le néphrome kystique - epathologies€¦ · histoire patiente de 65 ans depuis 7 ans : dl...
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Tumeur Rénale
Présentée par
Rita JAWISH
Histoire
Patiente de 65 ans
Depuis 7 ans : dl abdominale surtt FID irradiant
parfois en périombilical
Pas d’autres symptomatologie digestive
Endoscopies faites et traitement institué à base
d’IPP et anti-spasmodique (Gastrimut et Buscopan)
mais sans amélioration
Il y a qqs jours, elle se présente aux urgences pour
dl a l’HCD a type de colique hépatique
ATCD
Médicaux: palpitations x 15 ans sous
Isoptine
Chirurgicaux:
Appendicectomie
Thyroidectomie x 27 ans
Hystérectomie + annexectomie bilatérale x 18ans
FDR Cardiovasculaires
HTA –
Diabète +
Dyslipidémie +
Tabac + (60 PA)
Alcool –
Prise medicamenteuse
Lopid 600mg 2cp/j
Omega 3 3cp/j
Lorazepam 1cp/j
Eltroxine arrêtée x 3-4 mois
Examen Clinique
Patiente stable
Auscultation cardio-pulmonaire: RAS
Abdomen
Inspection: cicatrices des anciennes op.
Auscultation: péristaltisme +
Percussion: tympanique
Palpation: souple, sensible à l’HCD (Murphy +),
pas de masse palpable
Punch lombaire bilatéral -
Examens Paracliniques
ECBU (25/10/06) :
6 GB
8 GR
Stérile
EGU (25/10/06) :
Prot 0,25 g/l
Nbreuses cell. épithéliales
Nbreux GB et GR
Examens Paracliniques
Echo Abdominale: (17/10/06) Foie stéatosique
VB de dimensions normales avec calcul de 17mm au niv du collet
Présence d’une masse du rein gauche, d’échostructure mixte, mesurant 11x7,5 cm et renfermant des zones kystiques et des zones échogènes.
Doppler couleur n’arrive pas à mettre en évidence formellement le flux a l’intérieur de la masse compléter par un SCAN
Examens Paracliniques
Scan Abdomino-pelvien: (26/10/06)
Foie stéatosique
VB avec calcul ( ~ 1cm)
Φ signes de cholécystite
Φ dilatation des VBIH ni VBEH
Rein droit normal
Scan Abdomino-pelvien
Rein G Masse polykystique semblant provenir du hile jusqu’ à
la face externe du rein
A paroi fine, contenu hétérogène, ~ 10,5cm
Φ végétations pariétales , Φ calcifications
Rein par ailleurs non dilaté
Φ trabéculation de la graisse péri-rénale
Présence de qqs gglions infracentimétriques
rétropéritoneaux
D’après l’imagerie :
Une tumeur d’origine rénale est probable,
toutefois l’hypothèse d’un kyste hydatique
devrait être éliminée
D’où la nécessite d’une étude anatomo-
pathologique macroscopique et
microscopique pour pouvoir trancher et
poser le diagnostic final.
La patiente est enfin opérée le 08/11/06 de
néphrectomie radicale gauche et de
cholecystectomie laparoscopique
Bonnes suites opératoires
Ana path : Macroscopie
Pièce de néphrectomie totale G pèse après dégraissage 455g
Rein de 13,5 x 6 x 4,5 cm
Occupé par une tumeur multikystique de 9x9x8 cm bombant dans la cav. pyélique sans rompre le revêtement
A la coupe : multiples cavités de taille variée
Non communiquantes
A contenu séreux
Pas de végétations endokystiques
Ana path : Macroscopie
Ana path : Macroscopie
Ana path : Macroscopie
Ana path : Microscopie
Multiples lumières kystiques de taille variée délimitées par des septae plus ou moins épais présentant par place une cellularité dense rappelant vaguement un cortex ovarien.
L’ épithelium de revêtement uni stratifié présente le plus souvent un aspect turgescent en “clou de tapissier”.
Plus rarement, les cellules sont vacuolisées et claires.
Presence de foyers de calcifications
Immunohistochimie : Les cellules tapissant les cavités kystiques sont CK7 +
CD10 -
Ana path : Immunohistochimie
CK 7 positive
Ana path : Immunohistochimie
CD 10 negative
Ana path : Diagnostic
Rein, néphrectomie radicale
gauche :
Néphrome kystique
T = 11 cm
Le Néphrome kystique :
Généralités
Appelé aussi Multilocular cystic nephroma, multilocular
cyst
Pathologie rare qui appartient au groupe des maladies
kystiques non-génétiques du rein
Néoplasie kystique bénigne du rein composée d’ élémts
épithéliaux et du stroma
Le plus souvent bénigne, mais une dégénérescence
maligne intrakystique est possible chez l’adulte, surtt
cancer rénal à cellules claires
Généralités
Son étiologie est encore controversée
Mais la plupart la considère comme la variante bénigne, totalement différenciée de la tumeur de Wilms (c’est la dernière composante du spectre de différentiation de la tumeur de Wilms)
Parfois associée, chez le même patient ou un mb de la famille, avec le blastome pleuropulmonaire, tumeur pédiatrique très rare.
Généralités :
Apparaît à 2 pics d’âge :
Enfants: < 5ans avec prédominance male (2:1)
Adultes: > 30ans (40-60ans) avec prédominance
féminine (1:8)
Principaux symptômes:
Masse abdominale non sensible
Douleur abdominale ou au flanc
Rarement, hématurie
Généralités :
L’imagerie : Echo
abdominale et CT-Scan
abdominal permettent
d’ évoquer le
diagnostic.
Elle montre une masse
qui se développe au
dépens du rein,
multikystique et
hétérogène.
Généralités :
Mais, elle ne peut trancher sur la bénignité
ou malignité de la masse ni sur sa véritable
nature.
C’est l’histologie seule qui permet de poser le
diagnostic définitif.
A la macroscopie :
Masse multikystique qui occupe partiellement ou totalement le rein
Bien délimitée du parenchyme rénal restant qui demeure normal
En général, unique et unilatérale
Taille entre 5 et 15 cm
A la macroscopie :
Surface externe non lisse mais nodulaire
Capsule transparente
Absence de zones solides ou nécrotiques
Cette tumeur peut envahir et même dépasser
la capsule rénale
A la macroscopie :
A la coupe : Kystes de tailles variables (1mm a 3 cm), non-
communicants les uns avec les autres ni avec les cavités pyéliques.
Peuvent bomber dans les cav. pyéliques ou bassinet et causer une obstruction urinaire
Remplis d’un liq séreux, clair, incolore ou sérosanguinolant
Séparés par des septa
fibreux minces
parfois translucides et irréguliers
sans projections papillaires
A la microscopie :
Les kystes sont délimités par un épithélium tubulaire
(cylindrique, cuboide ou aplati)
Des projections en “clou de tapissier” (Hobnail) sont
fréquentes.
Le stroma interkystique
souvent de nature fibroblastique
Peut être paucicellulaire ou très cellulaire rappelant le
cortex ovarien
Peut contenir du muscle lisse, muscle strié ou cartilage
qui peuvent renfermer des tubules matures bien
différenciés mais jamais d’élémts blastomériques
A l’immunohistochimie :
Positivité de l’ épith. de revêtemt aux marqueurs des tubes collecteurs et des tubules distaux : CK19, CK AE1/AE3 et EMA
Positivité variables aux marqueurs des tubules proximaux : alpha1-antitrypsine, lysosymes, CD10 et CD15
Positivité du stroma ovarian-like aux Ac anti-récepteurs des oestrog. et progest.
Diagnostic Différentiel :
Les trois principaux :
Néphroblastome kystique partiellement différencié
(Cystic partially differenciated nephroblastoma)
(CPDN)
Tumeur rénale mixte épithéliale et stromale
(Mixed epithelial and stromal tumour of the
kidney) (MESTK)
Cancer rénal à cellules claires dans sa
composante kystique (Multilocular cystic renal cell
carcinoma) (MLCC)
CPDN v/s CN de l’enfant :
Tumeur de l’enfant < 2 ans
Garçon > fille
Macro et microscopie très semblables
Différence majeure avec néphrome kystique (CN): Septa contiennent des foyers d’ élémts blastomériques
inexpansibles et d’épith. immature
Pronostic excellent
Curable par chirurgie radicale +/- chimio.
CN v/s CPDN : 2 variantes morpholo. d’une même entité
Pas de différence clinique ni pronostique
MESTK v/s CN de l’adulte :
Tumeur de l’adulte
Femmes +++
Histoire de Ttt oestrogénique de long cours
Macroscopie :
Tum. Multikystique + présence de zones solides
Prend svt naissance du centre du rein
MESTK v/s CN de l’adulte :
Microscopie :
Tum. complexe faite de larges kystes,
microkystes et tubules
Epith. de revêtement est aplati, cuboide ou
cylindrique +/- élmts mulleriens +/- urothélium
Stroma
Hypercellulaire rappelant le tissu ovarien
Zones de métaplasie léiomyomateuse focale
Stroma fibreux dense est fréqt +/- cellules adipeuses
MESTK v/s CN de l’adulte :
Immunohistochimie : Positivité des cellules stromales fusiformes aux
Ac anti-actine et anti-desmine
Positivité à la vimentine
Positivité des cellules épithéliales à une variété d’Ac anti-cytokératine
Expression des récept. aux oestrog. et progest. au niv du stroma surtt et rarement au niv épith.
MESTK est svt bénigne, complètmt guérie par chirurgie
MLCC :
Tumeur de l’adulte (20-76 ans)
Hommes > Femmes (3:1)
Macroscopie semblable au CN
La microscopie fait la différence :
Epith. de revêtement formé de cellules à cytoplasme clair
Présence de foyers de cellules épith. à cytoplasme clair
dans les septa
Vascularisation ↑ dans ces foyers
MLCC :
Immunohistochimie:
Cellules à cytoplasme clair des septa sont
fortement positives aux Ac anti-cytokératine et à
l’antigène de la mb épithéliale (EMA)
Cellules épithéliales à cytoplasme clair sont CK 7
négatives et CD 10 positives v/s CN
Traitement et Pronostic :
Le néphrome kystique est une tumeur rénale
bénigne complètement guérie par une
néphrectomie radicale seulement.
Pronostic favorable
La récidive locale a lieu en cas d’excision
incomplète par néphrectomie partielle.
Conclusion
Néphrome kystique
Tumeur rénale multikystique le plus svt bénigne
Apparait à < 5ans et > 30ans
Tumeur encapsulée, délimitée du rein normal
Formée de pls kystes non communicants, à
contenu séreux, séparés par des septa fibreux
minces
Epith. de revêtmt tubulaire + Hobnail fréqt
Stroma svt dense sans élémts blastomériques
Conclusion
A différencier du CPDN de l’enfant et du
MESTK de l’adulte
A un potentiel de dégénérescence maligne
en MLCC à éliminer
Curable par néphrectomie totale
Pronostic excellent
Références :
Bisceglia M, Galliani CA, Senger C, Stallone C, Sessa A. Renal cystic diseases: a review. Adv Anat Pathol. 2006 Jan;13(1):26-56.
Mukhopadhyay S, Valente AL, de la Roza G. Cystic nephroma: a histologic and immunohistochemical study of 10 cases. Arch Pathol Lab Med. 2004 Dec;128(12):1404-11.
Nelson G. Ordonez and Juan Rosai, Urinary Tract dans Ackerman’s Surgical Pathology, Tome 3, chap 17, pp. 1141-1142.
Omar AM, Khattak AQ, Lee JA. Cystic renal cell carcinoma arising from multilocular cystic nephroma of the same kidney. Int Braz J Urol. 2006 Mar-Apr;32(2):187-9; discussion 189.
S.M. Bonsib…, cystic nephroma, MEST, CPDN, multilocular cystic renal cell carcinoma dans WHO classification of tumours, pathology & genetics, tumours of the urinary system and male genital organs, IARC, pp. 26 ; 55 et 76-78.
Merci pur vtre
attentin