hydra nence ph ali

8/12/2019 Hydra Nence Ph Ali

1/17

Oleh:

Cut Putri RiskaDede HernitaLukman Wali Husny

Pembimbing:Dr. Masna Dewi Abdullah, Sp.Rad


2/17

Hydranencephali adalah suatu penyakit

kongenital yang ditandai dengan tidak

adanya hemisfer serebral sehingga

digantikan oleh kantong yang berisi cairan

serebrospinal.

Hydranencephali terjadi setelah otak dan

ventrikel telah sepenuhnya terbentuk,biasanya pada trimester ketiga.

(Pant S, 2010)


3/17

Kurang dari 1 pada 10.000 kelahiran di

dunia.

Hydranencephali tergolong kelompok

penyakit yang jarang yaitu sebesar 1:

200.000 kelahiran di amerika serikat.


4/17

Bayi yang mengalami hydranencephali dapat lahirdengan lingkar kepala normal. Refleks menghisap,menelan, menangis, gerakan lengan dan kaki jugaterlihat normal.

Namun memasuki beberapa minggu kehidupan gejalamulai muncul seperti rewel dan peningkatan tonusotot.

Setelah beberapa bulan gejala mulai berkembangmenjadi kejang dan peningkatan akumulasi cairanserebrospinal di otak (hidrocephalus).

Gejala lainnya seperti gangguan penglihatan,gangguan pertumbuhan, ketulian, kebutaan, sulitmakan, kejang, quadriparesis dan gangguan kognitif.


5/17

Ada 5 teori yang telah diajukan sebagai penyebabdestruksi otak janin pada hydranencephali, yaitu:

1. Oklusi bilateral arteri cerebralis anterior dan media2. Adanya suatu leukomalasia hebat yang dibentuk oleh

kumpulan kavitas sistikus multiple3. Nekrosis otak akibat hipoksia-iskemik jaringan yang

difus4. Infeksi intrauterine, khususnya disebaban oleh

Toxoplasmosis dan virus (enterovirus, adenovirus,parvovirus, cytomegalic, herpes simpleks, Epstein-

Barr)5. Kematian intrauterine janin kembar

(Pant S, 2010)


6/17

1. Hydranencephali

2. Holoprosensephali

3. Hidrosefalus kongenital


7/17


8/17


9/17

MRI potongan aksial dan koronal T1 pada alobar

holoprosencephaly. Thalami menyatu di garis tengah dan

terdapat holoventricle crescentic yang berhubungan

dengan kantung dorsal sac yang besar (tanda bintang)


10/17

MRI potongan aksial T1

Gambaran alobar

holoprosencephaly

yang menunjukkanbelahan otak menyatu

dengan satu rongga

ventrikel (pada tanda

bintang) di tengah;menunjukkan gambaran

sepertipancake.


11/17


12/17

MRI potongan aksial dan sagital T1.terdapat penyatuan bagian basal dari lobus frontal di garis tengah.Septum pellucidum absen dan bentuk ventrikel lateral belumsempurna.Di bidang midsagital, tepi anterior dari corpus callosum merupakanindikator tingkat pemisahan dua belahan otak, dan dapat digunakanuntuk klasifikasi tingkat keparahannya


13/17

CT Scan kepalapotongan axial pada

pasien hifrosefalus,

dimana tampak

dilatasi kedua

ventrikel lateralis
http://4.bp.blogspot.com/-9_Ur0AqsTeY/TvCeCy1GehI/AAAAAAAADPk/pBEfd1RemXk/s1600/New+Picture+(10).png


14/17

MRI potongan sagital

pada hidrosefalus

nonkomunikans akibat

obstruksi padaforamen Luschka dan

magendie.Tampak

dilatasi dari ventrikel

lateralis dan quartusserta peregangan

korpus kalosum.
http://3.bp.blogspot.com/-XXQfl9zeGDc/TvCeGHmTMnI/AAAAAAAADPs/gKOIjGUYvm0/s1600/New+Picture+(11).png


15/17
http://3.bp.blogspot.com/-YTry87ssk04/TvCeMclWu-I/AAAAAAAADP0/wP2yn_OR3QQ/s1600/New+Picture+(12).pnghttp://1.bp.blogspot.com/-QCGAiKx-GXo/TvCeQ3yTBaI/AAAAAAAADP8/haFFEI9Q2kw/s1600/New+Picture+(13).png


16/17

Pada CT scan dan MRI akan tampak

gambaran hemisfer serebral yang digantikan

oleh cairan serebrospinal. Falx serebri,

talamus, bagian inferomedial dari lobusfrontal dan temporal biasanya masih terlihat.

Batang otak dapat normal atau atrofi.

Serebellum umunya tampak normal.Bayi yang mengalami hydranencephali dapat

lahir dengan lingkar kepala normal.


17/17

Terima Kasih

hydra nence ph ali

Documents