le syndrome frontal

LE SYNDROME FRONTALRalis par: DR Khellaf S.

Encadr par: Dr semraPR. HAMRI A.SERVICE DE NEUROLOGIECHU DR BENBADISCONSTANTINEFVRIER 2017

IntroductionLe syndrome frontal dsigne lensemble des symptmes lis latteinte de lobe frontal lexception de la circonvolution frontale ascendante (aire motrice primaire, aire 4 de Brodmann), dont latteinte fait partie des syndromes rolandiques. Les lsions du lobe frontal et des structures qui lui sont connectes, sont l'origine d'une smiologie d'une diversit et d'une complexit extrmes. Ceci est li l'importance considrable de l'expansion du lobe frontal chez l'homme.

IntroductionUn syndrome frontal peut rsulter de lsions du lobe frontal lui-mme ou de ses connections. Ces dernires peuvent tre rparties en deux grandes catgories :

d'une part des connections sous-corticales, avec certains noyaux gris centraux (thalamus, noyau caud, noyau lenticulaire) et le lobe limbique. Les lsions de ces structures peuvent raliser un syndrome frontal par dconnexion.d'autre part, le lobe frontal est en connexion avec l'ensemble du reste du cortex crbral.

IntroductionLe syndrome frontal comporte trois grands types de troubles :

des troubles cognitifs, dits dysexcutifs.des troubles psycho-comportementaux,des troubles neurologiques, essentiellement moteurs.

NEURO ANATOMIEStructurelle et fonctionnelle

ANATOMIE STRUCTURELLELe lobe frontal est le plus volumineux des lobes du cerveau. Il est situ en avant de la fissure centrale et au-dessus de la fissure latrale.On distingue habituellement 3 faces sur ce lobe : la face latrale, qui appartient la convexit crbrale ; la face mdiale, en regard de la fssure interhmisphrique ;la face infrieure, ou face orbitaire, reposant sur le toit osseux de la cavit orbitaire

Figure 1*. Face latrale du lobe frontal.Elle correspond la partie du lobe frontalapparaissant sur la convexit crbrale. Sur cette face, 3 sillons permettent de dlimiter 5 gyrus. Les sillons frontal suprieur (fs) et infrieur (fi) le sillon prcentral (pc).

Le gyrus frontal suprieur (F1) Le gyrus frontal moyen (F2)Le gyrus frontal infrieur (F3) Ce dernier est dcoup en: une partie operculaire (op)Une partie triangulaire (tr)une partie orbitaire (or)

Le gyrus prcentral (PC) Le gyrus subcentral (SB)* L. Tatu; Anatomie du cortex crbral :lobe frontal. La Lettre du Neurologue Vol. XV - n 10 - dcembre 2011FACE LATERALE

Figure 2*. Face mdiale du lobe frontal.prsence de la partie antrieure de la fissure limbique (constitue par le sillon subcalleux (ss) et le sillon cingulaire (sc) ).

Dans la partie frontale du lobe limbique se placent le gyrus subcalleux (SU) et le gyrus cingulaire (GC).

Au-dessus de la fissure limbique se trouve le gyrus frontal suprieur (F1), qui est limit en arrire par le dbord mdial de la fissure centrale (FC).

Le sillon paracentral (pa) limite en avant le lobule paracentral (LPC) qui est limit en arrire par la partie marginale de la fissure cingulaire (mc). * L. Tatu; Anatomie du cortex crbral :lobe frontal. La Lettre du Neurologue Vol. XV - n 10 - dcembre 2011

FACE MEDIALE

Figure 3*. Face infrieure ou orbitaire du lobe frontal.Prsence de 2 sillons : Le sillon orbitaire mdial (om) ou olfactif accueil le bulbe et le tractus olfactif. le sillon orbitaire latral (ol) qui prend habituellement la forme de la lettre H

Ces 2 sillons permettent de dlimiter 5 gyrus:

Le gyrus rectus (R) ou gyrus droitLe gyrus orbitaire mdial (OM) Le gyrus orbitaire latral (OL) Le gyrus orbitaire antrieur (OALe gyrus orbitaire postrieur (OP)* L. Tatu; Anatomie du cortex crbral :lobe frontal. La Lettre du Neurologue Vol. XV - n 10 - dcembre 2011

FACE ORBITAIRE

Les trois composantes anatomo-fonctionnelles :

le cortex moteur primaire, le cortex prmoteur le cortex prfrontal.ANATOMIE FONCTIONNELLE

ANATOMIE FONCTIONNELLECortex prfrontal:Cortex dorso latralCortex interneCortex orbito frontalLe cortex prfrontal a un rle dintgration la fois des comportements et des fonctions cognitives (par exemple, dans la communication verbale ou la mmoire). Les dysfonctions observes peuvent rsulter de latteinte du cortex prfrontal lui-mme ou des boucles le reliant aux autres structures.

Beyond cortical localization in clinico-anatomical correlation Aug 2012 CortexLes connexions affrentes et effrentes du cortex prfrontal concernent lensemble des cortex associatifs rtrorolandiques, le cortex limbique, les noyaux gris centraux et les thalamus.

Beyond cortical localization in clinico-anatomical correlation Aug 2012 Cortex

ANATOMIE FONCTIONNELLE5 circuits cortico-sous corticaux:

le circuit dorsolatral, dont latteinte entrane des troubles des fonctions excutives cognitives (et aussi de la mmoire de travail et de la mmoire long terme).le circuit cingulaire, dont latteinte entrane une rduction des activits auto-inities et indiffrence affective (tableau pseudo-dpressif ) ;le circuit orbitofrontal, dont latteinte entrane dsinhibition, irritabilit, labilit de lhumeur, modifications des conduites alimentaires, comportements dutilisation et dimitation (tableau pseudo-psychopathique ) ;Le circuit oculomoteurLe circuit somatomoteur.

Vascularisation:

Artre crbrale ant(ACA): - partie sup de la FA -Face int du lobe frontal -F1 -faces inf et ext du lobe prfrontal

Artre Sylvienne(ACM):

-Pied F2.3 -Partie post du lobe pr frontale -Partie inf de FA

Vascularisation:




Vascularisation:




Vascularisation:




Vascularisation:




Vascularisation:




SEMIOLOGIE

INTERROGATOIRE

InterrogatoireLes lsions prfrontales ont de nombreuses consquences sur ladaptation familiale, sociale et professionnelle du sujet.

dsinhibition, perte des convenances/rgles sociales : familiarit excessive (propos/gestes), modification du comportement lors des repas (gloutonnerie), impulsivit, irritabilit, grossirets ;

absence dinitiative, adynamie ( ne pas confondre avec un syndrome dpressif, car manquent ici la douleur morale, la tristesse), aspontanit de la mimique, des gestes et du langage,

Interrogatoire trouble du comportement alimentaire : modification quantitative (boulimie) ou qualitative (slectivit alimentaire), ingestion dentits non comestibles (vgtaux, objets) ;

moussement des affects, voire indiffrence affective, raction inadquate (par exemple, lors dun vnement familial heureux ou triste, maladie dun proche, etc.) ;

Interrogatoire comportement sexuel : indiffrence ou dsinhibition ;

comportement durination : mictions effectues dans un lieu inappropri ;

rduction de lhygine corporelle, de la propret du logement ;

vestimentation nglige ou inadapte : absence dharmonie, inadquation avec le contexte social, la temprature ;

Interrogatoire strotypies idiques et comportementales : instauration de routines, rituels, achats strotyps, collectionnisme (par exemple, flacons, prospectus) ;

perte de lautocritique, de lvaluation des consquences de ses actes ou propos ;

troubles du jugement, erreurs de gestion, inadquation des dcisions au contexte (par exemple, achat, changement dorientation professionnelle, dhabitation).

CLINIQUE

Fonction excutiveCe terme de recouvre lensemble des processus de contrle qui permettent ladquation son environnement et ladaptation des situations nouvelles : formulation dun but, dune hypothse, anticipation, planification et slection des squences afin datteindre ce but, inhibition dautres solutions possibles, surveillance du droulement de ce plan et flexibilit en fonction des rponses obtenues (adaptation, correction des erreurs). Elles dpendent du cortex prfrontal.

Troubles Dysxecutifs1. Troubles de l'organisation dynamique gestuellemalades incapables d'organiser des gestes ncessitant une mise en squence.sont incapables de se conformer un programme d'excution motrice, tendant simplifier le programme, persvrer dans les erreurs, introduire des lments trangers au programme, et ceci en l'absence de toute critique.Les tests le plus couramment utiliss sont les suivants :Epreuve paume-tranche-poing (squences motrices de Luria)Ou de reproduire des frises graphiques :

Troubles Dysxecutifs2. Troubles de l'attentionl'attention slective : le malade se laisser perturber par des interfrences, il est incapable de flexibilit mentale, persvrant alors qu'on lui demande de changer de critres. De nombreux tests sont utiliss : le digit span (6-7) et digit span inverse (4-5)Le serial 7 s (100-7, ...-7, ...-7le test de classement des cartes du Wisconsin est l'un des plus exemplairesl'attention divise: (difficult excuter simultanment deux taches).

. Il consiste placer devant le sujet 4 cartes diffrentes par le nombre d'lments (de 1 4), la couleur (rouge, vert, jaune, bleu) et la forme des lments (triangle, toile, croix, cercle) : le principe est de demander au sujet de classer les cartes en fonction d'un critre de son choix, puis de continuer selon le mme critre. Au bout de six essais, on lui demande de changer de critre, ainsi de suite, six fois conscutivement. On calcule le nombre de catgories choisies, le nombre d'erreurs et surtout le nombre d'erreurs persvratives, c'est--dire correspondant la rponse immdiatement antrieure bien qu'elle ait t signale comme inexacte au sujet.

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Troubles Dysxecutifs2. Troubles de l'attention

le test de classement des cartes du Wisconsin

. Il consiste placer devant le sujet 4 cartes diffrentes par le nombre d'lments (de 1 4), la couleur (rouge, vert, jaune, bleu) et la forme des lments (triangle, toile, croix, cercle) : le principe est de demander au sujet de classer les cartes en fonction d'un critre de son choix, puis de continuer selon le mme critre. Au bout de six essais, on lui demande de changer de critre, ainsi de suite, six fois conscutivement. On calcule le nombre de catgories choisies, le nombre d'erreurs et surtout le nombre d'erreurs persvratives, c'est--dire correspondant la rponse immdiatement antrieure bien qu'elle ait t signale comme inexacte au sujet.

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Troubles Dysxecutifs3. Troubles de la mmoireLes troubles de la mmoire sont complexes et nombreux. Ils sont mis en vidence notamment lors de l'apprentissage d'une liste d'une quinzaine de mots (de Rey).ou du Test des 5 mots de Dubois. Mmoire de travailMmoire long terme; le dficit n'est pas tant celui de l'apprentissage que de la rcupration, la courbe d'apprentissage se faisant en plateau. La reconnaissance est en gnral conserve.

Troubles Dysxecutifs4. Troubles du raisonnementCes troubles sont bien mis en vidence lors de la rsolution de problmes . Un des plus utiliss est la pyramide des ges : dans une famille, le pre a 24 ans, la mre a 3 ans de moins, le fils a 20 ans de moins que la mre et le grand-pre a l'ge des trois runis. On demande au malade quel est l'ge du grand-pre. Le malade rpondra par exemple 24 + 3 + 20 = 47 , alors que la bonne rponse est 46.

Par contre, le problme sera rsolu s'il est dcompos dans ses squences successives de raisonnement.

Ces troubles du raisonnement impliquent videmment l'attention et la mmoire de travail. Ce genre de problme sollicite l'analyse des donnes, le choix d'une stratgie, l'excution et l'valuation du rsultat.

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Troubles DysexecutifsTroubles du LangageLesion du lobe frontal gauche : hmisphre dominant, 2 types :Aphasie motrice pure : Atteinte du pied du F3 de lhmisphre dominant : comprhension du langage crit et oral est normale Aphasie dynamique le LURIA : aphasie transcorticale motrice Les troubles de linitiation du langage avec altration de laptitude commencer parler . Ralentissement de la parole spontane et de la conversation, rptition volontaire conserve Cest une atteinte des aires motrices supplmentaire

Troubles DysexecutifsTroubles praxiques On observe deux types : Les apraxies buco-faciales : Le sujet ne peut pas excuter les mouvements coordonns de la bouche et de la langue :Il ne peut ni siffler, souffler, ni dglutir volontairement alors que les mvts automatiques sont conservs Les apraxies de la marche : par lsion de la FA Lapraxie constructive

Troubles DysxecutifsAUTRESngligence gauche (hmisphre droit)Anosognosieanosodiaphorie

Troubles Dysxecutifsla BREFL'ensemble des fonctions excutives peut tre approch par un test simple : la batterie rapide d'efficience frontale (BREF) (Dubois et Pillon, 2000)

Troubles Dysxecutifsla BREF

Manifestations motrices1. Troubles oculomoteurs

Par lsion de laire 8 : Unilatrale : Dviation oculo-cphalique vers le ct de la lsion (par hyperactivit du centre oculo cphalique non ls). Bilatrale : Paralysie des mvts volontaire dans toutes la direction avec exaltation de la fixation oculaire cest la fixation spasmodique de HOLMES Anomalie des anti saccades; Grasping Visuel, signe une atteinte du cortex prfrontal DL ou de ses voies atteignant le Colliculus suprieur.

Antisaccade

Manifestations motrices2. Troubles moteursUn comportements d'imitation peut s'observer : le malade imite les gestes et postures de l'examinateur, sans avoir t invit la faire. On en rapproche les comportements d'utilisation : le malade utilise un objet qu'on lui prsente sans consigne particulire.Troubles de la marche et de l'quilibre : l'astasie-abasie frontale comporte une marche pas colls au sol ou impossible (abasie) et une tendance aux rtropulsions (astasie)

Un comportements d'imitation...

Manifestations motrices3. Reflexes archaquesLe grasping rflexe On en rapproche le sucking rflexe (Snout rflexe ou rflexe de la moue) , Le rflexe d'alimentation : la main (et parfois la bouche) du malade est irrpressiblement attire par tout objet prsent dans le champ visuel.

Manifestations motrices3. Reflexes archaquesLe phnomne de MEYER REISCH: rsistance oppositionnelle a toute mobilisation passive

Reflexe du prhension du pied: la stimulation de la plante du pied provoque une flexion plantaire lente et persistante des orteils

Manifestations motrices3. Reflexes archaques

Manifestations motrices3. Reflexes archaques

Manifestations motrices4. Reflexe mdian de la face1. Snout reflex2. Head retractor3. Reflexe palmo mentonnier4. Reflexe corno mandibulaire5. Reflexe naso palpbral inpuisable6. Reflexe massterin xagr

Manifestations motrices4. Reflexe mdian de la face

Reflexe palmo mentonnier: est une contraction de la houppe du menton, en rponse une stimulation de la base du pouce.Aussi: Reflexe corno mendibulaire.

Manifestations motrices5. Troubles du comportement durination Troubles vsico sphinctrien (incontinence urinaire, parfois aussi fcale) vessie frontale comportement durination : Secondaire une lsion de la face interne du lobe frontal ou les lsions dorso-latrales.

Troubles Neurologiques5. Autresune anosmie (par atteinte des bulbes olfactifs)des crises d'pilepsie, simples (crises adversives) ou complexes une crise versive : aire 8 vocalisation, surlvation dun mbr et dviation de la T et des Y: aire 6 Crises tonique de lhmicorps controlatral : aire prmotricedes troubles neurovgtatifs : bouffes congestives avec sueurs profuses ; modification du pouls et de la TA Un syndrome parkinsonien : peut tre retrouv au cours des processus tumoraux

Troubles Psycho comportementauxComportent deux versants diamtralement opposs, parfois intriqus ou se succdant dans le temps chez un mme patient.

Versant dficitaire. Inhibition

Versant productif. Dsinhibition

Troubles Psycho comportementaux1. Inhibitionrduction quantitative et qualitative globale de l'activit psychique et du comportement : apragmatisme, adynamie, aboulie, perte de l'auto-activation psychique, perte de l'initiative, ralentissement idatoire.Au maximum, c'est le mutisme akintique: lsions frontales ou sous-corticales bilatralesA ce noyau dficitaire, s'ajoutent parfois des activits de type compulsif ou obsessionnel, comme le fait de compter sans interruption tous les objets de l'environnement (arithmomanie). indiffrence affective, une perte des affects, parfois qualifie d'athymormie, Apathie (pas de douleur morale perceptible).Syndrome de dpendance lenvironement

Troubles Psycho comportementaux1. DsinhibitionEuphorie ou moria : l'humeur est joviale avec production de calembours ou de mauvais jeux de mots.Impulsivit et troubles des conduites sociales. C'est la dimension sociopathique du syndromeHyperactivit inefficace et incohrente avec distractibilit et inattentionHypersexualit, boulimie, urination (le malade urine dans des lieux inappropris)

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE

Le circuit dorsolatral: dont latteinte entrane des troubles des fonctions excutives cognitives (et aussi de la mmoire de travail et de la mmoire long terme).-Troubles de planification et dorganisation-Stratgie mnsique diminue (fluence verbale diminue)-Comportement dependant du contexte-Diminution de flexibilit-Trouble de la regulation du comportement par le langage*Etiologies: origine degenerative: DFT, DCB, PSP; AMS, MPI, chore de Huntington; AVC; dmences vasculaires; Tumeurs; SIDA

le circuit cingulaire:dont latteinte entrane une rduction des activits auto-inities et indiffrence affective (tableau pseudo-dpressif ) ;Diminution de la motivationMutisme akinetiqueIndiffrence a la douleurApathiePauvret du langage spontanVide psychiqueRduction de la pense crativePauvret des reponses dinhibition dans les tests go-non-go*Etiologie: dmences frontotemporales, la maladie dAlzheimer, de Creutzfeldt-Jakob, de Huntington, de Parkinson, la paralysie supranuclaire progressive (PSP), les traumatismes et les accidents vasculaires crbraux (AVC)

le circuit orbitofrontal:dont latteinte entrane dsinhibition, irritabilit, labilit de lhumeur, modifications des conduites alimentaires, comportements dutilisation et dimitation (tableau pseudo-psychopathique ) ;Troubles psycho-comportementauxMoriaDsinhibitionLabilit motionnelleEtiologie: dmences frontotemporales, les traumatismes craniocrbraux, les ruptures danvrismes de lartre communicante antrieure, lintoxication par loxyde de carbone, la maladie de Huntington, de Gilles de la Tourette, les tumeurs, lencphalite herptique, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la sclrose en plaque

Le circuit oculomoteur :

aire 8 et les voies oculo cephalogyres

TOPOGRAPHIE EN FONCTION DE LHMISPHRE ATTEINTLatteinte neuropsychologique (syndrome dysexcutif, troubles linguistiques) prdomine dans les lsions du lobe frontal gauche. Le lobe frontal droit a un rle dominant dans les processus attentionnels, dans linterprtation et lexpression des motions, dans la prosodie et les aspects paralinguistiques du langage, la comprhension de lhumour. Son atteinte se traduit plus spcifiquement par des modifications de la personnalit, des troubles motionnels et des comportements sociaux, une anosognosie

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Imagerie cerebraleMorphologique: TDM, IRMFonctionnelle: IRMF, TEP, TEMPEEGPEMBiologie.

CONCLUSIUON

En 30 ans, la neuropsychologie du lobe frontal et des fonctions excutives a connu un essor tout fait remarquable modifant profondment notre comprhension de lensemble du fonctionnement frontal/excutif.Pour la pratique clinique, ces travaux ont permis de mieux analyser le syndrome dysexcutif et de proposer des batteries normalises valuant les troubles comportementaux et cognitifs, et dont la validation en pathologie ncessiterait de plus amples dveloppements.cette distinction cognition/comportement nest probablement pas aussi nette quon limaginait et, de toute vidence, ces deux lments constitutifs de nos conduites sont en interaction continue.

le syndrome frontal

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