indications de stimulation enfants et adultes jeunes
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Indications de stimulationenfants et adultes jeunes
BAV isolé (BAV « congénital »)
BAV + malformation cardiaque
Post-opératoiretroubles de la conduction AV
± défaillance sinusale (« switch » atrial, Fontan)
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAVC « congenital » ?
A la naissance/ in utero - coeur anormal double discordanceventricule unique (isomérisme gauche)
- avec anticorps maternels (lupus, Sjögren)
Diagnostic chez un jeune patient, pas d’ATCD
(définition de Yabek) Vraiment congénital ??
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAVC « immunologique »
• 1/15 000-20 000 � 1/10 000 nn vivants
• Association with affections maternelles (lupus, Gougerot-Sjögren)
• AC anti SSA/Ro and/or SSB/La
• Réaction inflammatoiremyocarditeBAV séquellaire
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
???• Incidence variable2 % si primipare antiSSA et/ou antiSSB + (Buyon)
15 % risque récidive
• Facteurs foetaux (virus, jumeaux)
• Anomalies variables de conduction PR long � BAV complet
• AC - > 2 ans
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
• NEM, 1980-2004
• 135 enfants < 15 ans avec BAVC isolé� 111 testés anticorps anti-SSA/SSB
• 55 pts avec anticorps56 pts sans anticorps (2 blocs familiaux)même sexe-ratio
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
50
22
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
50
AC + AC - ?
Age at diagnosis
Fetus Neonates < 1 yr 1-5 yrs 5-10 yrs ? 10 yrs
232BAV partiel
5 CIA, 3 CAAnomalies associées
5556
AC-AC +
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAVC « congenital »
Diagnostic chez un jeune patient, pas d’ATCD• familial (chromosome 19, SCNA5)
• Myopathies (Steinert)
• Kearnes, myocardiopathies (desmine …)
• étiologies des BAV diagnostiqués dans l’enfance
le plus souvent inconnue, « congénitaux » ?
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Syncope. HCM + ABV
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
8 ansSyncopePas d’antécédent
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAV complet de l’enfantEvolution
113 pts (1970 - 1997) BAV congénital
Détection > 17 semaines
Mortalité: 22/113 (19 %)0 mort après 3 ans
67 PM (63 %). 35 < 10 jours
JACC 1998; 31:1658-1666
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Jaegi et al. JACC 2002
BAVC. 102 enfants (29 fœtus)Survie actuarielle
Causes de mortalitéMCP, prématurité
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAVC. 102 enfantsSurvie actuarielle sans PM
Jaegi et al. JACC 2002
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAV complet: facteurs de risque
FC < 55 bpm302 ptsMichaelsson
1995
FC <50<2 ans<45 (2-4 ans)< 40 (> 4 ans)
2 SD6 syncope39 ptsBatisse
FC > 50FC < 50
02 SD
03 syncope
27 pts(holter)
Dewey (1987)
FC < 501 SD1 syncope35 pts(21 PM)
Reid (1982)
FC < 501 SD7 syncope24 ptsfu : 5 yrs
Karpawich1980
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAV complet de l’enfantIndications de stimulation
Symptômessyncopedéfaillance cardiaque
Intolérance d’effort (épreuve d’effort)
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
« Guidelines for PM implantation in children »
Dysfonction VG (échocardiographie)
Rythme d’échappement lent
QRS larges, ESVs complexes
ACC/AHA/NASPE 2002 Guidelines
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAV complet de l’enfantIndications de stimulation
« < 50-55 bpm in infants (class I)day average rate < 50 bpm after one year
Abrupt pauses = basic cycle length X 2-3 »
Bradycardie de repos sur ECG< 2 ans 50/mn2-4 ans 45/mn> 4 ans 40/mn
Surveillance : holter mensuel <avant l’âge de 1 an
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
13ans, syncope
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
8 ans, aucun symptôme42 bpm
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
10 ans, BAVC
50 bpm
80 bpm
45 bpm
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
25 mm/s
12.5 mm/s
8 ansPas de symptôme24-h ECG
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAV complet congénitalIndications de stimulation
QRS larges
Anomalies de la repolarisation
Troubles du rythme ventriculaire
Aucune indication d ’électrophysiologie dansles BAV immunologiques
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAVC néonatal. Indication d ’implantation
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Implantation PM > 1980120 PM: 81.5 % ind. prophylactiques
79
11 80
10
20
30
40
50
60
70
80
Low heart rate pauses ECG
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
28
18
9
0
5
10
15
20
25
30
AC + AC - ?
Age à l’ implantation
Neonates < 1 yr 1-5 yrs 5-10 yrs ≥ 10 yrs
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Normal conduction 1
2/1 AV block 6
Partial block + PM 7(syncope, fatigue,high degree block)
Complete AVB 7 (6 PM)
Partial AV block in 21 childrenEvolution (follow-up: 2 -12 yrs)
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAV partiel de l ’enfantIndications de stimulation
• Symptômes (fatigue, syncope)
• Pauses prolongées
• BAV de haut degré à l ’effort(Holter + épreuve d ’effort)
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Neonatal LQTS (HERG)
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Paroxysmal AV block
H1 H2
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAVC post-opératoireIndications de stimulation
BAVC
> J 10 post-opératoire
= pacemaker
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Elisabeth VILLAINDIU 2007 Post opératoire (Fallot)
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAV post-opératoire tardifTest d’effort 6 ans après chirurgie de Fallot
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Syncope, 2 ans après fermeture CIV
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
D
I
ECG pré-opBAVC → J 4
ECG post-op J10
DII
DIII
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Facteurs prédictifs BAV post-op. tardifs
1990 – 1998 : 10 patients
ECG pré-op. normal
Age à la chirurgie 8 jours - 12 ans
BAVC brutal2 mois-8 ans post-op4 avec syncope
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Facteurs prédictifs BAV post-op. tardifs
Post-op. immédiat9/10 pts : BAVC > 48 heures (2 - 20 jours)1 pt : épisodes de BAV 2/:1 AVB jusqu’à J7
Après récupération d’une conduction AV 1:1
bloc trifasciculaire : 5 ptsBBD + déviation axiale gauche : 1 ptBBD : 2 ptsPR long + déviation axiale gauche : 1 ptPR long + BBD : 1 pt
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAV post-opératoire tardifIndications d’électrophysiologie
• BAV II Mobitz
• PR long + BBD + déviation axiale G
• BAVC transitoire (> 48 h) puis
PR long et/ou QRS large
� HV long: PM
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Indications de stimulationenfants et adultes jeunes
BAV isolé (BAV « congénital »)
BAV + malformation cardiaque
Post-opératoiretroubles de la conduction AV
± défaillance sinusale (« switch » atrial, Fontan)
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Défaillance sinusale post-opératoireIndications de stimulation
• Symptômes II à la bradycardie
• Traitements antiarythmiques
• Bradycardie sévère, pauses
• Dilatation ventriculaire ?
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Senning
Mustard
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Senning et Mustard
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Voies d’abord
• EndocavitaireBAV congénital > 10 kg
BAV post-opératoire
• EpicardiqueBAV congénital < 10 kg
BAV malformatif sur ventricule unique
Endocavitaire impossible
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Stimulation chirurgicale néonatale
Électrodeporeusediffusion de stéroïdesunipolaire / bipolaire
Pacemakerabdominal « grosse » batteriesortie (8V) FC max 180bpm
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
![Page 52: Indications de stimulation enfants et adultes jeunes](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041920/6255540dce2fd118196a81e9/html5/thumbnails/52.jpg)
Elisabeth VILLAINDIU 2007
66 enfants39 nouveaux-nés (1.6 – 4.2 kg)27 pts: 2 mois –5 ans (1.3 ± 1.2, M: 1 an)
44 DDD/ 22 VVI-(R)P : 2.5 - 5 mV. Seuil ventriculaire: 0.3 - 1.5 V
Pas de mortalité opératoire
2 morts précoces (MCP, bas débit)
BAVC: stimulation épicardique de l’enfant (NEM 1980-2004)
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAVC: stimulation épicardique de l’enfant (NEM 1980-2004)
10 complications � re-operation (15 %)Infection (2), bloc de sortie (2), déplacement électrode (2), rupture, sonde (3), allergie (1)
Seuils chroniques 0.3–2.5 V (4 V in one pt)2 DDD → VVI-R
26: épuisement de batterie5–13 ans (m: 7.9±2.3, M: 7 ans)
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Défaillance sinusdélai de conduction intra O
EpicardiqueSeuils élevés -> contrôle automatique,auto capture.
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Risque d’accidents emboliques systémiques (shunts intra-cardiaques)
• 202 adultes avec shunts D-G (Sat.O2: 79- 91 %)64 sondes / 56 sondes épicardiques / 82 sans PM ni DAI
• 24 pts: accidents thrombo-emboliques systémiques10/64 (15.6 %) 5/56 (8.9 %) 9/82 (11 %)
• sonde endocavitaire (X 2 risque)↑avec age, pathologie veineuse, flutter ou fapas d’effet protecteur aspirine ou AC
Khairy et al. circulation 2006
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Stimulation endocavitaire
• Indications> 10 kg post-opératoire (adhérences)échec voie épicardique(< 10 kg)
• Sous-clavière / veine céphaliquevérifier abords veineux
• Sondes à fixation activeBoucle pour la croissance, fil résorbable
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Obstruction chenal cave après Senning. Stent
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Stimulation pédiatriqueVoie veineuse
437 pts < 15 ans (4 centres)
80 % post-op.
3 morts (malformation, embolie gazeuse)
25 complications tardives
(65% élévation seuils)
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Mode of pacing : pacemaker code
Paced chamber sensed chamber reaction
A: atrium A: atrium 0 none
V: ventricle V: ventricle I inhibited
D: dual D: dual T: trigger
0: none 0: none D: inhibited + trigger
R : rate-responsive
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
VVI avec hystérésis
BAV paroxystique
Spasmes du sanglot
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Asservissement à l’effortmode VVI-R
Chez l’enfant, ↑ FC � ↑ débit cardiaque
Capteurs: activité, ventilation, QT
Une sonde, petit PM
(± autocapture)
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Stimulation ventriculaireVVI – VVI (R)
BAV complet: voie endocavitaire 10-20 kg
hémodynamique normale
Anomalies paroxystiques
BAV post-opératoire + fibrillation atriale
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
O : 105V : 85
O = V: 130
O : 100V : 150
O =V :150
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
![Page 67: Indications de stimulation enfants et adultes jeunes](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041920/6255540dce2fd118196a81e9/html5/thumbnails/67.jpg)
Elisabeth VILLAINDIU 2007
Stimulation double chambre DDD – DDD (R)
Détection du sinus + synchronisme AV
• BAV complet: voie épicardique (< 10 kg)voie endocavitaire (> 20 kg)
DAV adaptatif, périodes réfractaires courtesFC max : 150-180 bpm
• BAV post-opératoire ± défaillance sinusale
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
P
M
I
PM
I
Unipolar configuration Bipolar configuration
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Stimulation DDD
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAVC cg + défaillance sinusale
![Page 71: Indications de stimulation enfants et adultes jeunes](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041920/6255540dce2fd118196a81e9/html5/thumbnails/71.jpg)
Elisabeth VILLAINDIU 2007
Stimulation post-opératoireMode DDD ( R )
BAV ± défaillance sinusalePacemaker
– DAV adaptable– Période réfractaire et blanking réglables– Modes de repli– Stimulation programmée– EGM
![Page 72: Indications de stimulation enfants et adultes jeunes](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041920/6255540dce2fd118196a81e9/html5/thumbnails/72.jpg)
Elisabeth VILLAINDIU 2007
Ré-entrées atrialesDéfaillance sinusAllongement temps de conduction intra atriale>> stimulation atriale avec back-up ventriculaire
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Elisabeth VILLAINDIU 2007 TCPC. Palpitations
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Stimulation artificielle de l ’enfantSurveillance
• Vérification M1, M3, tous les 6 mois
• Interrogation : pile, sondes, compteur
• Seuils de détection et de capture→seuil ventriculaire au moins X 2
• Vie normale
• Holter, échocardiographie / an
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
• Mécanisme BAV cg ?
• Seuils instables
• Thromboses veineuses
• MCP
• Ind. resynchronisation ?
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Infection
• 4776 pts (1974-2001). Klug et al. Pace 2003
• < 40 ans à la primo-implantation: 207 ptsAnomalies congénitales (217 pts)cœur normal : 5.5 % malformation cardiaque : 5.5 %
Anomalies acquises (87 pts) : 2.3 %
• > 40 ans: 4472 pts1.2 % infections
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
75 venous angiographies(Necker, Paris)
55: no stenosis11: subclavian stenosis9: total occlusion
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Thromboses veineusesfacteurs de risque
• 85 angiographies, 6.5 ans après implantation
• Age implantation : 3-48 ans (M:15 ans)3-12 ans : 35 pts (15 < 7 yrs)> 12 ans : 50 pts (34 > 18 yrs)
• Thrombose veineuse:complète: 11/85, significative (>70%): 10/85
• Pas de facteur de risque identifié: age, poids, BSA, durée pacing, nombre de sondes, taille des sondes, ATCD chirurgie cardiaque, côté implantation.
HRS 2005, Boston
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
-> same rate than in adults (25 %)
diagnostic : venography
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Complications liées aux sondes
• Élévation de seuil et bloc de sortie
• Crush (clavicule)
• Rupture/altération isolant
• Fracture du conducteur (croissance)
• Déplacement
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Lead fractures
![Page 83: Indications de stimulation enfants et adultes jeunes](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041920/6255540dce2fd118196a81e9/html5/thumbnails/83.jpg)
Elisabeth VILLAINDIU 2007
Intermittent loss of capture5 yrs after PM implantation
![Page 84: Indications de stimulation enfants et adultes jeunes](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041920/6255540dce2fd118196a81e9/html5/thumbnails/84.jpg)
Elisabeth VILLAINDIU 2007
Extraction de sonde: indications
• Infection
• Troubles du rythme sévères
• Complications dues à une sonde abandonnée(migration, thrombo-embolique…)
• Thrombose veineuse + ré-implantation
• Systématique chez l’enfant ?
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Extraction de sondes
• Méthodeslocking stylet, gaines rigides, laser...
• 2 % complications (toutes méthodes)perforation, tamponnade, rupture veineuse,lésions tricuspides
→ en salle d’opération, tandem stimuliste-chirurgien, expérience
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
5 CIA, 3 CAAnomalies associées
06Morts
016CMP
53
9
28 DDD
25 VVI-R
52
28
34 DDD
18 VVI-R
PM
néonatal
type PM
232BAV partiel
5556
AC-AC +
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
CMP chez les enfants en BAVC
Cardiomyopathie dilatée: 16 patients AC+Age diagnostic du bloc: in utéro ou néonatal
Age diagnostic CPM : in utero-14 ans (CIA)
Défaillance cardiaque: 9 pts
6 morts, 2 resynchronisation
3 malgré stimulation épicardique pointe VG
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
BAVC immunologique + MCP
• Diagnostic prénatale fibroélastose
• Diagnostic avant/ après implantation PM
• Cas avec MCP isolée, sans bloc
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Prévention / traitement of CMP
• Surveillance échographique
• BAVC + dysfonction VG: stim. multisite, VG ?
• Traitement MCPTraitement médical précoce
Recherche de critères de désynchronisation
Stimulation biV
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Indications de resynchronisation en post-opératoire
Défaillance VG(anom. Coronaires, ischémie)
VD défaillant avec aynchronismeDouble discordance AV + VASenning et Mustard (+ cerclage AP)Fallot (+ valvulation AP)Ventricule unique
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Resynchronisation chez les adultes• MCP gauches, QRS > 120 ms• NYHA II et III• Approche endocavitaire• 20 – 30 % non répondeurs
Enfants adultes avec cardiopathies congénitales• Pas de BBG, BBD (VD systémique, Fallot)• Difficultés voies d’abord (poids, anatomie)• NYHA I et II• « Evidence based » medecine impossible
![Page 92: Indications de stimulation enfants et adultes jeunes](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041920/6255540dce2fd118196a81e9/html5/thumbnails/92.jpg)
Elisabeth VILLAINDIU 2007
Atrial lead
New septal lead
Former apical lead
New epicardial
lead
Resynchronised Senning
![Page 93: Indications de stimulation enfants et adultes jeunes](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041920/6255540dce2fd118196a81e9/html5/thumbnails/93.jpg)
Elisabeth VILLAINDIU 2007
![Page 94: Indications de stimulation enfants et adultes jeunes](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041920/6255540dce2fd118196a81e9/html5/thumbnails/94.jpg)
Elisabeth VILLAINDIU 2007
Indication de DAI Chez l’enfant
• Prévention secondaire• Cardiopathies opérées (Fallot, VU)• MCP hypertrophique• « Canalopathies » : QTL (LQT3), TV catécholergique, Brugada
Demander l’avis des cardio-pédiatres !
![Page 95: Indications de stimulation enfants et adultes jeunes](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041920/6255540dce2fd118196a81e9/html5/thumbnails/95.jpg)
Elisabeth VILLAINDIU 2007
Programmation de multiples zones
Fréquence
Temps
Zone brady
Zone TV-1
Zone TV
Zone FV
Rythme normal
![Page 96: Indications de stimulation enfants et adultes jeunes](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041920/6255540dce2fd118196a81e9/html5/thumbnails/96.jpg)
Elisabeth VILLAINDIU 2007
![Page 97: Indications de stimulation enfants et adultes jeunes](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041920/6255540dce2fd118196a81e9/html5/thumbnails/97.jpg)
Elisabeth VILLAINDIU 2007
DAI dans le syndrome de QTL
- Sur détection de T
- Tachycardie sinusale ! (Goel, 2001)2/12 pts, traités avec atenolol, metoprololindications: mort subite familiale
- Orages électriques
- + 30 % complications DAI Chez l’enfant
→ LQT3 pts homozygotezssymptômes malgré β-
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Elisabeth VILLAINDIU 2007
Urs Bauersfeld, ZurichLudeman et al. Pace 2004
![Page 99: Indications de stimulation enfants et adultes jeunes](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041920/6255540dce2fd118196a81e9/html5/thumbnails/99.jpg)
Elisabeth VILLAINDIU 2007
Complications
• 1/3 complications sur séries coopératives (USA, Lille)
• Chocs inappropriés sur tachycardies sinusales (LQT mal traités) tachycardies atriales (cardiopathies opérées)sur-détection de T
• Problèmes de sonde (croissance, rupture)