kuliah penatalaksanaan kelainan kongenital uro
TRANSCRIPT
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
1/67
enatalaksanaan Kelainan KongenitSistem Urinarius
dr.YevriZulfqar,SpB.SpU
Divisi UrologiBagian Bedah FK Unand!SUP Dr " D#amil
Padang
1
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
2/67
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
3/67
P$!%U"BU&'( $"B!)* %!'K%US U!*+$()%'-)'
Dibagi :
1.SISTEM NEPHRIC (GINJAL)
2.SISTEM VESICO - URETHRA
3.SISTEM GENITAL(GONAD)
4.SISTEM GENITALIA EKSTERNA
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
4/67
. S)S%$" ($P&!)/ 0)(1'-2
A. Pronephros :
Terbentuk pada Minggu III
Pada Minggu V - VIII akan mengalami degenerasi
B. Mesonephros : Minggu IV
Tubulus Mesonephros memegang peranan
penting
dalam pembentukangonad
Pada perkembangan selanjutnya akan
mengalami
degenerasi
Mesoderm dari duct mesonephros akan bersatu
P$!%U"BU&'( $"B!)* %!'K%US U!*+$()%'-)'
2
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
5/67
C. Metanephros :
%Pada permulaan minggu ke-& timbul
URETERIC BUD
%Pada Minggu ke VIII - META dan '"ETE"I( )'D
akan membentuk :
----struktur lengkapdari *I+A, dan
'"ETE"
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
3
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
6/67
. SISTEM VESICO - URETHRA :
A. $I'$ '"#*EITA,
). "E/T'M$inus 'rogenital akan membentuk:
% )uli-buli
% 'rethra pars prostatika% 'rethra pars membranacea
% 0anita - Vestibulum 1agina
- 'rethra
P$!%U"BU&'( $"B!)* %!'K%US U!*+$()%'-)'
4
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
7/67
2. $I$TEM *EITA, 3*#AD4 :
% Akan membentuk : Te!" #$% O&$'"
% $ampai Minggu VIII : tak dapat dibedakanantara Testis dan
#1arium
% Pada Minggu 5 terjadi :
Testis
#1arium
P$!%U"BU&'( $"B!)* %!'K%US U!*+$()%'-)'
DI66E"E$IA$I
5
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
8/67
7. $I$TEM *EITA,IA E5TE"A :
%Ge%"!$* T+e',*e ,aki : Penis
8anita : (litoris
%Ge%"!$* Se**"% ,aki : $crotum
8anita : ,abia Mayor
P$!%U"BU&'( $"B!)* %!'K%US U!*+$()%'-)'
6
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
9/67
-aki 3anita
Me/%e0'/ D,!( /*$% D,! )
M**e'"$% #,!
Ge%"!$* !+e',*e
Ge%"!$* *$%#
EpididimisVas de9erens -Vesikula
seminalisDuktus EjakulatoriusAppendi epididimis'reter "enal Pel1isT'"/%$*!',!'e
AppenditestisProstatic utricle
Penis
Testis
E0#/0/'/%D,!G$'!%e'#,!Ve",*$' $00e%#$eU'e!e''e%$* 0e*&"T'"/%$* !',!'e
Tuba 6alopi
'terus; 1agina
klitoris
#1arium
" THE GENITAL - UCT - S!STEM "
8
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
10/67
. Kelainan#umlah :
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
11/67
'nilateral renalagenesis
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
12/67
%,ahir mati : 3kebanyakan4
%Masa hamil : #ligo !ydramnion
%Tanda khas : > Potter?s6ace > =aitu : - E*5% E$' telinga
lebar
letak rendah
- !idung
@attening
- Mata lebar
B)-'%$!'- !$('- '$($S)S
12
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
13/67
Potter?s 9ace
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
14/67
4. Kelainan renal ektopik
M$,$ :
%Pel1ic Ectopic /idney
%(rossedEctopic /idney
%Thoraic /idney
%Abdominal /idney
'(*"'-) ($P&!)/ SYS%$"
11
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
15/67
%+arang
%'nilateral kanan
%*injal kiri kanan
%DD : - "enal
dysplasia - (ontracted kidney
!$('- &YP*P-'S)'
13
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
16/67
5. Kelainan Bentuk Rena &'s#on 6
Artinya : ginjal bersatu secara anatomik; 9usi menghambat
rotasi yang normal; sehingga didapatkan pula malrotasi
MA(AM-MA(AM /E,AIA 6'$I :
$>
atau >$igmoid/idney> atau berbentuk >,>.
. Pel1ic kidney dengan 9usi
2. !orseshoekidney
6usi dapat berupa jaringan parenkim ginjal; tapi dapat pula
hanya berbentuk jaringan ikat
'(*"'-) ($P&!)/ SYS%$"
15
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
17/67
% C/%e%"!$* $%/$*6 7"#%e6 - yang sering dijumpai
% 89 ;"/% 0$#$ */e' 0/*e
/#MP,I/A$I :
%Partial ureter obstruksi
%In9eksi
%)atu 3,ithiasis4
%/eganasan
laki 0anita
Terapi : isthmectomy
&*!S$S&*$ K)D($Y
16
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
18/67
&*!S$S&*$ K)D($Y
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
19/67
D. -*BU-'S) )(1'- 6
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
20/67
2. P#,I (=$TI( /IDE=
%!eriditair - )ilateral%Ada tipe :
In9antil Progresi9
Prognosa jelek
Adult
%Didapati pula kista-kista pada organ lainnya
Misal : Paru-paru; Pancreas; !ati; ,impa
%/omplikasi :
!ypertensi
/egagalanginjallanjut kronis
%#perasidikerjakan bilaterjadi :
#bstruksi
In9eksi
Perdarahan
'(*"'-) ($P&!)/ SYS%$"
18
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
21/67
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
22/67
20
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
23/67
21
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
24/67
7. '"ETE" E/T#PI/
=aitu muara ureter berada pada tempat abnormal
P$#$ L$7"-*$7": - ,eher buli-buli
- 'rethra Pars prostatika
- Vesicula $eminalis
P$#$ $%"!$: - Vestibulum Vagina
- 'rethra
- Vagina; (ar1i; 'terus
$eringmemberi keluhan incontinentiaurine ngompol
&. '"ETE"#(E,E
=aitu dilatasi kistik ureter bagian distaldi dalam buli-
buli
'(*"'-) ($P&!)/ SYS%$"
22
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
25/67
23
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
26/67
24
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
27/67
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
28/67
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
29/67
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
30/67
. '"A(!'$ PE"$I$TET : PATET '"A(!'$
=aitu hubungan permanent antara buli-buli
dengan umbilicus
/eluhan : urine keluar dari umbilicus
Terapi : eksisi
K$-')('( P'D' BU-)+BU-)
27
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
31/67
8 %9pe 6I. (ompletely patent urachus
'rachus persistent
II. Partiallypatent urachus
% #pening eternally
% )lind internally
III. Partially patent urachus
% #pening internally
% )lind eternally
IV. (yst o9 urachus
'(*"'-)$S *F %&$ U!'/&US
28
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
32/67
29
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
33/67
7$S)/* U!$%$!'- !$F-U:
=aitu : Aliran balik urine dari buli-buli ke ureter
3ginjal4.
/arena kegagalan 9ungsi dari uretero 1esical
junction 1al1e
30
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
34/67
I. P"IMA"= "E6,'5Kelainan : - congenital
- 6amilial
- !eriditer
prp lk 3 7 : < 4
Pen9e;a; : - ectopic ureter
- intra 1esical ureter short absent
- detrusormuscle absent bladder0all
(ormal : uretero 1esicaljunction
3 intra 1esical sub mucosal ureteralsegment : F
)(S)D$(
31
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
35/67
II. $E(#DA"= "E6,'5 :
Pen9e;a;: - in9ection
- obstruction
- iatrogenicdisorders- neurogenicdisorders
Diagnosis: - cystography lo0
pressuretype
high pressure
- cystoscopy
)(S)D$(
32
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
36/67
I. /onser1atiti9
II. $urgical :
A%!"'e
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
37/67
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
38/67
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
39/67
abnormal meatus
abnormal prepuce
abnormal ventral aspect
ventral curvature
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
40/67
Epispadia
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
41/67
Tatalaksana. Epispadia : - muara urethra pada sisi dorsal penis
kontra indikasi sirkumsisi terapi : urethroplasty
2. Posterior - urethral 1al1e : 9ulgurasi
7. (ongenital urethral Cstula : repair Cstel
&. 'rethral di1erticula : di1ertikulektomi
J. Megalo urethra : rekonstruksi uretra
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
42/67
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
43/67
Fimosis Parafmosis
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
44/67
Terapi fimosis **Tanpa komplikasi
- sirkumsisi plastik(frenuloplasti) atauradikal(tergantungpilihan orang tua),setelah usia 2 tahun
- Salep kortikoid 0.05 0,1
Dengan komplikasi
sirkumsisi segeratanpamelihat usia
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
45/67
Terapi parafimosis!asus darurat
!ompresi manual, "ila gagal
dorsumsisiatau sirkumsisitergantung
kondisi lokal
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
46/67
Mikro penis HH)entuk minor dari ambiguous genitalia
!asil dari kondisi patologi:1. 60//%$#/!'/0", 60//%$#"
2. 60e'/%$#/!'/0", 60//%$#"
3. "#"/0$!",
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
47/67
/ontraIndikasi $irkumsisiA+%/'$* 0e%"*e #e&e*/0e%! ( 60/0$#"$>
,/'#ee> ",'/0e%"> +'"e#0e%"> e,!)
*angguan pembekuan darah
Prematurity
Penyakit sitemik
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
48/67
Pen#e a$p'tat#on ('e to )aser*%#r%'$%#s#on
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
49/67
Buried (terpendam) Penis(Concealed /sembunyi Penis)
Penis tersembunyi oleh penonjolan lemak prepubic
Ukuran penis normal terlihat dengan penekanan lemak
Mungkin akan membaik sesuai pertumbuhan
Hati-hati melakukan sirkumsisi
Kadang tindakan bedah diperlukan
fixation of penile skin to pubis and corpora (Redman, 1!"#
liposuction in severe cases (Mai$els, 1!%#
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
50/67
Buried penis after circumcision
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
51/67
8eb
Penis
/ulit skrotum meluas sampai ke 1entrum penis
abnormal perlengketan antara skrotum and
penis
Terapi : rekonstruksi
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
52/67
8ebPenis
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
53/67
Aphallia/elainan -
jarang
Terapi :phalloplasty
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
54/67
Ambiguous Genitalia
- Historically, si$e and reconstructability o&phallus 'ill determine se o& rearing regardlesso& genetic se
)urrent thinking* +ry to reconstruct alonggenetic linesont name child - ans'ers in .! hours
/et to center o& ecellence
)hange to'ard earlier reconstructionmaternal estrogen, increased 0aginal si$e andthickness
+UM
Moratorium on reconstruction
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
55/67
Laki-laki atau anita !
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
56/67
CAHCongenitalAdrenal
Hyperplasia
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
57/67
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
58/67
2. (ryptorchismus HH :
% secara embryologis testis berada intraperitoneal
terjadi migrasi>trans abdominal>; di mana testis turun
sampai
didekat anulus inguinalis internus
% kemudian terjadi >migrasi trans inguinal> di mana
testis dan
epididimis turun memba0a serta prosesus 1aginalis
% insiden : )ayi prematur : 22 B
)ayi aterm : 2 B
+adi
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
59/67
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
60/67
"'/'"+"'/'" 6
T60e :
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
61/67
Penyulit :
% !ernia
% Torsio testis
% Traumatestis
%/eganasan
% In9ertilitas
'mur optimal untuk terapi : tahunusia pra sekolah
39
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
62/67
TerapiTujuan#
testis dengan posisi orthotopi$ se"elum usia 1 thnuntuk men$egahter%adin&a kerusakan
spermatogenesis &ang permanen
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
63/67
Terapi 'Tormon(optional)
Tidak efektif untuk testis ektopik
n%eksi + atau nasal han&a efektifpada
20 /0kasus
(meta-analisis)
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
64/67
" 39# become palpable
" 2# completel$ descend
%&'E( 1500 )*+ m2 tice a eek ,or 4 eeks
.edical /reatment(
,or onpalpable /estis
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
65/67
.eta- anal$sis ormonal
/reatment o, r$ptorcidism"
1500 )*+ m 2 2 per
eek ,or 4 eeks
19# success rate
"n
12 m:+ da$ ,or 4 eeks
21# success rate
10- 25 % REASCEND;ilateral 1995
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
66/67
Pem;edahan UD%$ebagai terapi pilihan pertama atau bilagagal dengan terapi hormonal
+ika testis 3-4 di kanalis inguinalis peritoneum dibuka orchido-9uniculosisintra peritoneal bila 9unikulusspermatikus terlalu pendek teknik
6o0ler-$tephensAlternati9 : auto-tranplantasi
-
7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro
67/67