imagerie des démences c delmaire chru lille

Imagerie des DémencesImagerie des DémencesC Delmaire CHRU Lille

Recommandations de l’ HAS (Mars 2008) concernant l’imagerie des

démencesUne imagerie cérébrale systématique est recommandée pour

toute démence d’installation récente.

Et d’objectiver une atrophie associée ou non à des lésions vasculaires

Le but de cet examen est de ne pas méconnaître l’existence d’une autre cause de démence (processus expansif intracrânien, hydrocéphalie à pression normale, lésions d’origine vasculaire, etc.).

[...].

Pourquoi faire une IRM dans la maladie d’Alzheimer?

Recommandations de l’ HAS (Mars 2008) concernant l’imagerie des démences

Cet examen est une imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) à défaut une tomodensitométrie cérébrale sans injection de produit de contraste est réalisée.

Pratiques de la neuro-imagerie dans la maladie d’Alzheimer et des démences apparentées

Indications des pratiques

• La réalisation d’une imagerie par émission monophotonique (SPECT) : démence atypique ou de doute diagnostique

• Une imagerie par émission de positrons (PET) est réservée exclusivement aux protocoles de recherche clinique

Evolution des recommandations de l’ANAES puis de l’HAS concernant l’imagerie des

démences

Du diagnostic d’élimination

Le but de cet examen est de ne pas méconnaître l’existence d’une autre cause de démence….

au diagnostic positif

…et d’objectiver une atrophie associée ou non à des lésions vasculaires

Objectifs de l’IRMObjectifs de l’IRM

Diagnostic des autres démences

Eliminer une cause neurochirurgicale

Estimer les anomalies vasculaires

Démences vasculaires : 8-15% (Jellinger J Alzheimer dis 2008)

ischémiques, lacunes, anomalies

de la substance blanche, hémorragiques

Neurodégénératives

Alzheimer : 60%Autres : DFT , Lewy (15%)…

Evaluer/localiser une atrophie

Protocole : Recommandation Protocole : Recommandation SFNRSFNR Septembre 2008Septembre 2008

Analyse morphologique et vasculaireVolume T1

Analyse vasculaireFLAIR EGT2 T2 Diffusion axiale

Recommandations HAS Mars 2008 : Cet examen est une imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) avec des temps T1, T2, T2* et FLAIR et des coupes coronales permettant de visualiser l’hippocampe

Intérêt de l’acquisition 3D T1

A

Acquisition nécessaire dans le plan hippocampique reconstruire dans le plan perpendiculaire à l’hippocampeCorriger une asymétrieReconstruire en coupes fines

Intérêt de l’acquisition 3D T1 Confirmer une atrophie sur plusieurs plans

Reconstruction sagittale : Gradient antéropostérieur de

l’atrophie DFT : 12% Atrophie lobaire postérieure

Intérêt de l’acquisition 3D T1 Suivi du patient

1997 2001

H 67 ans, droitier. 1997 : «un trouble de mémoire associé à l’âge » 2001 : Troubles mnésiques . Autonomie dans les activités vie quotidienne globalement préservée

Reformatage possible pour retrouver un plan identiquePermet un archivage et un suivi évolutif

Intérêt de l’acquisition 3D T1 Lacunes

Maladie d’AlzheimerMaladie d’Alzheimer

• Lésions histologiques

- dépots amyloides : plaques séniles, diffuse- atteinte neuronale : Dégénerescence

neuroibrillaire, hyperphosphorylation de Tau, atrophie cérébrale (temporale interne)

• Progression des lésions spécifique : cortex enthorinal, hippocampe, aires associatives polymodales, unimodales puis aires primaires

MA : nouveaux critèresMA : nouveaux critères

• Atteinte de la mémoire épisodique

• 1 ou pls critères suivants :

- atrophie hippocampique et absence d’autre lésion temporale médiale

- Marqueur LCR (tau, AB 1-42)

- PET

- Mutation autosomale dominante familiale

L’Atrophie hippocampique dans la MAL’Atrophie hippocampique dans la MA Précoce dans la maladie

Sujet sain âgé AlzheimerForme légère

25% d’atrophie25% d’atrophie

AlzheimerForme modérée

40% d’atrophie40% d’atrophieAtrophie corrélée au MMS

IRM dans la MA : Le cas idéal

Associée parfois à une atrophie pariétale médiane

• Atteinte Hippocampe G : Mémoire verbale épisodique (spécifiquement altérée/précoce dans la MA)

• Hippocampe droit : Altération mémoire visuelle

Grader l’atrophie?Grader l’atrophie?

Echelle de Scheltens 0 à 4

D : 0 G : 0

D : 2-3+223 G : 2

D : 2+-3- G : 3-4020133DM

antérieur

postérieur

67

8910

12

34

5

Mesures volumiques

Difficultés avec la définition du Mild Cognitif Impairment (MCI) AUTONOMIE PRESERVEE

•Concept clinique hétérogène qui inclut des pathologies différentes • MCI amnésique : 70% des sujets avec un MCI-a développent une démence de type Alzheimer (Jicha et al. Arch Neurol 2006)

• Nécessité de reconnaître les formes prodromales de la MA dans le MCI

Importance d’une meilleure caractérisation de la Importance d’une meilleure caractérisation de la phase prodromale de la maladie d’Alzheimerphase prodromale de la maladie d’Alzheimer

Dubois, Feldman et al. Lancet Neurol 2007

En cas de doute….regarder sur les coupes antérieures

Comparer l’évolutionComparer l’évolution

1997 2001

H 67 ans, droitier. 1997 : «un trouble de mémoire associé à l’âge » 2001 : Troubles mnésiques . Autonomie dans les activités vie quotidienne globalement préservée

H 59 ans. HDM :difficultés mnésiques. Tests : difficultés de calcul. Evolution : régression des troubles d’après le patient, confirmée par les tests

1997 2001

Troubles de la mémoire

Majoration des plaintes mnésiques

Atrophie temporale interne+++

Evolution vers MA

Atrophie hippocampique prédictive de l’évolution vers une MATaux d’atrophie annuel (1,5 %) + important pour MCI qui évolue vers MA (2%)LCR : prot tau et AB 42, précoces, avant MAPIB (marqueur de la plaque sénile) : 100% MA – 60% MCI – 30% sains…

• L’atrophie hippocampique et parahippocampique est

– Précoce

– Sensible

– Corrélée aux performances mnésiques

• Présente avant

– l’établissement du diagnostic (Troubles cognitifs discrets ou « mild cognitive impairment » = MCI)

– l’apparition des premiers signes cliniques (sujets à risque)

En résuméEn résumé

AttentionAttention

• L’atrophie hippocampique a été retrouvée

dans :

– les démences vasculaires (88%)

– la maladie de parkinson sans démence (MP), ou avec

démence (MPD),

– la démence à corps de Lewy (DLB) : 62%

Existe-t-il une atrophie?Existe-t-il une atrophie?

MA MA

MCI évolutifTrouble anxiodépressif

Signes IRM Signes IRM associés ?associés ?

Il existe des lésions de la SB ou des Il existe des lésions de la SB ou des noyaux gris centraux?noyaux gris centraux?

Peut on en rester à :MA : atrophie hippocampiqueDva : anomalie vasculaire

1. L’atrophie temporale n’est pas spécifique de la maladie d’Alzheimer et peut être présente dans la démence vasculaire (<)

Maladie d’Alzheimer et anomalies Maladie d’Alzheimer et anomalies vasculairesvasculaires

2. Les anomalies vasculaires peuvent se voir dans la maladie d’Alzheimer (20-30%) : anapath, moins marquées, FR communs, rôle dans les troubles cognitfs en particulier tableaux exécutifs.

3. Anomalies vasculaires FR de l’évolution d’un MCI vers la démence MA ?: contradictoires

Il existe des lésions de la SB ou des noyaux gris Il existe des lésions de la SB ou des noyaux gris centraux?centraux?

• Echelle de Fazekas

•Hypersignaux de la substance blanche de plus de 25% de la totalité de la substance blanche, de multiples lacunes dans les ganglions de la base et la substance blanche frontale et des lésions thalamiques bilatérales (NINDS AIREN, DSM IV).

Il existe des microbleeds?Il existe des microbleeds?• Micro saignement :

– Hypointense en T2*

– Arrondi ou ovalaire

– Absence d’hypersignal sur les séquences SET1 ou T2

– Au moins la moitié de la lésion est entourée de parenchyme

– Disctinct des dépots de fer ou calciques, osseux, ou vaisseaux

– Absence d’ATCD traumatique

Marqueur pathologie vasculaire : HTA : BG, cervelet, thalamus, tronc angiopathie amyloïde : lobaire

84 ans HTA 77 ans pas d’ATCD HTA,

Greenberg Lancet neurol 2009

Micro Bleeds et MAMicro Bleeds et MA• Knudsen Neurology 2001

– Association : 1/5 prédominance lobaire

– Physiopathologie :

• HTA (Skoog lancet 1996)

• et/ou angiopathie amyloïde (Attems J Acta Neuropathologica 2005)

– Rôle dans les troubles cognitifs

– Facteur de mauvais pronostic ( Henneman stroke 2009)

Les démences non alzheimerLes démences non alzheimer

• F 84 ans,

• ATCD: HTA, DNID

• HDM : oublis et hallucinations visuelles (voit un homme dormir aux pieds de son lit)

• Examen : – MMS : 28/30– Troubles visuo constructifs et visuoperceptifs

• Suspicion de démence à corps de Lewy débutante

Quelles sont les anomalies décrites en IRM? A-Atrophie hippocampiqueB-Anomalies de la substance blancheC-Atrophie occipitaleD-Atrophie frontale

L’IRM est elle compatible avec le diagnostic?

a-Oui

b-Non

Quel(s) examen(s) complémentaire(s) pourrai(en)t être utile(s) : A-Débitmétrie cérébrale

B-Marqueur du transporteur de la dopamine

C-Scanner cérébral

• Débitmétrie : hypofixation du cortex temporal droit, pariétal associatif et occipital

TEP : DLB vs ADTEP : DLB vs AD

Gilman Exp neurol 2004Minoshima Ann Neurol2001

Marqueur du transporteur de la Marqueur du transporteur de la dopaminedopamine

Walker JNNP 2006

T P

AD L

Perte dopaminergique

[123I] FP-CIT (DATscan)

Se 78% Sp 94%

La démence à Corps de Léwy

• 2eme cause de démence dégénérative

• Clinique :

Signes cardinaux (2=DCL probable, 1=DCL possible) : – Fluctuations cognitives, de l’attention ou de la vigilance– Hallucinations visuelles– Syndrome parkinsonien

La démence à Corps de LéwyLa démence à Corps de Léwy

• Atrophie : – régions limbiques,– néocortex – structures sous-corticales – relative préservation des structures temporales

médiales par rapport à la maladie d’Alzheimer.Whitwell JL Brain 2007

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Whitwell%20JL%22%5BAuthor%5D

Mme Ler L 51 ansMme Ler L 51 ans• ATCD = 0

• 2007 (48 ans) :– Désintérêt pour son travail– Indifférence affective– Irritabilité, propos déplacés, appétence pour les

produits sucrés– Troubles comportements et attentionnels > – Bilan : stéréotypie, MMS 28/30

Mme Ler LMme Ler L

• 2009 : – Agressivité verbale– Troubles du comportement (nettoie son dentiers

pendant un repas de famille)– Examen: stéréotypie, écholalie– PL : normale

– MMS 26/30

Que vous évoque cette IRM ?

A) une MA

B) une DFT

C) un AVC bifrontal

La Démence FrontotemporaleLa Démence Frontotemporale

• 3eme cause de démence neurodégénérative

• Regroupe différents syndromes: – Comportemental– Langage

Rabinovici Am J Alzheimers Dis Other Demen. 2007

La Démence FrontotemporaleLa Démence Frontotemporale• 3eme cause de démence neurodégénérative

• Regroupe différents syndromes: – Comportemental– Langage

• Imagerie : – Atrophie prédomine dans les

régions antérieures du lobe frontal et du lobe temporal, épargnant relativement les régions temporales médiales.

– Atrophie bilatérale des hippocampes et du cortex entorhinal qui prédomine sur la partie antérieure.

– Hypersignal Flair des régions antérieures fréquent.

Rabinovici Am J Alzheimers Dis Other Demen. 2007

Mme C, Patiente de 71 ans• Bilan de troubles cognitifs en 2007 :

– Profil fronto sous cortical– Leucopathie vasculaire sur l’IRM– Débitmétrie : hypoperfusion fronto pariétale

hétérogène, pariétale postérieure et temporale inférieure gauche

– PL : normale– Diagnostic retenu : étiologie vasculaire

Mme C, Patiente de 71 ans• 2008 :

– Evolution progressive uniquement sur le langage : expression réduite à oui /non

– Pas de trouble du comportement, reconnait ses enfants, jovialité

Aphasie primaire progressive

Aphasie Primaire ProgressiveAphasie Primaire ProgressiveDéfinit un Syndrome

• Trois types :

– Démence sémantique : trouble compréhension, difficulté dénomination

– Logopénique : lenteur du langage, longues pauses à la recherche d’un mot, manque du mot modéré, trouble de la répétition et de la compréhension des phrases.

– Progressive non fluente : manque du mot modéré, existence

d’un trouble de compréhension des phrases

Aphasie Primaire ProgressiveAphasie Primaire Progressive

• anatomo-pathologie :

– Certaines APP se révèlent être des maladies d'Alzheimer

– D'autres sont des dégénérérescences frontotemporales NON-Alzheimer.

DS et l’APPnon fluente : constituent un élément d’une démence fronto-temporale

Logopénique : forme focale de la maladie d’Alzheimer.

Aphasie Primaire Progressive : DFT Aphasie Primaire Progressive : DFT ou MA?ou MA?

Nécessité d’avoir des biomarqueurs

– imagerie, biomarqueurs du LCR, neuropsycho, comportement…

Aphasie Primaire progressiveAphasie Primaire progressive

• En pratique: si on a une forme clinique qui évoque une APP

Si on a des biomarqueurs de LCR en faveur d'une

MA.

Penser à une forme focale de MA, envisager un traitement comme une MA.

Das Neuroimage 2009

APPnon fluente DS Logopénique

Localisation Périsylvienne ant Temporale ant G: externe, ventral, amygdale

Périsylvienne

Evolution lobe T Temporale sup Temporale ant, D Temporale inf

Evolution postérieure

Pariétale le long de l’insula

Pariétale

Vers le lobe frontal

Préfrontale Cingulaire ant

Le long de l’insula

Nov E, 63 ans

• ATCD =0

• Consulte pour des troubles du langage– Depuis 2001 : manque du mot et paraphasie

phonémique puis troubles mnésiques

• PL normale

Quel diagnostic peut on évoquer?A-Maladie d’AlzheimerB-Démence à corps de LewyC-Aphasie primaire progressive

Quel diagnostic peut on évoquer?A-Maladie d’Alzheimer PL normaleB-Démence à corps de Lewy Clin non compatibleC-Aphasie primaire progressive DFT?

• F 70 ans

Consultation : plainte mnésique, troubles du langage et paraphasie

Examen : paraphasie phonémique, trouble de la mémoire épisodique

Examen clinique évocateur d’une Aphasie Primaire Progressive

– F 70 ans (suite)

Cette IRM vous inspire t-elle?

A) Oui

B) Non

F 70 ans (suite)

PL : diminution AB 42 et augmentation phosphoTauEvolution :

atteinte diffuse aux autres fonctions cognitives avec trouble du langage dominant et perte d’autonomie

en faveur d’une MA : Mise en place d’un traitement par EbixaConfirmée à l’autopsie

Mme S, 59 ansMme S, 59 ans

• Début 1987 : troubles du langage progressifs

• 1997 : mutique, indifférence affective, mais garde une autonomie (organise ses voyages et gère ses comptes)

• Evolution : trouble du comportement, grasping

Atrophie fronto temporaleAnomalie de signal des régions frontales

Diagnostic évoqué : dégénerescence fronto temporale, début sous forme d’une aphasie progressive

Variant frontal ou comportemental

• Perte du contrôle de soi

• Émoussement affectif

• Négligence physique

• Baisse d’intérêt

Variant aphasique (APP)

• non fluent• agrammatisme• paraphasies phonémiques• en cours de démembrement++

Variant temporal (sémantique)

• perte des connaissances sur les mots, les personnes ou les concepts

• modification comportementales

La démence FrontotemporaleLa démence Frontotemporale

Le neurologue vous dit que ce n’est pas une MA….vous le

croyez?

A) Vrai

B) Faux

Dec G

Dec G 60 ans,

• Troubles du langage depuis l’âge de 55 ans

• Apathie, apraxie, stéréotypie et persévérations gestuelles, rires immotivés

• MMS 21/30

A) Vrai

B) Faux

Dégénerescence Cortico BasaleDégénerescence Cortico Basale• Symptomes asymétriques : language,

visuospatial deficit ou héminégligence, apraxie

• Atrophie : asymmetrique frontale et /ou parietale, et moins fréquemment le lobe temporal. Atrophie des régions centrales

Boxer Arch Neurol 2006

Et si le neurologue vous dit qu’ils ont une MA?

…..vous le croyez?

MA?

MA !Prédominance des anomalies dans le cortex entorrhinal et gauche

MA?

MA !Prédominance des anomalies dans le cortex entorrhinal et à la jonction Amygdale-tête hippocampe et postérieure

Patiente de 81 ans, syndrome confusionnel. Recherche pathologie neurodégénérative

MA?

Reste de l’examen….

L’angiopathie Amyloide?

Accumulation de peptide Aß

Forme Sporadique

Paroi des Vaisseaux

Angiopathie Amyloide Cérébrale

parenchyme

Plaque Senile de la MA

Les dépots amyloides dans la paroi des vaisseaux sont responsables :

Microanévrysme

Epaississement des parois et obstruction de la lumière troubles de l’autorégulation vasculaire : hypoperfusion et infarctus

Menon, R. S. et al. Stroke 2009;40:e675-e677

Hémorragie lobaire

CAA fréquemment retrouvée dans :

Alzheimer Démence à corps de Lewy Down’s syndrome

Sujet âgé

Critères de Boston

Knudsen KA et al.

Quand évoquer l’angiopathie amyloide en cas d’hémorragie?

Critères de Boston

Hypocoagulation excessive (INR.3.0)antecedent trauma crânien ou AVC tumeur du SNC, malformation vasculaire, vascularite coagulopathie

• Plus récemment :– Description de stigmate d’hémorragie

méningée (hémosidérose) dans l’angiopathie amyloide

Diffusion axiale• Intérêt : Suivi évolutif des démences vasculaires

(Choi et coll Neurology 2000)

– 30 Démences vasculaires: 10 patients avec déclin neurologique avant IRM (4,2 jours en moyenne)

– Anomalies en DWI : • 7 /10 patients avec un événement neurologique récent • 4/ 20 patients sans nouvel événement neurologique .

a-Maladie d’Alzheimer b-Aphasie Primaire Progressive

c-Démence Fronto Temporale d-Démence sémantique

1

43

2Qui est qui?2

a-Maladie d’Alzheimer b-Aphasie primaire progressive


3

2Qui est qui?

a-Maladie d’Alzheimer b-Aphasie primaire progressive


1 2Qui est qui?

a-Maladie d’Alzheimer b-Aphasie primaire progressivec-Démence Fronto Temporale d-Démence sémantique (Hodges

Brain 2009)

2Qui est qui?

a-Maladie d’Alzheimer b-Aphasie primaire progressivec-Démence Fronto Temporale d-Démence sémantique

4

2Qui est qui?

Bil M 69 ansBil M 69 ans• ATCD = 0

• Consulte en 2006 : trouble du langage, micrographie

• Evolution : – phasique et motrice, syndrome extrapyramidal tt

par MODOPAR sans efficacité– Débitmétrie cérébrale : hypoperfusion préfrontale

Bil M 69 ansBil M 69 ans• 2009 :

– syndrome extrapyramidal avec akinésie sévère, limitation de la verticalité du regard,

– MMS 21/30, – paraphasie et perte de la fluence.

Quelle séquence allez vous étudier en particulier qui apporterait des arguments supplémentaires pour le diagnostic:

A)Une séquence FLAIR pour étudier la leucopathie

B)Une séquence en echo de gradient pour les micro bleeds

C) Une coupe sagittale médiane pour étudier le tronc

D) Aucune j’ai déjà le diagnostic

L’IRM vous évoque? : A) Une MAB) Une DFTC) Une PSPD) Rien et je fais confiance au clinicien pour faire le diagnostic

Righini et al. AJNR 2005Oba et al. Neurology 2005Warmutz-Metz et al. Arch Neurol 2001

Etudier la partie haute du mésencéphale (Righini et coll 2002) :

Aplatissement de la partie supérieure du mésencéphale

Atrophie due à l ’atteinte du fx longitudinal médian

Paralysie Supranucléaire ProgressiveParalysie Supranucléaire Progressive

Bil M 69 ansBil M 69 ans• 2010 :

– syndrome parkinsonien flagrant avec akinésie majeure et ophtalmoplégie dans la verticalité du regard évocateur d’une PSP

– Symptômes frontaux et écholalie

Syndrome park et démencesSyndrome park et démences• Dans la MP : La sévérité des troubles cognitifs

dépend d’un certain nombre de facteurs comme l’âge, la durée d’évolution de la maladie, la forme clinique. Atrophies corticale diffuse et hippocampique décrites (proche de la DCL)

• Dans la PSP : troubles frontaux (apathie, troubles exécutifs, trouble initiation), atrophie frontale

Brenneis JNNP 2004

imagerie des démences c delmaire chru lille

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