions générales d'utilisation du site ou, le cas échéant, des conditions générales de lalicence souscrite par votre établissement. Toute autre reproduction ou représentation, en tout ou partie,sous quelque forme et de quelque manière que ce soit, est interdite sauf accord préalable et écrit del'éditeur, en dehors des cas prévus par la législation en vigueur en France. Il est précisé que son stockagedans une base de données est également interdit.

Powered by TCPDF (www.tcpdf.org)

© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É

rès | Téléchargé le 17/06/2022 sur w

ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

www.cairn.info/publications-de-Dorothée-Ville--106398.htm?WT.tsrc=pdf

https://www.cairn.info/revue-contraste-2013-2-page-37.htm

http://www.tcpdf.org

37

Dorothée Ville, service de neuropédiatrie, hôpital femme-mère-enfant, Bron, CHU deLyon, [email protected]

L’épilepsie de l’enfant

Dorothée Ville

RésuméL’épilepsie de l’enfant est une pathologie fréquente qui revêt de multiples facettes,en raison de la diversité des syndromes et des étiologies sous-jacentes, de la multi-plication des traitements antiépileptiques disponibles, de la variété des consé-quences neuropsychologiques, psychologiques, sociofamiliales et scolaires, et de ladualité entre les contraintes liées au caractère chronique de la maladie et la gestionde la survenue d’épisodes aigus imprévisibles. Face à une épilepsie, l’objectif duneuropédiatre est d’intégrer le tableau électroclinique de l’enfant à un syndromeépileptique identifié et de guider ainsi l’orientation étiologique, le discours pronos-tique et la démarche thérapeutique. L’épilepsie pédiatrique peut aussi bien révélerdes tableaux sévères (encéphalopathies épileptiques précoces, syndrome de West…)associés à des maladies neurologiques sous-jacentes telles que des malformationscérébrales, anomalies génétiques et métaboliques, mais elle peut également être l’ex-pression de syndromes idiopathiques d’expression transitoire et d’évolutionbénigne. Le suivi d’un enfant porteur d’une épilepsie ne doit pas se limiter à la pres-cription d’un traitement antiépileptique mais doit prendre en compte les aspectscognitifs, les éventuels troubles psychologiques, et le retentissement scolaire etsociofamilial. Cette prise en charge revêt donc un caractère multidisciplinaire et faitintervenir de multiples intervenants médicaux et paramédicaux. La coordinationentre ces différents acteurs est un élément clé de la cohérence de la prise en charge.

Mots-clésÉpilepsie, enfant, troubles d’apprentissage, traitement antiépileptique.

00 Int CONTRASTE 38 17/10/13 15:25 Page 37

© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

38

CONTRASTE 38 N Épilepsies de la petite enfance

L’épilepsie est une pathologie fréquente qui touche environ 0,5 %de la population, mais ce diagnostic rend compte de réalités radi-calement différentes, allant de l’épilepsie idiopathique bénigne

d’évolution favorable aux tableaux d’encéphalopathies épileptiquesextrêmement sévères. Environ 70 % des épilepsies sont bien stabiliséesavec ou sans traitement, mais il existe encore actuellement 20 à 30 %d’épilepsies pharmacorésistantes susceptibles de répercussions impor-tantes sur la qualité de vie (Sabaz, Cairns et coll., 2000 ; Ville, 2010).Si la crainte d’une mise en danger directe lors de la survenue d’unecrise est finalement rarement fondée, le pronostic des épilepsies estprincipalement lié aux conséquences sur les fonctions cognitives, auretentissement psychologique, sur la scolarité, sur l’activité sociopro-fessionnelle et la vie familiale.

Les épilepsies de l’enfant se distinguent de celles de l’adulte par plusieursaspects qui en font une pathologie à part en termes de diagnostic et deprise en charge :– son pic de fréquence chez le nourrisson avec une incidence dans lapremière année de 1/40 000 habitants contre 1/120 000 habitants dansla population générale ;– la sémiologie particulière des crises et la présence de syndromes propresà la population pédiatrique ;– la maturation cérébrale, avec une vulnérabilité particulièrement impor-tante face aux conséquences neuropsychologiques de l’épilepsie, et uneévolution de l’expression de l’épilepsie en fonction de l’âge conduisantà une remise en question du traitement en cours ;– la tranche d’âge du nourrisson qui est celle, à la fois, du début desépilepsies révélant des maladies neurologiques telles que des malforma-tions cérébrales, anomalies génétiques et métaboliques, souvent associéesà un pronostic sévère aussi bien sur le plan de l’épilepsie que de l’évolu-tion cognitive, mais également la période de survenue des épilepsies idio-pathiques d’expression transitoire et d’évolution favorable ;– enfin, l’enfant présente des spécificités à l’égard des aspects thérapeu-tiques : la confrontation entre la diversité des syndromes épileptiques del’enfant et l’accroissement du nombre de molécules actuellement dispo-

00 Int CONTRASTE 38 17/10/13 15:25 8

© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

39


nibles nécessite une compétence de plus en plus spécifique de la part despraticiens, et une prise en compte du potentiel risque d’aggravation encas de traitement non adapté particulièrement important chez l’enfant.Par ailleurs, le manque d’études disponibles réduit considérablement lechoix des molécules de dernière génération bénéficiant d’une autorisa-tion de mise sur le marché chez l’enfant, particulièrement chez le nour-risson de moins de 2 ans.

Nous proposons d’aborder ici la démarche diagnostique et thérapeutiquedes épilepsies de l’enfant en incluant les aspects cognitifs, psychologiqueset sociofamiliaux (Appleton, Freeman, Cross, 2012).

De la crise au syndrome

DE LA PREMIÈRE CRISE…

La survenue d’un premier épisode convulsif chez un enfant est une situa-tion non exceptionnelle dans la pratique quotidienne des médecinsgénéralistes ou des pédiatres (Auvin, Walls, Sabouraud et coll., 2008).Des causes occasionnelles requérant une prise en charge immédiate(hypoglycémie, trouble ionique, lésion traumatique, vasculaire, patho-logie infectieuse) doivent impérativement être recherchées en premièreintention. Ces causes occasionnelles sont d’autant plus fréquentes quel’enfant est jeune et sont dominées chez le nourrisson par les convulsionsen contexte fébrile.

Les convulsions fébriles (CF) touchent 2 à 5 % des enfants et ont uneévolution bénigne en cas de CF simple, ne nécessitant ni examen complé-mentaire ni traitement spécifique, mais leur définition obéit à des critèresstricts : crise généralisée, durée <15 mn, développement psychomoteurnormal, état neurologique intercritique normal. L’absence d’un de cescritères doit faire considérer le diagnostic de crise fébrile complexe etdiscuter lors de l’épisode aigu la présence d’une infection du systèmenerveux central qui impose la pratique d’une ponction lombaire et, àplus long terme, l’entrée dans une épilepsie nécessitant un suivi neuro-pédiatrique et d’éventuels autres examens. L’âge n’est pas pris en compte


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

40


dans la définition internationale des crises fébriles complexes maissemble pourtant un facteur pronostique majeur et on ne retient pas dansla pratique courante le diagnostic de convulsion fébrile simple avant l’âgede 1 an, avec une vigilance particulière chez un nourrisson de moins de6 mois (Steering Committee on Quality Improvement and Manage-ment, Subcommittee on Febrile Seizures, American Academy ofPediatrics, 2008 ; Subcommittee on Febrile Seizures, American Academyof Pediatrics, 2011).

Face à une première crise, l’indication et le choix de la technique d’ima-gerie ne font pas l’objet en pédiatrie de consensus dans la littérature :

– certaines situations imposent la réalisation d’une imagerie en urgence :état de mal ou crises en série, anomalies neurologiques intercritiques,mauvaise récupération postcritique, premières crises du nourrisson. Latechnique de choix est alors généralement le scanner en raison de sa faci-lité d’accès. Chez le nourrisson dans les premiers mois de vie, l’échogra-phie transfontanellaire peut être une alternative intéressante en raison deson caractère non invasif, mais la qualité des résultats est largementopérateur-dépendante ;

– à l’inverse, aucune imagerie n’est préconisée en cas de convulsionsfébriles simples ou de tableau d’emblée caractéristique d’une épilepsieidiopathique.

En dehors de ces situations particulières, l’indication est laissée à l’appré-ciation du prescripteur. L’IRM est la technique de référence d’explorationdes épilepsies mais ses indications sont restreintes par les accès limités etla nécessité d’une prémédication ou d’une anesthésie chez l’enfant avant4-5 ans. Aucune étude n’apporte la preuve d’une perte de chance pourl’enfant si l’on sursoit à la prescription d’une IRM après une premièrecrise ; dans la pratique, elle est souvent réalisée en cas de crise focale, etdiscutée en cas de crise généralisée.

La réalisation d’un électroencéphalogramme est préconisée après toutepremière crise en dehors de la situation particulière des convulsionsfébriles simples. Les conditions d’examens doivent être précisées afind’optimiser la rentabilité du tracé : enregistrement de sommeil systéma-


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

41


tique avant 4 ans et dans l’exploration de certains syndromes, vidéo,enregistrement du myogramme…

À l’issue de cette évaluation, il n’est pas exceptionnel de se trouver faceà une première crise isolée sans élément d’orientation étiologique. Lerisque de récidive est évalué entre 40 et 60 % et la mise en route d’untraitement de fond n’est généralement pas recommandée après unpremier épisode. Le retour à domicile doit donc être accompagné deconseils associant réassurance et mises en garde nécessaires. Ces recom-mandations sont résumées en annexe 1.

… À LA DÉMARCHE SYNDROMIQUE

Le diagnostic d’épilepsie est posé après la survenue de deux crises nonprovoquées, et parfois dès le premier épisode si les éléments d’anamnèse,d’examens cliniques et paracliniques confirment d’emblée l’entrée dansune épilepsie.

La première étape consiste alors à réunir les données d’anamnèse (anté-cédents familiaux et personnels, développement psychomoteur, facteursdéclenchants, âge de la première crise…), d’examen clinique, d’analysede la sémiologie de la crise, des résultats de l’EEG et des autres examenscomplémentaires. L’objectif est d’intégrer le tableau électroclinique del’enfant à un syndrome épileptique identifié et de guider ainsi l’orienta-tion étiologique, le discours pronostique et la démarche thérapeutique(Roger, Bureau et coll., 2005).

Chaque syndrome est défini par tranche d’âge et est lié à la maturationcérébrale ; ainsi, pour une même étiologie, une expression de l’épilepsieva varier avec le temps, et des étiologies très diverses vont pouvoir semanifester par un même syndrome dans une tranche d’âge définie.

Ces différents syndromes sont définis dans le cadre de la classificationinternationale de l’épilepsie, élaborée par la Ligue internationale contrel’épilepsie (ILAE) en 1981, revue en 1989 révisée en 2010. Cette classi-fication s’articule autour de deux axes : le caractère focal ou généralisé,et le concept d’épilepsie symptomatique, idiopathique, cryptogénique.


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

42


Les épilepsies symptomatiques désignent les épilepsies associées à unelésion ou une pathologie neurologique sous-jacente, avec une relation decause à effet clairement établie. Les épilepsies idiopathiques correspon-dent à des syndromes épileptiques bien définis liés à la maturation céré-brale, survenant dans des tranches d’âge précises, sans pathologieneurologique sous-jacente. Leur évolution est généralement favorable surle plan neuropsychologique et épileptologique. Leur reconnaissance estimportante car elle permet de fournir un discours plutôt rassurant,d’éviter la prescription d’examens complémentaires inutiles, voire danscertains cas de surseoir à la prescription d’emblée d’un traitement anti-épileptique. Cependant, les critères électrocliniques doivent être strictset toute atypie dans l’évolution doit faire réviser le diagnostic. Les épilep-sies cryptogéniques regroupent les patients ne réunissant pas les critèresde syndrome d’épilepsie idiopathique, mais pour lesquels aucune étio-logie n’a pu être mise en évidence, même si une cause sous-jacente estsuspectée. La révision de cette classification en 2010 a conduit à la remiseen cause des termes idiopathique, cryptogénique et symptomatique,remplacés par le concept d’épilepsie avec cause génétique, lésionnelle oumétabolique, ou sans cause identifiée. Les principales caractéristiques dechacun de ces syndromes sont résumées dans le tableau en annexe 2.

Il n’y a donc pas de bilan étiologique standard dans les épilepsies maisles explorations seront guidées par le syndrome identifié, l’âge de l’en-fant, son état neurologique, l’évolution de l’épilepsie. Il n’est pas rare dese trouver confronté chez l’enfant à une épilepsie inclassable, sansélément d’orientation étiologique. Ce sont alors les signes associés (anté-cédents, signes neurologiques, développement psychomoteur, évolu-tion de l’épilepsie…) qui permettront de guider le choix desexplorations. Le traitement fera appel à des molécules à large spectre, lemoins susceptible d’aggraver un syndrome non encore identifié.L’évolution défavorable d’une épilepsie doit faire discuter une pharma-corésistance, une mauvaise observance du traitement, la présence éven-tuelle de phénomènes paroxystiques non épileptiques, mais égalementreconsidérer le diagnostic syndromique en cours et l’étiologie sous-jacente. Ainsi, une épilepsie myoclonique peut être l’expression d’une


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

43


1. Voir D. Ville, 2012.

épilepsie idiopathique (épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson,épilepsie myoclonique juvénile) mais aussi correspondre à une épilepsiemyoclono-astatique, ou être associée à des pathologies neurologiquesplus sévères, telles que des anomalies chromosomiques (syndromed’Angelman) ou des maladies métaboliques (mitochondrie, ceroïde lipo-fuscinose, sialidose, gangliosidose à GM2…).

Les conséquences de l’épilepsie1

LES ASPECTS COGNITIFS

On ne peut pas définir de manière globale le pronostic cognitif desépilepsies, car on observe des situations radicalement différentes.L’évolution neuropsychologique va dépendre de l’âge de début de l’épi-lepsie, du type de syndrome, de l’étiologie sous-jacente, de la réponse autraitement. Il est parfois difficile en cas de difficultés cognitives de fairela part de ce qui revient directement à l’épilepsie, aux effets secondairesdu traitement ou à la pathologie neurologique sous-jacente responsabledes crises convulsives.Pour illustrer cette grande hétérogénéité des conséquences cognitives, onpeut citer à titre d’exemple :– les encéphalopathies épileptiques précoces : l’enjeu est celui d’unedéficience intellectuelle sévère associée à une dépendance, une absenced’autonomie dans les activités de la vie quotidienne, avec parfois unpolyhandicap nécessitant une prise en charge multidisciplinaire, uneforte médicalisation à domicile et de nombreuses consultations ethospitalisations ;– le syndrome de West associé à une déficience intellectuelle dans70 à 90 % des cas, associé à un risque élevé de signes autistiques ;– les épilepsies idiopathiques bénignes classiquement associées à uneévolution favorable ; le risque est alors de méconnaître l’existence detroubles spécifiques d’apprentissage qui peuvent avoir un impact sur lesrésultats scolaires et un retentissement psychologique d’autant plusimportant qu’ils n’auront pas été reconnus et pris en charge ;


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

44


– les épilepsies focales pouvant également s’associer à des fonctionscognitives normales mais avec un profil neuropsychologique hétérogèneet des troubles spécifiques d’apprentissage en rapport avec la localisationde la zone épileptogène.

LA SCOLARITÉ

– La survenue aléatoire de crises et les diverses prises en charge peuventêtre source d’absentéisme scolaire.– Le risque de survenue de crise va entraîner une limitation de certainesactivités sportives ou de loisir au sein de l’école et parfois conduire à uneréduction du temps scolaire.– La présence de difficultés cognitives va nécessiter la mise en placed’aménagements scolaires et parfois la nécessité d’orientation.

PRÉCAUTIONS ET INTERDITS

Bien que l’annonce d’un diagnostic d’épilepsie soit souvent synonymed’interdits et de restrictions parfois extrêmement contraignants dans lavie quotidienne, il faut rassurer l’enfant et sa famille sur l’aptitude à prati-quer la grande majorité des activités scolaires, sportives ou de loisir.Cependant, il est nécessaire de mettre en garde les familles à l’égard decertaines situations potentiellement dangereuses. Ces recommandationssont à évaluer au cas par cas, en fonction du type de crises, de l’équilibrede l’épilepsie, de l’âge de l’enfant.

En dehors d’activités avec conduite d’engins motorisés, de la plongéesous-marine, des sports en hauteur non protégés, la plupart des sportspeuvent être pratiqués par l’enfant porteur d’une épilepsie. La natationn’est pas contre-indiquée mais nécessite une surveillance personnaliséequi ne peut pas toujours être assurée au sein d’un cours collectif.

Les recommandations à l’égard des stimulations lumineuses et les strobo-scopes sont à discuter en fonction d’une photosensibilité.

Des recommandations de rythme de vie régulier, à l’égard de la consom-mation d’alcool ou d’autres toxiques, sont systématiquement énoncéesmême si elles sont rarement observées par les adolescents. La suppressiondes oreillers et le remplacement des bains par des douches sont égalementsouvent mentionnés.


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

45


L’accès à certaines activités professionnelles chez les personnes porteusesd’une épilepsie est réglementé. Certaines professions sont interdites(personnel navigant des compagnies aériennes, chauffeur poids lourds,conducteur de transport en commun, plongeur professionnel, maîtrenageur), d’autres sont soumises à condition. Cette législation peutconstituer une limitation dans le choix de l’orientation scolaire à l’ado-lescence, notamment en cas de filière préprofessionnelle. À l’âge adulte,on observe un pourcentage plus élevé d’individus sans emploi, ou avecun emploi sous-qualifié par rapport à leur formation professionnelle.

Avec la conduite accompagnée à partir de l’âge de 16 ans, le pédiatre peutêtre confronté à des interrogations sur la réglementation concernant lepermis de conduire chez les personnes épileptiques. La loi sur la conduiteen cas d’épilepsie a récemment été actualisée par l’arrêté du 31 août 2010(Pichit, 2011) :

Première crise provoquée

Première crise non provoquée

Épilepsie avérée

Crises liées au sommeil ou sans rupture de contact

Chirurgie de l’épilepsie

En cas d’arrêt programmédu traitement antiépileptique

En cas de récidive pendantune diminution

programmée du traitementantiépileptique

Véhicule léger

Au cas par cas

6 mois

1 an : autorisationtemporaire

5 ans : autorisation sans limite de temps

1 an sans autre type de crise

1 an

6 mois après l’arrêt

3 mois après la reprise du traitement efficace

Véhicule lourd

Au cas par cas

5 ans sans traitement


INTERDIT




Récapitulatif des délais sans crise nécessaires (d’après Phintip Pichit)


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

46


ASPECTS PSYCHOLOGIQUES

Des troubles psychopathologiques sont observés dans 30 % des casd’épilepsie non compliquée et dans 60 % si l’épilepsie est associée à uneanomalie du système nerveux central (Ouss-Ryngaert, 2012). Leurabord est complexe en raison de leur diversité (anxiété, dépression, trou-bles du comportement, troubles attentionnels…), de leur origine multi-factorielle et des difficultés thérapeutiques. Il peut être difficile dedistinguer les conséquences directes de l’épilepsie des manifestations liéesà la cause sous-jacente, aux effets secondaires du traitement, aux réper-cussions du vécu de l’épilepsie et de ses conséquences sociofamiliales etscolaires et de l’altération de l’image de soi. Certains troubles ne sont pasplus fréquents chez les enfants épileptiques que chez les témoins(anxiété), d’autres sont plus fréquemment retrouvés (dépression) maispas plus que chez des témoins avec maladie chronique, enfin certainssemblent spécifiquement liés à la présence d’une épilepsie, puisqu’on lesretrouve plus que dans une population d’enfants avec maladie chronique(troubles de l’attention, troubles sociaux, troubles de la pensée) et, pourcertains, particulièrement associés à certains syndromes épileptiques(troubles envahissants du développement).

ASPECTS SOCIOFAMILIAUX

Une restriction des activités de loisir, des sorties scolaires est souventobservée, qu’elle soit liée à la crainte d’une mise en danger ou à la peurdu regard d’autrui en cas de survenue d’une crise.

L’épilepsie peut aussi avoir un retentissement sur l’activité professionnelledes parents en raison de la réduction du temps de scolarisation, des diffi-cultés de mode de garde, de la nécessaire disponibilité pour les prises encharge. Elle peut aussi retentir sur la vie sociale de la famille et sur leniveau de vie financier du foyer (réduction du temps de travail, réédu-cations non remboursées par la Sécurité sociale).


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

47


La prise en charge

La prise en charge d’un enfant avec une épilepsie comprend la mise enplace et le suivi du traitement antiépileptique, mais doit également s’as-surer de l’évolution cognitive, scolaire, sociofamiliale, ainsi que del’adéquation des diverses mesures en cours. La prise en compte de l’en-semble de ces éléments doit donc faire partie de la consultation (Ville,2012).

LE TRAITEMENT

En dehors de certaines épilepsies idiopathiques, la présence d’uneépilepsie avérée constitue une indication à l’initiation d’un traitementantiépileptique. Le choix d’une molécule se fait en fonction dusyndrome identifié, de l’âge de l’enfant, éventuellement de l’étiologiesous-jacente. La stratégie thérapeutique est résumée en annexe 3.

Cette démarche thérapeutique est parfois complexe chez l’enfant, enraison de la diversité des syndromes et de leur évolution avec l’âge et duchoix restreint des molécules de nouvelle génération avec autorisation demise sur le marché avant l’âge de 2 ans.

Le suivi d’un traitement antiépileptique comprend :

– l’évaluation de l’efficacité basée sur la sémiologie, la fréquence, l’inten-sité des crises, la durée des périodes sans crises ;

– la tolérance du traitement, en prenant en compte les caractéristiquespropres à chaque molécule, mais également la susceptibilité individuellepropre à chaque enfant ;

– le contrôle de l’observance du traitement ;

– l’impact sur les crises et la tolérance d’un éventuel changement de trai-tement ;

– les dosages des antiépileptiques n’obéissent pas à une règle systéma-tique, mais sont adaptés à l’efficacité du traitement, sa tolérance, lasuspicion d’une mauvaise observance. Un dosage sanguin est accessiblepour l’acide valproïque, la carbamazépine, le phénobarbital, la phény-


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

48


toïne, mais n’est disponible dans la pratique courante pour aucune desmolécules de nouvelle génération ;

– le recours à un calendrier de crises peut être d’une aide précieuse.

Une recrudescence de crises doit faire rechercher un facteur déclenchant(infectieux, mauvaise observance du traitement, modification du traite-ment que ce soit dans le cadre d’un sevrage, mais également de l’intro-duction d’une nouvelle molécule potentiellement aggravante). Undosage des molécules dosables doit être réalisé. Sauf en cas d’aggravationévidente liée à l’introduction d’une molécule, le traitement en cours doitêtre maintenu. Une prescription transitoire de benzodiazépine peut êtreproposée, le temps que le traitement de fond soit réadapté par le médecinréférent.

Une mauvaise réponse au traitement doit bien sûr faire suspecter unepharmacorésistance, mais également faire discuter une mauvaise obser-vance, une révision du diagnostic syndromique, voire la présence decrises de nature non épileptique.

L’arrêt du traitement est recommandé en moyenne après deux ans sanscrise, mais la décision prendra en compte l’âge de l’enfant, le type desyndrome, l’étiologie sous-jacente.

Certaines épilepsies peuvent nécessiter le recours à des alternatives nonmédicamenteuses ; parmi elles, on peut citer :

– la chirurgie de l’épilepsie en cas d’épilepsie monofocale associée à unezone épileptogène bien identifiée, accessible à un geste chirurgical ;

– le régime cétogène ;

– la stimulation du nerf vague.

ASPECTS COGNITIFS

Le recueil d’informations lors de la consultation comprend :

– l’analyse des étapes du développement psychomoteur (motricitéglobale, fine, jeux, autonomie, langage, concentration) et éventuellementune évaluation neuropsychologique ;


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

49


– la scolarité : niveau de classe, scolarité en circuit normal avec ou sansredoublement, scolarité adaptée dans le secteur de l’Éducation nationale(classe d’intégration scolaire [CLIS], unité locale pour l’inclusion scolaire[ULIS], section d’enseignement général et professionnel adapté[SEGPA]…), scolarité adaptée dans le secteur médicosocial : (institutmédico-éducatif [IME], autres (hôpital de jour, institut thérapeutiqueéducatif pédagogique [ITEP…]) ;– les aménagements scolaires (auxiliaire de vie scolaire, soutien, tierstemps…) ;– les difficultés rencontrées dans la scolarité ;– l’évaluation des rééducations en place : orthophonie, psychomotricité,ergothérapie, orthoptie…, en libéral, dans le cadre de structures multi-disciplinaires (centre d’action médicosociale précoce [CAMSP], serviced’éducation spécialisée et de soin à domicile [SESSAD], centre médico-psychologique [CMP…]).

Cette analyse va permettre :– de poser l’indication d’évaluations (orthophonie, psychomotricité,ergothérapie, kinésithérapie) en fonction des troubles repérés à l’inter-rogatoire. Il n’y a pas d’indication systématique de bilan neuropsycho-logique, mais celui-ci doit être discuté en cas de difficultés scolairesimportantes, de demande d’orientation, de suspicion de tableau neuro-psychologique hétérogène, d’éléments discordants entre les différentsintervenants (parents, rééducateurs, équipe éducative…) ;– une collaboration avec les équipes éducatives et les différents profes-sionnels pour l’organisation des rééducations ;– la mise en place de dispositifs pour faciliter l’accueil au sein de l’école :

– projet personnalisé de scolarisation (PPS) : dispositif relevant de laMDPH permettant de mettre en place les mesures d’accompagnement(auxiliaire de vie scolaire), les aménagements scolaires, l’attribution dematériel pédagogique, l’aménagement des examens, et d’accompa-gner l’orientation scolaire,– projet d’accueil individualisé (PAI) : dispositif interne à l’établisse-ment permettant l’aménagement de la scolarité et la mise en œuvred’un traitement médical au sein de l’établissement.


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

50


ASPECTS PSYCHOLOGIQUES

L’interrogatoire lors de la consultation doit rechercher :– des signes d’alerte tels que la présence d’une anxiété, de signes dedépression, de troubles du comportement, de troubles de la concen-tration ;– l’existence d’un suivi auprès d’un psychologue ou d’un pédopsychiatre,d’un éventuel traitement ;– l’identification de troubles permet de mettre en place une collaborationavec des professionnels psychologues ou pédopsychiatres pour la prise encharge et la discussion éventuelle de traitements médicamenteux.

ASPECTS SOCIOFAMILIAUX

Les données collectées lors de la consultation doivent apprécier :– le retentissement sur la vie sociale de l’enfant (amis, activités extra-scolaires), l’impact des précautions et interdits sur la vie quotidiennede l’enfant ;– le retentissement sur la vie sociale de la famille, ainsi que l’impact surl’activité professionnelle des parents ;– l’appréciation des prises en charge en cours : 100 %, dossier MDPH

constitué, allocation d’éducation de l’enfant handicapé (AEEH) en cours,allocations journées présence parentale (AJPP)…

Ces informations permettent de discuter avec les parents des différentesaides possibles, et de les mettre en contact avec une assistante sociale etla MDPH si la situation de l’enfant nécessite la mise en place de mesuresspécifiques.

ConclusionL’épilepsie de l’enfant est donc une pathologie fréquente et complexe auxmultiples facettes, liée à la diversité des syndromes et des étiologiessous-jacentes, et à la variété des conséquences neuropsychologiques,psychologiques, sociofamiliales et scolaires. Elle fait intervenir diversintervenants, aussi bien lors de la démarche diagnostique que dans lecadre du caractère multidisciplinaire de la prise en charge. La coordina-tion entre ces différents acteurs est un élément clé de la cohérence de laprise en charge.


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

51


BibliographieAPPLETON, R.E. ; FREEMAN, A. ; CROSS, J.H. 2012. « Diagnosis and manage-ment of the epilepsies in children : a summary of the partial update of the 2012NICE epilepsy guideline », Arch. Dis. Child., 97, 12, p. 1073-1076. ASHRAFI, M.R. ; KHOSROSHAHI, N. et coll. 2010. « Efficacy and usability ofbuccal midazolam in controlling acute prolonged convulsive seizures in chil-dren », Eur. J. Paediatr. Neurol., 14, 5, p. 434-438.AUVIN, S. ; WALLS, E. ; SABOURAUD, P. et coll. 2008. « Management of the firstnonfebrile seizure in infants and children », Arch. Pediatr., nov., 15, 11,p. 1677-1684.BERG, A. ; BERKOVIC, S. ; BRODIE, M. et coll. 2010. « Revised terminology andconcepts for organization et seizures and epilepsies : report of the ILAE commis-sion on classification and terminology, 2005-2009 », Epilepsia, 51 (4), p. 676-685.CHIRON, C. 2012. « Traitement médical de l’épilepsie de l’enfant », La revuedu praticien, 62, 10, p. 1395-1440.OUSS-RYNGAERT, L. 2012. « Troubles psychopathologiques et psychiatriques del’enfant épileptique », EMC Psychiatrie, vol. 9, n° 1, p. 1-15.PICHIT, P. 2011. « Criser ou conduire, comment choisir ? » Neurone, 1, p. 22-25.ROGER, J. ; BUREAU, M. et coll. 2005. Les syndromes épileptiques de l’enfant etde l’adolescent, 4e édition, Montrouge, John Libbey Eurotext.SABAZ, M. ; CAIRNS, D.R. et coll. 2000. « Validation of a new quality of lifemeasure for children with epilepsy », Epilepsia, 41, p. 765-774.STEERING COMMITTEE ON QUALITY IMPROVEMENT AND MANAGEMENT,SUBCOMMITTEE ON FEBRILE SEIZURES, AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS.2008. « Febrile seizures : clinical practice guideline for the long-term manage-ment of the child with simple febrile seizures », Pediatrics, 121, 6, p. 1281-1286.SUBCOMMITTEE ON FEBRILE SEIZURES ; AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS.2011. « Neurodiagnostic evaluation of the child with a simple febrile seizure »,Pediatrics, 127, 2, p. 389-394.VILLE, D. 2010. « What’s about new treatments in children epilepsy in2010 ? », Arch. Pediatr., 17, 6, p. 688-690.VILLE, D. 2012. « Vie quotidienne de l’enfant atteint d’épilepsie », La revue dupraticien, 62, 10, p. 1410-1414.


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

52


RECOMMANDATIONS POUR LE RETOUR À DOMICILE D’UN ENFANTAPRÈS UNE PREMIÈRE CRISE

Expliquer ce qu’est une crise convulsive et une épilepsie, aborder le risque de récidivedans 40 à 60 % des cas, en soulignant l’absence de danger lors d’une crise dans lamajorité des cas.

Former les parents à la prise en charge en cas de crise : libération des voies aériennes,mise en PLS, reconnaissance des critères de gravité (signes respiratoires, durée dela crise), indication et réalisation du Valium®, critères d’appel du SAMU et d’hos-pitalisation.⇒ La prescription conditionnelle de Valium® est indiquée en cas de crises poten-tiellement dangereuses (durée supérieure à 5 mn, et/ou crises répétées de manièrerapprochée) ou selon mention particulière du médecin traitant.

Depuis décembre 2012, le Midazolam buccal (Buccolam®) a obtenu l’autorisa-tion de mise sur le marché dans les crises convulsives de l’enfant de 3 mois à18 ans. La voie buccale et la présence de seringues préconditionnées facilitentconsidérablement son utilisation pratique, mais sa place dans l’arsenal thérapeu-tique par rapport au Valium® reste encore à définir.

Discuter les mesures préventives à l’égard des éventuels facteurs favorisant (fièvre,manque de sommeil, stimulations lumineuses, alcool, toxiques…), et certainesrecommandations particulières (suppression des oreillers, des bains au profit dedouches).

Rassurer quant à la capacité à effectuer la plupart des activités de la vie quotidienne,de sport et de loisir, en définissant le cadre des limites qui sont discutées au caspar cas.

Encadrer le retour en collectivité (école, crèche), l’information à donner à l’écoleou à la crèche, les mesures éventuelles au sein de la collectivité.

Assurer la mise en place d’un suivi auprès du médecin traitant ou d’un neuro-pédiatre.

Annexe 1


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

53


S Sy yn nd d

r ro om m

e eC Cl l

a as ss si if f

i ic ca at ti io o

n ni in n

t te er rn n

a at ti io o

n na al le e

Â Âg ge e

d de e d d

é éb bu ut t

T Ty yp pe e

d de e

c cr ri is s

e es sP Pa a

t tt te er rn n

EE EEGG

É Ét ti io o

l lo og gi i

e es sÉ Év v

o ol lu ut t

i io on n

c co og gn n

i it ti iv ve e

É Év vo ol l

u ut ti io o

n n é ép p

i il le ep ps s

i ie eT Tr r

a ai it te e

m me en n

t t

Ohtah

ara

Synd

rom

espa

rticu

liers

néon

atal

Parti

elles

Crise

s ton

ique

sSp

asm

es

Supp

ress

ion-

burst

Crise

s ton

ique

set

spas

mes

Dive

rses (

malf

orm

ation

séte

ndue

s)So

uven

t inc

onnu

esSé

vère

Phar

mac

ores

istan

te

Vitam

inot

héra

pie

(B6,

A Fo

liniq

ue,

Biot

ine)

Essa

i VGB

Encé

phalo

-pa

thie

myo

cloni

que

préc

oce

Synd

rom

espa

rticu

liers

néon

atal

Myo

cloni

es++

Spas

mes

Autre

s…

Supp

ress

ion-

burst

Myo

cloni

es,

spas

mes

Autre

s

Dive

rses (

méta

boliq

uedo

nt l’h

yper

glycin

émie

sans

céto

se)

Souv

ent i

ncon

nues

Sévè

rePh

arm

acor

esist

ante

Vitam

inot

héra

pie

(B6,

A Fo

liniq

ue,

Biot

ine)

Essa

i VGB

Conv

ulsio

nsné

onata

lesbé

nign

es

Géné

ralis

éid

iopa

thiq

ue

80%

à

2-3

jour

s de

vie

⇒

1 m

ois

Dive

rses

Crise

s ton

ique

sNo

rmal

Théta

alter

nant

Gêne

KCNQ

2da

nsce

rtain

es fa

mille

sDé

velo

ppem

ent

psyc

hom

oteu

r nor

mal

Favo

rabl

eVP

Aen

pre

mièr

ein

tentio

n

Synd

rom

e de

Wes

t

Géné

ralis

écr

ypto

-gé

niqu

esy

mpt

o-m

atiqu

e

77%

entre

3 et

7 m

ois

Salve

s de

spas

mes

préd

omin

ants

au ré

veil

Hyps

aryth

mie

Spas

mes

: OL

puis

aplat

issem

ent,

ryth

mes

rapi

des

Dive

rses :

malf

orm

ation

s,sc

léros

e tu

bére

use

deBo

urne

ville,

caus

esgé

nétiq

ues,

triso

mie

21,

anom

alies

acqu

ises

Inté

rêt d

e l’ IR

M++

+

Sévè

re av

ec d

éfici

ence

inte

llectu

elle

dans

70

à90

% de

s cas

Disp

ariti

on d

essp

asm

es (7

0%)

Crise

s réc

urre

ntes

(50%

)

VGB

effic

ace

50%

Corti

coïd

es e

ffica

ces

70%

Evite

r CBZ

, LTG

Synd

rom

e de

Dra

vet

Épile

psie

dont

leca

ractè

refo

cal o

ugé

néra

lisé

n’es

t pas

déter

min

é

avan

t 1an

(5-8

moi

s)

Débu

t : EM

Cfé

brile

s. Pu

iscri

ses d

iverse

s(a

b, m

yoclo

nies

,cri

ses f

ocale

s)

Débu

t : n

orm

alPh

otos

ensib

ilité

préc

oce.

Puis

ralen

tisse

men

t,P

et PO

mul

tifoc

ales e

tdi

ffuse

s

Mut

ation

gên

e SC

NA1

(70

à80

% de

s cas

)

Sévè

re :

défic

ience

cogn

itive

++ata

xiePh

arm

acor

ésist

ante

VPA+

CLB+

STP

TPM

, RC

, SNV

?Év

iter L

TG, C

BZ

Conv

ulsio

nsin

fantil

esbé

nign

esfam

iliales

ouno

n

Géné

ralis

éid

iopa

thiq

ue

4 à

20m

ois

(max

4 à

7moi

s)

Dive

rses :

crise

stem

pora

lesNo

rmal

ousu

bnor

mal

Gène

PRRT

2en

16q

11 d

ans

certa

ines

fam

illes

Favo

rabl

eQu

elque

s fam

illes

liée

s au

gène

PRRT

2av

ecch

oréo

athéto

se

Cess

ation

des

crise

sVP

A, CB

Z

NNoo uu

vv eeaa uu

-- nnéé

NNoo uu

rr rrii ss

ss oonn

Ann

exe

2


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

54


E myo

cloni

que

béni

gne

Géné

ralis

éid

iopa

thiq

ue4

moi

s à3a

ns

Myc

loni

es(ré

flexe

s)Év

entu

ellem

ent

CF

Orga

nisa

tion

norm

aleBo

uffé

es d

e PO

Inco

nnu

QIno

rmal

dans

80%

de

s cas

Arrê

t des

myo

cloni

esAu

tres t

ypes

decr

ises d

ans 2

0%

des c

as

VPA

ETX

CLB,

CZP,

LTG

E m

yoclo

no-

astat

ique

Géné

ralis

écr

ypto

-gé

niqu

e2

à 5

ans

Chut

esm

yoclo

no-

astat

ique

sCr

ises t

oniq

ues,

TCG,

EMC

myo

cloni

ques

Activ

ité th

êtadi

ffuse

mon

oton

e et

bouf

fées

de

PO, P

POdi

ffuse

s

Inco

nnu

Antéc

éden

ts d’é

pilep

siegé

néra

lisée

idio

path

ique

dans

la fa

mill

e

QIno

rmal

dans

58%

de

s cas

Atte

ntio

n au

x tro

ubles

d’app

rent

issag

es(c

once

ntra

tion,

lang

age,

prax

ies)

Arrê

t des

crise

s dan

s50

à 8

9% d

es ca

s en

3 a

nsCa

dre

noso

logiq

ueet

dg

diffé

rent

iel

si év

olut

ion

défav

orab

le

VPA+

LTG

BZD ,

LVT,

TPM

…Ré

gim

e cé

togè

ne

par o

rage

S de

Len

nox-

Gasta

ut

Géné

ralis

écr

ypto

-gé

niqu

e ou

sym

pto-

mati

que

3 à

5 an

sAb

senc

es, c

rises

toni

ques

, TCG

Veill

e : P

Obi

front

ales à

2.5 H

zSo

mm

eil :

polyp

oint

es,

ryth

mes

rapi

des

Cryp

togé

niqu

eSy

mpt

omati

que

(lésio

ncé

rébr

ale, T

2riso

mie

21…

)

Défic

ience

intel

lectu

elle

et tr

oubl

es co

mpo

rtem

ent,

plan

ifica

tion

fréqu

ents

Phar

mac

orés

istan

cefré

quen

te

VPA+

LTG

BZD

(atte

ntio

n en

cas

de cr

ises t

oniq

ues,

TPM

, LVT

, RFN

…

E Ab

senc

e de

l’enf

ant

Géné

ralis

éid

iopa

thiq

ue

3 à

9 an

spi

c ent

re4e

t 5 a

ns

Abse

nces

typiq

ues

Trac

é bi

enor

gani

séAb

s : PO

géné

ralis

ées 3

Hz fa

voris

ées/

HPN

Inco

nnu

Favo

rabl

ePa

rfois

troub

lesd’a

ppre

ntiss

age

Arrê

t des

abs

70

des c

asTC

Gda

ns 3

0%

des c

as

VPA,

ETX,

LTG

LVT ,

BZD,

TPM

…

E po

inte

sce

ntro

-tem

pora

les

Parti

elid

iopa

thiq

ue

3 et

14

ans

(pic

ent

re5

et 8

ans

)

Débu

t et f

in

de n

uit,

foca

leclo

niqu

e,hé

mifa

ciale

+/-

géné

ralis

ation

Trac

é bien

orga

nisé

POce

ntro

-tem

pora

les d

iou

trip

hasiq

ues

activ

ées d

ans

le so

mm

eil

Inco

nnu

Favo

rabl

ePo

ssib

les tr

oubl

esd’a

ppre

ntiss

age

(par

fois

trans

itoire

à

la ph

ase

activ

e)

Crise

s rar

esno

cturn

esDi

spar

ition

des

crise

s à l’

âge

adul

te

Aucu

nSi

crise

s fré

quen

tes :

BZD,

LVT,

VPA…

EE nnff aa

nn tt

S Sy yn nd d

r ro om m

e eC Cl l

a as ss si if f

i ic ca at ti io o

n ni in n

t te er rn n

a at ti io o

n na al le e

Â Âg ge e

d de e d d

é éb bu ut t

T Ty yp pe e

d de e

c cr ri is s

e es sP Pa a

t tt te er rn n

EE EEGG

É Ét ti io o

l lo og gi i

e es sÉ Év v

o ol lu ut t

i io on n

c co og gn n

i it ti iv ve e

É Év vo ol l

u ut ti io o

n n é ép p

i il le ep ps s

i ie eT Tr r

a ai it te e

m me en n

t t

NNoo uu

vv eeaa uu

-- nnéé

(sui

te)


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

55


E m

yclo

niqu

ejuv

énile

Géné

ralis

éid

iopa

thiq

ueEn

tre 1

2 et

18 an

s

Myo

cloni

esm

atina

lesAb

senc

es, T

CG

Trac

é bien

orga

nisé

Bouf

fées

de P

Oet

PPO

diffu

ses

poten

tialis

ées

par d

ette

de

som

meil

Inco

nnu

Favo

rabl

e

Favo

rabl

ePa

rfois

néce

ssité

de

pou

rsuite

du

trait

emen

t à l

’âge a

dulte

Règle

s hyg

iéno-

diété

tique

VPA,

LTG,

BZD,

LVT,

TPM

…

E gr

and

mal

du ré

veil

Géné

ralis

éid

iopa

thiq

ueM

oyen

ne15

ans

TCG

(stre

ss,

dette

de

som

meil

,alc

ool)

+/- A

bsen

ces,

myo

cloni

es(ra

res)

Trac

é bien

orga

nisé

Bouf

fées

de P

Oet

PPO

diffu

ses

poten

tialis

ées

par d

ette

de

som

meil

Inco

nnu

Favo

rabl

eFa

vora

ble :

crise

sra

res,

arrê

t des

crise

sà l

’âge a

dulte

Si cr

ises m

algré

règle

s hyg

iénod

iété-

tique

sVP

A, LT

G, BZ

D, LV

T,TP

M…

Poin

tesOn

des

cont

inue

s du

som

meil

Épile

psie

dont

leca

ractè

refo

cal o

ugé

néra

lisé

n’es

t pas

déter

min

é

2 m

ois

à 12

ans

[4, 5

ans]

Abse

nces

,ch

utes

, cris

esfo

cales

, TCG

:pa

s tou

jour

s au

pre

mier

plan

PO1.5

-2.5

Hzda

ns la

veill

e,ac

tivée

s dan

sle

som

meil

( >

85%

du

trac

é)

Cryp

togé

niqu

e ou

asso

ciéà d

es lé

sions

céré

brale

s 30

à 60

% (p

olym

icrog

yrie)

Phas

e d’ét

at : r

égre

ssio

nps

ycho

mot

rice ;

tab

leau

diss

ocié

Long

term

e : ré

cupé

ratio

nm

ais Q

Iinf

érieu

r dan

s50

% de

s cas

Phas

e d’ét

at :

phar

mac

ores

istan

ceLo

ng te

rme :

arrê

tde

s cris

es (e

n 12

ans)

BZD,

ETX,

LVT,

Sulth

iamCo

rtico

ides

(c

ortic

odép

enda

nce)

S Sy yn nd d

r ro om m

e eC Cl l

a as ss si if f

i ic ca at ti io o

n ni in n

t te er rn n

a at ti io o

n na al le e

Â Âg ge e

d de e d d

é éb bu ut t

T Ty yp pe e

d de e

c cr ri is s

e es sP Pa a

t tt te er rn n

EE EEGG

É Ét ti io o

l lo og gi i

e es sÉ Év v

o ol lu ut t

i io on n

c co og gn n

i it ti iv ve e

É Év vo ol l

u ut ti io o

n n é ép p

i il le ep ps s

i ie eT Tr r

a ai it te e

m me en n

t t

EE nnff aa

nn tt (s

uite

)


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

56


géné

ralis

épa

rtie

lin

clas

sabl

eSy

ndro

mes

par

ticu

liers

Idio

path

ique

EM

BN

EA

E

EM

J

Gd

m d

u R

VPA

ESM

(E

AE

)

LTG

LEV

CLB

TPM

VPA

VPA

+LT

G

CLB

ESM

(E

MA

)

LEV

TPM

RU

F (L

enno

x)

FBM

(le

nnox

)

PTH

(le

nnox

)

Idio

path

ique

EPC

T

autr

es

VPA

CB

Z

OC

BZ

LEV

TPM

LTG

VG

B

CLB

PTH

GB

T

VPA

CLB

LEV

TPM

VG

B

HC

*

AC

TH

CLB

ESM

LEV

HC

*

Sulth

iam

(AT

U)

VPA

+ST

P+C

LB

TPM

Spas

mes

infa

ntile

PO

CS

Dra

vet

Pas

de T

RT

ou

VPA

CLB

ESM

Sulth

iam

(AT

U)

Non

idio

path

ique

EM

A

Lenn

ox G

asta

ut

autr

es

Non

idio

path

ique

Sym

ptom

atiq

ue

cryp

togé

niqu

e

* L’

utili

sati

on d

e l’H

Cda

ns l’

épile

psie

ren

tre

dans

le c

adre

de

«bo

nnes

pra

tiqu

es m

édic

ales

» m

ais

n’a

pas

d’A

MM

sur

le V

idal

.

Ann

exe

3


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

57


EAE : épilepsie absence de l’enfant EMA : épilepsie myoclono-astatiqueEMBN : épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson EPCT : épilepsie à pointes centro-temporalesEMJ : épilepsie myoclonique juvénile POCS : pointes-ondes continues du sommeilGd m du R : épilepsie grand mal du réveil EMSN : épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (S de Dravet)VPA : acide valproïque (Dépakine® Micropakine®)CBZ : carbamazépine (Tégrétol®)CLB : clobazam (Urbanyl®)CZP : clonazépam (Rivotril®)ESM : ethosuximide (Zarontin®)LTG : lamotrigine (Lamictal®)LEV : levetiracetam (Keppra®)TPM : topiramate (Epitomax®)STP : stiripentol (Diacomit®)VGB : vigabatrin (Sabril®)RUF : rufinamide (Inovélon®)OCBZ : oxcarbamazépine (Trileptal®)PTH : phénitoïne (Dihydan®)FBM : felbamate (Taloxa®)GBP : gabapentine (Neurontin®)HC : hydrocortisoneCr : criseEMC : état de mal convulsifTCG : crise tonicoclonique généraliséeP : pointePO : pointe-onde


© É

rès

| Tél

écha

rgé

le 1

7/06

/202

2 su

r w

ww

.cai

rn.in

fo (

IP: 6

5.21

.228

.167

)© É


ww

.cairn.info (IP: 65.21.228.167)

l'epilepsie de l'enfant - cairn.info

Documents