HOSPITAL FERNADEZ

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

• El término extrapiramidal se refiere a las características tanto anatómicas como funcionales, que distinguen a los sistemas motores regulados por los Ganglios Basales de los sistemas piramidal y cerebeloso.

• FUNCIONES• Control del tono muscular• Control del movimiento voluntario • Producción de movimientos asociados o

autométicos

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Los movimientos automáticos comprenden una serie de actos motores que realiza el hombre sin intervención de la voluntad tales como los movimientos expresivos desencadenados por una emoción (mímica emocional), los movimientos instintivos, defensivos o reactivos y movimientos aprendidos por un esfuerzo volitivo (andar en bicicleta) que terminan por ser realizados automáticamente.

Los movimientos asociados son en realidad movimientos automáticos que acompañan a movimientos voluntarios (balanceo de los brazos al caminar). Estos comprenden movimientos complejos que implican varias sinergias musculares.

Los trastornos del movimiento incluyen una gran variedad de desordenes neurológicos con hallazgos de anormalidad a nivel del tono muscular, la postura y el movimiento.

Puede existir un exceso de movimiento o una reducción de la actividad motora voluntaria y de los movimientos automáticos con compromiso del tono muscular.

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES1º PASO: IDENTIFICACIÓN DEL MOVIMIENTO ANORMAL INDIVIDUAL Identificar el tipo de movimiento

involuntario: OBSERVAR AL PACIENTE durante el reposo, la marcha, de pie y realizando actividad motora voluntaria.

Si el paciente tiene lentitud en sus movimientos, dificultad en iniciar o mantener un acto motor voluntario SD HIPOKINÉTICO.

Si el paciente presenta con movimientos anormales involuntarios SD HIPERKINÉTICO.

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES

HIPOTÓNICO - HIPOTÓNICO - HIPERKINÉTICOSHIPERKINÉTICOS

HIPERTÓNICO - HIPERTÓNICO - HIPOKINÉTICOSHIPOKINÉTICOS

COREACOREA BALISMOBALISMO TEMBLORTEMBLOR MIOCLONÍASMIOCLONÍAS TICSTICS DISTONÍASDISTONÍAS OTROS: AKATISIA, OTROS: AKATISIA,

ESTEREOTIPIAS, ESTEREOTIPIAS, PIERNAS INQUIETAS, PIERNAS INQUIETAS, ETC.ETC.

PARKINSONISMOS PARKINSONISMOS (ENFERMEDAD DE (ENFERMEDAD DE PARKINSON Y OTROS PARKINSON Y OTROS SINDROMES SINDROMES PARKINSONIANOS)PARKINSONIANOS)

CARACTERÍSTICAS DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES

VELOCIDAD: rápido – lento AMPLITUD: grande – pequeña RITMICIDAD: rítmico – arrítmico DURACIÓN: prolongada – breve DISTRIBUCIÓN: focal – segmentaria –

generalizada PATRÓN: variable – repetitivo – estereotipado –

fluído – continuo – intermitente – simple – complejo

FACTORES DISPARADORES – REFORZANTES – ATENUANTES: reposo – postura – acción – stress – etc

INHIBICIÓN VOLUNTARIA TOPOGRAFIA

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES

2º PASO: RECONOCIMIENTO SINDROMÁTICO

Identificar el trastorno del movimiento predominante.

Identificar combinaciones de movimientos anormales.

Identificar otros hallazgos asociados.

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES

3º PASO: RECONOCER DE LA ENFERMEDAD Características del trastorno del

movimiento. Edad del paciente. Modo de inicio. Evolución de la enfermedad actual. Respuesta a la medicación. Antecedentes personales y familiares. Presencia de síntomas y signos

asociados. Hallazgos de los exámenes

complementarios (laboratorio - neuroimágenes).

TIPOS DE MOVIMIENTOS NORMALES

SD. HIPERTONICO- HIPOKINETICO SD. PARKINSONIANO Bradicinesia. Temblor de reposo. Rigidez en rueda dentada de Negro Signo de Ford Alteración de los reflejos posturales. Adiadococinesia (rigidez simultánea de agonistas y

antagonistas). Hipomimia facies de jugador de poker. Marcha festinante. Reflejo nasopalpebral exaltado e inagotable. Reflejos palmomentoniano, de hociqueo. Actitud en flexión. Disminución del parpadeo. Micrografia. Trastornos vegetativos: enrojecimiento facial,

seborrea (cara de pomada), sudoración, hipotensión ortostática.

Trastornos cognitivos

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICOTICS Son movimientos (tics motores) o

sonidos (tics fonatorios) rápidos, estereotipados, intermitentes, caracterizados por la necesidad imperiosa de realizarlos y la aparición de una “tensión interior” al intentar reprimirlos, con desaparición de ésta tras la realización del tic.

Son breves y bruscos, asientan en un determinado grupo muscular y se repiten con iguales características.

Impulso obsesivo por realizarlo.

TICS Puede evitarlo en forma voluntaria

durante un cierto tiempo, pero padeciendo una sensación de malestar o angustia que lo lleva a la reiteración del movimiento: “movimiento obsesivo”.

Percepciones y sensaciones premonitorias.

Se exacerban por factores emocionales.

No perturban la actividad motora voluntaria.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICOCOREA Movimientos involuntarios, bruscos,

rápidos, desordenados, arrítmicos, de amplitud variable, sin finalidad aparente.

No influenciados por la voluntad. Aparecen en el reposo o

interrumpiendo un movimiento voluntario normal (perturbando la marcha “marcha de clown”).

Se exacerba por factores emocionales. Cesa con el sueño.

COREA

No puede mantener una contracción sostenida: al cerrar el puño realiza movimientos de flexoextensión de los dedos “signo del ordeñador”; no protuyen la lengua más de 20 ´´.

La hipotonía muscular favorece la amplitud de los movimientos.

Su aparición se facilita por la prueba del cálculo mental (bloquea los tics).

En niños pequeños puede observarse la contracción irregular de los tendones “baile de los tendones”.

Lesión: caudado y putamen (pérdida de neuronas GABAergicas)

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICOBALISMO Existe una variante de hemicorea

que es el HEMIBALISMO (ballo: sacudir) y se caracteriza por la violencia de los movimientos involuntarios y > amplitud e intensidad que la corea, pudiendo persistir durante el sueño.

Raíz de miembros. Lesión: Núcleo subtalámico de Luys.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICOATETOSISATETOSIS Movimientos involuntarios,

irregulares, generalmente distales, lentos y se suceden continuamente y dando la sensación de reptación.

Se acentúan con los movimientos voluntarios y cuando el paciente intenta hablar “efecto desborde o rebalsamiento”.

No tienen control voluntario. Pueden persistir durante el sueño. Lesión: caudado y putamen.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICOTEMBLOR Serie de movimientos involuntarios de

poca amplitud, rítmicos, rápidos y oscilatorios, que se producen en ciertas partes del cuerpo, alrededor de un eje de equilibrio.

Contracción alternante de los grupos musculares agonistas y antagonistas.

Puede ser transitorio (aparecer solo con el movimiento o la emoción) y presentar atenuaciones o exacerbaciones periódicas.

Cesa durante el sueño.

TEMBLOR

RÁPIDO: 9 – 12 oscilaciones por segundo.

MEDIANO: 6 – 8 oscilaciones por segundo.

LENTO: 4 – 6 oscilaciones por segundo.

TEMBLORTEMBLOR DE REPOSO o ESTÁTICO Frecuencia: 3 – 6 ciclos / ´´ Movimientos alternados de

flexoextensión y pronosupinación principalmente del pulgar y el índice: “cuenta monedas”.

Se observa durante el reposo, desaparece con los movimientos y aumenta al caminar.

TEMBLOR DE ACTITUD o POSTURAL Frecuencia: 7 – 12 ciclos/ ´´ Aumenta al adoptar una actitud

determinada.TEMBLOR CINÉTICO o INTENCIONAL o DE

ACCIÓN Al comienzo o en el curso de los

movimientos voluntarios.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICOMIOCLONIASSegún la presentación clínica

ESPONTÁNEAS REFLEJAS: inducidas por estímulos

sensitivos externos (somestésicos, visuales, auditivos).

DE ACCIÓN: surgen durante la contracción muscular voluntaria.

Según la distribución

CORTICALESCORTICALES RETICULARESRETICULARES ESPINALESESPINALES

MIOCLONIAS

Según su origenSegún su origen

GENERALIZADAS MULTIFOCALES SEGMENTARIAS FOCALESSegún la etiologíaSegún la etiología

FISIOLÓGICASFISIOLÓGICAS ESCENCIALESESCENCIALES SINTOMÁTICASSINTOMÁTICAS EPILÉPTICASEPILÉPTICAS

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICODISTONIAS Movimientos involuntarios, lentos, a

menudo de tipo rotatorio, realizados contra resistencia de los antagonistas, que dan lugar a contracciones musculares sostenidas que imprimen a ciertos segmentos de los miembros o del cuerpo actitudes extremas de contorsión.

Co-contracción de agonistas y antagonistas.

DISTONIAS Clasificación

PRIMARIAS: Hereditarias o idiopáticas.

SECUNDARIAS. FOCALES: tortícolis espasmódica,

calambre del escribiente, disfonía espástica.

PARKINSON

Pérdida del 80% o más de la DA estriatal.

Rigidez, temblor de reposo, bardicinesia y desequilibrio postural.

Antes de los 21 años: Parkinson Juvenil. Genéticamente determinado.

Comienzo temprano: entre los 21 y 39 años. Suelen tener distonía como síntoma inicial. Gran incidencia de discinesias y fluctuaciones.

Comienzo clásico: luego de los 40 años.

Incidencia a los 60 años: 1 por 1000. Aumenta con la edad, a los 80 años, 3 por 1000.

El 15% presenta demencia del tipo subcortical.

Depresión en 40% de los pacientes (mesolímbico y mesocortical)

Disautonomía.

Diagnóstico clínico. Asimétrica. Progresiva. Bradicinesia, más uno de los

siguientes: Rigidez Temblor de reposo predominante o

inestabilidad postural (no relacionado a trastornos visuales, vestibulares, cerebelosos o propioceptivos)

Criterios positivos de soporte (por lo menos tres) Inicio unilateral Temblor de reposo Trastorno progresivo Asimetría persistente del parkinsonismo. Marcada respuesta a la L-dopa. Severas discinesias inducidas por l-dopa. Respuesta a L-dopa por más de 5 aaños. Duración de la enfermedad por 10 o más

años.

Criterios de exclusión

Historia d infartos cerebrales repetidos con progresión paulatina de los signos.

Historia de TEC repetidos. Historia de encefalitis. Crisis oculógiras. Tto. con neurolépticos. Más de un pariente afectado. Remisión sostenida. Signos unilaterales luego de 3 años.

Criterios de exclusión

Parálisis de la mirada supranuclear. Signos cerebelosos. Trastorno autonómico severo y

temprano. Demencia severa inicial temprana con

apraxia. Respuesta plantar extensora. Tumor cerebral o hidrocefalia en la TAC. Respuesta – a la L-dopa (más de 1 g

durante más de 1 mes).

Parkinson Plus Atrofia olivopontocerebelosa. Shy-dragger. Atrofias multisistémicas. Parálisis supranuclear progresiva. Complejo PK-demencia-ELA. Alzheimer. Pick. Degeneración córticobasal. Huntington

Calcificación familiar basal Degeneraciones del Pálido. Neuroacantocitosis. Hallevorden-Spatz. Drogas (bloqueantes dopa,

depletores de dopa, litio, alfa metil-dopa)

Toxinas (manganeso, MPTP, mercurio, etanol, etc)

Encefalopatía anóxica ( incloyendo CO, cianurio)

Vascular

Postencefalítico TEC Tumor cerebral Hidrocefalia Enfermedades metabólicas ( Wilson,

Degeneración hepatocerebral,, hipoparatiroidismo, Gaucher)

Señales sugerentes de PK plus

Parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo

Discinesias ausentes o atípicas Mala rta a L-dopa Falla autonómica Bléfaroespasmo Signos cerebelosos Espasmos musculares

CLINICA

Demencia de inicio temprano Inestabilidad y caídas de inicio

temprano Sialorrea temprana o intensa Apraxia palpebral Marcado sdme. del lóbulo frontal Cognición fluctuante Apraxia ideomotora Estridor inspiratorio Mioclonías

Dificultad para tragar o hablar severa o temprana

Signos piramidales Progresión rápida de la enfermedad Neglect sensorial o visual Parálisis de la mirada supranuclear/

enlentecimiento sacádico Frecuencia del parpadeo muy

espaciada Alucinaciones visuales no debidas a

drogas

Enfermedad de Wilson

Niños: distonía progresiva, rigidez, bradicinesia, disartria, trastornos hepáticos.

Adultos: trastornos psiquiátricos, temblor.

Depósito anormal de cobre en los GB, hígado, córnea (anillo de Kayser-Fleischer)

RM: disminución de la intensidad de la señal en ambos estriados. Cara de Panda en los cortes de mesencéfalo por la péridda de la hipointensidad normal de la sustancia nigra y aumento de la intensidad de la porción medial de la misma. Hipointensidad del colículo superior.

Trastornos del sistema dopaminérgico nogroestriatal

Corea de Huntington

Trastornos afectivos y psiquiátricos(preceden a los síntomas motores).

Historia familiar. Reflejos osteotendinosos pendulares. Marcha tipo danzante. Disartria, disfagia, inestabilidad

postural, ataxia, distonía, sacudidas mioclónicas y tics.

Alteración de los movimientos oculares rápidos y sacádicos.

Edad de comienzo: 4-5ª década. Huntington juvenil: inicio antes de

los 20 años. Parkinsonismo progresivo, demencia, ataxia, convulsiones.

Existe una forma rígida en la que a menudo coexisten bradicinesia y corea.

Atrofia estriatal en las neuroimágenes

MUCHAS GRACIAS…