hipoplasia pulomonar cerpo 2013

hipoplasia pulmonardiagnóstico prenatal y correlación postnatal

Dr Francisco Díaz Becado MMF UChile 18/nov/2013

puntos a tratarhipoplasia pulmonar

neonatal

evaluación prenatal

en oligoamnios/rpo

en hernia diafragmática

en displasia esquelética

resumen

hipoplasia pulmonar

es una condición (no malformación) congénita, invariablemente secundaria a patología extrapulmonar

está presente hasta en el 14% de los autopsias perinatales

ocasionalmente el diagnóstico clínico no se asocia con muerte inmediata, dificultando su confirmación dado cambios histológicos postnatales

J. Keeling and T. Y. Khong, Fetal and neonatal pathology. London: Springer, 2007

diagnósticoclínico:

aparición inmediata de insuficiencia respiratoria postnatal, que requiere presiones ventilatorias altas en ausencia de obstrucción o atelectasias

pulmones pequeños en caja torácica estrecha

relación pulmón/peso total menor a 0,015 (<28sem) o menor a 0,012 (28 o más)

histológico:

RAC (conteo alveolar radial) < 75% del esperado

J. Keeling and T. Y. Khong, Fetal and neonatal pathology. London: Springer, 2007 J. A. Laudy and J. W. Wladimiroff, “The fetal lung. 2: Pulmonary hypoplasia,” Ultrasound Obstet Gynecol, vol. 16, no. 5, pp. 482–494, Oct. 2000.

histología y etiologíaspatrones histológicos descritos:

signos de inmadurez y poco crecimiento

poco crecimiento pero sin signos de inmadurez

inmadurez y crecimiento insuficiente:

caracterizado por vías aéreas estrechas, diferenciación epitelial incompleta y barreras hémato-aéreas subdesarrolladas.

patrón característico en oligoamnios

mecanismos y causasreducción volumen torácico displasia esquelética

displasia tanatoforica, acondrogénesis, displasia

toracica asfixiante

lesiones que ocupan espacio pleural o pulmón

hernia diafragmática, derrame pleural, ccam

oligoamnios producción insuficiente agenesia renal, displasia renal quística, luto

aumento de las pérdidas rpo

otrasidiopáticas, citogenéticas, alteración de la mecánica

respiratoriaej trisomías

pronóstico - sus dificultades

cada mecanismo patológico determina un daño distinto y de una magnitud impredecible, que además depende de la edad gestacional en que se instauró

por lo tanto, hasta ahora no hay forma de predecir el impacto histológico directo, sino sólo métodos para evaluar en volumen pulmonar fetal total o del lugar afectado (hemitorax)

objetivo del pronóstico

determinar qué casos tendrán hipoplasia pulmonar letal

determinar qué casos requerirán ECMO

predicción global de hipoplasia pulmonar

En displasia esquelética, agenesia renal y rpo

Área torácica-área cardiaca < 2SD : VPP 100% (US)

Área pulmonar/área torácica < 2SD : VPP 100% (US)

Volumen pulmonar 3D/EFW <p5 : VPP 92% (US)

Yoshimura et al. Ultrasonographic prediction of lethal pulmonary hypoplasia: Comparison of eight different ultrasonographic parameters. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 1996;175(2):477–483. Vergani P, Andreani M, Greco M, Farina G, Fedeli T, Cuttin S. Two- or three-dimensional ultrasonography: which is the best predictor of pulmonary hypoplasia? Prenat Diagn. 2010;30(9):834–838.

Predicción en casos específicos

predicción de hipoplasia pulmonar letal en oligoamnios

CLÍNICA (RPO 31 casos):

EG del inicio RPO

≤ 20 semanas: VPP 58%

≤ 24 semanas: VPP 43%

Duración del OHA ≥8 sem: VPP 47%; ≥6 sem: VPP 45%

Grado de OHA: ≤ 1cm: VPP 64%; ≤ 2cm: VPP 38%

Combinación: VPP 86%

Laudy JAM, Tibboel D, Robben SGF, de Krijger RR, de Ridder MAJ, Wladimiroff JW. Prenatal prediction of pulmonary hypoplasia: clinical, biometric, and Doppler velocity correlates. Pediatrics. 2002;109(2):250–258.


BIOMETRÍA (RPO 31 casos)

Circunferencia Tórax bajo p5 : VPP 100%

CT/Area Cardiaca bajo p5 : VPP 84%

Doppler de Rama Pulmonar Proximal

PSV >p95: VPP 71%

Doppler de Rama Pulmonar Media

EDV > p95: VPP 80%




Biometría y Doppler Arteria Pulmonar: 42 casos (RPO 31+ Renal 11 casos)

Circunferencia Tórax bajo p5 : VPP 52%

CT/Area Cardiaca bajo p5 : VPP 61%

Doppler de Rama Pulmonar Proximal

PSV >p95: VPP 83%

Doppler de Rama Pulmonar Media

EDV > p95: VPP 80%



Clinica+Biometria Clínica+Doppler

Biometría+Doppler Todas

= VPP 100%

predicción de hipoplasia pulmonar letal en oligoamnios x RPO

Parámetros biométricos (US - RNM)

Metaanálisis 2012: 13 trabajos prospectivos

circunferencia torácica, relación tórax/abdomen, relación tórax/femur, índice cardio-torácico, volumen pulmonar 3D, Doppler vascular pulmonar

sólo en 7 de ellos hubo confirmación por autopsia

no hay marcador predictor seguro y confiableVan Teeffelen ASP, Van Der Heijden J, Oei SG, Porath MM, Willekes C, Opmeer B, Mol BWJ. Accuracy of imaging parameters in the prediction of lethal

pulmonary hypoplasia secondary to mid-trimester prelabor rupture of fetal membranes: a systematic review and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol. 2012;39(5):495–499.

predicción de hipoplasia pulmonar letal en hernia diafragmática

principalmente se basa en el cálculo del volumen pulmonar no comprometido (pulmón sano)

la letalidad de la hdc no depende exclusivamente de la hipoplasia pulmonar (25-57% tiene MF asociada)

Graham G, Devine PC. Antenatal Diagnosis of Congenital Diaphragmatic Hernia. Seminars in Perinatology. 2005;29(2):69–76.

predicción de hipoplasia pulmonar letal en hernia diafragmática US

1996, Metkus: introdujo lung-to-head ratio (55 pcts)

LHR< 0,6 tuvo 100% mortalidad global

además incluyó: liver-up y eg al diagnóstico

2005, Jani: LHR<0,7 con hígado herniado o <0,6 sin hígado herniado tuvo 100% mortalidad (hdc izq)

Metkus et al. Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 1996;31(1):148–151; discussion 151–152. Jani et al. Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2005;27(1):18–22.


2006, Jani: demostró que LHR subestima el volumen pulmonar remanente (3D)

2007, Jani: introdujo el concepto de o/e LHR, demostrando que la relación no se ve afectada por la eg

hdc izquierda: o/eLHR ≤ 25%, sobrevida 15-30%

hdc derecha: o/eLHR < 45%, sobrevida 0%Jani et al. Relationship between lung-to-head ratio and lung volume in normal fetuses and fetuses with diaphragmatic hernia. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2006;27(5):545–550. Jani et al. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2007;30(1):67–71.


2011, Jani: demostró que hay correlación entre o/e-LHR y LBWR (lung-to-body weight ratio) postmortem si la hernia es izquierda.

Jani JC, Cordier AG, Martinovic J, Peralta CF, Senat MV, Segers V, Benachi A. Antenatal ultrasound prediction of pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia: correlation with pathology. Ultrasound Obstet Gynecol. 2011;38(3):344–349.

predicción de hipoplasia pulmonar letal en hernia diafragmática RNM

Comparación: Outcome Mortalidad-ECMO

US: LHR y o/e-LHR

RNM: volumen observado / esperado total de pulmón fetal (o/e-TLV), el volumen pulmonar predicho (PPV), el porcentaje de hígado herniado en el tórax fetal (% LH) y del hígado / volumen torácico (Litr)

Ruano R et al. Fetal lung volume and quantification of liver herniation by magnetic resonance imaging in isolated congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. 2013- Accepted


o/e-TLV y %LH tiene la mayor precisión para predecir mortalidad y necesidad de ECMO, aunque no fue estadísticamente significativo.

Pero al unirlos, se logra una certeza de 83% y 82%, respectivamente (p<0,05)



Volumen Pulmonar y Herniación Hepática

o/e-TLV + %LH

Sensibilidad 81%, Especificidad 83% (Mortalidad)

o/e-TLV + %LH

Sensibilidad 81%, Especificidad 82% (ECMO)

Lo tradicional:

LHR (S=65%,E=71%;S=64%,S=59%)

o/e LHR (S=68%,E=69%;S=68%,S=57%)


predicción de hipoplasia pulmonar letal en displasia esquelética

Las displasias esqueléticas letales son las asociadas a tórax estrecho e hipoplasia pulmonar secundaria

ej: Tanatofórica, Osteogénesis imperfecta tipo II, Acondrogénesis, Costilla corta.

Tretter et al. Antenatal diagnosis of lethal skeletal dysplasias. American Journal of Medical Genetics. 1998;75(5):518–522. Krakow D, Lachman RS, Rimoin DL. Guidelines for the prenatal diagnosis of fetal skeletal dysplasias. Genet Med. 2009;11(2):127–133.

predicción de hipoplasia pulmonar letal en displasia esquelética

Relación circunferencia torácica/abdomen < 0,6

VPP 86,4% para hipoplasia sin RPO

Relación femur/circunferencia abdominal < 0,16

VPP 100%

Yoshimura et al. Ultrasonographic prediction of lethal pulmonary hypoplasia: Comparison of eight different ultrasonographic parameters. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 1996;175(2):477–483. Rahemtullah et al. Suspected skeletal dysplasias: Femur length to abdominal circumference ratio can be used in ultrasonographic prediction of fetal outcome. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 1997;177(4):864–869.

conclusiones

La predicción de hipoplasia pulmonar letal es imprecisa, salvo en displasias esqueléticas y la actual evidencia en hernia diafragmática en estudio con RNM

Se necesitas más trabajos prospectivos para contaron la mejor evidencia posible, por los que incentivamos crear protocolos de seguimiento en RPO y Hernia Diafragmática

hipoplasia pulmonardiagnóstico prenatal y correlación postnatal

Dr Francisco Díaz Becado MMF UChile 18/nov/2013

hipoplasia pulomonar cerpo 2013

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