informe de situación sobre el síndrome post-polio: revisión de la literatura, situación en...

7/31/2019 Informe de situacin sobre el sndrome post-polio: Revisin de la literatura, situacin en Espaa y posibles lneas

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INFORME DE SITUACIN SOBRE EL SNDROME POST-POLIO:REVISIN DE LA LITERATURA, SITUACIN EN ESPAA Y PO-SIBLES LNEAS DE ACTUACIN

Agencia de Evaluacin de Tecnologas SanitariasJunio de 2002


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N D I C E

INTRODUCCIN............................................................................................................ 3

MTODO........................................................................................................................ 3

POLIOMIELITIS ............................................................................................................. 4

SNDROME POSTPOLIO (SPP).................................................................................... 5

Etiologa-Patognesis.............................................................................................. 5

Factores de riesgo ................................................................................................... 6

Prevalencia ............................................................................................................... 7

Edad de aparicin del SPP. Perodo de estabilidad tras el episodio de

poliomielitis .............................................................................................................. 8

Manifestaciones clnicas ......................................................................................... 8

Criterios diagnsticos ........................................................................................... 14

Estudios complementarios ................................................................................... 17

Diagnstico diferencial.......................................................................................... 18

Evaluacin de un paciente con posible SPP....................................................... 18

EVOLUCIN ................................................................................................................ 18

Tratamiento ............................................................................................................ 19

SITUACIN EN ESPAA............................................................................................ 20

Declaracin de Madrid........................................................................................... 21

Plan Estratgico Nacional para el Tratamiento Integral de las Enfermedades

Neurolgicas .......................................................................................................... 21

Prevalencia ............................................................................................................. 21

CONCLUSIONES......................................................................................................... 22

RECOMENDACIONES SOBRE POSIBLES ACTUACIONES .................................... 23

A) Acciones generales. .........................................................................................24

B) Acciones particulares. ...................................................................................... 24

REFERENCIAS............................................................................................................ 25

Agencia de Evaluacin de Tecnologas Sanitarias. Instituto de Salud Carlos III.2


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INTRODUCCIN

El presente informe sobre el sndrome postpolio ha sido realizado por la Agencia deEvaluacin de Tecnologas Sanitarias (AETS) por encargo de la Subcomisin de Pres-taciones del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud. El objeto del mismoera contribuir a dar respuesta a la Proposicin no de ley para la asistencia mdica apersonas que padecen sndrome post-polio que, segn los antecedentes que obran enesta Agencia, se aprob en el Congreso de los Diputados el 21 de junio de 2001.

En dicha propuesta se instaba al Gobierno a analizar en el Consejo Interterritorial delSistema Nacional de Salud, la incidencia y problemtica del sndrome post-poliomielitisen nuestro pas y, en consecuencia, disear y llevar a cabo las actuaciones que seconsiderasen oportunas para su mejor diagnstico y tratamiento, una vez analizadopor el Consejo Interterritorial y en funcin de sus resultados; realizar un plan de infor-macin-formacin entre el personal sanitario de atencin primaria y especializada so-bre la evidencia cientfica del sndrome post-poliomielitis; pautas de deteccin, dia-gnstico y tratamiento; y estudiar, junto a las asociaciones de afectados legalmenteconstituidas, la conveniencia de llevar a cabo actuaciones divulgativas destinadas afacilitar a enfermos, familiares y profesionales sanitarios el conocimiento de esta en-fermedad y las posibles soluciones a la problemtica especfica del colectivo de en-fermos afectados.

El objetivo del presente informe es revisar la evidencia cientfica disponible acerca dela descripcin, prevalencia, etiologa, diagnstico y tratamiento del sndrome postpolio,as como esbozar cul es la situacin en Espaa.

MTODO

Se realiz una bsqueda bibliogrfica en la base de datos MEDLINE en WebSPIRS,versin 4.11. Los criterios de bsqueda fueron: postpoliomyelitis sindrome en MESHy artculos publicados en ingls o espaol entre 1995 y 2002. De los registros obteni-

dos se eliminaron cartas, editoriales y comentarios, y sobre los restantes se aplicaronlos siguientes criterios de inclusin:

- Artculos que incluyeran el resumen en MEDLINE- Revisiones- Trabajos que describieran el sndrome y los tratamientos- Estudios con 10 pacientes o ms- Estudios en humanos

Se consider que la revisin de las referencias incluidas en los artculos seleccionadosproporcionara acceso a artculos que hubieran sido publicados antes de 1995 y man-tuviesen inters para el debate actual. Tras esta seleccin se obtuvieron 51 artculos.



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Se analizaron las referencias incluidas en los artculos revisados, que plante la nece-sidad de recuperar los artculos mencionados con ms frecuencia. El resultado definiti-vo fue de 60 artculos.

Por ltimo, se obtuvo la Declaracin de Madrid para lograr la cobertura de las nece-sidades asistenciales de los afectados por enfermedades neurolgicas, que ha servidode base para la elaboracin de la propuesta no de ley que, a su vez, ha planteado laconveniencia de elaborar el presente informe. Adems, se localiz el Plan EstratgicoNacional para el tratamiento integral de las enfermedades neurolgicas, elaborado porla Sociedad Espaola de Neurologa y publicado en mayo de 2002.

POLIOMIELITIS

La poliomielitis es una enfermedad infecciosa causada por uno de tres virus de la po-lio, todos ellos miembros de la familia de los enterovirus, que pueden infectar el siste-ma nervioso central y atacar los nervios que regulan la funcin muscular. Hay tres for-mas de poliomielitis: asintomtica, sin parlisis y con parlisis. La infeccin asintomti-ca se asemeja a una gripe gastrointestinal. Dura slo unas horas y sus caractersticasson: fiebre, malestar, dolor de cabeza, nuseas, vmitos y malestar abdominal. Estaforma de la enfermedad confiere inmunidad. Los sntomas de la polio sin parlisis sonms duraderos. En esta variante se produce una irritacin de las meninges, con dolory rigidez en la espalda, y todos los signos de la poliomielitis asintomtica. Entre el 30 yel 50 % d los casos de poliomielitis corresponden a esta variante28.

La poliomielitis con parlisis tiene lugar cuando la infeccin alcanza al sistema nervio-so central e implica a las clulas del asta anterior. Empieza igual que la polio asinto-mtica, los sntomas desaparecen y, durante varios das, el paciente parece estarbien. Despus de unos das, reaparecen el malestar, el dolor de cabeza y la fiebre, y elpaciente empieza a padecer dolor, debilidad muscular y parlisis. El virus se replica enlas clulas del asta anterior de la espina dorsal produciendo inflamacin y, si es seve-ra, muerte neuronal. Los msculos afectados con ms frecuencia son los largosproximales de los brazos, las piernas y el tronco. Tambin pueden aparecer dificulta-des en la vista, al tragar o al respirar, si la infeccin afecta a las clulas del asta ante-rior del bulbo o el tronco del encfalo. En funcin del nmero de neuronas implicadas,

los resultados pueden ir desde debilidad muscular hasta parlisis total

28

.La parlisis clnica se produce en menos del 2 % de las personas infectadas con elvirus de la polio. El pico de la parlisis se produce en la primera semana. Transcurri-das unas pocas semanas, los msculos paralizados empiezan a moverse otra vez. Elmotivo es que no se destruyen todas las clulas del hasta anterior, sino que la muertede algunas de las neuronas genera una inflamacin que afecta temporalmente a lasneuronas vecinas que han sobrevivido. La funcin de estas neuronas se restableceuna vez desaparece la inflamacin28.

La mxima recuperacin de la funcin muscular se produce en los seis primeros me-ses tras la infeccin. Sin embargo, la mejora puede continuar durante los dos aos

siguientes. Durante este tiempo, muchos pacientes recuperan fuerza y movilidad enlos msculos afectados durante la fase aguda de la enfermedad. Esta recuperacin se



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produce gracias a un fenmeno de rebrote. Las fibras musculares de un mismo ms-culo que han sido denervadas, envan una seal qumica a las motoneuronas vecinasque han sobrevivido. La seal qumica genera ligeros brotes de actividad desde lasneuronas supervivientes hacia las fibras hurfanas. Estos brotes van creciendo hastainervar a las fibras denervadas, incrementndose el tamao de la fibra muscular. Co-mo resultado de este proceso, algunas unidades motoras llegan a inervar entre tres ycuatro veces ms fibras musculares de las que tenan encomendadas inicialmente28.

SNDROME POST POLIO (SPP)

Este trmino es el ms empleado para describir un complejo sintomtico consistente

especialmente en fatiga progresiva, debilidad muscular y dolor y que aparece variasdcadas despus de un episodio de poliomielitis paraltica. Asimismo, aunque conmenor frecuencia, se describen la presencia de atrofia muscular, dificultad para respi-rar y deglutir, trastornos del sueo e intolerancia al fro.

El SPP, que puede caracterizarse como un deterioro funcional progresivo que sobre-viene varias dcadas despus de un episodio agudo de poliomielitis con secuelas mo-toras; es un fenmeno reconocido en la literatura mdica y, aunque su mecanismoetiopatognico exacto an no se ha identificado, se considera un sndrome neurolgicoespecfico secundario a denervacin. Sin embargo, existen en el mismo numerosospuntos poco esclarecidos y sometidos a controversia e incluso algunos autores plan-tean dudas sobre su existencia como entidad especfica y no secundaria a otros pro-blemas mdicos o quirrgicos asociados.

Los sntomas son variados e inespecficos, aunque pueden agruparse en dos grandescategoras: musculoesquelticos y neurolgicos; y algunos, como la debilidad y la fati-ga, aumentan con la actividad fsica. No se ha identificado una causa concreta queexplique dicha sintomatologa ni existe tratamiento especfico conocido.

El diagnstico, fundamentalmente clnico y de exclusin, es complejo por lo polimorfo ypoco especfico de los sntomas, que tambin se presentan en otros pacientes conpoliomielitis e incluso en la poblacin general. Se basa en la descripcin subjetiva dediversos sntomas, como la aparicin de nueva o mayor debilidad o disminucin de la

tolerancia al ejercicio, ms que en criterios objetivos y claramente definidos pues noexiste ninguna prueba enzimtica, serolgica o electrodiagnstica, que permita dife-renciar a los pacientes con secuelas de poliomielitis sintomticos de los asintomticos,y establecer un diagnstico de certeza.

El tratamiento es sintomtico y, dada la heterogeneidad de sntomas, requiere un en-foque multidisciplinar.

Etiologa-Patognesis

La causa de este sndrome an no se ha identificado con claridad habindose elabo-rado varias hiptesis etiopatognicas. Una de ellas propone que el SPP sea el resulta-

do de la degeneracin gradual distal de unidades motoras que tras sobrevivir al episo-dio agudo de poliomielitis han quedado operativas durante dcadas, bajo una



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sobrecarga fsica y funcional, estableciendo mecanismos de compensacin mediantela creacin de nuevas terminaciones y conexiones axonales. Segn esta hiptesis apartir de un determinado momento y, probablemente debido a dicho estado de sobre-carga metablica crnica, se produce la descompensacin del precario balance exis-tente entre los continuos procesos de denervacin y reinervacin existentes, hasta quelas neuronas motoras ya no son capaces de poner en marcha nuevos mecanismos decompensacin y la denervacin excede a la reinervacin10,11,16,17,49,52

Esta teora es la que cuenta con mayor aceptacin entre los investigadores, sin em-bargo, an existen dudas sobre un posible papel de los poliovirus26,34,35 as como sobre

la existencia de mecanismos inmunolgicos causales11,24,25,52. Aunque no puede des-cartarse la existencia de un trastorno inmunolgico en la fisiopatologa del SPP el em-pleo de agentes inmunomoduladores no ha demostrado tener un impacto significativoen dicho sndrome13.

Por otro lado, diversos autores proponen que el efecto de la edad y el proceso normalde envejecimiento que determina una evidente prdida de neuronas a partir de los 60aos, sobre una motoneurona lesionada, tanto clnica como subclnicamente, por elvirus de la poliomielitis constituye la causa del SPP11,20,43. Otros, por el contrario, re-chazan que la edad sea un factor implicado10.

Por ltimo, diferentes autores sostienen que los sntomas y el deterioro funcional sedeben a sobre-esfuerzo muscular, problemas ortopdicos y alteraciones biomecni-cas, procesos neurolgicos aadidos y otros procesos agudos o crnicos propios delos segmentos etarios en los que se encuentran los pacientes afectados5,29,41.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo reales responsables del desarrollo del SPP son todava desco-nocidos. Sin embargo, estudios clnicos y epidemiolgicos han identificado diversosfactores de riesgo potenciales entre los que se incluyen: la edad de presentacin delepisodio agudo de polio(infancia vs adolescencia-edad adulta); la gravedad del trastorno motor inicial42,43, un

mayor grado de recuperacin funcional muscular

24

; sexo femenino

42

; un mayor tiempode latencia desde el episodio agudo42; mayor edad biolgica20,22; un aumento recientede la actividad fsica 11,43 y un mayor nmero de sntomas neuromusculares durante lafase de estabilidad funcional20.

En un estudio en el que participaron 127 pacientes con el diagnstico de SPP y 39controles (pacientes con antecedentes de polio con secuelas motoras pero sin snto-mas actuales compatibles con SPP), Trojan y cols54 observaron que, entre todos losfactores descritos, slo eran factores con capacidad predictiva sobre el desarrollo delSPP: el grado de afectacin de la unidad motora y, por tanto, de lesin motora en elepisodio agudo de polio y, posiblemente, el sobre-esfuerzo muscular; la edad, porefecto del proceso de envejecimiento sobre el sistema neuromuscular; y el aumento de

peso. En dicho estudio el riesgo de SPP aument en 1.7 veces (IC95%:1.1-2.6) porcada dcada de vida pasada desde el episodio agudo y en 1.6 veces (IC95%:1.06-2.5)



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por cada aumento de 1 punto en la escala de gravedad de la afectacin motora en laenfermedad aguda. Adems, en los individuos identificados como casos de SPP erasignificativamente mayor la presencia de dolor muscular con el ejercicio (OR:5;IC95%:1.6-15.6) y el aumento reciente de peso (OR:6.4; IC95%:2.02-20.3). De losresultados de dicho estudio se concluye que los pacientes con mayor riesgo de pre-sentar un SPP, son los que integran el subgrupo definido por: pacientes con mayorgravedad por afectacin motora en la enfermedad aguda; que en la actualidad se en-cuentran en la etapa superior de la edad adulta; presentan sobrepeso y tienen dolormuscular con el ejercicio. Estos factores son consistentes con varias de las hiptesispropuestas para explicar el SPP.

Adems, otros estudios han demostrado que los pacientes que han sufrido un episodio

previo de poliomielitis y no presentan secuelas motoras evidentes tambin tienen ries-go de presentar sntomas compatibles con el SPP43.

Prevalencia

La revisin de la literatura refleja falta de acuerdo acerca del porcentaje de sujetos quedesarrolla el sndrome postpolio. Como se puede observar en la Tabla I, entre el 22 yel 80 % de sujetos que padecieron poliomielitis pueden desarrollar aos despus elSndrome postpolio. Como se observa en la misma tabla, tampoco hay acuerdo en laduracin del periodo de estabilidad.

Tabla I. Prevalencia y periodo de estabilidadAutor (ao) Prevalencia Periodo de estabilidad

Ahlstrm (2000) 80 % 20 40 aosAurlein (1999) 22 % y 28,5 % 20 45 aosBartfeld (1996) 28,5 % -------Dalakas (1995) ------- 25 30 aosIvanyi (1999) 25 85 % (60 %) -------Johnson (1996) 78 % -------Jubelt (2000) 28,5 64 % 35 (8 71) aosJulien (1999) 25 28 % 25 40 aosKling (1999) 60 80 % -------LeCompte (1997) 25 40 % (66 80 %) 40 50 aos

NINDS (2002) 25 % 10 40 aos

La amplitud del intervalo de porcentajes de prevalencia es muy grande. Los datos in-cluidos en los trabajos de Bartfeld6 y Aurlien4 proceden de dos encuestas sobre la po-blacin realizadas en Pennsylvania y Minnesota (EEUU) en 1992. En ambos casos, secontabiliz el porcentaje de sujetos diagnosticados con SPP de entre los que sufrieronpoliomielitis con parlisis entre 20 y 45 aos antes de manifestar el sndrome. El traba-jo de Kling28 es una estimacin del porcentaje de pacientes con diagnstico de SPP enSuecia, mientras que el de Ivanyi22 incluye los datos de la literatura y, adems, obser-van que el 60 % de una muestra de supervivientes de polio paraltica en Holanda, hadesarrollado el SPP. Por otro lado, el trabajo de LeCompte29 incluye dos intervalos de

porcentajes. El primero hace referencia a los pacientes efectivamente diagnosticadosde SPP en las publicaciones a las que aplic su revisin, mientras que el segundo es



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una estimacin del porcentaje de personas que llegaran a desarrollar el sndrome. Enel resto de trabajos no se especifica la procedencia de los datos.

En lnea con la amplitud de rangos presentados en esta tabla y la estimacin prospec-tiva de LeCompte, cabe significar la opinin que ya expresara Munsat en 1991 y reco-gida por Dalakas11 y Thorteinsson52, segn la cual el SPP se presentara en todos lospacientes con secuelas poliomielticas si sus vidas se prolongasen indefinidamente.

Edad de aparicin del SPP. Perodo de estabilidad tras el episodio de polio-mielitis

El tiempo medio entre el episodio agudo de poliomielitis y la aparicin de los sntomas

relacionados con el SPP es de unos 35 aos en diversas series, aunque oscila entre 8y 71 aos24,25,29,42 (Tabla I), por lo que los pacientes afectados suelen encontrarse porencima de la quinta o sexta dcadas de la vida. En este punto existen discrepanciasgeogrficas, pues existen datos que indican que en los pases de Oriente la epidemiade poliomielitis afect a nios de menor edad que en Occidente10.

En cuanto al denominado periodo estable tras el que aparecen los sntomas del SPPes imprescindible sealar, tal y como indican algunos autores22,59 que, aunque de losresultados de algunos estudios parezca derivarse que los sntomas neuromuscularesse presentan slo como secuelas de aparicin tarda, una elevada proporcin de sn-tomas tales como fatiga, dolor o calambres musculares, ya estn presentes durante elperiodo estable subsiguiente a la recuperacin tras el episodio agudo de la polio.

Manifestaciones clnicas

Existen numerosos estudios en la literatura en los que se describe el amplio rango desntomas y signos de nueva aparicin en los individuos supervivientes de un episodiode poliomielitis y compatibles con el diagnstico de SPP. En la mayora de ellos lasmanifestaciones clnicas ms citadas son: fatiga, debilidad muscular y dolor (Tabla II).Dichos sntomas pueden aparecer tras un acontecimiento desencadenante, y en oca-siones se han asociado con un accidente menor, aumento de peso o agravamiento deun proceso mdico previo7, pero lo ms frecuente es que comiencen de forma insidio-sa y el paciente note gran dificultad para realizar actividades que antes hacia sin es-

fuerzo, es decir, se agrave su discapacidad o aparezca de novo

11,16,24

. Fatiga: Es el sntoma ms frecuente3,10,16,32,43,59, refirindolo hasta el 80-90% de los

pacientes, aunque existen cifras discrepantes22,39. Puede ser generalizada o slomuscular y se caracteriza por aparecer al final del da y mejorar tras un periodo dereposo y con el sueo. En general responde mejor al sueo que la de los pacientescon el sndrome de fatiga crnica. Su fisiopatologa no est clara. Se ha sugeridoque la posible degeneracin neuronal en la sustancia negra y la formacin reticularjunto al reducido nmero de dichas neuronas tras el episodio agudo de polio, po-dran alterar el funcionamiento del sistema activador cerebral8. Otros autores ar-gumentan que puede deberse a un exceso de actividad fsica10 o trastornos en losmecanismos de activacin de la clula muscular o en su funcin contrctil51 y pare-

ce descartado que sea causada por defectos en la transmisin neuromuscular51

.



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uso que le sigue, puede ser una causa de deterioro de la funcin motora en los pa-cientes con polio, pues una analgesia correcta podra prevenir el desuso y, conse-cuentemente, ralentizar o evitar el detrimento de la funcin muscular.

Limitaciones en las actividades de la vida diaria (AVD): Debido a la fatiga, debilidadmuscular y dolor, los pacientes con SPP presentan nuevas o mayores discapaci-dades y dificultades para el desarrollo de las actividades de la vida diaria. As, di-versos estudios20,22,48,52,59 han estimado que entre el 40% y el 80% de los pacientesrefieren mayores dificultades para correr, subir escaleras o caminar, en tanto quems del 20% precisaban ayuda personal y tcnica para realizar las actividades dela rutina diaria. Sin embargo, diversos estudios han observado discrepancias entreel aumento en la discapacidad y dificultades referidas por los paciente y los resul-

tados obtenidos con medidas funcionales objetivas39,40.

Signos de afectacin de motoneurona superior: En un escaso porcentaje de casos(alrededor del 8%) pueden aparecer signos especficos tales como hiperreflexia,signo de Babinsky y, de forma ocasional, espasticidad24.

Intolerancia al fro: Tambin es un sntoma frecuente (ver Tabla II). Su causa noest filiada, pero se sospecha causada por dao del sistema autonmico simpticodurante el episodio agudo que se acentuara con los trastornos de vascularizacinespecficos y los debidos al envejecimiento3,52.

Insuficiencia respiratoria: Existen estudios que no han observado diferencias signi-ficativas entre los parmetros de funcin pulmonar, como la capacidad vital, alcomparar pacientes con polio con sujetos normales, ni descensos significativos enaquellos tras su seguimiento a lo largo de un importante nmero de aos33,48, otroshan descrito una alteracin de dichos parmetros funcionales hasta en el 42% delos pacientes6. La insuficiencia respiratoria, con episodios de exacerbacin quesuelen deberse a infecciones respiratorias benignas, parece desarrollarse con ma-yor frecuencia en aquellos pacientes con una ms grave afectacin respiratoria du-rante la enfermedad poliomieltica aguda y que presentan, por tanto, una mayor al-teracin funcional residual31,48. Diversos autores han propuesto que dichas altera-ciones se deben a disfuncin de la musculatura respiratoria a la que se unen confrecuencia otros factores como el efecto del envejecimiento fisiolgico, cifoescolio-

sis, obesidad y trastornos del sueo

6,19,33,58

, pero tambin podra ser de origen cen-tral por afectacin bulbar6,12 o de otras regiones del tronco cerebral46 durante lapoliomielitis aguda. Al mismo tiempo diversos estudios han demostrado la coexis-tencia de otras patologas tambin comunes y propias de las edades medias de lavida, como la enfermedad pulmonar obstructiva crnica, que explican una impor-tante parte de la disfuncin respiratoria observada en pacientes con criterios com-patibles con SPP19.

Trastornos del sueo: Son frecuentes y pueden deberse a la existencia de dolor,estrs y ansiedad, fibromialgia, obesidad, insuficiencia respiratoria o apnea delsueo que suele ser obstructiva aunque tambin puede ser de origen central omixta19,46. Algunos estudios no han encontrado un mayor porcentaje de trastornos

que sugieran apnea del sueo en pacientes con SPP que en controles58

.



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Disfonia y Disfagia: Aproximadamente un 10-20 % de los supervivientes de la po-liomielitis refieren disfagia residual y alteraciones fonatorias, siendo ms frecuentesen aquellos pacientes que han sufrido poliomielitis aguda bulbar con afectacin delos pares craneales VII, IX y X. Dichas alteraciones se creen debidas a atrofia pro-gresiva de la musculatura oral, farngea y larngea. Sin embargo este es otro de losaspectos del SPP en los que existe controversia y no se ha alcanzado un consen-so14,47. Los pacientes que refieren dificultades en la deglucin, especialmente sison progresivas, requieren estudios farngeo-larngeos funcionales especficos, noslo para excluir otras alteraciones potencialmente causales sino, adems, paraestablecer la terapia ms adecuada14,47.

Trastornos cognitivos: Un notable porcentaje de pacientes refiere dificultades de

concentracin y atencin que ms bien cabra atribuir a los sntomas fsicos y psi-colgicos del proceso, ya que no se ha demostrado que en los pacientes con SPPexistan trastornos cognitivos18.

Alteraciones psicolgicas: Son frecuentes y, en gran parte, relacionadas con lareaparicin de un problema que consideraban resuelto, as como por el estrs pro-ducido por los cambios en el estilo de vida que condicionan la fatiga y debilidadmuscular. Adems de un aumento de la ansiedad, estrs e irritabilidad, se ha des-crito un mayor ndice de depresin en estos pacientes. Sin embargo, debe rese-arse que la investigacin sobre la prevalencia de la depresin en el SPP ha obte-nido resultados contradictorios en parte debidos a diferencias en los tamaosmuestrales, metodologa, tests psicomtricos y criterios empleados, sin que en laactualidad se conozca de forma precisa4. Kemp y cols27 compararon el grado dedepresin y satisfaccin de vida en pacientes adultos con secuelas de polio(n=121) y controles sanos de similar edad y caractersticas sociodemogrficas(n=61). Sus resultados indican que la situacin postpolio per se no se asocia a unmayor ndice de depresin ni a menores puntuaciones en la escala de satisfaccinde vida. Sin embargo, ms de un 25% de los pacientes post-polio presentaba ma-yor riesgo de depresin, lo que dependa no slo de la gravedad de la secuela dela poliomielitis y por tanto de la capacidad funcional, sino fundamentalmente de laactitud personal ante la discapacidad y del grado de comunicacin, interaccin ysoporte familiar. Otros estudios han confirmado dichos hallazgos48.

En cuanto al grado de satisfaccin personal, diversos estudios no han observadodiferencias estadsticamente significativas entre pacientes con SPP y pacientescon secuelas de poliomielitis sin nuevos sntomas, aunque los primeros presenta-sen un mayor deterioro fsico y menor grado de independencia9,27. Numerosos au-tores4,9,22,27,30,43,48,59 relacionan el grado de satisfaccin, no tanto con la gravedad delas secuelas fsicas, como con la actitud personal ante la discapacidad; el grado decomunicacin, interaccin y soporte familiar; y el grado, presencia o ausencia, deadaptacin y adecuacin del medio fsico y social a las necesidades de las perso-nas con discapacidades. Este hecho explica parte de las diferencias encontradasen los resultados de distintos estudios. As en algunos la existencia o no de recur-sos como ascensores u otros elementos, en el domicilio, edificios pblicos, mediosde transporte o lugares de trabajo y recreo, que mejoren su accesibilidad para las

personas con discapacidades fsicas, explican gran parte de las dificultades descri-tas y los menores ndices de satisfaccin personal9,22.



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Otros sntomas: Se han descrito trastornos urinarios leves y disfuncin sexual enun elevado porcentaje de pacientes con SPP aunque no se ha logrado identificarun patrn especfico ni su etiologa exacta23.



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Tabla II. Manifestaciones clnicas ms comunes del SPPAutores

Manifestaciones clnicas Halstead16 Agre3 Lonnberg32 Kidd39 Wekre59 Ivany

N=132 N=79 N=3067 N=239 N=1444 N=23

Fatiga generalizada 89% 83% 62% 7% 57% 44%

Fatiga durante el ejercicio ND ND ND 7% 80% ND

Dolor articular 71% 77% 51% 37% 57% 33

Dolor muscular 71% 86% 33% 37% 58% 34

Debilidad:

.-Msculos previamente afectados

.-Msculos no afectados

.-Total (nuevo)

69%

50%

ND

80%

53%

87%

54%

33%

32%

85%

58%

58%

Atrofia 28% 39% ND ND ND 30%

Intolerancia al fro 29% 56% 42% ND 62% ND

Insuficiencia respiratoria ND 39% ND 4% 43% 18%

Disfagia ND 30% ND ND ND 17%

Trastornos del sueo ND ND ND 9% 48% ND

Dificultades de concentracin ND ND ND ND 39% ND

ND: dato no disponible

Agencia de Evaluacin de Tecnologas Sanitarias. Instituto de Salud Carlos III.


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Criterios diagnsticos

Es un hecho reconocido de forma unnime que los afectados por la poliomielitis pue-den sufrir, tras largos aos de estabilidad, una disminucin de su capacidad funcionaldebida a diversos factores relacionados directa o indirectamente con la patologa neu-romuscular de la infeccin poliomieltica, como son los problemas msculo esquelti-cos y la edad, tanto por el propio proceso de envejecimiento como por ciertas enfer-medades crnicas. Los resultados de varios estudios con base poblacional en los quese hayan evaluado las caractersticas, sintomatologa evolutiva y necesidades de lossupervivientes de polio22,28,29,59 as lo atestiguan. Sin embargo, an no est claro hastaqu punto todos esos sntomas se deben al deterioro, nuevo o progresivo, de la fun-cin neurolgica y por tanto qu pacientes de la poblacin de supervivientes de un

episodio de poliomielitis deben y pueden ser diagnosticados de SPP.

En un intento de identificar y filiar con claridad a los pacientes con posible SPP se hanelaborado diferentes propuestas diagnsticas sin que todava se haya logrado unanica e inequvoca forma de diagnstico del SPP.

La primera de las propuestas fue establecida por Mulder y cols36 quienes en 1972 for-mularon los siguientes criterios diagnsticos del SPP:

1. Un episodio previo de poliomielitis con prdida residual de motoneuronas ( lo quepuede confirmarse por medio de la historia clnica, examen neurolgico o electro-miografa).

2. Un periodo, habitualmente superior a 15 aos, de estabilidad neurolgica y funcio-nal tras la recuperacin del episodio agudo.

3. El desarrollo gradual, o ms raramente abrupto, de nueva debilidad o fatigamuscular anormal o atrofia muscular.

4. La exclusin de otras condiciones que puedan causar manifestaciones similares.

Posteriormente Halstead16 propuso unos criterios ms completos y exigentes parapoder establecer el diagnstico del sndrome:

1. Antecedentes de poliomielitis paraltica confirmada por la historia, exploracin cl-nica y electromiografa.

2. Intervalo de estabilidad clnico-funcional tras la enfermedad aguda de al menos 20aos.

3. Aparicin, gradual o abrupta, de debilidad muscular no atribuible a la falta de uso yque puede acompaarse o no de otros sntomas como fatiga excesiva, dolor mus-cular, dolor articular, insuficiencia respiratoria y atrofia muscular.

4. Signos electromiogrficos compatibles con denervacin aguda y reinervacin cr-nica.



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5. Exclusin de otros procesos neurolgicos u ortopdicos que puedan ser causa delos sntomas expuestos.

En 1995, Dalakas11 define este sndrome como el desarrollo de nueva debilidad mus-cular y fatiga en msculos esquelticos o bulbares, no debida a causa alguna conoci-da, que comienza 25-30 aos despus de un episodio agudo de poliomielitis paralticay propone que los criterios de inclusin necesarios para establecer el diagnstico delsndrome son los siguientes:

1. Historia documentada de poliomielitis paraltica en la infancia o adolescencia.

2. Recuperacin parcial de la funcin motora con estabilidad funcional durante al me-

nos 15 aos.

3. Atrofia muscular residual asimtrica con debilidad, arreflexia y sensibilidad normalen al menos una extremidad.

4. Funcin normal de esfnteres.

5. Desarrollo de nuevos sntomas neuromusculares lo que incluye una combinacinde: a) diversos sntomas musculoesquelticos y b) la atrofia muscular progresivapostpoliomieltica (PPMA) que describe la aparicin de debilidad muscular lenta-mente progresiva con o sin dolor muscular y atrofia de ciertos grupos musculares.

En la literatura se observa la falta de unanimidad y el uso indistinto de cualquiera deestos criterios diagnsticos de tal manera que algunos pacientes cumpliran las condi-ciones de diagnstico de SPP segn unos autores pero no segn otros. Adems encualquiera de ellos la subjetividad de los criterios empleados facilita el diagnstico deSPP en pacientes sin signos objetivos de deterioro funcional de motoneurona inferior,por lo que recientemente diversos grupos de investigadores tras observar que unanotable proporcin, hasta el 90%, de los sntomas tardos en pacientes con poliomieli-tis previa no se relacionan directamente con dicha enfermedad, han cuestionado lavalidez del diagnstico de SPP en pacientes sin atrofia muscular localizada u otrossignos objetivos de denervacin5,29. As Kidd y cols29 en un estudio sobre 239 pacien-tes que referian sntomas de nueva aparicin observaron que sta se deba a proble-

mas ortopdicos en 170 casos, patologa neurolgica en 35 ( radiculopata cervical en17 casos, radiculopata lumbar en 8, mielopatia cervical en 5, EM 1 caso., ACVA 4);problemas respiratorios en 19 (fundamentalmente enfermedad pulmonar obstructivacrnica, enfisema, asma e hipoventilacin por trastornos del sueo) y otras enferme-dades en 15 casos (depresin, obesidad, hipotiroidismo).

Otros autores8,43 cuestionan que el diagnstico de SPP se restrinja a los pacientes quepresentan poliomielitis paraltica y han observado que dichos sntomas tambin sepresentan en pacientes que han sufrido un episodio previo de poliomielitis y no tienensecuelas motoras evidentes. Rekand y cols43 han observado en un estudio reciente (Tabla III) que aunque en porcentaje algo diferente los sntomas atribuibles al SPPtambin se presentan con alta frecuencia en pacientes sin parlisis evidente.



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Tabla III. Sntomas compatibles con SPP: Comparacin entre pacientes con po-liomielitis paraltica y no paraltica (Tomado de Rekand 43.)Sntomas Polio con parlisis

(N=129)

Polio sin parlisis

(N=39)

Debilidad muscular de novo 67% 35%

Atrofia muscular 30% 20%

Dolor muscular 56% 29%

Dolor articular 42% 46%

Dificultades respiratorias 41% 31%

Fatiga difusa 52% 24%

Apnea del sueo 14% 13%

Adems de los problemas mencionados previamente, dichos criterios diagnsticosplantean otra dificultad importante y no resuelta puesto que, aunque parezca derivarsede los resultados de algunos estudios que los sntomas neuromusculares se presentanslo como secuelas de aparicin tarda, los resultados de varios estudios, de mayorestamao y base poblacional, muestran que un elevado porcentaje de sntomas talescomo fatiga, dolor, calambres musculares etc estn ya presentes durante el denomi-

nado periodo estable tras la recuperacin de la poliomielitis22,59. En uno de dichosestudios diseado para conocer las discapacidades, sntomas y dificultades de unacohorte se supervivientes de polio en Holanda, Ivanyi y cols22 observaron que de los233 pacientes incluidos, el 70% haba presentado sntomas neuromusculares durantela fase de estabilidad, si bien algunos de ellos, como la fatiga, se haban intensificadorecientemente, pasando de un 21% a un 44% los pacientes que la referan. Resulta-dos similares han sido obtenidos por Werke y cols59 al estudiar la localizacin anat-mica de la parlisis en las diferentes fases de la enfermedad.



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Tabla IV . Localizacin anatmica de la parlisis en las diferentes fases dela enfermedad (Werke 59)Localizacin de la parlisis Fase aguda Fase estable Situacin actual

Una extremidad 24% 30% 29%

Dos extremidades 34% 29% 28%

Tres extremidades 12% 11% 11%

Cuatro extremidades 26% 10% 14%

Ninguna extremidad 5% 21% 18%

Msculos espalda 55% 38% 41%

Msculos cervicales 33% 14% ND

Msculos abdominales 47% 35% 38%

Msculos respiratorios 22% 12% 16%

Garganta 10% 4% 5%

Estudios complementarios

Laboratorio: La analtica sangunea es normal a excepcin de un escaso nmero

de pacientes en los que existe aumento de los niveles de CK10,25,52. Dicho aumentoparece relacionarse con sobre-esfuerzo muscular. En la mayora de los estudios,los parmetros del LCR son normales.

Estudios electrofisiolgicos (Electromiograma y estudios de conduccin nerviosa):Suelen detectar la presencia de actividad espontnea anormal y signos de dener-vacin y reinervacin, incluyendo un aumento de la amplitud y duracin de los po-tenciales de accin y polifasia, de las unidades motoras tanto en los pacientes sin-tomticos como asintomticos y en msculos clnicamente no afectados por el epi-sodio agudo de poliomielitis19,24. En el SPP la conduccin motora es habitualmentenormal pero puede estar enlentecida debido a la prdida de unidades motoras fun-cionantes durante el episodio agudo de poliomielitis. La conduccin sensitiva esnormal. La EMG identifica cambios consistentes con poliomielitis previa pero no di-ferencia entre los pacientes que refieren nuevos sntomas de debilidad y fatiga deaquellos otros clnicamente estables. En sntesis, estos estudios no son tiles parael diagnstico del SPP sino para confirmar que existen secuelas de polio y paradescartar otras patologas como radiculopatas, neuropatas y miopatas10,11,24,25.Tampoco son necesarias para el seguimiento de los pacientes ya que las altera-ciones electrofisiolgicas no se correlacionan con la progresin clnica.

Pruebas de neuroimagen (Tomografa axial -TAC, Resonancia Magntica Nuclear-RMN):Tampoco son especficas y no discriminan entre pacientes estables y aque-llos con nueva sintomatologa neuromuscular21 y sirven fundamentalmente para

descartar otros procesos que afectan a la mdula espinal como la espondilosis o laestenosis medular.



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Biopsia muscular: La biopsia de los msculos afectados por la nueva debilidadpuede mostrar signos histolgicos de denervacin y reinervacin10,11,24,25,52. Nosuele ser til para el diagnstico pues no discrimina entre pacientes con nuevossntomas y los que mantienen una funcin neurolgica estable29.

En conclusin, no existe ninguna prueba electrodiagnstica, enzimtica o serolgicaque permita diferenciar a los pacientes con secuelas de poliomielitis sintomticos delos asintomticos. La mayor utilidad de estas pruebas complementarias reside en quepermiten identificar o descartar otras patologas y su indicacin vendr determinadapor la necesidad de excluir dichos procesos.

Diagnstico diferencial

Deben excluirse con claridad otros procesos mdicos, pasados o coexistentes, quepuedan causar debilidad y fatiga tales como: enfermedades cardiacas, hepticas, pul-monares, renales, anemias, enfermedades del tejido conectivo, infecciones crnicas,hipotiroidismo, diabetes mellitus, cncer, neuropatas perifricas, traumatismos cra-neoenceflicos, accidentes cerebrovasculares, radiculopatas, enfermedad de Parkin-son, mielopatas etc.

Si existe dolor habr que considerar la posibilidad de que se deba a causas comobursitis, tendinitis, osteoartritis, polimialgia reumtica, fibromialgia, etc11,24,25,38,41,52,55

Evaluacin de un paciente con posible SPP

Tanto para llegar al diagnstico de SPP como para poder establecer el diagnsticodiferencial de manera correcta, la evaluacin de un paciente con posible SPP deberincluir:

1. Anamnesis completa2. Un cuidadoso examen fsico incluyendo la exploracin neurolgica3. La realizacin de estudios neurofisiolgicos. Estos deben incluir tests de conduc-

cin motora y sensitiva y un EMG simple. Aunque es posible realizar estudios mscomplejos como un EMG de fibra nica o un macro-EMG, parece que estos estu-dios adems de ser dificultosos y costosos no son necesarios de forma rutinaria7.

4. Anlisis sistemtico de sangre5. Estudio radiolgico esqueltico para detectar cambios degenerativos o deformida-des

6. Tcnicas de neuroimagen como TAC o RMN de la columna7. En determinados casos pueden ser necesarias otras exploraciones complementa-

rias tales como estudio del LCR, pruebas funcionales respiratorias, estudios din-micos orofarngeos y larngeos, y evaluaciones psicomtricas.

Evolucin

La literatura muestra divergencias en relacin al curso evolutivo de este sndrome engran parte debidas a lo dificultoso de la evaluacin y medida objetiva de algunos de los

sntomas. Los resultados de diversos estudios que han evaluado la debilidad muscu-lar, sntoma que permite un anlisis objetivo, son tambin contradictorios. Algunos



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autores11

han observado una reduccin media en la capacidad motora del 1-2% anualen tanto que otros con seguimientos entre 2 y 5 aos 20,29,42,60 no han demostrado pro-gresin alguna de la debilidad y alteracin funcional desde el diagnstico de SPP.En general parece que el SPP sigue un curso muy lentamente progresivo marcado porlargos periodos, hasta de 10 aos, de estabilidad10,25,42.

Tratamiento

En diversos estudios clnicos, alguno de ellos controlado, se ha estudiado el efecto defrmacos como la amantadina49, piridostigmina56, esteroides13, hormona de crecimien-to45 , Igf-151 y amitriptilina25 , sobre la debilidad y fatiga en el SPP pero ninguno de

ellos ha demostrado beneficios clnicos sustanciales. Tambin en los ltimos aos hasurgido cierto inters en sustancias con propiedades anablicas o reparativas como lal-carnitina, dehidroepiandrosterona etc pero tampoco estas sustancias han demostradoefectos beneficiosos en los pacientes con SPP25,52. Por tanto, el manejo de estos pa-cientes se basa en el control de sntomas y problemas asociados y en el empleo dediferentes medidas para mejorar su estado funcional y psicolgico una vez descartadoy corregido cualquier otro proceso coexistente sea estructural o fisiolgico.

La mejor forma de disminuir la fatiga generalizada parece ser la institucin de cambiosen el estilo de vida lo que puede suponer reducir las actividades fsicas exageradas oextenuantes, establecer periodos de descanso, el uso de dispositivos de ayuda comobastones, sillas de ruedas etc, en sus actividades diarias y seguir un programa de pr-

dida de peso11,16,24,25,31,54

.

Existen datos que sugieren que la debilidad muscular leve-moderada puede mejorarsepor medio de un programa de ejercicios adecuado que no sobrecargue la musculatura.Sin embargo los resultados son controvertidos y dependen del tipo de ejerci-cio2,3,15,17,48. Parte de lo contradictorio de los resultados se debe a la multiplicidad decausas involucradas en la sintomatologa de estos pacientes, lo que supone que notodos se beneficien de las mismas medidas; pero tambin a la falta de una nomencla-tura estndar que permita comparar la eficacia de los distintos programas de rehabili-tacin.

En un intento de solventar este problema recientemente Halstead17 y cols han desarro-

llado un sistema de clasificacin de los pacientes con poliomielitis en cinco estadios oclases funcionales. Dichas clases funcionales que estn ordenadas de menor a mayordeterioro funcional (desde la Clase I de ausencia de datos clnicos de polio hasta laClase V o polio con grave atrofia) permiten la clasificacin individual de cada miembroafectado en base a la combinacin de datos de la historia clnica, el examen fsico yestudios electrodiagnsticos. En opinin de sus autores, este sistemafacilita el diseo y la prescripcin de un programa de ejercicios seguro y adecuado alas necesidades y estado funcional de cada extremidad y, adems, permite una eva-luacin objetiva de sus resultados. En cualquier caso el programa de ejercicios debeestablecerse de forma individualizada y buscarse un balance entre la intensidad delejercicio y la ausencia de fatiga y dolor17,52.

El dolor msculo esqueltico puede reducirse notablemente al establecer periodos dedescanso y modificar las actividades que lo provocan. Asimismo parecen eficaces el



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empleo de antiinflamatorios, calor y masaje aunque estas ltimas medidas no han sidoevaluadas de forma objetiva. Algunos autores sealan que gran parte de estos snto-mas se corrigen con el empleo de medidas ortopdicas41.

Si existen problemas respiratorios deben eliminarse los factores de riesgo como obe-sidad, hbito tabquico, e identificar posibles patologas asociadas. El manejo de losproblemas respiratorios puede hacerse mediante fisioterapia respiratoria y, en casonecesario, ventilacin mecnica no invasiva domiciliaria. Por lo general no son necesa-rios sistemas ms agresivos de soporte ventilatorio6. As en un estudio de cohortespublicado por Midgren33 en 1997 este autor constat una incidencia de ventilacin do-miciliaria, durante los 11 aos de seguimiento del estudio, de 0.2 por 100.000 habitan-tes 3.5 por 1000 supervivientes de polio. En caso de existir apnea del sueo su tra-

tamiento ser el mismo que en pacientes sin SPP.

Los pacientes con SPP parecen beneficiarse de consejo y ayudas psicolgicas, quemejoran la actitud y la adaptacin a las nuevas circunstancias48. Dependiendo de lagravedad de los sntomas neuropsicolgicos, como ansiedad, estrs, depresin, y sugrado de interferencia con el estado funcional, es posible que sea necesaria la pres-cripcin de medicacin u otro tipo de terapia.

Un aspecto crucial del manejo de los pacientes con SPP consiste en que el pacientereciba una correcta informacin tanto sobre el diagnstico como el pronstico. Tal ycomo se ha venido comentando a lo largo de todo este documento es capital recono-cer que el deterioro clnico y los sntomas de estos pacientes pueden atribuirse a nu-merosos factores potencialmente tratables y que no se deben a lesin neurolgicairreversible, lo que exige una enorme cautela antes de atribuir dicha sintomatologa auna lesin neurolgica progresiva. En este sentido, es imprescindible que el pacientesea adecuadamente informado y entienda que la poliomielitis es independiente o, a losumo algo secundario, en aquellos problemas de salud que son dependientes de laedad o de otros procesos comunes y que muchos otros, fundamentalmente los decausa ortopdica, pueden corregirse con medidas especficas. Es asimismo indispen-sable que en el caso de que la sintomatologa sea de causa neurolgica en el seno deun claro SPP, se lleve a cabo un proceso formativo o educativo del paciente sobre elcurso habitualmente benigno, lento y con grandes periodos de estabilizacin, de dichasintomatologa y sobre la forma de adaptarse a sus nuevas discapacidades.

SITUACIN EN ESPAA

Como sealara en su revisin la Dra. guila Maturana (Rehabilitacin, 1999) la infor-macin sobre la situacin en nuestro pas es exigua. Se han localizado dos documen-tos que suponen una declaracin de intenciones en relacin con el tratamiento de lasenfermedades neurolgicas en general. Estos dos documentos son la Declaracin deMadrid y el Plan Estratgico Nacional para el Tratamiento Integral de las Enfermeda-des Neurolgicas. Por nuestra parte, se hace una estimacin de la prevalencia delSPP en Espaa a partir de la informacin disponible en la Base de Datos Estatal dePersonas con Discapacidad que amablemente nos ha facilitado el IMSERSO.



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Declaracin de Madrid

En febrero de 2000, la Sociedad Espaola de Neurologa y las organizaciones repre-sentantes de las personas afectadas con enfermedades neurolgicas y sus familiares,firmaron una declaracin en la que reclamaban una mejor asistencia a los enfermos.Entre las asociaciones firmantes de la declaracin figuraban la Asociacin de Afecta-dos de Sndrome Post-Poliomielitis y la Asociacin de Afectados de Polio y SndromePost-polio de Madrid. En relacin con la organizacin del sistema sanitario reclama-ban, entre otras cosas, que se establecieran protocolos de actuacin en las enferme-dades neurolgicas y que se pudiera conocer la realidad epidemiolgica de cada pato-loga. Tambin reclamaban que se invirtieran recursos para investigar estas enferme-

dades, as como que se desarrollaran programas de formacin para mdicos, otrosprofesionales socio-sanitarios, as como para los afectados.

Plan Estratgico Nacional para el Tratamiento Integral de las EnfermedadesNeurolgicas

En mayo de 2002 la Sociedad Espaola de Neurologa public el Plan Estratgico Na-cional para el Tratamiento Integral de las Enfermedades Neurolgicas. El documentocontiene un conjunto de principios generales que buscan mejorar la eficiencia de lossistemas de atencin sanitaria a los pacientes neurolgicos. Uno de los apartados delPlan Estratgico enumera las enfermedades neurolgicas crnicas, es decir, las en-fermedades neurolgicas cuyos signos y sntomas persisten durante aos. En el grupode patologas neuromusculares se incluye la polio y el Sndrome postpolio. En cual-quier caso, no formula propuestas especficas del SPP.

Prevalencia

No se ha encontrado ningn estudio publicado en el que se haga una estimacin delnmero de pacientes con Sndrome Postpolio en Espaa. En consecuencia hemosrealizado una estimacinbasndonos en el nmero de diagnsticos de polio registra-dos en la Base de Datos Estatal de Personas con Discapacidad del Instituto de Migra-

ciones y Servicios Sociales (IMSERSO) del ao 2000.En dicha base de datos consta que la poblacin minusvlida valorada en Espaa ex-clusivamente por secuelas de polio, se elevaba a 19.504 personas. Sin embargo, enotros 25.047 registros correspondientes a diversos tipos de deficiencia, tambin seconsignaba el diagnstico de polio aunque asociado a otros que podan ser los princi-pales determinantes del grado de minusvala. En conclusin, la secuela poliomielticacontribuira en mayor o menor grado a la minusvala de 42.651 personas. Si tomamosesta cifra como el total de personas con secuelas de polio en Espaa, y le aplicamoslos extremos de los rangos sealados en la literatura citada en el presente Informe yque se resumen en la Tabla I (25% y 85%), el nmero de afectados por el SndromePostpolio podra estar entre 10.662 si consideramos que sufrir el sndrome el 25 % de

afectados por poliomielitis con secuela, y 36.253 si consideramos que puede llegar a



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manifestar el sndrome el 85 % de las personas que han padecido poliomielitis consecuela.

Esta estimacin podra verse incrementada si, tal y como recoge alguno de los artcu-los revisados, tambin fuera posible que se dieran casos de SPP en pacientes quehan padecido la variante de poliomielitis sin parlisis7; pero por una parte, esta hipte-sis est seriamente cuestionada; y por otra, no se dispone de registros que recojan elnmero de personas que ha padecido la variante sin parlisis. En consecuencia, si yaes amplia la disparidad de las cifras de prevalencia que se manejan en relacin a lapoblacin mejor identificable de supervivientes con secuelas, cualquier estimacin deSPP en poliomielitis sin parlisis puede parecer altamente especulativa.

CONCLUSIONES

El trmino de Sndrome Postpolio describe un complejo sintomtico consistenteespecialmente en fatiga progresiva, debilidad muscular y dolor que aparece variasdcadas despus de un episodio de poliomielitis paraltica. Asimismo, aunque conmenor frecuencia, se describen la presencia de atrofia muscular, dificultad pararespirar y deglutir, trastornos del sueo e intolerancia al fro.

El SPP, que puede caracterizarse como un deterioro funcional progresivo variasdcadas despus de un episodio agudo de poliomielitis con secuelas motoras, esun fenmeno reconocido en la literatura mdica y se considera un sndrome espe-cfico secundario a denervacin. Sin embargo, existen en el mismo numerosospuntos poco esclarecidos y sometidos a controversia e incluso algunos autoresplantean dudas sobre su existencia como entidad especfica y no secundaria aotros problemas mdicos o quirrgicos asociados.

Los sntomas son variados e inespecficos y algunos, como la debilidad y la fatiga,aumentan con la actividad fsica. No se ha identificado una causa concreta que ex-plique dicha sintomatologa que tambin pueden presentarse en la poblacin gene-ral. No se ha identificado de modo concluyente su mecanismo etiopatognico.

Muchos de los sntomas se deben a alteraciones biomecnicas, procesos neurol-

gicos aadidos y otros procesos agudos o crnicos propios de la edad de los pa-cientes; lo que contribuye al debate entre las principales hiptesis etiopatognicas,que pueden ser compatibles entre s:

a) degeneracin gradual distal de unidades motoras con prdida del precariobalance entre denervacin y reinervacin

b) prdida neuronal debida al proceso de envejecimiento sobre una unidad mo-tora deteriorada

c) causas ortopdicas: asimetras, sobre-esfuerzo muscular, dolor y demsprocesos asociados durante el periodo considerado de estabilidad que

conduzcan a desuso y atrofia de nuevas fibras.



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A) Acciones generales.

1. Promover lneas de investigacin sobre los efectos de la edad y la actividad f-sica sobre el sistema neuromuscular comprometido por la poliomielitis.

2. Promover la normalizacin de terminologa y criterios diagnsticos, con particu-lar atencin a las tcnicas objetivas de evaluacin, tales como electromiografay estudios de conduccin nerviosa o pruebas de ejercicio isqumico.

3. Promover la normalizacin de los procedimientos. Esto exige aplicar o disearinstrumentos de categorizacin objetiva de los pacientes en los servicios de re-habilitacin, no slo para su aplicacin clnica sino tambin para disear los es-

tudios de investigacin.

4. Utilizacin de escalas validadas para la evaluacin de alteraciones y discapaci-dades, y consecuentemente, de los resultados de las intervenciones practica-das.

B) Acciones particulares.

1. Adopcin inmediata de criterios convencionales sobre los que sustentar las ini-ciativas que se enumeran a continuacin.

2. Informacin institucional a los mdicos de atencin primaria sobre los trastor-nos tardos asociados a la poliomielitis, que les facilite el manejo de estos pa-cientes y referirlos, en su caso, a las consultas especializadas.

3. Informacin institucional a las asociaciones de afectados sobre el impacto efec-tivo del SPP, y asesoramiento que puedan prestar a sus asociados.

4. En ambos casos anteriores debe trasladarse al paciente un mensaje educativosobre el curso habitualmente benigno, lento y con grandes periodos de estabili-zacin, de dicha sintomatologa, a la que habr de aplicar los mismos meca-nismos adaptativos que han regido su vida a lo largo de todo el periodo de es-tabilidad de las secuelas poliomielticas.

5. Elaboracin de un registro nacional de supervivientes de polio que permita elconocimiento de la poblacin afectada, su seguimiento y la evolucin en su ca-so, del SPP.

6. Cooperacin con el Ministerio de Trabajo y Asuntos Sociales, si fuera necesa-rio, para propiciar la recalificacin del grado de minusvala en los casos en queproceda.



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informe de situación sobre el síndrome post-polio: revisión de la literatura, situación en...

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