kawasakis sjukdom vph feb 2011...– långvarig feber 14 dgr – lindrig konjunktivit – spontant...
TRANSCRIPT
![Page 1: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/1.jpg)
Sachsska Barnsjukhuset SÖS Bodil Schiller
KAWASAKIS SJUKDOM KAWASAKIS SJUKDOM
VPH feb 2011
![Page 2: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/2.jpg)
Disposition
• Historik • Diagnos & diffdiagnos • Epidemiologi & etiologi • Behandling • Hjärtkomplikationer • Behandlingssvikt • Atypisk/inkomplett Kawasaki
![Page 3: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/3.jpg)
Historik
• Tomisaku Kawasaki 1967 • Jane Newburger 1986
• Göran Elinder 1988 • Kawasakistudien 1990-1992
![Page 4: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/4.jpg)
KD symposium Fukuoka 1995
![Page 5: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/5.jpg)
Diagnostiska kriterier
• Feber>4dgr • Konjunktivit • Rodnad munslemhinna o läppar • Polymorft exanthem • Palmar/plantar erytem • Halsadenit
![Page 6: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/6.jpg)
Konjunktivit
![Page 7: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/7.jpg)
Exanthem
![Page 8: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/8.jpg)
Rodnad händer
![Page 9: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/9.jpg)
Palmarerytem
![Page 10: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/10.jpg)
Diffdiagnoser
• Adenovirus, morbilli, herpesstomatit, EBV • Scarlatina • SSSS, TSS • Steven Johnson syndrom • Septisk Adenit • Systemisk JIA
![Page 11: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/11.jpg)
Epidemiologi
• 10-100/100 000<5åå (80-90%) • Säsongvariation • Pojkar>flickor
• Atypisk/inkomplett <6mån
![Page 12: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/12.jpg)
Etiologi
• Epidemiologi liknande infektionssjukdom
• Vanliga smittämnen? som ger immunsvar med EC-skada o risk för kranskärlsskada
• Genetiska faktorer kopplat till ursprung som påverkar immunsvaret
![Page 13: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/13.jpg)
Hjärtpåverkan ? – Eko
• Myocardit/pericardit – Nedsatt kontraktilitet – Pericardvätska
• Koronarkärlsdilatation/anerysm • Trombotisering
– AMI – Ischemisk hjärtsjukdom
![Page 14: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/14.jpg)
Behandling
• IVIG 2g/kg engångsdos inom 7-10 dgr – Immunmodulerande effekt
• ASA 30-50(100)mg/kg&dx4 – Anti-inflammatorisk o anti-trombotisk effekt
• ASA 3-5mg/kg 2mån – Vid feberfrihet o sjunkande CRP
![Page 15: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/15.jpg)
Hjärtkomplikationer
![Page 16: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/16.jpg)
Hjärtkomplikationer
• 20-25% av obehandlade, mortalitet 2% AMI • 5% av behandlade, mortalitet <0.5% • Myocardit
– Hjärtsvikt, arytmi, pericardeffusion • CAL koronarkärlsskada • Eko vid diagnos o uppföljning • EKG –myocardit/infarkttecken?
![Page 17: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/17.jpg)
Angio aneurysm
![Page 18: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/18.jpg)
Aneurysm
• Lindrig dilat – snabb regress • Fusiforma - regress • Jätte >8 mm – stor risk sequelae
– Trombos/stenos, ischemisk hjärtsjd • Individualiserad uppföljning kardiolog
– Fortsatt ASA – Arbetsprov, ev angiografi
![Page 19: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/19.jpg)
Behandlings-refraktär Kawasaki
• 10-20% • Ofta barn<1år • Hög inflammatorisk aktivitet
– CRP,SR, Albumin, Hb
• Högrisk för hjärtskada – upprepade Eko!
![Page 20: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/20.jpg)
Behandling
• Upprepa IVIG 2g/kg efter 48 h
• Metylprednisolon 30mg/kgx1xIII
• Infliximab-Remicade 5mg/kg
![Page 21: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/21.jpg)
Kawasaki kriterier
• 4 dgr högfebril, katarralia • Konjunktivit • Exanthem • Såriga läppar • Rodnad händer o fötter • Irritabel & smärtpåverkad
![Page 22: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/22.jpg)
Behandling
• D 4&7: IVIG 2g/kg • CRP 300, alb 20, Hb 60, SR 82, febril,
ledsmärtor • Upprepade Eko ua • D 13 Metylprednisolon 30mg/kg&dxIII • Återkommande artriter, smärtpåverkad • D 20 Remicade 5mg/kg xI
![Page 23: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/23.jpg)
Uppföljning
• Ledbesvär i regress • Trött, humörpåverkan • Psoriasis d 30 • Återställd efter 7v • Eko 8v ua, avslutad beh ASA • 14v välmående, dagis
![Page 24: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/24.jpg)
Lisa 3 mån
• Högfebril 3d • Konjunktivit, rodnad munslh o läppar, exanthem • CRP 102, Eko ua • IVIG 2g/kg d4 & d6, ASA 30mg/kg • Sjunkande CRP o Hb74, Alb 30 • ASA låg dos
![Page 25: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/25.jpg)
Uppföljning 2v
• Trött, känslig • Kräkningar – GERD? • Eko ua, lab förbättrad • 5v normaliserad lab, gott At • Slutkontroll 8v
![Page 26: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/26.jpg)
3mån pojke
• Måttligt febril & trött • CRP 35, U-odling ua • Flyktigt exanthem • Bedömd som viros
![Page 27: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/27.jpg)
7 mån ålder
• Plötslig död i smb med luftvägsinfektion • Obduktion visat CAL, infarkt • Retrospektiv anamnes:
– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad
![Page 28: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/28.jpg)
Atypisk Kawasaki
• Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6 mån(1år) • Eko – kranskärlspåverkan
• Hjärteko vid oklar feber/inflammation >7dgr
![Page 29: KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081620/6108d3d45850a5224c10f1c0/html5/thumbnails/29.jpg)