incidentalome surrénalien bilatéral révélant une association rare : phéochromocytome et...

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SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 360–371 369 évolutif. Une femme de 39 ans, sans antécédent, mère d’un enfant, consulte pour douleurs abdominales. Echographie, scanner et IRM montrent une lésion tissulaire bien limitée (45 × 50 × 43 mm), du côté droit d’un rein en fer à cheval, comprimant l’uretère, sans envahissement à distance. La pièce d’hémi- néphrectomie correspond à une TNE de 6 cm comportant nécrose et emboles vasculaires, marquée par la chromogranine A et la synaptophysine (Ki6710 % ; 13 mitoses/10 champs), classée G2 (OMS 2010–TNE digestives) ou carci- nome neuroendocrine à grandes cellules (OMS 1999–TNE pulmonaires), stade pT1b pNx R0 (TNM 2010). Curieusement, une hypertrophie thymique, cap- tant physiologiquement en PET-FDG est constatée comparativement au scanner préopératoire, mais l’imagerie et les dosages post-opératoires des marqueurs neuro-endocrines sont normaux. La neurone-specific enolase (NSE) initialement à 18 g/L (N < 17) augmente progressivement à 44, 32 puis 38 respectivement 1, 2 et 3 ans plus tard, avec ascension borderline des 5HIAA. Des images hépatiques infracentimétriques fixant en octréoscan* apparaissent 1 an après l’intervention, dont 1 traitée par radiofréquence en association à la somatostatine, puis par tumorectomie en raison de la majoration de leur nombre à 5, avec évaluation morphologique et biologique normale 3 mois plus tard. Moins de 100 cas de TNE rénales sont rapportées, fréquemment sur rein en fer à cheval, nécessitant d’éliminer une métastase rénale d’une autre tumeur. Les facteurs pronostiques anatomocliniques et la conduite thérapeutique restent mal codifiés. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.330 P204 Incidentalome surrénalien bilatéral révélant une association rare : phéochromocytome et syndrome de cushing A. Melki (Dr) , I. Oueslati (Dr) , M.O. Kilani (Dr) , N. Khessairi (Dr) , N. Mchirgui (Pr) , K. Khiari (Pr) , N. Ben Abdallah (Pr) Service de Médecine Interne, unité d’Endocrinologie. Hôpital Charles Nicolle de Tunis., Tunis Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Oueslati) Introduction Le phéochromocytome s’associe rarement à une hypersécré- tion corticosurrénalienne. Il s’agit le plus souvent d’une sécrétion ectopique d’ACTH par le phéochromocytome, responsable d’un syndrome de cushing ACTH-dépendant. Nous rapportons dans ce travail un cas particulier de patient présentant un syndrome de cushing infra-clinique et un phéochromocytome découverts lors de l’exploration d’un incidentalome surrénalien bilatéral. Observation C’est un patient âgé de 44 ans, hypertendu connu depuis 3 ans et diabétique au stade de complications dégénératives, hospitalisé dans notre service pour exploration d’un incidentalome surrénalien bilatéral. La triade de Ménard et un amaigrissement récent de 4 kg ont été retrouvés à l’interrogatoire. À l’examen, le patient avait une tension artérielle à 12/8 (sous amlodipine 10 mg/j), pas d’hypotension orthostatique ni de signes d’hypercortisolisme. À la biologie, il avait un diabète mal équilibré, une hypokaliémie à 3,3 mmol/L, une kaliurèse à 91 mmol/24 h et une hyperleucocytose sans syndrome infectieux. L’exploration hormonale a montré des dérivés méthoxylés très élevés à 10 fois la normale, une cortisolémie de base élevée à 611 nmol/l et à 592nmol/l après freination faible. L’ACTH était inappropriée à 23 pg/mL (VU : 8–58) et le cortisol après freination forte était élevé et non freinable. La TDM abdominale a montré 2 masses sur- rénaliennes mesurant à droite 24 × 26 × 49 mm, et à gauche 37 × 60 × 71. La scintigraphie au MIBG a montré un aspect en faveur d’un phéochromocytome bilatéral sans signe de localisation secondaire. Conclusion Notre cas est particulier non seulement par cette association rare mais également par la discordance entre la clinique et la biologie. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.331 P205 Profil épidémiologique des cancers thyroïdiens à l’ouest Algérien N. Boumansour (Dr) , N. Midoun (Pr) Établissement hospitalier et universitaire d’Oran, Oran Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Boumansour) Introduction Les cancers thyroïdiens sont rares et représentent 1 % des tumeurs malignes. Le cancer thyroïdien est significativement plus agressif chez les sujets âgés. Il existe différents types de cancer de la thyroïde, mais le plus fréquent est le carcinome différencié de la thyroïde. En Algérie, cette morbidité cancéreuse reste mal connue car peu d’études épidémiolo- giques ont été réalisées dans ce domaine. L’objectif de notre travail est de décrire le profil épidémiologique du cancer de la thyroïde au niveau de l’ouest Algerien. Méthodes Les données concernant le cancer thyroïdien ont été obtenues à partir de deux années d’enregistrement dans le cadre du registre du cancer de l’Établissement Hospitalier et universitaire d’Oran (EHUO). La codification centrale est effectuée à l’aide des supports de la CIMO 2 et CIM 10 . Résultats Au total, 32 cas de cancers thyroïdiens ont été enregistrés. L’âge moyen de ces patients est de 46,7±4,9 ans. Le type histologique le plus fré- quemment retrouvé est le carcinome papillaire (62,5 %) et c’est le grade I qui prédomine (50 %). Le diagnostic de ce cancer repose souvent sur la clinique (25 %). Conclusion La prise en charge du cancer de la thyroïde est particulière- ment bien codifiée. Cependant le cancer peu différencié demeure d’évolution redoutable. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.332 P206 Insulinome, entre les hypoglycémies sévères et les difficultés diagnostiques et thérapeutiques A. Gabbouj (Dr) , M. Karmani (Dr) , A. Rezgui (Dr) , W. Ben Yahya (Dr) , F. Ben Fredj (Pr) , C. Laouani (Pr) Service médecine interne sahloul, Sousse Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Gabbouj) Introduction L’insulinome est une tumeur pancréatique rare. La confirmation du diagnostic est biologique et doit être menée avec rigueur, du fait de la sanction thérapeutique. Observation nous rapportons le cas d’une patiente sans antécédents admise pour suspicion d’une Maladie de Behc ¸et. Au cours de son hospitalisation, elle a présenté des hypoglycémies sévères symptomatiques jugulées par des perfu- sions intra veineuses de sérum glucosé. Le dosage de l’insulinémie et du peptide C effectués lors d’un malaise et vérifiés à plusieurs reprises sont revenus élevés. Le scanner abdominal est sans anomalie, l’écho endoscopie a montré une lésion tumorale du crochet pancréatique de 10 mm de diamètre sans adénopathies loco- régionales. Le dosage étagé de l’insuline par cathétérisme de la veine splénique a montré un pic à 868 pmol/L, (8 N) au niveau de la jonction veine splénique et tronc spléno-mésaraique. La patiente a bénéficié d’une spléno-pancréatectomie corporéo-caudale mais l’examen anatomopathologique n’a pas conclu à la pré- sence d’un insulinome. L’évolution a été marquée par la disparition des épisodes d’hypoglycémies. Discussion Le diagnostic d’insulinome est évoqué devant une symptomatolo- gie plus ou moins caractéristique mais non spécifique. Les examens d’imagerie préopératoire, même s’ils sont de plus en plus performants, ont pour objec- tif de localiser la tumeur. Une imagerie préopératoire négative ne modifie en rien l’indication d’exploration chirurgicale. Le recours à des moyens invasifs peut s’avérer nécessaire pour obtenir la confirmation biologique et localiser la tumeur. La particularité de notre observation est la discordance entre la clinique, les différents examens faits et l’examen anatomopathologique. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.333

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Page 1: Incidentalome surrénalien bilatéral révélant une association rare : phéochromocytome et syndrome de cushing

SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 360–371 369

évolutif. Une femme de 39 ans, sans antécédent, mère d’un enfant, consultepour douleurs abdominales. Echographie, scanner et IRM montrent une lésiontissulaire bien limitée (45 × 50 × 43 mm), du côté droit d’un rein en fer àcheval, comprimant l’uretère, sans envahissement à distance. La pièce d’hémi-néphrectomie correspond à une TNE de 6 cm comportant nécrose et embolesvasculaires, marquée par la chromogranine A et la synaptophysine (Ki6710 % ;13 mitoses/10 champs), classée G2 (OMS 2010–TNE digestives) ou carci-nome neuroendocrine à grandes cellules (OMS 1999–TNE pulmonaires), stadepT1b pNx R0 (TNM 2010). Curieusement, une hypertrophie thymique, cap-tant physiologiquement en PET-FDG est constatée comparativement au scannerpréopératoire, mais l’imagerie et les dosages post-opératoires des marqueursneuro-endocrines sont normaux. La neurone-specific enolase (NSE) initialementà 18 �g/L (N < 17) augmente progressivement à 44, 32 puis 38 respectivement 1,2 et 3 ans plus tard, avec ascension borderline des 5HIAA. Des images hépatiquesinfracentimétriques fixant en octréoscan* apparaissent 1 an après l’intervention,dont 1 traitée par radiofréquence en association à la somatostatine, puis partumorectomie en raison de la majoration de leur nombre à 5, avec évaluationmorphologique et biologique normale 3 mois plus tard. Moins de 100 cas deTNE rénales sont rapportées, fréquemment sur rein en fer à cheval, nécessitantd’éliminer une métastase rénale d’une autre tumeur. Les facteurs pronostiquesanatomocliniques et la conduite thérapeutique restent mal codifiés.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.330

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Incidentalome surrénalien bilatéral révélantune association rare : phéochromocytome etsyndrome de cushingA. Melki (Dr) , I. Oueslati (Dr) ∗, M.O. Kilani (Dr) , N. Khessairi (Dr) ,N. Mchirgui (Pr) , K. Khiari (Pr) , N. Ben Abdallah (Pr)Service de Médecine Interne, unité d’Endocrinologie. Hôpital Charles Nicollede Tunis., Tunis∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (I. Oueslati)

Introduction Le phéochromocytome s’associe rarement à une hypersécré-tion corticosurrénalienne. Il s’agit le plus souvent d’une sécrétion ectopiqued’ACTH par le phéochromocytome, responsable d’un syndrome de cushingACTH-dépendant. Nous rapportons dans ce travail un cas particulier de patientprésentant un syndrome de cushing infra-clinique et un phéochromocytomedécouverts lors de l’exploration d’un incidentalome surrénalien bilatéral.Observation C’est un patient âgé de 44 ans, hypertendu connu depuis 3 anset diabétique au stade de complications dégénératives, hospitalisé dans notreservice pour exploration d’un incidentalome surrénalien bilatéral. La triade deMénard et un amaigrissement récent de 4 kg ont été retrouvés à l’interrogatoire. Àl’examen, le patient avait une tension artérielle à 12/8 (sous amlodipine 10 mg/j),pas d’hypotension orthostatique ni de signes d’hypercortisolisme. À la biologie,il avait un diabète mal équilibré, une hypokaliémie à 3,3 mmol/L, une kaliurèse à91 mmol/24 h et une hyperleucocytose sans syndrome infectieux. L’explorationhormonale a montré des dérivés méthoxylés très élevés à 10 fois la normale, unecortisolémie de base élevée à 611 nmol/l et à 592nmol/l après freination faible.L’ACTH était inappropriée à 23 pg/mL (VU : 8–58) et le cortisol après freinationforte était élevé et non freinable. La TDM abdominale a montré 2 masses sur-rénaliennes mesurant à droite 24 × 26 × 49 mm, et à gauche 37 × 60 × 71. Lascintigraphie au MIBG a montré un aspect en faveur d’un phéochromocytomebilatéral sans signe de localisation secondaire.Conclusion Notre cas est particulier non seulement par cette association raremais également par la discordance entre la clinique et la biologie.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.331

P205

Profil épidémiologique des cancersthyroïdiens à l’ouest Algérien

N. Boumansour (Dr) ∗, N. Midoun (Pr)Établissement hospitalier et universitaire d’Oran, Oran∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (N. Boumansour)

Introduction Les cancers thyroïdiens sont rares et représentent 1 % destumeurs malignes. Le cancer thyroïdien est significativement plus agressifchez les sujets âgés. Il existe différents types de cancer de la thyroïde, maisle plus fréquent est le carcinome différencié de la thyroïde. En Algérie,cette morbidité cancéreuse reste mal connue car peu d’études épidémiolo-giques ont été réalisées dans ce domaine. L’objectif de notre travail est dedécrire le profil épidémiologique du cancer de la thyroïde au niveau de l’ouestAlgerien.Méthodes Les données concernant le cancer thyroïdien ont été obtenues àpartir de deux années d’enregistrement dans le cadre du registre du cancer del’Établissement Hospitalier et universitaire d’Oran (EHUO). La codificationcentrale est effectuée à l’aide des supports de la CIMO2 et CIM10.Résultats Au total, 32 cas de cancers thyroïdiens ont été enregistrés. L’âgemoyen de ces patients est de 46,7±4,9 ans. Le type histologique le plus fré-quemment retrouvé est le carcinome papillaire (62,5 %) et c’est le grade I quiprédomine (50 %). Le diagnostic de ce cancer repose souvent sur la clinique(25 %).Conclusion La prise en charge du cancer de la thyroïde est particulière-ment bien codifiée. Cependant le cancer peu différencié demeure d’évolutionredoutable.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.332

P206

Insulinome, entre les hypoglycémies sévèreset les difficultés diagnostiques etthérapeutiquesA. Gabbouj (Dr) ∗, M. Karmani (Dr) , A. Rezgui (Dr) , W. Ben Yahya (Dr) ,F. Ben Fredj (Pr) , C. Laouani (Pr)Service médecine interne sahloul, Sousse∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (A. Gabbouj)

Introduction L’insulinome est une tumeur pancréatique rare. La confirmationdu diagnostic est biologique et doit être menée avec rigueur, du fait de la sanctionthérapeutique.Observation nous rapportons le cas d’une patiente sans antécédents admisepour suspicion d’une Maladie de Behcet. Au cours de son hospitalisation, ellea présenté des hypoglycémies sévères symptomatiques jugulées par des perfu-sions intra veineuses de sérum glucosé. Le dosage de l’insulinémie et du peptideC effectués lors d’un malaise et vérifiés à plusieurs reprises sont revenus élevés.Le scanner abdominal est sans anomalie, l’écho endoscopie a montré une lésiontumorale du crochet pancréatique de 10 mm de diamètre sans adénopathies loco-régionales. Le dosage étagé de l’insuline par cathétérisme de la veine spléniquea montré un pic à 868 pmol/L, (8 N) au niveau de la jonction veine splénique ettronc spléno-mésaraique. La patiente a bénéficié d’une spléno-pancréatectomiecorporéo-caudale mais l’examen anatomopathologique n’a pas conclu à la pré-sence d’un insulinome. L’évolution a été marquée par la disparition des épisodesd’hypoglycémies.Discussion Le diagnostic d’insulinome est évoqué devant une symptomatolo-gie plus ou moins caractéristique mais non spécifique. Les examens d’imageriepréopératoire, même s’ils sont de plus en plus performants, ont pour objec-tif de localiser la tumeur. Une imagerie préopératoire négative ne modifie enrien l’indication d’exploration chirurgicale. Le recours à des moyens invasifspeut s’avérer nécessaire pour obtenir la confirmation biologique et localiser latumeur. La particularité de notre observation est la discordance entre la clinique,les différents examens faits et l’examen anatomopathologique.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.333