INMUNODEFICIENCIAINMUNODEFICIENCIA

Alteraciones orgánicas o funcionales que afectan la competencia inmunológica de un individuo.

• Inmunidad no especifica.

• Inmunidad especifica.

DESORDENES EN LA INMUNIDAD NO ESPECIFICADESORDENES EN LA INMUNIDAD NO ESPECIFICA desordenes en la fagocitosis y deficiencias en el complementodesordenes en la fagocitosis y deficiencias en el complemento

Desordenes en la fagocitosisDesordenes en la fagocitosis::• Enfermedad granulomatosa cronicaEnfermedad granulomatosa cronica• Deficiencia en la glucosa- 6- fosfato deshidrogenasaDeficiencia en la glucosa- 6- fosfato deshidrogenasa• Deficiencia en mieloperoxidasaDeficiencia en mieloperoxidasa• Deficiencia en la polimerizacion de la actina.Deficiencia en la polimerizacion de la actina.

Enfermedad granulomatosa crónica (EGC)

Carecen de una enzima (oxigenasa) que promueve la captación de oxígeno por la célula y su transformación en: Anión superóxido: (O₂ˉ) peróxido de hidrógeno: (H₂O₂)Iones Hidroxilo: (ˉOH)Singletes de oxígeno: acción bactericida del fagocito reducida.

Deficiencia en la Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

Defecto metabólico en el ciclo de las pentosas que reducen la generación de los metabolitos reactivos del oxígeno y de ésta manera su capacidad bactericida

Deficiencia en la Mieloperoxidasa

Ez. Escasa en macrófagos pero abundante en neutrófilosUtiliza Peróxido de Hidrógeno como sustrato para formar con la ayuda de halógenos compuestos oxidantes altamente efectivos contra eucariotas y procariotas.

Disfunción en la polimerización de la actina

La actina y la tubulina forman parte del citoesqueleto, sin su presencia se ven afectadas las siguientes funciones:Orientación, mov. Al azar, quimiotáxis, endocitosis, mov. Lisosomal, etc. No pueden fagocitar.

Deficiencias en el Complemento

Casi todos los componentes del compl.Más común en C2, C6 y C1.La deficiencia más grave es en C3(a este nivel convergen las tres vías del Compl.Se ve afectado la capacidad de respuesta inflamatoria del organismo.

Funciones afectadas por la deficiencia en la función del complemento

No hay permeabilidad vascularDef. en la quimiotaxisDef. en la opsonisaciónDef. en actividad microbicida

2. DESORDENES EN LA INMUNIDAD ESPECIFICA:

•Primarias o innatas

• Secundarias o adquiridas

Inmunodeficiencias primarias

Se desarrollan durante la vida intrauterina, resultan de la mutación de genes normales o herencia de genes defectuosos, defecto hereditarioAparecen durante el primer año de vidaExisten mas de 100 manifestaciones clínicasafectan inmunidad humoral y celular

Clasificación de las inmunodeficiencias primarias

Inmunodef. Ligadas a XInmunodef. Autosómicas recesivas

Inmunodeficiencias secundarias

Son las más frecuentes afectan a individuos inicialmente sanos:Desnutrición, infecciones pueden desencadenarlasCuando es de tipo humoral las inmunoglobulinas se ven drásticamente afectadas

La Deficiencia de origen celular convierte al individuo en altamente susceptible a las infecciones por virus-hongos-protozoos La Deficiencia de origen mixto, son susceptibles a todo tipo de infección; viral, micótica, protozoaria

Clasificación de inmunodeficiencias secundarias

Administración de fármacos inmunosupresores2. Exposición a radiaciones3. Infecciones crónicas, infección por VIH4. Estados de malnutrición y déficit vitamínicos5. Insuficiencia renal crónica6. Otras enfermedades metabólicas7. Neoplasias malignas8. Depresión

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