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Kardiologische Nachsorge bei
Kindern mit angeborenen
Herzfehlern
Kinderkardiologie - ein Update
Peter Kuen
17.11.2016
Luzern, Radisson Blue
Herzfehler
AS PS
ISTA
ASD
VSD PDA
TOF
TGA
HLHS
TA
DILV
DORV
Ebstein
MKP
AVSD
???
Truncus
PA / IVS
PA+VSD
IAA
Relative Häufigkeit
Angeborene Herzfehler
Stenosen/Klappen
Pulmonalstenose PS
Aortenisthmusstenose ISTA
Aortenstenose AS
Mitralklappenprolaps MKP
Ebsteinsche Anomalie
Shuntvitien
Vorhofseptumdefekt ASD
Pers. Ductus arteriosus PDA
Ventrikelseptumdefekt VSD
AV Kanal AVSD
Cyanotische Vitien
Tetralogie des Fallot TOF
Transposition der Grossen Arterien TGA
Totale Lungenvenenfehlmündung TAPVC
Truncus arteriosus communis TAC
Trikuspidalanomalien
Univentrikuläre Vitien
Hypoplastisches LinksherzSyndrom HLHS
Trikuspidalatresie
Double Inlet left Ventricle DILV
Pulmonalatresie mit intaktem
Ventrikelseptum PAIVS
Allgemeine Aspekte der
Nachsorge
• Klinische Zeichen
– Herzinsuffizienz (AF, Gewicht, Trinkverhalten)
– Sättigung
• Medikation
• Rhythmusstörungen
• Restdefekte (Shunts, Stenosen,
Insuffizienzen, Chylothorax etc.)
• Ernährung
Postinterventionell bei
Implantaten
Kispi ZH 1/14
postinterventionell bei
Dilatationen
Kispi ZH 9/13
Shuntvitien / Septen
Shuntvitien / Septen
• Vorhofseptumdefekt ASD
• Persistierender Ductus arteriosus PDA
• Ventrikelseptumdefekt VSD
• AV Kanal = AVSD
– Atrioventrikularseptumdefekt
– Endokardkissendefekt
VSD
ASD
PDA
AV-Kanal
LiReShunt
Volumenbelastung
evtl. pulm. Hypertension
VorhofseptumdefekteEinteilung
• ASD II
• ASD I = part. AV Kanal
• Sinus venosus ASD mit
partieller
Lungenvenenfehlmündung
• pers. Foramen ovale PFO
Vorhofseptumdefektallgemein
• 7-10 % aller Herzfehler
• meist ohne Symptome
• Zuweisung wegen HG
• selten:
- Gedeihstörung
- gehäufte Infekte
- Herzinsuffizienz
Vorhofseptumdefekt
Hämodynamik und klinische Befunde
Hämodynamik:
• Volumenbelastung
re. Vorhof und Ventrikel
Klassische Befunde:
• fixiert gespaltener 2. Ht
• mittelfrequentes Syst. 2. ICR li pst
Therapie ASD IIAmplatzer Device
1 2 3
4 5 6
• Indikation Vergrösserung RV und RA
• im Kleinkindesalter
Nachsorgeinterventioneller oder operativer ASD-Verschluss
• meist unkomplizierter Verlauf
• 1 Woche postinterventionell beim
Kinderarzt
– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation
• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK
• ASS 3-5mg/KG für 6 Monate
• Endokarditis-Prophylaxe für 6 Monate
Ventrikel Septum Defekt = VSDKlassifikation nach Lokalisation
perimembranös
muskulär
VSD Pathophysiologie
LiReShunt
Volumenbelastung
Dilatation li Vorhof
und Ventrikel
evtl. pulm.
Hypertension
VSD Pathophysiologie
Volumenbelastung linker Vorhof und Ventrikel ?
Pulmonale Hypertension ?
Size matters !
VSD Therapie
• kleine und mittelgrosse, asympomatische VSD ohne Zeichen der Volumenbelastung → Spontanverschluss abwarten
• mittelgrosse VSD ohne pulm. Hypertonie mit Zeichen der Volumenbelastung und medikamentös gut kontrollierter Insuffizienz → Spontanverschluss abwarten
• mittelgrosse VSD ohne pulm. Hypertonie mit Problemen – medikamentös schlecht kontrollierte Insuffizienz
– Gedeihstörung
– gehäufte pulm. Infekte
→ operativer Verschluss
VSD Therapie
• mittelgrosse bis grosse VSD mit pulm. Hypertonie → operativer Verschluss in ersten 3-6 Monaten
• bei Entwicklung einer Aorten- oder Trikuspidalinsuffizienz → operativer Verschluss zum Schutz der Klappe
• grössere asymptomatische Kinder mit Zeichen der Volumenbelastung (Dilatation LV) → interventionellen oder operativen Verschluss erwägen
VSD Therapie
• Pulmonalisbanding nur noch bei kritisch kranken
Kindern mit multiplen VSD oder univentrikulären
Herzen
Nachsorgeinterventioneller oder operativer VSD-Verschluss
• meist unkomplizierter Verlauf
• 1 Woche postinterventionell/postoperativ beim
Kinderarzt– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation
– Standardmedikation postop: Hydrochlorthiazid 2mg/kg KG in 2 Dosen,
Spironolacton 1mg/kg KG in 1 Dosis, ACE-Hemmer
• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK
• ASS 3-5mg/KG für 6 Monate
• Endokarditis-Prophylaxe für 6 Monate
Persistierender Ductus arteriosusPDA
• 9 – 14% der Herzfehler
• physiologisch bis 1 Woche postpartal
• Unterscheide:
– PDA bei Frühgeborenen
– PDA beim reifen Kind
• Volumenbelastung li. Vorhof/Ventrikel
PDA-Verschluss
• (jeder PDA, da Endokarditisrisko)
• PDA mit Zeichen der Volumenbelastung
Nachsorgeinterventioneller PDA-Verschluss
• meist unkomplizierter Verlauf
• 1 Woche postinterventionell beim
Kinderarzt
– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation
• nach 1, 6, 12 Monaten beim KK
• ASS 3-5mg/KG für 3 Monate
• Endokarditis-Prophylaxe für 6 Monate
AV Kanal
• Atrioventrikular Septumdefekt AVSD
– partiell oder komplett
– balanciert oder unbalanciert
– isoliert oder kombiniert (Isomerie, TOF)
• Endokardkissen Defekt
AV Kanal
2-4 % der Herzfehler
meist Down-Syndrom
Kombination aus: VSD,
ASD I und gemeinsamer
AV-Klappe
• Doppelpatchtechnik
– ASD Patch
– VSD Patch
– AV-Klappenrekonstruktion
AV-Kanal Korrektur
mit ca. 3 Monaten
Nachsorgeoperative Korrektur AV Kanal
• meist unkomplizierter Verlauf
• 1 Woche postinterventionell beim
Kinderarzt
– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation
– Herzinsuffizienz-Zeichen
• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK
Stenosen / Klappen
Stenosen / Klappen
• Pulmonalstenose
• Aortenisthmusstenose
• Aortenstenose
• Mitralklappe
• Trikuspidalklappe
Pulmonalstenose
Aortenisthmusstenose
Aortenstenose
PulmonalstenoseLokalisation
valvulär
subvalvulär
supravalvulär
Schweregrad Pulmonalstenose
Einteilung: nach Gradient
• kritisch PDA abhängige Lungenperfusion
• leicht Gradient bis 40 mmHg
• mittel Gradient 40 - 70 mmHg
• schwer Gradient > 70 mmHg
• leicht kontrollieren, Endokarditisprophylaxe
• ab 50mmHg Gradient Dilatation mit Ballon
Dilatation valvuläre PulmonalstenoseStandard Technik
NachsorgeBallondilatation valv. Pulmonalstenose
• meist unkomplizierter Verlauf
• 1 Woche postinterventionell beim
Kinderarzt
– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation
• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK
• ASS 3-5mg/KG für 6 Monate
Aortenisthmusstenosepreduktal vs postduktal
a. postduktal
b. Kollateralen
c. preduktal
d. Hypoplasie Ao desc
AortenisthmusstenoseNgb vs Kleinkind
• Präsentation im
Neugeborenenalter:
– kardiale Dekompensation,
Schock
• Präsentation im Kleinkindalter:
– schwache Leistenpulse
– arterielle Hypertension
– Herzgeräusch
Aortenisthmusstenoseoperative Therapie
• leicht: abwarten, kontrollieren
• mittel und schwer:– < 6 Monate OP
– Resektion + E-E-Anastomose
– Patch-Technik
– Subclavian Flap
– Interponat
Resektion + E-E-Anastomose
Aortenisthmusstenoseinterventionelle Therapie
mittel und schwer:
>6 Monate Dilatation
ältere Kinder/
Erwachsene:
Stentimplantation
AortenisthmusstenoseLangzeit-Komplikationen
• Re Stenosierung
• LV Hypertrophie
• art. Hypertension
• Aortenaneurysma
• bakterielle Endokarditis
• frühe koronare Herzerkrankung
• cerebrales Berry-Aneurysma
• Komplikationen einer bikuspiden Aortenklappe
Nachsorgeinterventionelle oder operative Therapie
einer ISTA
• meist unkomplizierter Verlauf
– Restenosierung ca. 20 %
• 1 Woche postinterventionell beim
Kinderarzt
– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation
• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK
• ASS 3-5mg/KG für 6 Monate
AortenstenoseLokalisation
• valvulär (75-80%)
• subvalvulär (15-20%)
• supravalvulär (< 5%)
valvuläre Aortenstenose
meist isolierte Fehlbildung
bei bikuspide Klappe
Begleitinsuffizienz
Dilatation Aorta ascendens
valvuläre AortenstenoseLV Hypoplasie - Spektrum
Neugeborene:
meist keine isolierte Fehlbildung
AS mit schwerer Dysplasie, evtl. ISTA
MK-Anomalie
Endokardfibroelastose, LV Hypoplasie
Sgl und KK:
isolierte Fehlbildung,
bikuspide Klappe,
asymptomatisch
Spektrum
Schweregrad Aortenstenose
nach Gradient
leicht < 40 mmHg
mittel 40 - 70 mmHg
schwer > 70 mmHg
kritisch PDA abhängige Körperperfusion
Therapie valv. Aortenstenose
• interventionell
– Ballondilatation
• operativ
– Rekonstruktion
– mechanischer Klappenersatz
– biologischer Klappenersatz
– Ross-Operation (Autograft)
NachsorgeBallondilatation valv. Aortenstenose
• meist unkomplizierter Verlauf
– Aorteninsuffizienz zunächst gut toleriert
• 1 Woche postinterventionell beim
Kinderarzt
– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation
• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK
• ASS 3-5mg/KG für 6 Monate
Zyanotische Vitien
Zyanotische Vitien
• Fallotsche Tetralogie TOF
• Pulmonalatresie mit VSD PAVSD
• Transposition der grossen Arterien TGA
• Totale Lungenvenenfehlmündung TAPVC
• Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum PAIVS
• Truncus arteriosus communis TAC
• schwere Ebsteinsche Anomalie Ebstein
Fallotsche Tetralogie
grosser VSD (4)
überreitende Aorta (3)
Pulmonalstenose (1)
Hypertrophie des re Ventrikels (2)
Fallotsche Tetralogie
• häufigster cyanotischer Herzfehler im
Kindesalter
• Klinik und Cyanose abhängig vom
Schweregrad der Pulmonalstenose
• Primärkorrektur meist im Alter 4-6 Monate
• bei Cyanose oder cyanotischen Anfällen
früher
Nachsorgeoperative Korrektur Fallotsche Tetralogie
• meist unkomplizierter Verlauf
• 1 Woche postinterventionell beim
Kinderarzt
– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation
• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK
• weitere Eingriffe abhängig von
Restdefekten im rechten Ausflusstrakt
Pulmonalatresie mit VSD
Typ I - IV
Transposition der grossen Arterien
normal TGA
TGA - arterielle Switch-Operation
Translokation der
grossen Arterien
Koronare
Reimplantation
NachsorgeTGA – arterielle Switch Operation
• meist unkomplizierter Verlauf
• 1 Woche postinterventionell beim
Kinderarzt
– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation
• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK
• häufigste Residuen PPS, Dilatation
Aortenwurzel, Koronarien
Single Ventricle Vitien
• Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)
• Trikuspidalatresie
• Double Inlet Left Ventricle (DILV)
• Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
Hypoplastisches Linksherzsyndrom
Norwood-Operation
• Mortalität ca. 20%
• viele Medikamente
• Sättigung optimal um 85%
• Interstage Home Monitoring
– Sättigung <90 und >75%
– keine Gewichtszunahme >20
gr. in 2-3 Tagen
– Gewichtsverlust <30gr.
• Kontrollen wöchentlich (KA
und KK wechselnd)
Giessen Hybrid Strategie
obere bid. Glenn-Anastomoseobere bidirektionale cavopulmonale Anastomose
BDCPA
• mit 4-6 Monaten
• Sättigung 80-85%
• ASS 3-5mg/kg KG
• Mortalität <5%
Fontan OperationKomplettierung mittels extrakardialem Conduit
Nachsorgeuniventrikuläre Herzen – Fontan Operation
• Kontrollen 6-12 Monate
• ASS vorerst lebenslang
• alle 2 Jahre BE, holter, Belastung
• alle 5 Jahre MRI