kemik İliği ne İşe yarar?
TRANSCRIPT
Kemik İliği Ne İşe Yarar?Turkish Edition
Kemik İliği Ne İşe Yarar?
Resimler: Kirk Moldoff Çeviri: Dr. Zulkhumor Yunusova, Taşkent, Özbekistan.
The Myelodysplastic Syndrome Foundation, Inc. tarafından © 2014 tarihinde yayınlanmıştır
2
İçeriği
Kemik iliği nedir? 4
Kök hücreler 4
Dolaşımsistemininönemi 10
Hemoglobin 10
Demir 12
Kırmızıkanhücreleri 12
Beyazkanhücreleri 15
Lenfositler 15
Monositler 15
Granülositler 15
Nötrofiller 16
Eozinfiller 16
Bazofiller 16
Trombositler 17
3
Miyelodisplastik sendrom benim kemik iliğimi nasıl etkiler? 18
Kırmızıkanhücreleriüzerindekietkisi–Kırmızıkanhücrelerininsayısınınazalması
(anemi) 19
Beyazkanhücreleriüzerindekietkisi–Beyazkanhücrelerininsayısınınazalması
(nötropeni) 20
Trombositlerüzerindekietkisi–Kanpulcuklarınınsayısınınazalması(trombositopeni) 20
Kemik iliğinin incelenmesi 21
Kemikiliğiaspirasyonu 21
Kemikiliğibiyopsisi 21
Numuneişleme 22
Kemikiliğibiyopsiprosedürü 22
MDS hakkında daha fazla bilgi için 24
2
Kemik iliği nedir?
4
Kemik iliği–özelliklesternumvekalçakemiklerigibiuzundüzkemikleriniçndekiiboşluklardabulunanbesleyicisüngerimsidokudur.İkitürkemikiliğivardır:kırmızıkemikiliğivesarıkemikiliği.Sarıkemikiliğindeyağhücresisayısıkırmızıkemikiliğineoranladahafazladır.Kemikiliğininikitürüdekandamarlarıihtivaeder.
Kök hücreleriKemikiliğihertürhücreleriüretenbir“fabrikayıandırır.Buhücrelerekemikiliğindeveperiferikkandarastlanır.Bufabrikanınçalışmasıpluripotentkökhücrelerininfonksiyonlarınabağlıdır.Pluripotenthücrelerdiğerhücretürlerininözelliklerinieldeetmeyeteneğinigösterir.
Pluripotential Latince pluri – çok ve potential – potansiyel sözcüklerinden oluşmuştur.
Biliyor muydunuz?Doğumda tüm kemik iliği kırmızıdır. Yaşlandıkça daha fazla kemik iliği sarı kemik iliğine dönüşür. Erişkinlerde, kemik iliğinin yaklaşık yarısı kırmızı, yarısı sarı kemik iliğidir.
Kompakt kemik
Süngerimsi kemik
Kırmızı kemik iliği
Uzun kemik
6
Mezenkimal - bağ dokusu, kan damarları ve lenf damarlarını oluşturan embriyonik dokudur.
Hematopoietik - kemik iliğinde kan hücrelerinin oluşumu ve gelişmesidir.
Kemikiliğindeikitipkökhücrevardır:Hematopoietikvemezenkimal.Çeşitlieritrositlervepluripotentkökhücrelerinüretimsürecindenoluşanbuişlemhematopoezolarakbilinir.HematopoietikkökhücrelerinPluripotentliğikandolaşımındakiherhangibirhücretipiolabilir.Dokuvehormonalfaktörlerinetkisialtında,buhücrelerspesifikkanhücrehatlarınadönüşür.Farklılaşmayadaolgunlaşmasürecineparalelolarakbunlarbizimkandolaşımındatanıdığımızhücreleredönüşürler.
8
Bueritroidveyakırmızıkanhücrelerini(eritrositler)içerir.Eritrositlerakciğerlerdenvücuduntümbölümlerineoksijentaşır.Beyazkanhücreleri(lökositler)bağışıklıksisteminintemelinioluşturanlenfositlerden,miyeloidhücrelerolannötrofiller,monositler,eozinofillervebazofillergibigranülositlerdenoluşmaktadır.Beyazkanhücreleribakteriveyavirüsleresaldırarakyokederler.Granülositlerçeşitlibağışıklıksüreçlerindeyeralırlar.Trombositlerisekemikiliğininenbüyükhücrelerindenolanmegakaryositlerinsitoplazmaparçalarındanoluşmaktadır.
Biliyor muydunuz?Kan pulcukları (trombositler) yaralandığınızda kanı pıhtılaştırarak kanamanın durdurulmasını sağlar.
Kan pıhtısı
Monosit
BazofilEozinofil
Trombositler
LenfositNötrofil
Lenfoid kök hücre
Eritrosit
Pluripotent kök hücreler
Myeloid kök hücre
10
Eritrositler,trombositlervebeyazkanhücrelerininbüyükçoğunluğukırmızıkemikiliğindeoluşurken,azbirkısmıdasarıkemikiliğindeoluşur.Herbirimizhayatboyuncakemikiliğindenaralıksızkanhücreleriüretilmesidöngüsünemuhtacız.Çünkühücrelerdenherbirininyaşamsüresisınırlıdır.Sağlıklıkemikiliğivücudunuziçingerekenmiktardakanhücresiüretmektedir.Vücutekoksijeneihtiyaçduyduğundakırmızıkanhücrelerininsayısıartar,kanamadatrombositsayısıçoğalırveenfeksiyonriskioluştuğundabeyazkanhücrelerininsayısındaartışkaydedilir.
Dolaşım sisteminin önemiDolaşımsistemivücudunuzuntümorganlarıilebağlantılıdır.Kırmızıkanhücreleriveyaalyuvarlarkanyoluylaoksijentaşırlar.Hücrelerdenherbirikendifonksiyonlarınıyerinegetirebilmekiçindolaşımsistemiilebağlantıiçindedir,çünkühücrelerinçalışmasınısağlayananaelemanoksijendir.
HemoglobinHemoglobin(Hgb)kırmızıkanhücrelerininbirparçasıolanproteindir.Fiilen“kırmızıkanhücrelerine”kırmızırenkverenbuproteindir.Hemoglobiningörevioksijeniakciğerdenalarakeritrositleretaşımak,sonradaoksijenibuelemanaihtiyaçduyanorganlara–kalbe,kaslaravebeynenakletmektir.HemoglobinayrıcaCO2veyakarbondioksitiuzaklaştırırvesolukvermeesnasındabuatıklarıvücuttançıkarmakiçinyenidenakciğerleretaşır.
Biliyor muydunuz?Kırmızı kan hücrelerinin yaşam süresi ortalama 120 gündür, trombositler ise sadece 8-10 gün yaşarlar. Bazı beyazı kan hücrelerinin ömrü çok kısadır ve birkaç saati geçmez. Bunun yanı sıra uzun yıllar yaşamaya devam eden beyaz hücreler de vardır.
DemirDemirvücuttaenönemlibesinöğelerindendir.Proteinilebirliktekırmızıkanhücrelerindehemoglobinüretirvekırmızıkanhücrelerinin(eritropoez)üretimindeönemliroloynar.Vücuttademirkaraciğer,dalakvekemikiliğindebirikir.DemirindepolamabiçimiFerritinolarakbilinir,ferritindekananaliziyoluylaincelenir.Günlükhemoglobinüretimiiçingereklidemirinbüyükkısmıuzunömürlükırmızıkanhücrelerininyıkılmasısonucueldeedilir.
Kırmızı kan hücreleriKırmızıkanhücrelerininüretimineeritropoezadıverilir.Kökhücresiningelişerektamfonksiyonlukırmızıkanhücresinedönüşmesisüreci7güntutar.Kırmızıkanhücrelerinin120güngibisınırlıbiryaşamdöngüsüvardırvevücutta
sürekliolarakyenilenmelerigerekmektedir.
Eritropoezvücuttaoksijeneksikliğinden(hipoksi)kaynaklanır.Oksijeneksikliği,böbreklerieritropoietin(EPO)hormonuüretmeyezorlar.DahasonraEPOkemikiliğinieritrositüretmeyeteşvikeder.Eritropoetinbusürecikandolaşımınakatılarakvetümvücuttadolaşarakgerçekleştirir.TümvücuthücreleriEritropoetintarafındanetkilenirsede,sadecekırmızıkemikiliğihücreleribuhormonatepkigösterir.Yenikırmızıhücrelerinüretimineparalelolarakbunlarkandolaşımınageçervekandakioksijentaşımayeteneğiniartırır.Vücutdokularıgereklioksijenseviyesineulaşıldığınıhissetiklerindeböbreklerieritropoetinsalgılanmasınıyavaşlatmayazorlarlar.
12
Biliyor muydunuz?Organizm demir fazlasını doğal yollardan dışarı atma imkanın-dan yoksundur.
Oksijen
Kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar)
Hemoglobin
14
Vücudunuzdakibu“geribildirim”formu,kırmızıkanhücrelerininsayısınınnispetenistikrarlıkalmasınısağlar,vücudunuzunihtiyaçlarınıkarşılamakiçinyeterlimiktardaoksijendeherzamanmevcuttur.
Kırmızıkanhücreleriyaşlandıkçadahaazaktifvedahakırılganbirhalegelirler.Olgunkırmızıkanhücrelerifagositozadıverilensüreçsırasındabeyazkanhücreleri(makrofajlar)tarafındanvücuttançıkarılırveyaimhaedilir,hücreleriniçeriğiisekanakarışır.Parçalanmışhücrelerdeneldeedilenhemoglobindemirikanilebirlikteyayenieritrositlerüretimiiçinkemikiliğinetaşınır,yadakaraciğerdevediğerdokulardabirikir.
Genelliklegünlükolarakeritrositlerintoplamsayısınınençok%1vücuttayenilenir.Sağlıklıbirkişininvücudundahergünüretilenkırmızıkanhücrelerininsayısıyaklaşık200milyarkadardır.
Makrofaj eski yunanca ‘macro’ (büyük) ve ‘phage’ (yemek) sözcüklerinden kaynaklanırç
15
Beyaz kan hücreleri (akyuvarlar)Kemikiliğisağlıklıbirbağışıklıksistemiiçingerekliolanbeyazkanhücrelerininfarklıtürleriniçoksayıdaüretir.Buhücrelerenfeksiyonlarıönlerveenfeksiyonlarlamücadeleederler. Beyazkanhücreleriveyalökositlerinbeşanatipivardır:
LenfositlerLenfositler,kemikiliğitarafındanüretilir.Bunlarburun,ağızyadakesisonucuderiyoluylavücudagirenvirüslerinnedenolduğuenfeksiyonilemücadeleiçindoğalantikorlaroluştururlar.Busürecivücudagirenyabancımaddelerintanınmasıyoluylayürütürvesonrabumaddeleresaldırmakiçindiğerhücreleresinyalverirler.Lenfositlerinsayısı,butürsaldırılarayanıtolarakartar.İkitemellenfosittipivardır;BveT-lenfositleri.
MonositlerMonositlerdekemikiliğindeüretilir.Olgunmonositlerinkaniçindekiömrüortalamasadece3-8saattir,amabunlardokuiçinetaşındıklarındamakrofajdenilenbüyükhücreleredönüşürler.Makrofajlardokulardauzunbirsürekalabilir;yabancıbakterileri,bazımantarları,ölühücrelerivevücutiçinyabancıolandiğermaddeleriabzorbeetmeveyoketmeyoluylavarlıklarınısürdürebilirler.
GranülositlerGranülositler–üçtipbeyazkanhücreailesinin–nötrofiller,eozinofillervebazofilleringrupsaltanımıiçinkullanılanbirterimdir.Granülositgelişimiikihaftasürebilir,ancakbakteriyelenfeksiyonriskiarttığındabusürekısalabilir.
Kemikiliğiayrıcabüyükmiktardaolgungranülositbarındırır.Kandadolaşanhergranülositkarşılığındakemikiliğindedolaşımaçıkmayıbekleyen50-100arasındahücrevardır.Neticedekandakigranülositlerinyarısıenfeksiyontespitindensonra7saatiçindevücudunuzdaenfeksiyonlasavaşmayateşvikedilebilir!Granülositkandolaşımınıterkettiktensonraartıkgeridönmez.Tespitedilendurumabağlıolarakkaslarda4-5günkalabilir,bununlabirlikte dolaşımdasadecebirkaçsaatiçinyaşamayeteneğinimuhafazaedebilir.
NötrofillerNötrofillerenyaygıngranülositşeklidir. Bakterivevirüsleresaldırarakbunlarıyokederler.
EozinofillerEozinofillerbirçokparazitikenfeksiyontürüne,vediğerorganizmalarakarşımücadeleyekatılırlar.Ayrıcabazıalerjikreaksiyonlaradakatılmaktadırlar.
BazofillerBazofilenseyrekbeyazkanhücreleridirvehistaminvediğermaddelerinserbestkalmasınanedenolanfarklıallerjenleretepkigösterirler.Bumaddeleretkilenendokularıntahrişveiltihabınanedenolurlar.Vücudunuztahrişveiltihabıfarkedincekandamarlarınıgenişletereksıvınındolaşımsisteminiterketmesivedokularagirmesiniteşvikeder,bununlatahrişnedeninizayıflatırlar.Bureaksiyon,samannezlesi,bronşiyalastım,ürtiker,belirliformlarveanafilaktikşokgibidahaciddidurumlardagözlenmektedir.
16
17
TrombositlerTrombositlerthrombopoezolarakbilinenbirsüreçiçindekemikiliğindeüretilirler.
Trombositlerkanpıhtılaşmasısürecindevekanamayıdurdurmakiçinpıhtıoluşumundaönemliroloynarlar.
Kanamayarayerindetrombositlerinaktivitesiniartırır.Trombositlerfibrinoluşturmakiçindiğermaddelereyapışarakbunlarlabirleşirler.Fibrinfilamentlibiryapıyasahiptirve
dışpıhtıveyakabuklanmaoluşturur.Trombositeksikliğifazlakankaybınavehematomanedenolabilir.Trombositinçokdüşükdüzeydeolmasıdurumundaaçıkyaralardakanpıhtılaşmasıimkansızhalegelirveiçkanamariskidoğabilir.
Biliyor muydunuz?Sağlıklı kemik iliği genelde bir mikrolitre kan içinde 150 ila 450.000 trombosit üretebilir ki bu kan miktarı bir toplu iğnenin başına yerleştirilebilir.
18
Miyelodisplastik sendrom benim kemik iliğimi nasıl etkiler?
Miyelodisplastiksendromu(MDS)olaninsanlardakemikiliğiyeterlimiktardasağlıklıkanhücreleriüretmeolanağındanyoksundur.Bu,kemikiliğindeüretilenhücrehatlarındanherhangibiriniveyaüçünüdeetkileyebilir.Eritrositler,lökositlervetrombositlertamoluşamazvebunlardanbazılarıveyahepsidolaşımakarışamadankemikiliğindebirikir.Butürhücrelerinömrüçokkısaolabilir,neticededolaşımsistemindeyeterlimiktardaolgunkanhücresioluşmasıengellenir.Fiilenbuhücrelerkemikiliğindeolgunlaşmadanölürler.Bununsonucuolarakkemikiliğindegerekendenfazlaolgunlaşmamışveyablastikhücrelerbirikir,dolaşımsistemindeisegerekendendahaazmiktardaolgunkanhücrelerioluşur.Buhücrehatlarındanherhangibirindekanhücresi(eritrosit,lökositveyatrombosit)sayısınınyetersizolmasıMDS’ninanaözelliğidir.DüşükkansayımıMDShastalarınaözgüolanenfeksiyonlar,anemi,morarma,veyayüksekkanamariskigibitipikproblemlereyolaçar.
Dolaşımsistemiiçindekanhücrelerininsayısınındüşükolmasınınyanısırahücreler,displastikolabilir.Displazininresmitanımı-hücreninanormalşekilvedışgörünüşüdür(morfoloji).Miyelo-önekiYunancadankaynaklanırvekemikiliğindekiveyakanıniçindedolaşanolgunkanhücrelerinin“anormal”görüntüsüolduğunukasteder.Displastikhücrelerdüzgünçalışamaz.Displazininyanısıra,hastaların%50’sinde“blast”olarakbilinenolgunlaşmamışhücrelerinsayısındaartışkaydedilir.
19
Kırmızı kan hücreleri üzerindeki etkisi Kırmızı kan hücrelerinin sayısının azalması (anemi)Kemikiliği,genelde,olguneritrositlerüretir,buhücrelerdekihemoglobindevücudunuzundokularınaoksijentemineder.Kanhacmindekitoplamkırmızıkanhücrelerininyüzdesinehematokritadıverilir.Sağlıklıkadınlardahematokrit%36-46,erkeklerdeise%40-52arasındadır.Hematokritbelirtilenaralığınaltınadüştüğündevücuduntümdokularınayeterlimiktardaoksijensağlayansağlıklı,yetişkinkırmızıkanhücrelerininüretimiazalır.Kırmızıkanhücrelerininsayısınınvehemoglobindüzeyinindüşükolmasıveazmiktardaoksijeniçermesidurumunaanemiadıverilir.Budaşekilaçısındanhafif(hematokrit%30-35arasında),ılımlı(%25-30arasında)veağır(%25’inaltında)olmaküzereüçeayrılır.Anemidisplastik(olgunamadeforme)kırmızıkanhücreleriaracılığıylataşınanoksijeninefektifolmamasıdurumundagelişebilir.
Sağlıklı olgun kırmızı kan hücreleri Atipik (“displastik”) kırmızı kan hücreleri
20
Beyaz kan hücreleri üzerindeki etkisi Beyaz kan hücrelerinin sayısının azalması (nötropeni)Kemikiliğigeneldebirmikrolitrekanbaşına4000-10,000arasındabeyazkanhücresiüretir;AfrikakökenliAmerikalılardabusayıdüşüktür,mikrolitrebaşına3200-9000arasındabeyazhücreüretilir.
BazıMDShastalarındanötropeniyadadüşüksayıdalökositgelişir.NötropenigözlenenMDShastalarındagenelliklenötrofilsayısıçokdüşüktür.Nötrofilsayısıazolduğunda,zatürreveidraryoluenfeksiyonugibibakteriyelenfeksiyonlarınbulaşmariskiartar.Buenfeksiyonlaraateşyüksekliğieşlikedebilir.BazanbuenfeksiyonlarnötrofilsayısınabağlıolmadandagelişebilirkibununnedenilökositlerinfonksiyonlarınınMDStanısıolmayaninsanlardakigibinormalolmamasıdır.
Trombositler üzerindeki etkisi Düşük trombosit sayısı (Trombositopeni)MDSaynızamandatrombositsayısınınazalmasınaveyatrombositopeniyeyolaçabilir.Trombositsayısıanormalveyadüşükolankişilerdeenhafifdarbeveyakesisonucundadahimorarma,hattakanamagörülebilir.
Enderolarakrastlananağırtrombositopenisırasındatrombositsayısı20,000altınadüşerveciddisorunlardoğurabilir.
21
Kemik iliğinin incelenmesi
Kananalizinizkansayımınıdüşük(sitopeni)gösterdiğindedoktorunuzkemikiliğininincelenmesinitavsiyeedebilir.Kemikiliğininincelenmesisonucundakemikiliğindemevcutanormallikler(örneğin,displastikhücreleri)tespitedilebilirvekromozom(sitogenetik)değerlendirmesiyapılır.
Butestlertanıiçingerekliekbilgilersağlar.Kemikiliğiincelemesiikiişlemiçerir:kemikiliğiaspirasyonuveiğnebiyopsisi.Herikiyöntemde,normaldeaynıandagerçekleştirilir.
Kemik iliği aspirasyonuAspirasyonyoluylaeldeedilenkemikiliğikemikiliğininsıvıbölümündenalınanörnektir.Numunehücreninşekli(morfoloji)hakkındabilgiverir:hücrelerdeolgunlaşmanasıl(farklılaşma),kemikiliğindenemiktardablastikhücre(olgunlaşmamışhücre)mevcuttur.Aspirasyonunsitogenetikanalizisitopenininnedenininbelirlenmesiamacıylakullanılabilir.
Kemik iliği biyopsisiKemikiliğibiyopsisikemikiliğininsüngerimsimerkezindenalınanörnektir.Kemikiliğininçekirdeğininuzunluğugenelde1,5-2,0cm’dir.Kemikiliğihücrelerinin(aşırıdolu=hiperselüler,boş=hiposelülar)sellülaritesiileilgilibilgisağlar.İncelemeayrıcademirvefibrozismiktarlarıvediğeranormalhücrelerinvarlığıhakkındabilgisağlar.
22
Numunenin işlenmesiKemikiliğibiyopsisiveaspirasyonyoluylaeldeedilennumunecamüzerineveçeşitlilaboratuartesttüplerinedoldurulur.Tüplerhematopatholojiuzmanına,hastalıklarıntanısındakanvekemikiliğiörneklerinindeğerlendirilmesikonusundauzmanlaşmışdoktoragönderilir.Buuzmanaspirasyonveyaiğnebiyopsisiileeldeedilenkemikiliğiörneklerinihücreleriincelemekiçinbirmikroskopkullanır.Aspirasyonileeldeedilenkemikiliğibiyopsisiörneğininincelenmesivesonuçalınmasıyaklaşık2-4günsürebilir.
Sitogenetikçalışmalarvediğerözelçalışmalarikihaftakadarsürebilir.
Prosedür Kemik iliği biyopsisi prosedürüKemikiliğialınmasıdoktorunofisindeyirmidakikaiçindegerçekleştirilebilir.Buişlemlokalanestezikullanılarakyapılır,yadabazıdurumlardadüşüksedasyonuygulanır.
1. Hastasağveyasolyanınaveyakarınüstüneyatar.
2. Biyopsikalçanınsağveyasolarkatarafındanalınır.
3. Ponksiyonalanıüzerindenlidokainkullanılarakanestezi(ciltuyuşması)sağlanacaktır.
4. Ağrıkesicienjekteedildiktensonraciltüzerindekemikiliğiaspirasyonugerçekleştirecekiğneninsokulmasıileküçükbirdelikaçılır.
kemikiliği
ilyakçıkıntı
23
5. İşlemsonrasıdoktorkanamayıönlemekiçinponksiyonalanınabirbandajkoyar.Geneldesıkıştırıcıbandajuygulanır.
6. 24saatduşalmayaizinverilmez.48-72saatsüreylesuyuniçindeuzunsürekalınmasınaizinverilmez(banyo,yüzme,sıcakbanyo).Biyopsialanınanetürbakımuygulanacağınıdoktorunuzasorun.
7. Bazıhastalarda,özelliklekandatrombositoranıdüşükolanveyakanısıvılaştırmakiçinilaçkullananhastalardaciltaltındamorarmameydanagelebilir.Aspirin veya kanı sıvılaştıran diğer benzeri ilaçlar alıyorsanız, bunu önceden doktorunuza muhakkak bildirin
8. Kemikiliğiincelemesiniizleyenikiveyaüçgüniçindebiyopsiyapılanalandahafifbirağrıveyrahatsızlıkhissedebilirsiniz.
9. Hastanıngüvenliğiaçısındanevegiderkenonaarkadaşları,aileüyeleriveyahemşirerefakatetmelidir.Hastaya araba sürmek yasaktır.
24
MDS hakkında daha fazla bilgi için aşağıdaki iletişim bilgileri ile irtibata geçebilirsiniz:
Patient LiaisonTheMDSFoundation,Inc.4573SouthBroadSt.Suite150Yardville,NJ08620
Tel: 1-800-MDS-0839(within US only) 1-609-298-1035(outside US)Fax: 1-609-298-0590
E-posta:[email protected]
website: www.mds-foundation.org