lapkas neurologi ham - craniopharyngioma

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tumor otak adalah lesi oleh karena ada desakan ruang baik jinak maupun ganas

yang tumbuh di otak, meningen dan tengkorak. Craniopharyngioma adalah tumor

otak yang terletak di area hipotalamus di atas sella tursica. atau bagian

infundibulum. Craniopharyngioma adalah, tumor kistik yang berkalsifikasi,

ekstra-aksial, epitel-skuamosa, dan tumbuh dengan lambat yang timbul dari sisa-

sisa duktus craniopharyngeal dan / atau celah Rathke dan menempati bagian

(supra) Sellar.

1.2 Tujuan Penulisan

Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik

senior Departemen Ilmu Penyakit Saraf Rumah Sakit Umum Pusat Haji Adam

Malik Medan dan meningkatkan pemahaman mahasiswa mengenai penyakit

Craniopharyngioma.

1.3 Manfaat Penulisan

Manfaat penulisan laporan ini adalah sebagai sarana untuk mengevaluasi dan

mengontrol terapi yang telah diberikan kepada pasien dan juga menambah penge-

tahuan, wawasan tentang Craniopharyngioma. Dengan mempelajari tentang Cran-

iopharyngioma yang merupakan salah satu penyakit penyebab kematian tertinggi

di dunia maupun di Indonesia maka diharapkan dapat mencegah meningkatnya

angka kematian karena tumor otak pada umumnya dan Craniopharyngioma pada

khususnya.

BAB 2

LAPORAN KASUS

2.1. STATUS NEUROLOGI

IDENTITAS PRIBADI

NAMA : Rumini

JENIS KELAMIN : Perempuan

USIA : 46 tahun

SUKU BANGSA : Indonesia

AGAMA : Islam

ALAMAT : Sei mati Lk. X

STATUS : Menikah

PEKERJAAN : Ibu rumah tangga

TGL. MASUK : 14 Desember 2010

TGL. KELUAR : 22 Desember 2010

ANAMNESA

KELUHAN UTAMA : Nyeri kepala.

TELAAH :

- Hal ini telah dialami os sejak ± 3 bulan yang lalu dan semakin memberat

dalam 1 bulan ini. Nyeri kepala bersifat terus-terusan dan berkurang obat

penghilang nyeri,namun kambuh lagi. Riwayat muntah (+) disertai mual,

riwayat kejang (-), riwayat trauma (-), riwayat demam (-). Os juga

mengalami perubahan prilaku dalam 3 bulan ini.

- OS juga mengalami lemah pada lengan dan tungkai kirinya sejak ± 3

bulan yang lalu dan memberat dalam 1 bulan ini.

- Riwayat darah tinggi (+), riwayat sakit gula (-), riwayat stroke (-), riwayat

merokok (-).

- Riwayat keluarga mengalami stroke (-).

RPT : Darah tinggi.

RPO : Paracetamol.

ANAMNESA TRAKTUS

Traktus Sirkulatorius : Hipertensi.

Traktus Respiratorius : Tidak dijumpai kelainan

Traktus Digestivus : Tidak dijumpai kelainan

Traktus Urogenitalis : Tidak dijumpai kelainan

Penyakit Terdahulu dan Kecelakaan : Tidak dijumpai.

Intoksikasi dan obat-obatan : Tidak dijumpai.

ANAMNESA KELUARGA

Faktor Herediter : (-)

Faktor Familier : (-)

Lain-lain : (-)

ANAMNESA SOSIAL

Kelahiran dan Pertumbuhan : Biasa dan Baik.

Imunisasi : Tidak jelas.

Pendidikan : Tamat SD.

Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga.

Perkawinan dan Anak : Menikah dan 5 orang anak.

PEMERIKSAAN JASMANI

Pemeriksaan Umum

Tekanan Darah : 130/80 mmHg

Nadi : 82 x/menit

Frekuensi Nafas : 32 x/menit

Temperatur : 36,6 ºC

Kulit dan Selaput Lendir : Dalam batas normal

Kelenjar dan Getah Bening : Dalam batas normal

Persendian : Dalam batas normal

Kepala dan Leher

Bentuk dan Posisi : Bulat dan Medial

Pergerakan : (+) normal

Kelainan Panca Indera : Dalam batas normal

Rongga Mulut dan Gigi : Dalam batas normal

Kelenjar Parotis : Dalam batas normal

Desah : Tidak dijumpai.

Dan lain-lain : (-)

Rongga Dada dan Abdomen Rongga Dada Rongga Abdomen

Inspeksi : Simetris fusiformis Simetris

Perkusi : Sonor pada kedua lap. Paru Timpani

Palpasi : SF ka=ki, kesan: normal Soepel

Auskultasi : Vesikuler, ronki (-) Peristaltik (+) normal

Genitalia

Rectal Toucher : Tidak dilakukan pemeriksaan.

STATUS NEUROLOGI

Sensorium : Compos Mentis

Kranium

Bentuk : Bulat

Fontanella : Tertutup

Palpasi : Teraba a.temporalis dan a.carotis

Perkusi : Cracked Pot sign (-)

Auskultasi : Bruit (-)

Transiluminasi : Tidak dilakukan pemeriksaan

Perangsangan Meningeal

Kaku Kuduk : (-)

Tanda Kernig : (-)

Tanda Brudzinski I : (-)

Tanda Brudzinski II : (-)

Peningkatan Tekanan Intrakranial

Muntah : (-)

Sakit Kepala : (+)

Kejang : (-)

SARAF OTAK/ NERVUS KRANIALIS

Nervus I Meatus Nasi DekstraMeatus Nasi Sinistra

Normosmia : (+) (+)

Anosmia : (-) (-)

Parosmia : (-) (-)

Hiposmia : (-) (-)

Nervus II Okuli Dekstra Okuli Sinistra

Visus : 6/6 6/6

Lapanagan Pandang

Normal : (+) (+)

Menyempit : (-) (-)

Hernianopsia : (-) (-)

Scotoma : (-) (-)

Refleks ancaman : (+) (+)

Fundus Okuli

Warna : Tidak dilakukan pemeriksaan

Batas : Tidak dilakukan pemeriksaan

Ekskavasio : Tidak dilakukan pemeriksaan

Arteri : Tidak dilakukan pemeriksaan

Vena : Tidak dilakukan pemeriksaan

Nervus III, IV, VI Okuli Dekstra Okuli Sinistra

Gerakan Bola Mata : (+) Normal (+) Normal

Nistagmus : (-) (-)

Pupil

Lebar : ø3mm ø3mm

Bentuk : Bulat Bulat

Refleks Cahaya Langsung : (+) (+)

Refleks Cahaya Tidak Langsung : (+) (+)

Rima Palpebra : ±7mm ±7mm

Deviasi Conjugate : (-) (-)

Fenomena Doll’s Eyes : Tidak dilakukan pemeriksaan

Strabismus : (-) (-)

Nervus V Kanan Kiri

Motorik

Membuka dan menutup mulut : (+) Normal (+) Normal

Palpasi otot masseter dan temporalis : (+) (+)

Kekuatan gigitan : (+) Normal (+) Normal

Sensorik

Kulit : Dalam batas normal

Selaput Lendir : Dalam batas normal

Refleks Kornea

Langsung : Tidak dilakukan pemeriksaan

Tidak Langsung : (+) (+)

Reflex masseter : (+) (+)

Reflex bersin : (+) (+)

Nervus VII Kanan Kiri

Motorik

Mimik : Sudut mulut tertarik ke kanan

Kerut Kening : (+) (+)

Menutup mata : (+) (+)

Meniup Sekuatnya : (+) (-)

Memperlihatkan Gigi : Dalam batas normal

Tertawa : Dalam batas normal

Sensorik

Pengecapan 2/3 depan lidah : Dalam batas normal

Produksi kelenjar ludah : Dalam batas normal

Hiperakusis : (-)

Refleks stapedial : (-)

Nervus VIII Kanan Kiri

Auditorius

Pendengaran : (+) (+)

Test Rinne : Tidak dilakukan pemeriksaan

Test Weber : Tidak dilakukan pemeriksaan

Test Schwabach : Tidak dilakukan pemeriksaan

Ventibularis

Nistagmus : (-) (-)

Reaksi kalori : Tidak dilakukan pemeriksaan

Vertigo : (-) (-)

Tinnitus : (-) (-)

Nervus IX, X

Pallatum Mole : Dalam batas normal

Uvula : Medial

Disfonia : (-)

Refleks muntah : Tidak dilakukan pemeriksaan

Pengecapan 1/3 belakang lidah : Dalam batas normal

Nervus XI Kanan Kiri

Mengangkat bahu : (+) Normal (+) Normal

Fungsi otot sternokleidomastoideus : (+) Normal (+) Normal

Nervus XII

Lidah

Tremor : (-)

Atrofi : (-)

Fasikulasi : (-)

Ujung lidah waktu istirahat : Medial

Ujung lidah sewaktu dijulurkan : Medial

Sistem Motorik

Trofi : (-)

Tonus otot : Normotonus

Kekuatan Motorik : ESD: 55555 ESS: 44444

55555 44444

EID: 55555 EIS: 44444

55555 44444

Sikap (duduk-berdiri-berbaring) : mampu-tidak mampu-mampu

Gerakan spontan abnormal

Tremor : (-)

Khorea : (-)

Ballismus : (-)

Mioklonus : (-)

Atetosis : (-)

Distonia : (-)

Spasme : (-)

Tic : (-)

Dan lain-lain : (-)

Tes Sensibilitas

Eksteroseptif : Dalam batas normal

Propioseptif : Dalam batas normal

Fungsi kortikal untuk sensibilitas

Stereognosis : (+) Normal

Pengenalan Dua Titik : (+) Normal

Grafestesia : (+) Normal

Refleks

Refleks Fisiologis Kanan Kiri

Biseps : (+) (+)

Triseps : (+) (+)

Radioperiost : (+) (+)

APR : (+) (+)

KPR : (+) (+)

Strumple : (+) (+)

Refleks Patologis Kanan Kiri

Babinski : (-) (-)

Oppenheim : (-) (-)

Chaddock : (-) (-)

Gordon : (-) (-)

Schaefer : (-) (-)

Hoffman-Tromer : (-) (-)

Klonus Lutut : (-) (-)

Klonus Kaki : (-) (-)

Refleks Primitif : (-) (-)

Koordinasi

Lenggang : Sulit dinilai

Bicara : Dalam batas normal

Menulis : Dalam batas normal

Percobaan Apraksia : Dalam batas normal

Test telunjuk-telunjuk : Dalam batas normal

Test telunjuk-hidung : Dalam batas normal

Diadokokinesia : Dalam batas normal

Test tumit-lutut : Dalam batas normal

Test Romberg : Sulit dinilai

Vegetatif

Vasomotorik : (+)

Sudomotorik : (+)

Pilo-erector : Tidak dilakukan pemeriksaan

Miksi : (+)

Defekasi : (+)

Vertebra

Bentuk

Normal : (+)

Scoliosis : (-)

Hiperlordosis : (-)

Pergerakan

Leher : Baik, dalam batas normal

Pinggang : Baik, dalam batas normal

Tanda Perangsangan Radikuler

Laseque : (-)

Cross Laseque : (-)

Test Lhermite : (-)

Test Naffziger : (-)

Gejala-Gejala Serebelar

Ataksia : (-)

Disartria : (-)

Tremor : (-)

Nistagmus : (-)

Fenomena rebound : (-)

Vertigo : (-)

Dan lain-lain : (-)

Gejala-Gejala Ekstrapiramidal

Tremor : (-)

Rigiditas : (-)

Bradikinesia : (-)

Dan lain-lain : (-)

Fungsi Luhur

Kesadaran Kualitatif

Ingatan Baru : Baik

Ingatan Lama : Baik

Orientasi

Diri : Baik

Tempat : Baik

Waktu : Baik

Situasi : Baik

Intelegensia : Baik

Daya Pertimbangan : Baik

Reaksi Emosi : Baik

Afasia

Ekspresif : (-)

Represif : (-)

Apraksia

Agnosia : (-)

Agnosia Visual : (-)

Agnosia jari-jari : (-)

Akalkulia : (-)

Disorientasi kanan-kiri: (-)

2.2 KESIMPULAN PEMERIKSAAN

Telah dirawat seorang wanita berusia 46 tahun dengan keluhan utama nyeri

kepala. Hal ini telah dialami os sejak ± 3 bulan yang lalu dan semakin memberat

dalam 1 bulan ini. Nyeri kepala bersifat terus-terusan dan berkurang obat penghilang

nyeri,namun kambuh lagi. Riwayat muntah (+) disertai mual, riwayat kejang (-),

riwayat trauma (-), riwayat demam (-). Os juga mengalami perubahan prilaku dalam 3

bulan ini. OS juga mengalami lemah pada lengan dan tungkai kirinya sejak ± 3 bulan

yang lalu dan memberat dalam 1 bulan ini. Riwayat darah tinggi (+), riwayat sakit

gula (-), riwayat stroke (-), riwayat merokok (-). Riwayat keluarga mengalami stroke

(-).

RPT : Darah tinggi.

RPO : Paracetamol.

Status Presens

Sensorium : CM

Tekanan Darah : 130/80 mmHg

Nadi : 82 x/i

Pernafasan : 32 x/i

Temp : 36,8oC

Status Neurologis

Sens: CM

Tanda Peningkatan TIK

- Nyeri kepala (+)

- Muntah (-)

- Kejang (-)

Tanda Perangsangan meningeal

- Kaku kuduk (-)

- Tanda Kernig (-)

- Tanda Brudzinski I/II : (-)

Nervus Kranialis

N I : Normosmia

N II,III : RC +/+, pupil isokor, ø ± 3 mm

N III, IV, VI : Pergerakan bola mata (+) N

N V : Buka mulut tutup (+)

NVII : Sudut mulut tertarik ke kanan

N VIII : Pendengaran (+) N

N IX, X : Uvula medial

N XI : Angkat bahu (+/+) N

N XII : Lidah saat dijulurkan medial

Refleks Fisiologis Ka Ki

B/T +/+ +/+

APR/KPR +/+ +/+

Refleks Patologis Ka Ki

H/T -/- -/-

Babinski - -

Kekuatan Motorik

ESD: 55555 ESS: 44444

55555 44444

EID: 55555 EIS: 44444

55555 44444

DIAGNOSA BANDING:

1. SOL intracranial (craniopharygioma).

2. Stroke haemorrhagik

3. Stroke iskemik

DIAGNOSA

DIAGNOSA FUNGSIONAL : Secondary headache + Hemiparese sinistra +

Parese N VII tipe UMN.

DIAGNOSA ETIOLOGIK : SOL

DIAGNOSA ANATOMIK : Intracranial

DIAGNOSA KERJA : Secondary headache + Hemiparese sinistra +

Parese N VII tipe UMN ec SOL intracranial

PENATALAKSANAAN

J̶ IVFD R Sol 20gtt/i

J̶ Inj. Dexametasone 2 amp bolus (Dosis selanjutnya 1 amp/6 jam tappering off

per 3 hari).

J̶ Inj. Ranitidine 1 amp/6 jam.

J̶ Inj. Tramadol 1 amp/6 jam.

RENCANA PEMERIKSAAN

- Darah rutin

- Elektrolit

- KGD Puasa

- LFT

- RFT

PROGNOSIS

a. Ad vitam : dubia ad malam

b. Ad functionam : dubia ad malam

c. Ad sanactionam : dubia ad malam

HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Tanggal 15 Desember 2010

PEMERIKSAAN SATUAN HASIL RUJUKAN

- KIMIA KLINIK

HATI

Bilirubin Total

Bilirubin Direk

Fosfatase Alkali

SGOT

SGPT

METABOLISME KARBOHIDRAT

Glukosa Darah Puasa

GINJAL

Ureum

Kreatinin

ELEKTROLIT

Natrium

Kalium

Klorida

mg/dL

mg/dL

U/L

U/L

U/L

mg/dL

mg/dL

mg/dL

mEq/L

mEq/L

mEq/L

0.77

0.25

63

17

21

120

20.50

0.52

135

4.4

104

<1

0-0.2

35-104

<32

<31

70-120

<50

0.50-0.90

135-155

3.6-5.5

96-106

HEMATOLOGI

Darah Lengkap (CBC):

Hemogblobin (Hb)

Eritrosit (RBC)

Leukosit (WBC)

Hematokrit

Trombosit (PLT)

MCV

g%

106/mm3

103/mm3

%

103/mm3

fL

12.80

4.43

12.23

38.20

260

86.20

11.7-15.5

4.20-4.87

4.5-11.0

38-44

150-450

85-95

MCH

MCHC

RDW

MPV

PCT

PDW

LED

pg

g%

%

fL

%

fL

mm/jam

28.90

33.50

12.40

9.60

0.25

10.9

30

28-32

33-35

11.6-14.8

7.0-10.2

<20

Hitung Jenis:

Neutrofil

Limfosit

Monosit

Eosinofil

Basofil

Neutrofil Absolut

Limfosit Absolut

Monosit Absolut

Eosinofil Absolut

Basofil Absolut

%

%

%

%

%

103/µL

103/µL

103/µL

103/µL

103/µL

92.30

6.30

1.30

0.00

0.100

11.29

0.77

0.16

0.00

0.01

37-80

20-40

2-8

1-6

0-1

2.7-6.5

1.5-3.7

0.2-0.4

0-0.10

0-0.1

FOLLOW UP 15 DESEMBER 2010

KU : Hoyong

KT : -

Status Presens

Sensorium : CM

Tekanan Darah : 140/ 90 mmHg

Nadi : 102 x/i

Pernafasan : 26 x/i

Temp : 37,0 oC

Nervus Kranialis

N I : Normosmia

N II,III : RC +/+, pupil isokor, Ø 3 mm


N V : Buka tutup mulut (+)

N VII : Sudut mulut tertarik ke kanan

N VIII : Pendengaran baik


N XI : Angkat bahu (+)

N XII : Lidah istirahat medial

Status Neurologis

Sens: CM


- Nyeri kepala (+)

- Muntah (-)

- Kejang (-)


- Kaku kuduk (-)

- Tanda Kernig (-)



B/T +/+ +/+

APR/KPR +/+ +/+


H/T -/- -/-

Babinski - -

Kekuatan Motorik

ESD: 55555 ESS: 44444

55555 44444

EID: 55555 EIS: 44444

55555 44444

Diagnosa : Secondary headache + Hemiparese sinistra + Parese N VII sinistra tipe

UMN ec Susp. SOL Intracranial.

Terapi : IVFD R Sol 20 gtt/i

Inj. Dexamethasome 1 amp/6 jam

Inj. Ranitidine 1 amp/12 jam

Inj. Tramadol 1 amp/12 jam

Rencana: Head CT-Scan Contrast

FOLLOW UP 16 DESEMBER 2010

KU : Hoyong, nyeri kepala

KT : Mual, muntah

Status Presens

Sensorium : CM


Nadi : 96 x/i

Pernafasan : 24 x/i

Temp : 37,0 oC

Nervus Kranialis

N I : Normosmia







Status Neurologis

Sens: CM


- Nyeri kepala (+)

- Muntah (-)

- Kejang (-)


- Kaku kuduk (-)

- Tanda Kernig (-)



B/T +/+ +/+

APR/KPR +/+ +/+




H/T -/- -/-

Babinski - -

Kekuatan Motorik

ESD: 55555 ESS: 44444

55555 44444

EID: 55555 EIS: 44444

55555 44444




Inj. Dexamethasome 1amp/6 jam


Inj. Tramadol 1 amp/12 jam

Inj. Ceftriaxone 1gr/12jam IV

Inj. Metoclopromide 1amp/IV (K/P)

FOLLOW UP 17-18 DESEMBER 2010

KU : Nyeri kepala

KT : Mual

Status Presens

Sensorium : CM


Nadi : 71 x/i

Pernafasan : 20 x/i

Temp : 36,7 oC

Status Neurologis

Sens: CM


- Nyeri kepala (+)

- Muntah (-)

- Kejang (-)

Nervus Kranialis

N I : Normosmia










- Kaku kuduk (-)

- Tanda Kernig (-)



B/T +/+ +/+

APR/KPR +/+ +/+


H/T -/- -/-

Babinski - -

Kekuatan Motorik

ESD: 55555 ESS: 44444

55555 44444

EID: 55555 EIS: 44444

55555 44444




Inj. Dexamethasome 1 amp/6 jam


Inj. Ceftriaxone 1 gr/12jam IV


Asam Mefenamat 3x1

FOLLOW UP 19-21 DESEMBER 2010

KU : Nyeri kepala, hoyong

KT : -

Status Presens

Sensorium : CM


Nadi : 80 x/i

Pernafasan : 24 x/i

Temp : 36,1 oC

Nervus Kranialis

N I : Normosmia









Status Neurologis

Sens: CM


- Nyeri kepala (+)

- Muntah (-)

- Kejang (-)


- Kaku kuduk (-)

- Tanda Kernig (-)



B/T +/+ +/+

APR/KPR +/+ +/+


H/T -/- -/-

Babinski - -

Kekuatan Motorik

ESD: 55555 ESS: 44444

55555 44444

EID: 55555 EIS: 44444

55555 44444




Inj. Dexamethasome 1amp/8jam

Inj. Ranitidine 1 amp/12jam

Inj. Ceftriaxone 1gr/12jam IV


Asam Mefenamat 3x1

HASIL CT-SCAN KEPALA DENGAN KONTRAS INTRAVENA

Telah dilakukan CT-Scan Kepala teknik brain window, dengan pemberian kontras

intravena, potongan aksial, tebal irisan 5 dan 10 mm dengan hasil sebagai berikut:

- Tampak lesi berbentuk relative bulat berbatas tegas hiperdens pasca kontras den-

gan kalsifikasi di daerah midline suprasellar.

- Kortikal sulci, fissure Sylvii dan gyri masih baik.

- Sistem ventrikel dan sisterna melebar terutama ventrikel lateralis bilateral.

- Tak tampak pergeseran garis tengah.

- Infratentorial: pons, cerebellum dan CPA baik.

- Sella dan parasella baik.

- Sinus paranasalis yang tervisualisasi dan pneumatisasi mastoid baik.

- Orbita dan bulbus okuli baik.

Kesimpulan:

- Lesi bulat hiperdens pasca kontras dengan kalsifikasi di daerah midline

suprasellar, kemungkinan suatu kraniofaringioma.

- Ventrikulomegali kemungkinan disebabkan hidrosefalus.

Tanggal 22 Desember 2010: Pasien pindah ruangan Bedah Saraf.

BAB 3

TINJAUAN PUSTAKA

3.1. Definisi

Tumor otak adalah lesi oleh karena ada desakan ruang baik jinak maupun ganas yang

tumbuh di otak, meningen dan tengkorak.1 Craniopharyngioma adalah tumor otak

yang terletak di area hipotalamus di atas sella tursica. atau bagian infundibulum.2,3

Craniopharyngioma adalah, tumor kistik yang berkalsifikasi, ekstra-aksial, epitel-

skuamosa, dan tumbuh dengan lambat yang timbul dari sisa-sisa duktus

craniopharyngeal dan / atau celah Rathke dan menempati bagian (supra) Sellar.3

3.2. Epidemiologi

Tumor malignan pada sistem saraf pusat terjadi pada 16.500 individu dan

menyebabkan 13.000 kematian di Amerika Serikat setiap tahunnya, angka mortalitas

adalah 6 orang per 100.000. Jumlah penderita tumor benigna pada sistem saraf pusat

adalah sama dengan malignan namun kadar mortalitas yang lebih rendah. Tumor glial

merupakan 50% sehingga 60% tumor otak primer, meningioma 25%, schwannomas

10% dan selebihnya adalah tumor sistem saraf pusat lainnya.4

Secara keseluruhan kejadian Craniopharyngioma adalah 0,13 per 100.000 per tahun.

Tidak ada perbedaan berdasarkan jenis kelamin atau ras ditemukan.

Craniopharyngioma terdiri 4,2% dari semua tumor anak (usia 0-14 tahun). 2,3 Di

Amerika Serikat, data yang dikumpulkan selama periode 1985-1988 dan 1990-1992,

bertepatan dengan pengenalan CT scan, untuk National Cancer Data Base (NCDB),

menunjukkan bahwa tingkat ketahanan hidup adalah 86% pada 2 tahun dan 80% pada

5 tahun setelah diagnosis.3

3.3. Etiologi

Craniopharyngioma dipercayai berasal dari sel epithelial squamosa yang biasanya

dapat ditemui pada bagian suprasellar yang melingkupi pars tuberalis dari pituitary.2

Dua hipotesis utama yang menjelaskan asal craniopharyngioma adalah embriogenetik

dan metaplastik, keduanya saling melengkapi dan menjelaskan spektrum

craniopharyngioma.3

Teori Embriogenetik

Teori ini berkaitan dengan pengembangan adenohipofisis dan transformasi sisa sel

ectoblastic duktus craniopharyngeal dan kantong Rathke. Kantong Rathke dan in-

fundibulum berkembang pada minggu keempat kehamilan dan kedua-duanya mem-

bentuk hipofisis. Kedua-duanya memanjang dan bergabung pada bulan kedua. In-

fundibulum adalah invaginasi ke bawah dari diencephalon manakala kantong Rathke

adalah invaginasi ke atas dari rongga mulut primitif (yaitu, stomodeum). Duktus cran-

iopharyngeal adalah leher kantong yang berhubung dengan stomodeum, dimana akan

menyempit, menutup, dan memisahkan kantong dari rongga mulut primitif pada akhir

bulan kedua. Dengan demikian, kantong menjadi vesikel, yang rata dan mengelilingi

permukaan anterior dan lateral infundibulum. Dinding dari vesikel membentuk struk-

tur yang berbeda dari hipofisis. Akhirnya, vesikel ini akan menghilang sepenuhnya.

Rathke dan sisa-sisa duktus craniopharyngeal menjadi tempat asal craniopharyn-

giomas.3

Teori Metaplastic

Teori ini berkaitan dengan residual epitel skuamosa (berasal dari bagian stomodeum

dan biasanya bagian dari adenohypophysis), yang mengalami metaplasia.3

3.4. Patogenesis

Craniopharyngioma dianggap didapat secara kongenital dan timbul dari sisa-sisa

kantong Rathke's di persimpangan batang infundibular dan pituitari.

Craniopharyngioma adalah tumor epitel yang jinak. Sel-sel skuamosa yang

ditemukan menunjukkan gambaran metaplastik dan dapat menetap untuk suatu

jangka masa yang signifikan sebelum transformasi terjadi. Terdapat juga pendapat

yang mengatakan bahwa tumor ini berasal dari malformasi dari sel embrio yang

terlalu lama menetap di daerah tersebut dan tidak diserap sewaktu janin sehingga

menyebabkan pertumbuhan yang abnormal. Pada saat tumor telah mencapai diameter

3 sampai 4 cm, hampir selalu ianya menjadi kistik dan sebagian terkalsifikasi.

Biasanya ianya terletak di atas turcica sella dan menekan Chiasma optik hingga ke

ventrikel ketiga. Tumor yang besar dapat menghambat aliran CSF.1,2

Gambaran MRI dari suatu craniopharingioma menunjukkan adanya suatu massa kista

yang diperkaya dengan kontras pada bagian suprasella menuju ke bagian atas yang

menekan hypothalamus.

3.5. Gambaran histopatologis

Tumor ini terdapat dalam berbagai ukuran dari nodul bulat yang sangat kecil

sehingga kista yang besar. Dua jenis histologis utama ditemukan. Ada dua jenis

histologi utama, yang tampak pada anak-anak dan yang tampak pada orang dewasa,

di mana terdapat dua kemungkinan tempat asal yang berbeda. Pada sebagian besar

anak-anak, bentuk adamantinomatous yang kelihatan menyerupai gigi dan terdiri dari

jaringan fibrous dan nekrotik yang bercampur serta kista yang banyak. Kolesterol dan

cairan kista berminyak juga bisa ada, dan cairan dari karung bisa masuk ke dalam

ruang subarachnoid, menyebabkan meningitis. Jenis craniopharyngioma ini lebih

sering ditemukan bersama deposit kalsium yang dapat dilihat pada radiograf polos

tengkorak. Pada orang dewasa, bentuk papiler skuamosa ditemui di mana sebuah

kista dengan epitel skuamosa berlapis gepeng dapat ditemukan secara histologis.

Deposisi keratin juga dapat terjadi. Dalam banyak kasus, mungkin sulit untuk

membedakan kedua bentuk ini sehingga ada pendapat yang mengusulkan adanya

bentuk campuran ketiga.1

Tumor ini bisa lonjong, bulat, atau berlobular dan memiliki permukaan halus.

Dinding kista dan bagian-bagian solid tumor terdiri sel epitel (sering dengan

jembatan antar sel dan keratohyalin) yang dipisahkan oleh jaringan longgar sel-sel

stellate. Jika terdapat jembatan antara sel-sel tumor, yang memiliki epitel, tumor

tersebut digolongkan sebagai sebuah adamantinoma. Kista ini berisi cairan albumin

yang berwarna gelap, kristal kolesterol, dan deposit kalsium dimana kalsiumnya

dapat dilihat dalam foto polos atau CT scan dari bagian suprasellar pada 70 sampai 80

persen dari kasus. Sella di bawah tumor cenderung meleper dan membesar.2

3.6. Manifestasi klinis

Karena tumor ini terletak dekat dengan kelenjar pituitari, sindrom yang dihasilkan

mirip dengan karakteristik pituitary adenoma. Gejala-gejala dapat timbul perlahan-

lahan selama berbulan-bulan. Keluhan yang paling umum adalah kompresi chiasma,

menyebabkan gangguan visual atau terhalangnya jalur CSF, menyebabkan papil

edema, sakit kepala, mual, atau muntah. Keterlibatan hipotalamus atau pituitari dapat

menyebabkan gangguan endokrin. Dengan pembesaran, tekanan pada ventrikel III

pada anak dapat menyebabkan gangguan perkembangan, manakala pada orang

dewasa, dapat terjadinya proses demensia. Dalam 90 persen kasus, terdapat kelainan

endokrin, biasanya melibatkan hipofisis anterior. Hampir separuh anak-anak yang

terkena craniopharingioma berperawakan pendek, dan seperempat mengalami

obesitas. 1

Sebagian besar pasien merupakan anak-anak, tetapi tumor ini tidak jarang pada orang

dewasa. Sindrom yang terlihat mungkin salah satu dari gejala peningkatan tekanan

intrakranial, tetapi lebih sering terjadinya gangguan penglihatan. Gejala sering tidak

ketara dan terjadi apabila berdiri lama. Pada anak-anak, kehilangan visual dan

diabetes insipidus merupakan temuan yang paling sering didapat, diikuti oleh

adipositas, gangguan pertumbuhan dan perkembangan, sakit kepala, dan muntah.

Pada orang dewasa, berkurang libido, amenore, kelemahan dengan sedikit spastic

pada salah satu atau kedua kaki, sakit kepala tanpa papil edema, gangguan

penglihatani, dan ketumpulan berfikir dan kebingungan adalah manifestasi biasa.2

3.7. Prosedur diagnostik

Diagnosis pasien dengan craniopharyngioma adalah berdasarkan temuan klinis

(gejala neurologis dan endokrin) dan radiologi (massa solid yang calcified / kistik),

dan kemudian dikonfirmasi dengan temuan histologis yang khas. Evaluasi pasien

dengan craniopharyngioma terdiri dari:

a. Imejing

Tampilan klasik dari craniopharyngioma adalah separuh bagian Sellar/para

Sellar yang padat, dan separuhnya bagian cyctic calcified mass lesion. Tumor

ini terjadi pada daerah supra Sellar (75%), supra dan infra Sellar (20%) dan

infra Sellar (5%). Tumor supra Sellar ini dapat dibagikan lagi kepada

subkelompok tergantung pada hubungan mereka ke ventrikel III dan optik

kiasma. Kalsifikasi ini paling baik terlihat pada computerized tomography

(CT) scan. Bagaimanapun, Magnetic resonance imaging (MRI) dengan atau

tanpa kontras dapat lebih tepat menggambarkan tingkat keparahan tumor dan

khususnya, menggambarkan keterlibatannya dengan hipotalamus. Ini adalah

cara investigasi bagi merencanakan pendekatan bedah. Magnetic resonance

angiography (MRA) berguna tidak hanya untuk menggambarkan perjalanan

aliran darah yang bisa melewati tumor, tetapi juga untuk membantu

membedakan tumor dari kemungkinan adanya malformasi vaskuler.

b. Evaluasi Endokrin

Hormon-hormon hipotalamus-pituitari, yaitu terdiri dari hormon

pertumbuhan, hormon tiroid, serta luteinising hormon dan follicle-stimulating

hormon harus diukur bersama-sama dengan tingkat kortisol dan penilaian

terhadap serum dan osmolalitas urin. Selain itu, perkiraan usia tulang dan,

untuk wanita muda, USG ovarium sangat berguna. Idealnya, setiap kelainan

harus diperbaiki pra-bedah, paling tidakpun, tingkat kortisol yang rendah dan

diabetes insipidus harus ditangani sebelum prosedur bedah.

c. Evaluasi Oftalmologi

Ketajaman visual dan penilaian lapangan pandang diperlukan untuk

menyingkirkan defisit lainnya (contohnya ; field defects, central scotoma).

Selain itu, visualisasi dari cakram optik, untuk menyingkirkan papilloedema,

dan visual evoked potential harus dilakukan.

d. Histologi

Spektrum histologis craniopharyngioma mencakup 3 jenis yang utama, yaitu;

adamantinomas, papiler, dan campuran. Adamantinomas terdiri dari massa

epitel retikuler. Hal ini terlihat terutama pada anak-anak. Salah satu ciri khas

adalah lapisan basal yang terdiri dari sel-sel kecil yang membungkus zona

retikuler stellata, serta bidang-bidang sel skuamosa yang padat. Ianya berisi

nodul dari keratin ("wet" keratin), yang merupakan ciri khas dari subtipe

tumor ini.

Jenis dari skuamosa papiler terdiri dari pulau-pulau skuamosa yang

metaplasia, tertanam dalam stroma jaringan ikat, dan jarang mempunyai

degenerasi kistik dan kalsifikasi. Subtipe ini jarang terlihat pada anak-anak

dan tidak mempunyai nodul keratin.

3.8. Diagnosa banding

1. Anomali kongenital

Arachnoid cyst and Rathke's cleft cyst.

2. Tumor lainnya

Tumor Pituitari, metastasis, meningioma, tumor epidermoid dan dermoid,

hypothalamic-optic pathway glioma, hypothalamic hamartoma, dan teratoma.

3. Infeksi / Proses inflamasi

Eosinofilik granuloma, hypophysitis limfositik, sarkoidosis, sifilis dan TBC.

4. Malformasi vaskuler

Aneurisma pada karotid internal atau anterior communicating arteri, kelainan

arterio-vena.

3.9. Manajemen dan pengobatan

Ada dua jalur manajemen utama berkaitan dengan pengobatan tumor. Yang pertama

melibatkan reseksi total dari tumor, dan pendekatan yang kedua adalah untuk operasi

yang lebih terbatas, debulking tumor untuk mengurangi efek massa pada jalur optik

dan / atau untuk membangun kembali jalur cairan cerebrospinal (CSF), dan diikuti

oleh radioterapi. Jalur kedua dikembangkan karena tingginya morbiditas pada jalur

reseksi total tumor yang menyerang hipotalamus. Morbiditas tersebut

dipertimbangkan dalam hal disfungsi hipotalamus dan perubahan profil

neuropsikologi.

Residual tumor, yang dikonfirmasi dengan MRI pasca operasi, umumnya akan

dirawat dengan external-beam radioterapi, walaubagaimanapun, stereotactic

radiosurgery (pisau gamma) telah digunakan. Penggunaan proton-beam radioterapi

untuk residual tumor pada saat ini masih dalam penelitian.

Tidak ada tempat untuk kemoterapi sistemik, namun, baru-baru ini penggunaan terapi

imunologis telah dipertimbangkan. Interferon alpha memperlihatkan dampak minimal

apabila diberikan secara sistemik tetapi cuma ada beberapa kali keberhasilan bila

digunakan secara intracystically.

Biasanya, akan ada peningkatan dari defisit penglihatan paska operasi. Namun, tetap

dianjurkan pasien untuk berjumpa dokter mata bagi pemeriksaan berkelanjutan

seumur hidup. Sebaliknya, gangguan endokrin cenderung bersifat permanen, dan

seringkali bisa diperburuk oleh operasi. Obesitas hadir dalam 50% pasien, sementara

sekitar 80% dari pasien memerlukan dua atau lebih terapi pengganti hormon pituitari

anterior dan diabetes insipidus permanen terjadi pada 75% orang dewasa dan 90%

anak. Ini jelas menunjukkan kebutuhan manajemen seumur hidup dari pakar

endokrin.

3.10. Prognosis

Kelangsungan hidup lima tahun secara keseluruhan adalah 80% tetapi adalah lebih

baik pada anak-anak (85% untuk kelangsungan hidup 5-tahun) dibandingkan pada

orang dewasa yang lebih tua (40% untuk kelangsungan hidup 5-tahun). Ketahanan

hidup, bagaimanapun, dapat berhubungan dengan keadaan adanya cacat.

Pengangkatan total tumor yang menyerang hipotalamus sangat menuntut secara

teknis tetapi bisa tercapai. Ada, bagaimanapun, kematian pasti (hingga 10%) dengan

prosedur ini dan walaupun dilakukan reseksi total tetap ada kekambuhan (hingga

15%). Namun hasil klinis bisa kurang dari ideal dengan adanya disfungsi hipotalamus

(hyperphagia, obesitas, gangguan perilaku dan memori, hilangnya homeostasis

neurovegetative) dan perubahan neuropsikologi (gangguan konsentrasi, kesulitan

dalam organisasi perseptual, kekurangan memori verbal), yang bahkan dengan

pengobatan terapi pengganti hormon, memiliki dampak signifikan pada kegiatan

sehari-hari di kedua pasien dewasa dan anak-anak.

BAB 4

DISKUSI KASUS

TEORI KASUS

Secara keseluruhan kejadian

Craniopharyngioma adalah 0,13 per

100.000 per tahun. Tidak ada perbedaan

berdasarkan jenis kelamin atau ras

ditemukan.

Pasien adalah seorang perempuan

Indonesia, berusia 46 tahun yang

didiagnosis

Gejala-gejala dapat timbul perlahan-lahan

selama berbulan-bulan.

Keluhan yang paling umum adalah

kompresi chiasma, menyebabkan

gangguan visual atau terhalangnya jalur

CSF, menyebabkan papil edema, sakit

kepala, mual, atau muntah.

Dengan pembesaran, tekanan pada

ventrikel III pada anak dapat

menyebabkan gangguan perkembangan,

manakala pada orang dewasa, dapat

terjadinya proses demensia.

kelemahan dengan sedikit spastic pada

salah satu atau kedua kaki

Pasien dirawat di rumah sakit dengan

keluhan utama nyeri kepala dan hal ini

telah terjadi sejak 3 bulan yang lalu.

Pada pasien dijumpai pasien sering lupa

sejak 3 bulan yang lalu.

Pada pasien didapatkan kelemahan atau

parese pada kaki kiri.

Diagnosis pasien dengan

craniopharyngioma adalah berdasarkan

anamneses, temuan klinis (gejala

neurologis) dan radiologi (massa solid

yang calcified / kistik), dan kemudian

dikonfirmasi dengan temuan histologis

yang khas.

Pada pasien didapatkan keluhan utama

adalah nyeri kepala disamping sering

lupa. Pada pemeriksaan fisik ditemukan

gangguan penglihatan dan kelemahan

pada kaki kiri.

Pada pemeriksaan radiologis CT Scan,

didapatkan hasil Lesi bulat hiperdens

pasca kontras dengan kalsifikasi di

daerah midline suprasellar, kemungkinan

suatu kraniofaringioma.

Ada dua jalur manajemen utama berkaitan

dengan pengobatan tumor. Yang pertama

melibatkan reseksi total dari tumor, dan

pendekatan yang kedua adalah untuk

operasi yang lebih terbatas, debulking

tumor untuk mengurangi efek massa pada

jalur optik dan / atau untuk membangun

kembali jalur cairan cerebrospinal (CSF),

dan diikuti oleh radioterapi.

Terapi pada pasien ini adalah:

- IVFD R Sol 20 gtt/i

- Inj. Dexamethasome 1amp/8jam

- Inj. Ranitidine 1 amp/12jam

- Asam Mefenamat 3x1

- Inj. Ceftriaxone 1gr/12jam IV

- Inj. Metoclopromide 1amp/IV (K/P)

BAB 5

PERMASALAHAN

1. Apakah diagnosis pada kasus ini sudah benar?

Menurut penulis diagnosis pasien ini sudah benar, karena berdasarkan

hasil anamnesis, keluhan utama adalah nyeri kepala dan hal ini telah terjadi sejak

3 bulan yang lalu. Pada pasien dijumpai pasien sering lupa sejak 3 bulan yang

lalu. Pada pemeriksaan jasmani pasien didapatkan juga kelemahan atau parese

pada kaki kiri.

Berdasarkan CT Scan, didapatkan hasil Lesi bulat hiperdens pasca kontras

dengan kalsifikasi di daerah midline suprasellar, kemungkinan suatu

kraniofaringioma.

2. Apakah penatalaksanaan pada kasus ini sudah benar?

Dari penatalaksanaan yang dilakukan pada pasien ini, belum menepati

sepenuhnya penatalaksanaan seharusnya pada pasien kraniofaringioma.

Pengobatan yang diberikan hanya untuk mengurangi simptom-simptom yang

dialami oleh pasien. Tetapi peatalaksanaan yang tepat yaitu operasi masih

belum dilakukan.

3. Bagaimana prognosis pada kasus ini?

Prognosis pada kasus ini :

d. Ad vitam : dubia ad malam

e. Ad functionam : dubia ad malam

f. Ad sanactionam : dubia ad malam

BAB 6

PENUTUP

6.1. Kesimpulan

Tumor sistik yang merupakan tiga persen dari tumor primer intrakranial. Terutama

pada anak-anak dan dewasa muda namun gejala bisa terjadi pada semua usia.

Walau jinak, ia terletak sekitar struktur penting hingga menimbulkan masalah yang

rumit pada penanganannya.

Tergantung letak dan ukuran tumor. Tumbuhnya lambat dan kebanyakan tanda dan

gejala terjadi perlahan. Massa intrakranial dan/atau obstruksi CSS pada foramen

Monro meninggikan TIK dengan gejalanya (nyeri kepala, muntah, edema papil, gang-

guan penglihatan). Perluasan kefrontal dan ventrikel ketiga menyebabkan demensia

ringan hingga berat.

Pada pemeriksaan CT scan memperlihatkan lesi dengan densitas campuran berisi

komponen solid dan sistik, terletak didaerah supraseller. Kapsula sista sering

diperkuat oleh kontras.

Lebih agresif tindakan, lebih besar risiko, namun lebih rendah tingkat rekurensi. Se-

mua pasien memerlukan perlindungan steroid sebelum tindakan anestesi atau op-

erasi. Pengangkatan operatif biasanya kraniotomi subfrontal atau subtemporal, walau

jalur transfenoidal memungkinkan untuk tumor yang benar-benar intraseller.

6.2. Saran

Pasien dengan kraniofaringioma harus dilakukan diagnosti yang sedini mungkin

untuk mengelakkan disabilitas dan gagal tumbuh. Kraniofaringioma adalah penyakit

yang membutuhkan penanganan yang berisiko tinggi yaitu pembedahan. Keluarga

dan penderita harus mengerti bahwa kraniofaringioma dapat menyebabkan disabilitas.

Tetapi dengan penatalaksanaan yang teratur, dapat meningkatkan kualitas hidup

pasien

DAFTAR PUSTAKA

1. Saanin, S., Tumor Intrakranial. Ka. SMF Bedah Saraf RSUP. Dr. M.

Djamil/FK-UNAND Padang. 2007. Diunduh dari:

http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Pendahuluan.html [Diakses

tanggal 24 Desember 2010]

http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Pendahuluan.html

http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery

http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery

2. Wachtel, T.J., Craniopharyngioma. In Ferri, F.F., Ferri’s Clinical Advisor,

Instant Diagnosis and Treatment. 6th edition. 2004. USA: Mosby Inc, 243.

3. Bobustuc, G.C., Craniopharyngioma. MD Anderson Cancer Center Or-

lando. 2010. Diunduh dari:

http://emedicine.medscape.com/article/1157758-overview [Diakses

tanggal 15 Oktober 2010]

4. Sagar, S.M., And Israel, M.A. Primary And Metastatic Tumors Of The

Nervous System. In Kasper, D.L., et al, Harrison’s Principles of Internal

Medicine 16th edition. 2005. USA: The McGraw-Hill Companies, 2457.

DAFTAR PUSTAKA

5. 1. Informasi tentang Tumor Otak dalam http://www.medicastore.com

dikutip tanggal 13 November 2004

6. 2. Adams and Victors, Intracranial Neoplasms and Paraneoplastic Disor-

ders in Manual of Neurology edisi 7, McGraw Hill, New York, 2002 :

258 – 263

7. 3. Adams and Victors, Intracranial Neoplasms and Paraneoplastic Disor-

ders in Principles of Neurology edisi 7, McGraw Hill, New York, 2001 :

676 – 721

8. 4. Syaiful Saanin, dr, Tumor Intrakranial dalam

http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Pendahuluan.html, dikutip

tanggal 13 November 2004

9. 5. Harsono, Tumor Otak dalam Buku Ajar Neurologi Klinis edisi I, Ga-

jah Mada University Press, Yogyakarta, 1999 : 201 – 207

10. 6. What you need to Know about Brain Tumor at http://www.cancer.gov

http://www.cancer.gov/

http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Pendahuluan.html

http://www.medicastore.com/

11. 7. Mahar, M., Proses Neoplasmatik di Susunan Saraf dalam Neurologi

Klinis Dasar edisi 5, Dian Rakyat, Jakarta, 2000 : 390 – 402

12. 8. Meyer, J.S., Gilroy J., Tumors of the Central Nervous System in Medi-

cal Neurology edisi 2, McMillan Publishing C. Inc, New York, 1995 :

611 – 629

lapkas neurologi ham - craniopharyngioma

Documents