sindromes neurologicos iv - extrapiramidal
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UNIVERSIDAD NACIONAL DE
CAJAMARCA
FACULTAD DE MEDICINA
Dr. Juan C. Salazar Pajares DEPARTAMENTO DE MEDICINA
HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA
3.d. SÍNDROMES NEUROLÓGICOS IV SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL
SISTEMA MOTOR
SISTEMA MOTOR:
1. SISTEMA PIRAMIDAL ( DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR ):
a. Fascículo cortico nuclear
b. Fascículo cortico espinal
2. SISTEMA DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR (SNP)
3. SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL
4. SISTEMAS DESCENDENTES SUBCORTICALES
5. CEREBELO
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SISTEMA MOTOR
-El sistema motor humano controla una compleja red nerviosa y muscular.
-Órdenes se deben enviar por diversas vías o fascículos , varios músculos
y articulaciones ipsi y contralaterales
-Integra áreas corticales y subcorticales, fascículos descendentes,
sustancia gris de la medula espinal, vías cerebelosas y de los ganglios
basales.
-El movimiento se organiza en grados complejos y jerárquicos
-El reflejo miotático, esta controlado en la médula espinal
- Los movimientos estereotipados repetitivos, como caminar, nadar, son
controlados por redes de médula, tallo cerebral y cerebelo
--Los movimientos específicos, dirigidos a un objetivo se inician en la
corteza cerebral.
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SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
DEFINICIÓN: conjunto de circuitos y vías subcorticales más antiguos que el sistema piramidal , constituidos por el cuerpo estriado , núcleo subtalámico , sustancia negra, núcleo rojo, formación reticular del tronco cerebral . -Se incluye también a los fascículos descendentes : fascículos vestíbuloespinal, rubro espinal, tectoespinal y retículoespinal. -El sistema motor en general , tienen sus componentes corticales y subcorticales interconectados directamente o recíprocamente , mediante asas de fibras. Parte de estas conexiones son el sistema extrapiramidal, que atraviesa los ganglios basales.
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NÚCLEOS GRISES- Anatomía
A-DEFINICIÓN: Masas de sustancia gris, voluminosas, subcorticales, simétricas, situadas en las parte inferior y medial de los hemisferios ( cuerpo estriado),
diencéfalo ( núcleo subtalámico ) y
mesencéfalo ( sustancia negra ).
B-FUNCION:
1. Intervienen en el inicio del movimiento voluntario y en el control postural.
2. Función cognoscitiva, memoria, emociones ( conexiones temporales y frontales )
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NÚCLEOS GRISES-Anatomía
C. COMPONENTES ANATÓMICOS:
1.Núcleo caudado
2. Putamen
3.Globo Pálido
4. Amígdala (complejo nuclear amigdaloide)
5.Claustro : localizado entre putamen y corteza cerebral insular , y entre la capsula externa y la capsula extrema
1.Núcleo Caudado
2-Núcleo lentiforme: putamen , globo pálido Kiernan, John: El Sistema Nervioso Humano – BARR..2000
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NÚCLEOS GRISES-Anatomía
D. COMPONENTE FISIOLOGICO - CLINICO
I. CUERPO ESTRIADO:
a. ESTRIADO ( NEO ESTRIADO)
1. Núcleo caudado
2. Putamen
b. GLOBO PÁLIDO ( PALEO ESTRIADO )
* Núcleo Caudado , Núcleo Lenticular (Putamen, Globo Pálido )
II. SUSTANCIA NEGRA ( LOCUS NÍGER)
III. NÚCLEOS SUBTALÁMICO , N. CENTRO MEDIANO Y LATERAL DEL TÁLAMO, NÚCLEO PEDÚNCULO PONTINO , TCS.
Kiernan, John: El Sistema Nervioso Humano – BARR..2000
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NÚCLEOS GRISES-Fisiología
FUNCIONALMENTE:
1. NEOESTRIADO: N. caudado y Putamen histológicamente semejantes, cell. Pequeñas numerosas ( conexión con globo pálido) cell. Grandes, en menor cantidad ( conexión con Globo pálido y sustancia negra)
2. PALEOESTRIADO: Globo Pálido ,eferente principalmente.
Lesión : acinesia, rigidez, temblor , discinesias , movimientos involuntarios.
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NÚCLEOS GRISES-Lesión
Los núcleos grises son poblaciones neuronales que se agrupan bajo esta denominación , ya que se interconectan para formar una unidad funcional y cualquier lesión que afecte cualquier componente :
1. Trastorno en el control del movimiento – Acinesia (lentitud o escasez de movimiento voluntario)
2. Hipertonía muscular – Rigidez 3. Movimientos involuntarios-Temblor o
discinesias
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SÍNDROMES EXTRA PIRAMIDALES
-SÍNDROME PARKINSONIANO : ( dopamina y ACh) Enfermedad de Parkinson ,
Parkinsonismo Secundario , Parkinsonismo de Guam
-SÍNDROME COREICO : Enf. Huntington ( GABA ) ganglios basales
Corea Sydenhan ( actividad dopaminérgica , Act Colinérgico )
Movimientos involuntarios o gestuales sin motivación y sin finalidad,
abrupto, rápido, interrumpe el reposo.
• SÍNDROME ATETOSICO: movimiento lento espasmódico, repetido según
un modelo más o menos variable, en cara , lengua y extremidades.
• HEMIBALISMO: movimiento brusco y violento de la extremidad superior
• DISTONIAS :contracción tónica en un grupo de músculos , intermitentes:
tortícolis espasmódica , calambre del escribiente , distonía de cara
• TICS: movimientos involuntarios que se presentan en ciertas
circunstancias de estrés.
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SÍNDROME PARKINSONIANO
. Es el más conocido de los síndromes extra piramidales , es
producido por la lesión del locus Níger.
. FISIOPATOLOGÍA: el sistema extra piramidal está constituido por las áreas 6 y 8 de la corteza pre frontal, Núcleo caudado , putamen ( cuerpo estriado) , pálido , núcleo de Luys ,Locus Niger, núcleo rojo .
- Dopamina ausente o disminuida
- CUADRO CLÍNICO:
- Acinesia
- Rigidez a predominio de los músculos anti gravitatorios
- Temblor de reposo
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SÍNDROME PARKINSONIANO
CUADRO CLÍNICO:
- Tono de actitud exagerado : postura parkinsoniana
- Tono de reposo exagerado: Signo de la rueda
dentada o Signo de Negro, hipertonía plástica . Signo
del puño fijo de Froment.
- Reflejos posturales exagerados
- Facies hipo mímica o congelada , o “en máscara”
- Marcha parkinsoniana
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Enfermedad de Parkinson
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Acinesia
Rigidez
Temblor
Marcha festinante
Postura PK
Parkinson rígido
Enfermedad de Parkinson
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Signo de rueda dentada
Temblor parkinsoniano
Corea de Huntington
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON : enfermedad heredo degenerativa, con
atrofia del neoestriado a predominio del núcleo caudado , ocurre a mediana edad.
-Movimientos coreicos, son involuntarios
No finalista, que no guardan una fórmula
cinética ,que afecta cara, extremidades-
-Es progresiva, irreversible, con deterioro
Mental
ENFERMEDAD DE SYDENHAM: en niños , es parte de la Fiebre reumática, producida por el estreptococo B- hemolítico.
-Micro hemorragias en cuerpo estriado
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Enfermedad de Wilson
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Degeneración hepato lenticular, error genético en el metabolismo del cobre , entre los 10 – 25 años. Clínica:
rigidez, acinesia, distonía, temblor, alteraciones del movimiento voluntario, dificultad para hablar, facies
inexpresiva
Discinesia
Son los movimientos involuntarios relacionados con la patología del Cuerpo estriado:
-Movimientos coreicos
-Movimiento atetósicos
-Movimientos distónicos, distonía muscular deformante
-Mioclonías
-Temblor
-Tics , Enfermedad de los Tics o Gilles de la Tourette
-Balismo , hemibalismo
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Paciente de 73 años, que acude por presentar desde hace 4 meses temblor en las manos ,similar “al movimiento de hilar ” durante el reposo ; su marcha es lenta, arrastra los pasos, con la cabeza y tronco flexionados hacia delante. su letra es más pequeña, tiene dificultad para iniciar y finalizar la marcha. Al examen físico: AREG, facies en máscara o congelada, con acinesia , rigidez muscular , signo de “rueda dentada” , temblor en manos durante el reposo. no se halló parálisis ni déficit sensitivo
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