hvad laver min knoglemarv? - mds-foundation.org · infektion forårsaget af virus, der kommer ind i...
TRANSCRIPT
Hvad laver min knoglemarv?
Illustrationer af Kirk MoldoffUdgivet af Myelodysplastic Syndromes Foundation Inc Oversat af
Niels Jensen, MDS DK Patientstøttegruppe Oversættelsen kontorlleret af Dr. Klas Raaschou-Jensen
2
Indholdsfortegnelse
Hvad er knoglemarven? 4
Stamceller 4
Vigtigheden af kredsløbssystemet 10
Hæmoglobin 10
Jern 12
Røde blodlegemer 12
Hvide blodlegemer 15
Lymfocyter 15
Monocyter 15
Granolocyter 15
Neutrofiler 16
Eosinofiler 16
Basofiler 16
Blodplader 17
3
Hvordan påvirker MDS min knoglemarv? 18
Indflydelsenpårødeblodlegemer-Lavtantalrødeblodlegemer(anæmi) 19
Indflydelsepåhvideblodlegemer-lavtantalhvideblodlegemer(neutropeni) 20
Indflydelsepåblodplader-lavtantalblodplader(trombocytopeni) 20
Knoglemarvs undersøgelse 21
Knoglemarvsaspirat 21
Knoglemarvsbiopsi 21
Behandling af prøven 22
Knoglemarvsbiopsiproceduren 22
Mere information om MDS 24
2
Hvad er knoglemarven?
4
Knoglemarveretnæringsrigsvampetvævsomprimærtfindesidehuledeleaflangefladeknoglersombrystbenetoghofterne.Derertotyperafknoglemarv:rødmarvoggulmarv.Gulknoglemarv har en langt større mængde fedtceller end rød marv. Begge typer marv indeholder blodlegemer.
StamcellerKnoglemarvenfungerersomen“fabrik”,derproducereralledeceller,derfindesiknoglemarven og i det strømmende blod. Dennefabrikerafhængigaffunktionenafdepluripotentestamceller.Pluripotent betyder at encelleharevnentilatudviklesigtilmangeforskellige typer celler.
Pluripotent er afledt af det latinske
‘pluri’, som betyder mere og ‘potent’,
som betyder kræft eller magt.
Vidste du?Ved fødslen er al knoglemarv rød. Efterhånden som vi bliver ældre omdannes mere og mere af marven til gul knoglemarv. Hos voksne er omkring halvdelen af knoglemarven rød og halvdelen gul.
6
Mesenkymal er embryonisk væv, hvorfra bindevævet, blodkar og lymfekar dannes.
Hæmatopoieti er dannelsen og udviklingen af blodceller i knoglemarven.
Knoglemarven indeholder to typer stamceller: mesenkymale og hæmatopoietiske. Processen medudviklingafforskelligeblodcellerfradissepluripotentestamcellererkendtsomhæmato-poiese.Pluripotentehæmatopoietiskecellerkanudviklesigtilenhvilkensomhelsttypecelleindenforspecifikkeblodcellelinjer.Nårdissecellerdifferentieresellermodnesbliverdeceller,somvifinderiblodstrømmen.
8
Disse omfatter erythroider eller røde blodceller. Røde blodceller er ansvarlige for transport afiltfralungernetilalledeleafkroppen.Hvideblodcelleromfatterlymfocytter,hjørnesteneniimmunsystemet,ogmyeloideceller,somomfattergranulocytterne:neutrofilemonocytter,eosinofilerogbasofiler.Hvideblodcellerbekæmperinfektionervedatangribeogødelæggebakterierellervira,oggranulocyttererinvolveretienrækkeimmunsystemprocesser.Blodplader,fragmenterafmegakarycytterscytoplasma,erentredjetypeknoglemarvceller.
Vidste du?Blodplader stopper blødninger ved at danne blodpropper, når din krop er blevet såret.
Blodprop
Monocyt
BasofilEusinofil
Blodplader
LymfocytNeutrofil
Lymfoide stamcelle
Erytrocyt
Pluripotent stamcelle
Myeloide stamcelle
10
Størstedelenafrødeblodceller,blodpladerne,ogdetflesteafdehvideblodcellerdannesidenrødeknoglemarv,menskunnoglefåafdemdannesidengulemarv.Alleharbrugforenkontinuerligproduktionafblodcellerfraknoglemarvengennemhelelivet,dahverblodcelleharvislevetid.Sundknoglemarvproducerersåmangecellersomdinkropharbrugfor.Produktionenafrødeblodcellerøges,nårkroppenharbrugforekstrailt,blodpladeproduktionenstigernårenblødningsker,ogproduktionenafhvideblodlegemerstiger,nåreninfektiontruer.
Vigtigheden af kredsløbssystemetKredsløbssystemetberørerhvertorganogsystem,idinkrop.Rødeblodcellerstrømmeridetcirkulalerendeblod for at transportere ilt. Hver celle skal have adgang tilkredsløbssystemetforatkunnefungere,dailteressentielforenkorrektcellefunktion.
HæmoglobinHæmoglobin(Hgb)eretprotein,derfindesindeniderødeblodceller.Detteproteinerhvaddergør“rødeceller”røde.Hæmoglobinsopgaveerathenteiltilungerne,bæredettilderødeblodceller,ogfrigiveilttildetvæv,sombehøverdet,somhjerte,muskleroghjerne.HæmoglobinfjernerogsåCO2ellerkuldioxidogbærerdetteaffaldsprodukttilbagetillungerne,hvordetudåndes.
Vidste du?Røde blodlegemer lever i gennemsnit 120 dage, og blodplader lever 8 - 10 dage. Nogle hvide blodlegemer lever meget kort tid - kun nogle timer, mens andre kan leve i mange år.
JernJern er et vigtigt næringsstof. I kroppen forbindes det med et protein til hæmoglobin i de røde blodlegemer,ogerafgørendeforderødeblodlegemersvirke(erythropoiese).Kroppenlagrerjernileverensmiltogiknoglemarven.Jernlagressomferritinogferritinmålesienblodprøve.Detmesteafdetjern,derernødvendigthverdagforatfremstillehæmoglobinkommerfragenbrugafdøderødeblodlegemer.
Røde blodcellerProduktionenafrødeblodcellerkaldeserythropieses. Det tager 7 dage for en engageretstamcelleatudviklesigtilenfuldtfunktionelrødblodcelle.Rødeblodcellerharenbegrænsetlevetidpå
ca. 120 dage og skal løbende erstattes af kroppen.
Erythropoiesestimuleresafmangelpåilt(hypoxi)ikroppen.Denneiltmangelfårnyrernetilatproducerehormoneterythropoietin(EPO).EPOstimulererderefterknoglemarventilatproducererødeblodlegemer.Erythropoietingørdettevedatgåindiblodetogspredesigihelekroppen.Allekroppenscellererudsatforerythropoietin,menkunderødeknoglemarvscellerreagerepådettehormon.Nårdissenyerødeblodlegemerproducereskommerdeudiblodstrømmenogforøgerblodetsevnetilattransportereilt.Nårkroppensvævføler,atiltnivauetertilstrækkeligt,fortællesnyrerne,atdeskalreducereproduktionenaf
12
Vidste du?Kroppen har ingen aktiv måde at udskille uønsket jern på, så derfor tabes kun lidt jern på naturlig vis fra kroppen.
14
erythropoietin.Dennefeedbackidinkropsikrer,atantalletafrødeblodlegemerforblivernogenlundekonstant,ogatnokiltaltidertilrådighedforatopfyldedinkropsbehov.Efterhåndensomderødeblodcellerældesbliverdemindreaktiveogmereskrøbelige.
Dealdrenderødeblodcellerfjernesellerspisesafhvideblodceller(makrofager)vedenproces,derkaldesfagocytoseogindholdetafdissecellerfrigivestilblodet.Jernfrahæmoglobin i de ødelagte celler transporteres af blodstrømmen til enten knoglemarven til produktionafnyerødeblodlegemerellertilleverenellerandrevævforopbevaring.
Normalterstatteslidtmindreend1%afkroppenssamledemængderødeblodcellerhverdag.Antalletafrødeblodlegemer,dererproducereshverdagiraskpersoneromkring200milliarder celler.
Makrofag er afledt af det oldgræske: ‘makro’ betyder
store og “fag” betyder spise.
15
Hvide blodcellerKnoglemarvenproducererdemangetyperafhvideblodlegemer,somernødvendigeforetsundtimmunsystem.Dissecellerbådeforebyggerogbekæmperinfektioner.Dererfemhovedtyperafhvideblodlegemerellerleukocytter:
LymfocytterLymfocytterproduceresiknoglemarven.Delavernaturligeantistoffertilatbekæmpeinfektionforårsagetafvirus,derkommerindidinkropgennemnæse,mundellersår.Degørdettevedatgenkendefremmedestoffer,somkommerindikroppen,ogsenderderefteretsignaltilandrecelleromatangribedissestoffer.Antalletaflymfocytterstigersomreaktionpådisseinfektioner.Derertohovedtyper;B-ogT-lymfocytter.
MonocytterMonocytterproduceresogsåiknoglemarven.Modnemonocytterharenforventetlevetidiblodetpåkun3-8timer,mennårdeflytterindivævetmodnesdetilstørreceller,derkaldesmakrofager.Makrofagerkanleveivævetilangeperioder,mensdeopslugerogødelæggerbakterier,noglesvampe,dødecellerogandetforkroppenfremmetmateriale.
GranulocytterGranulocyterfamilienavnetellerdetkollektivenavngivettiltretyperafhvideblodlegemer:neutrofiler,eosinofilerogbasofiler.Udviklingenafengranulocytkantagetouger,
mendennetidforkortes,nårdererenøgetrisiko,somvedenbakterielinfektion.Marvengemmerogsåenstorreserveafmodnegranulocytter.Forhvergranulocytiblodetkandervære50til100granulocytterventendeimarvenpåatblivefrigivettilblodet.Somfølgeherafkanhalvdelenafgranulocytterneiblodetværetilrådighedtilaktivtatbekæmpeeninfektionikroppenindenfor7timerafopdagelsenafeninfektion!Nårengranulocytharforladtblodetdenikkevendertilbage.Detkanoverleveivævetsålængesom4eller5dageafhængigafdebetingelserdenfinder,mensdenkunoverleverinoglefåtimeriblodet.
NeutrofilerNeutrofilererdemestalmindeligegranulocytter.Dekanangribeogødelægge bakterier og vira.
EosinofilerEosinofilererinvolveretikampenmodmangetyperafparasitinfektioner og imod larver af indvoldsorme og andre organismer.Deerogsåinvolveretinogleallergiskereaktioner.
BasofilerBasofilererdesjældnesteafdehvideblodlegemerogbekæmperforskelligeallergener,derforårsagerfrigivelseafhistaminerogandrestoffer.Dissestofferforårsagerirritationogbetændelseideramtevæv.Dinkropgenkenderirritationen/betændelsenogudviderblodkarrenesåmerevæskekanforladeblodstrømmenogkommeindvævetietforsøgpåatfortyndedetirriterendestof.Dennereaktionsesvedhøfeber,nogleformerforastma ognældefeber,ogisinmestalvorligeformanafylaktiskshock.
16
17
BlodpladerBlodpladerproduceresiknoglemarvenvedenprocessomkaldestrombopoiese.Blodpladererafgørendeforblodetkoagulationogdannelsenafblodpropperforat stoppe blødning.
Pludseligblodtabudløsertrombocytaktivitetpåstedethvorenskadeellersåreropstået.Herklumperblodpladernesammenogforbindersigmedandrestoffer
underdannelseaffibrin.Fibrinharentrådlignendestrukturogdannereneksternsårskorpe.Trombocytmangelfårdigtillettereatblødeellerfåknups.Blodkanikke
koagulereordentligtpåetåbentsår,ogderkanværeenstørrerisikoforindreblødninger,hvistrombocyttallet er meget lav.
Vidste du?Rask knoglemarv fremstiller normalt mellem 150.000 og 450.000 blodplader pr mikroliter blod en mængde, der kan ligge på hovedet af en knappenål.
18
Hvordan påvirker MDS min knoglemarv?
Hosmenneskermedmyelodysplastisksyndrom(MDS)kanknoglemarvenikkeproducerenoksundeblodceller.Detkanpåvirkeenellerflereafdecelletyper,somproduceresiknoglemarven.Rødeblodceller,hvideblodcellerogblodpladermodnesikke,ogalleellernogleafdem,bliverikkefrigivettilblodet,menophobesiknoglemarven.Dissecellerkanhaveenkorterelevetid,hvilketresultererifærremodneblodcellerendnormaltidetstrømmendeblod.Cellernekanfaktiskdøiknoglemarvenførdemodnes.Detteresultereriethøjereendnormaltantalumodneceller(blaster)iknoglemarven,ogfærreendnormaltmodneblodcelleridetstrømmendeblod.Laveblodtalforenellerflereafdetrecelletyper(rødeblodlegemer,hvideblodlegemerellerblodplader)eretkendetegnendetrækvedMDS.Laveblodtalerårsagentilnogleafdeproblemer,somMDSpatienteroplever,såsominfektion,anæmi,blåmærkerellerøget tendens til blødning.
Udoverdetlavereantalblodcelleridetcirkulerendeblodkancellerneværedysplastiske.Denformelledefinitionafdysplasierenunormalformogudseende(morfologi)afencelle.Præfiksetmyelo-erfradetgræskeogdetbetydermarv.Såmyelodysplasibetyderblot,atdemodneblodcelleriknoglemarvenelleridetcirkulerendeblodermisdannede.Dysplastiskecellerfungererikkekorrekt.Udoverdennedysplasihar50%afpatienterneetforhøjetantalmegetumodneceller,derkaldes“blaster”.
19
Indflydelse på røde blodlegemer Lav blodprocent (Anæmi)Knoglemarvenproducerernormaltmodnerødeblodlegemeroghæmoglobinetidissecellertransportererilttilkroppensvæv.Procentdelenafrødeblodcelleridetsamledeblodvolumenkaldeshæmatokrit.Hosraskekvindererhæmatokrittallet36%til46%,ogiraskemænderhæmatokrittallet40%til52%.Nårhæmatokrittalletfalderundernormalområdeterderetutilstrækkeligtantalsundemodnerødeblodlegemertileffektivtatlevereilttilaltvævikroppen.Dennetilstandafunder-normaltantalrødeblodlegemer,lavthæmoglobinniveauoglavtiltniveaukaldesanæmi,somkanværerelativmild(hæmatokrittalpå30%til35%)moderat(25%til30%)ellersvær(mindreend25%).Anæmikanogsåskyldesdenikke-effektivetransportafiltafdysplastiske(modne,menmisdannede)rødeblodlegemer.
Sunde modne røde blodlegemer Unormale (“dysplastiske”) røde blodlegemer
20
Indflydelse på hvide blodlegemer Lavt antal hvide blodlegemer (neutropeni)Knoglemarvenproducerernormaltmellem4000og10000hvideblodlegemerprmikroliterblod;iafrikansk-amerikanereerområdetlavere-mellem3200og9000hvidecellerprmikroliter.
NogleMDSpatienterudviklerneutropenielleretlavtantalhvideblodceller.MDSpatientermedneutropeniharnormaltforfåneutrofiler.Medetlavereantalneutrofilerstigerrisikoenforatpådragebakterielleinfektioner,såsomlungebetændelseogurinvejsinfektioner.Feberkanledsagedisseinfektioner.Undertidenforekommerinfektionertrodstilstrækkeligtantalneutrofiler,fordidehvideblodcellerikkefungeresågodt,somdegørienpersonudenMDS.
Indflydelse på blodplader Lavt antal blodplader (trombocytopeni)MDSkanogsåforårsageetlavtantalblodpladerellertrombocytopeni.Menneskermedunormaleellerlavtantalblodpladerkanværemereudsatforatfåblåmærkerellerblødninger,selveftermindrestød,småskrammerellerrifter.
Alvorligtrombocytopeni,derikkeeralmindeligterdefineretsomenblodpladetalunder200ogerforbundetmedmerealvorligeblødningsproblemer.
21
Knoglemarsvundersøgelse
Nårblodprøverindikererlaveblodtal(cytopenier)kandinlægeanbefaleenknoglemarvsundersøgelse.Enknoglemarvsundersøgelsekanafsløreabnormitetericellerneimarven(fxdysplastiskeceller)ogvilmuliggøreundersøgelseafkromosomerne(cytogenetik).
Dissetestsgiveryderligereoplysninger,derkanhjælpemedatetablerediagnosen.Derertodeletilenknoglemarvsundersøgelse:enaspirateprøveogenbiopsiprøve.Beggeprocedurerudføresnormaltsamtidig.
KnoglemarvsaspiratetKnoglemarvsaspirateterenprøveafdenflydendedelafknoglemarven.Prøvengiveroplysningeromcellernesform(morfologi),cellernesmodning(differentiering)ogantalletafblaster(umodneceller)iknoglemarven.Denneaspiratprøvekanogsåanvendestilyderligereundersøgelser,såsomcytogenetik,derkanbrugestilatfastslåårsagentilcytopenierne.
KnoglemarvsbiopsiKnoglemarvsbiopsi er en lille prøve af det svampede indre af knoglemarven. Knoglemarvens kerneernormalt1,5-2,0cmlang.Dengiverinformationomknoglemarvenscellularitet(overfyldt=hypercellulær,tomt=hypocellular).Denkanogsågivenyttigeinformationeromardannelsevedjernophopning(fibrose)ogtilstedeværelsenafandreunormaleceller.
22
PrøvebehandlingenKnoglemarvsbiopsiogaspiratprøverneanbringespåobjektglasogiforskelligelaboratorieglas.Dissesendestilenhematopathologist-lægeuddannetiatvurdereblod-ogknoglemarvs-prøverveddiagnosafsygdomme.Dennelægebrugeretmikroskoptilatundersøgecellerneiknoglemarvsaspiratetogbiopsiprøverne.Dettageralmindeligvis2-4dageatfåresultaterneafenknoglemarvsbiopsi-ogaspiratprøverne.Cytogenetiskeundersøgelserogandresærligeundersøgelserkantageoptil2uger.
Knoglemarvsbiopsi procedurenEnknoglemarvsundersøgelsekanudførespålægenskontorogtagernormaltomkringtyveminutter.Denudføresnormaltmedlokalbedøvelse eller i nogle tilfælde mild bedøvelse.
1. Patientenliggerentenpåsidenellerpåmaven.
2. Biopsiprøventagesfrahøjreellervenstrebagsideafhoften.
3. Hudenoverstedetbedøves(overfladebedøvelse)vedbrugafenformforlidocain(bedøvendemedicin). Knoglemarv
Hoftebenskammen
23
4. Nårhudogknoglererblevetbedøvetlavesetlillesnitpåoverfladenafhudenforattilladeindføringafknoglemarvsnålen.Aspiratetogbiopsikanudtagesmeddensammenålunderdenneprocedure.
5. Efterprocedurenvillægenlæggeprespåstedetforatforhindreblødning.Enkompressionsforbindingvilnormaltblivelagtoverstedet,hvorprøvenerudtaget.
6. Dumåikketagebrusebadindenfordenæste24timer.Ingenneddøbningivand(bad,svømning,boblebad)denæste48-72timer.Spørgdinlægeomhvordandutagervarepåstedet,hvorprøvenerudtaget.
7. Noglepatienterkanfåetblåtmærkeellerhævelseunderhuden-isærpatientermedlavtantalblodpladerellerpatienter,dertagermedicinforatfortyndeblodet.Vær sikkerpå at fortælle din læge, hvis du tager aspirin eller andre medikamenter, somfortynder blodet.
8. Mildsmerteellerubehagkanoplevesomkringstedetforudtagningafprøvenitotiltredageefterknoglemarvsundersøgelsen.
9. Afsikkerhedsmæssigegrundebørpatientenhaveenven,etfamiliemedlemellerandenpersontilatrejsemeddem.Patienten bør ikke køre bil.
24
For mere information om MDS, henvisning til et Center of Excellence eller en anden vurdering af din MDS kontakt:
TheMDSFoundation,Inc.4573SouthBroadSt.Suite150Yardville,NJ08620
Tel: 1-800-MDS-0839(within US only)1-609-298-1035(outside US)
Fax: 1-609-298-0590
Email:[email protected]: www.mds-foundation.org
eller i Danmark kontakt:NielsJensenc/o LyleBanetoften 264700 Næstved Tel:+4541415531Email:[email protected] Website:dkpsg.mds-and-you.info