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L. Selek, E. Seigneuret
neurochirurgie
Grenoble, le 10 dec 2013
� Classification
� Signes cutanés associés aux dysraphismes
� Principes du traitement chirurgical
1. Troubles de la neurulation primaire:- Rachischisis
- Myéloméningocèle
- LDM
- Lipomyéloméningocèle
- Méningocéle ant ou post
2. Troubles de la différenciation rétrogressive:
… les moelles attachées- Filum terminal court
- Lipome intra-extra canalaire
3. Syndrome de régression caudale
- Atrésie
- Agénésie lombo-sacrée
- Extrophie
4. Persistance du canal notocordal◦ Spina bifida antérieur
◦ Kyste neuro entérique
◦ Diastématomyélie
� Stigmates évocateurs
� Signes pathognomoniques
� Plus fréquente des malformations spinales
� Quasi disparition des pays pratiquant IMG
� Recrudescence, causes confessionnelles
� Vitamine B9
Spina bifida management and outcome, Ozek 2008
� Malformation médullaire
� Chiari
� Hydrocéphalie
� Troubles sphinctériens
� Troubles moteurs◦ Variables
� Fermeture du myéloméningocèle :◦ Risque infectieux
◦ Aggravation lors de la croissance
� Dérivation ventriculo-péritonéale ◦ Si hydrocéphalie
� Lipome du filum
� Lipome du cône terminal
� Isolé ou associé à une pathologie syndromique (Currarino, VACTERL…)
� Prévenir ou stopper l’aggravation :◦ Troubles sphinctériens
◦ Troubles neuro-orthopédiques
� Libération médullaire plus qu’exérèse du lipome
� Indication systématique
� Prophylactique
� Si moelle attachée basse
� Indication chirurgicale plus complexe
� Lésion cutanée passant souvent inaperçue
� Proche d’une fossette sacro-coccygienne
� D’autant plus suspecte qu’à distance de la marge anale
� Intérêt d’une chirurgie précoce :
◦ Prévention de la méningite
◦ Empyème sous dural
◦ Kyste dermoïde et méningite chimique
◦ Détacher la moelle
� Dissection du sinus jusqu’à son insertion spinale car double risque :◦ Kyste dermoide
◦ infectieux
Limited dorsal Myeloschisis : A Distinctive clinicopathological Entity, Pang D, Neurosurgery, 2010
� Détacher la moelle
� Risque de fuite dans les formes sacculaires
� Excellent
� Rares cas de ré-attache médullaire
� Difficulté du diagnostic différentiel en anténatal
� Classification sans frontière absolue
� Difficultés diagnostiques et chirurgicales
� Nécessité d’un suivi pluridisciplinaire et prolongé : possible aggravation tardive