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Immobilisme fœtal

CPDPN 12 février 2013

Dr Dominique Marchal-André

normale, oligoamnios, hydramnios

myome volumineux, utérus polymyomateux ou (hyper)tonique

grossesse multiple

1) de l’espace qui l’entoure = Ǭ LA

Immobilisme fœtal

L’activité motrice fœtale normale

est fonction


est fonction de

calendrier d’apparition des diverses fonctions motrices du fœtus

reflétant la maturation progressive de son système nerveux

2) de l’âge de la grossesse

Immobilisme fœtal

Immobilisme fœtal

I. Filges, J. Hall, Prenatal Diagnosis

2013, 33, 61-74


Immobilisme fœtal

7-8 SA : 1ers mvts visibles: vermiculaires / secousses

9 SA : mvts asymétriques du corps / flexion-extension = mvts vigoureux → changements de position


Immobilisme fœtal

7-8 SA : 1ers mvts visibles: vermiculaires / secousses

9 SA : mvts asymétriques du corps / flexion-extension = mvts vigoureux → changements de position

10 SA : mvts indépendants, extension cou et membres

10-11 SA : fœtus bondissant

12-13 SA : rotation tête / flexion-extension des membres

13-14 SA : flexion-extension des genoux et des coudes ouverture-fermeture des mains premiers mvts respiratoires début de la déglutition réponse aux stimuli mécaniques



est fonction

3) Du développement musculaire

Immobilisme fœtal


est fonction

3) Du développement musculaire

Immobilisme fœtal

M. Althuser

22 SA - haute définition


est fonction

3) Du développement neurologique

Immobilisme fœtal

examen systématique

ATCD: immobilisme, autres facteurs de risque

diminution clinique des MF

bilan d’une anomalie de LA

Précoce ou +/- tardive

Immobilisme fœtal

L’activité motrice fœtale anormale

Circonstances de découverte

Totale ou partielle (PBVE, main bote, torticolis…)

Pathologie intrinsèque

Immobilisme fœtal

Immobilisme fœtal

Pathologie extrinsèque

SNC Muscle T. Conjonctif

LA Utérus Masse

Arthrogrypose

Hypoplasie pulmonaire

Anomalie QLA

Dysmorphie faciale

Anlies osseuses

RCIU Œdème scalp

Amyotrophie

Cordon court

3 tableaux très différents selon la date d’apparition

Immobilisme fœtal

7SA 15SA 28SA

Immobilité embryonnaire

Immobilité fœtale précoce

Immobilité fœtale tardive

1er trimestre Immobilisme fœtal

Forme majeure du syndrome des pterygia multiples

Immobilisme fœtal

Forme majeure du syndrome des pterygia multiples

T. Tomasella

1er trimestre

Immobilisme fœtal

Formes « mineures »?

I. Filges, J. Hall, Prenatal Diagnosis

2013, 33, 61-74

1er trimestre

Immobilisme fœtal

Formes secondaires / cause extrinsèque

Généralement marquées par un oligoamnios

3ème trimestre

Immobilisme fœtal

Immobilismes partiels PBVE

2ème trimestre

29 SA 29 SA

Anomalie positionnelle du calcaneus M. Althuser

Immobilisme fœtal

2ème trimestre

M. Althuser

Immobilismes partiels PBVE

Immobilisme fœtal

2ème trimestre

Main bote Immobilismes partiels

Immobilisme fœtal

Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale

Arthrogrypose ou Contractures congénitales multiples

Excès de LA → hydramnios

2ème trimestre

Dysmorphie faciale, œdème céphalique

Hypoplasie pulmonaire +/- H.diaphragmatique

Amyotrophie

RCIU

Anomalies osseuses

Immobilisme fœtal


Immobilisme fœtal


Benacerraf

Gillet

Immobilisme fœtal


Benacerraf

Immobilisme fœtal


M. Althuser

Immobilisme fœtal

Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale T. Tomasella 2011

12 SA: N: 1,6mm - examen normal 21 SA: sans particularité, biométrie 10/50ème pc 32 SA: hydramnios (PGC: 130mm / DAT: 76mm

Immobilisme fœtal

Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale T. Tomasella

32 SA: hydramnios (PGC: 130mm / DAT: 76mm 34 SA: hydramnios reformé > pct (13,5cm) infiltration diffuse sous-cutanée et musculaire

Immobilisme fœtal


34 SA: hydramnios reformé > pct (13,5cm) infiltration diffuse sous-cutanée et musculaire 36 SA: anasarque

Dg postnatal

Immobilisme fœtal


2012 12 SA: N: 1,4mm - examen normal 21 SA: peu de MA, hypotrophie musculaire

Immobilisme fœtal


25 SA

Immobilisme fœtal


22 SA

Immobilisme fœtal


25 SA: IRM

Hydrocéphalie majeure

Amyotrophie des MI, avec PBVE

Immobilisme fœtal


Mme T…, 27ans turque, mariage consanguin 5 grossesses, 2 aînés normaux 3ème enfant DNN: Sd de Pena Shokeir

Clichés C.Tomasella 21SA (13.01.00)

Immobilisme fœtal


A 26 SA hypomobilité avec amyotrophie forte suspicion écho de Pena Shokeir A 33 SA anasarque fœto-placentaire épanchement pleural bilatéral ascension diaphragmatique D petit poumon D ? Garçon: DC à 2mn de vie : phénotype de Pena Shokeir autopsie refusée

3e grossesse A 25 SA IRM élimine une anomalie du parenchyme cérébral

Immobilisme fœtal


A 12 SA examen normal, nuque: 1,7 mm mobilité et vitalité normales A 17 SA kystes des plexus choroïdes – 3,5 et 4,3 mm mobilité et vitalité normales

4éme grossesse en 2001: risque de récidive: ¼

Immobilisme fœtal


25 SA

MF <0 depuis 15j

Surélévation de la coupole diaphragmatique D Œdème du scalp

Immobilisme fœtal


27 SA

IRM

Foie

Cliché F.NUGUES (28.09.01)

Poumon droit Epanchement

Immobilisme fœtal


27 SA

Echo

IMG 29SA

Immobilisme fœtal


A 12 SA nuque: 2,2 mm / LCC: 64 mm (RV: 1.26) mobilité et vitalité normales A 22 SA œdème sous-cutané céphalique mobilité réduite


Immobilisme fœtal


A 12 SA nuque: 2,2 mm / LCC: 64 mm (RV: 1.26) mobilité et vitalité normales A 22 SA œdème sous-cutané céphalique mobilité réduite ♂


Immobilisme fœtal Le dépistage

Sur signes cliniques : tardif (cas index) * ou 0 des MF * anomalie de la HU } anomalie du LA voire MAP }

Immobilisme fœtal

A l’échographie: PATIENCE surtout au 3e Trimestre * anomalie de LA (anamnios, hydramnios) * anomalie de la mobilité fœtale

+/- malpositions: PBVE, mains botes, jambes tendues… +/- amyotrophie, parfois masquée / anasarque +/- RCIU +/- dysmorphie faciale (microrétrognathie) +/- absence Mvts respiratoires, voire surélévation d’une coupole diaphragmatique +/- estomac non vu, voire absence de déglutition +/- cordon court

Le dépistage


I. Filges, J. Hall, Prenatal Diagnosis 2013, 33, 61-74

107 enfants avec amyoplasie à la naissance + Revue exhaustive de la littérature

74,8% de diagnostics non faits

Amyoplasie: mal musculaire, sporadique

Immobilisme fœtal Le bilan

Echographique

Anamnestique

Complémentaire: biologie et IRM


Echographique Présence qualité des MF, globaux, segment… des Mvts Respiratoires de la déglutition

Mobilité et position de chaque articulation, trophicité musculaire position des coupoles diaphragmatiques

Biométrie (+/- Dopplers)

Recherche d’anomalies associées

quantité de LA


Anamnestique

ATCD familiaux: consanguinité? MIU, MNN, IMG?

autres: Steinert, myopathie, RM, nanisme…?

ATCD obstétricaux: RPM? Traumatisme?

Médicaments, toxiques? Sd fébrile?

examen maternel: myasthénie, Steinert


caryotype (Δg ≠iel T 18) + conservation de lignées cellulaires

Complémentaire

bilan infectieux

bilan maternel éventuel (myasthénie, Steinert …)

Biologique: (selon que des ATCD sont ou non connus)

IRM cérébrale

Immobilisme fœtal

Au terme de ce bilan

Consultation de spécialité

Consultation de conseil génétique

+/- Proposition d’IMG + examen fœtoplacentaire

L’arthrogrypose n’es t qu’un symptôme

Dg souvent facile / formes précoces ou avec ATCD

qui peut passer inaperçu

En conclusion Immobilisme fœtal

Etiologie +++ pour conseil génétique et surveillance

des grossesses ultérieures

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