Hipertricosis

Caso Clínico

Paciente de sexo femenino de 72 años de edad,

que consulta en enero 2013 por hipertricosis en

cara y antebrazos de reciente aparición.

Síntomas acompañantes (desde abril 2013):

eritema y dolor neurítico en plantas de pies y

episodio de angioedema localizado en labios,

plantas y codos, por lo que realizó tratamiento

con rupatadina y levocetirizina , con mejoría

parcial.

Antecedentes personales

Depresión

Deterioro cognitivo mínimo

Rinitis alérgica, Angioedema reciente

Prótesis ocular derecha por desprendimiento de retina con cirugías en

varias oportunidades sin éxito

Cirugía de catarata ojo izquierdo

Dislipidemia

Osteoporosis

Queratosis actínica

Otros Antecedentes

Antecedentes familiares: no refiere

Ocupación: Casada, trabaja en dos emprendimientos

familiares (agencia de viajes y bar)

Medicación Habitual

Atorvastatina 10 mg

Clonazepam 2 mg

Acetilcarnitina

Paroxetina 20mg

Memantine 10mg

Nimodipina 30 mg

EXAMEN FÍSICO

Examen Físico:

TA 110/60 Peso:68kg Talla 1,60mts IMC: 26,56

Eritema y calor en plantas.

Abundante vello en mejillas y en brazos. Ausencia de vello

en zonas androgénicas, ausencia de signos de Cushing.

No se palpan viceromegalias ni adenomegalias.

Los Especialistas antes del Clínico

Endocrinología:

Vello en mejillas y mucho en brazos, pero

no en zonas androgénicas, compatible

con hipertricosis

No estrías, no impresiona Cushing

Niega ingesta de corticoides exóge-nos

(en 2007 consumo esporádico de

corticoides por lumbalgia)

Perfil hormonal: TSH, andrógenos y

cortisol libre urinario/24hrs, normales

Dermatología:

Descartan Porfirias como diag-nóstico

por falta de lesiones cutáneas

características

Les impresiona: Farmacológico vs.

Paraneoplásico

Psiquiatría:

Realizó evaluación con su psiquiatra que

descartó los psicofármacos como causa.

CLÍNICA MÉDICA

Se realizaron estudios para evaluar probable Síndrome

paraneoplásico con TAC de cuello, tórax, abdomen y

pelvis que fueron normales. VEDA y VCC que no

evidenciaron hallazgos compatibles con malignidad.

Mamografía y PAP de principio de año normales.

Estudios Complementarios

Laboratorio abril 2013 con episodio de angioedema:

GB 4240 (29% N, 44% L, 14% M, 13% E), ESD 53, IgG, M y A, IgE normales. En

junio con mejoría clínica: ESD 23 y eosinófilos normales.

Hepatograma y proteinograma normales

Perfil hormonal normal (TSH, CLU, andrógenos)

TAC de cuello, tórax, abdomen y pelvis sin lesiones de importancia

VEDA: úlcera gástrica, esofagitis por reflujo y gastropatía erosiva.

Pendiente AP

VCC normal

Pregunta:

Paciente: Mujer adulta Exposición: HipertricosisDesenlace : Diagnósticos Diferenciales

¿En qué piensa? ¿Qué haría?

Diferenciar Hipertricosis de Hirsutismo

Hipertricosis: desarrollo excesivo del vello corporal en zonas

donde normalmente está en muy pequeña cantidad o no

existe. No andrógeno dependiente.

Hirsutismo: crecimiento del vello en zonas andrógeno

dependientes como patillas, barbilla, cuello, areolas

mamarias, tórax, periumbilical, muslos y espalda.

Estas dos entidades responden a etiologías distintas.

La hipertricosis no se relaciona con hiperandrogenismo

Hipertricosis:

Evaluar edad de aparición, tipo de vello, localización

predominante y patrón de crecimiento.

Existen formas generalizadas o circunscritas, congénitas o

adquiridas

En un paciente adulto priman las causas adquiridas,

siendo mas común las congénitas en el paciente

pediátrico

HIPERTRICOSIS:

Generalizada:

Farmacológica

Enfermedad Sistémica

Paraneoplásica

Circunscripta:

Crecimiento excesivo de vello en

un área en particular del cuerpo

Rara vez motiva consulta médica

En general 2rio a fricción repetitiva,

presión intermitente o cambios

inflamatorios crónicos de la piel

La causa en general es fácilmente

identificable

HIPERTRICOSIS GENERALIZADA

1) CAUSA FARMACOLÓGICA:

Las mas frecuentes:

Fenitoina: A los 3 meses de uso y se puede asociar a hipertrofia gingival y acné.

Ciclosporina: 60% dentro de los 6 primeros meses de tratamiento. Predomina el vello

pigmentado y grueso en cara, tronco y miembros. Se asocia a hiperplasia sebácea, acné

e hiperplasia gingival

Minoxidil oral: hipertricosis en cara y extremidades en primeras semanas de

tratamiento

OTRAS: Corticoides, Psoralenos, Zidovudina. Interferon alfa2 y latanoprost se asocian a

tricomegalia de las pestañas.

En nuestra paciente…

Medicación habitual:Atorvastatina 10 mgClonazepam 2 mgAcetilcarnitinaParoxetina 20mgMemantine Nimodipina 30 mg

Se presenta el caso de una mujer de 36 años que

desarrolla hipertricosis tras tratamiento con IRS,

menciona la documentación de otros casos en el

sistema de farmacovigilancia de EEUU asociados a

IRS (sertralina)

2) EVALUACIÓN DE CAUSA SISTÉMICA:

Porfiria Cutánea Tarda

Traumatismo encéfalo-craneano y otras alteraciones cerebrales

Malnutrición y anorexia nerviosa

Hipotiroidismo juvenil

Dermatomiositis juvenil

HIV-SIDA : tanto tricomegalia como hipertricosis generalizada. Debido a:

malnutrición, cambios metabólicos (porfiria cutánea tarda), desregulación

inmunológica (aumento de IF-α 2) y farmacológica (IF-α , AZT)

HIPERTRICOSIS GENERALIZADA

De estas opciones: ¿Pensarían en Porfiria Cutánea Tarda como un diagnóstico

probable?

Estudio: descriptivo retrospectivo en base a la información de 152

pacientes que acuden a la Unidad de Porfirias del Hospital Clinic de

Barcelona entre 2004 y 2008

Objetivos: actualización de las formas de presentación y características

clínicas de la Porfiria Cutanea Tarda.

Resultados: La fragilidad cutanea y ampollas en manos fueron las

manifestaciones clínicas mas frecuentes (88% tuvo al menos una en el

diagnóstico). Un 8% presentaron como primer signo hipertricosis y 6% no

presentó lesiones cutaneas. La hipertricosis fue más frecuente en

mujeres.

3) Descartar Sme Paraneoplásico

Hipertricosis Lanuginosa (paraneoplásica):

Es la aparición de vello fino predominantemente a nivel facial, aunque se puede

extender en sentido caudal

Es un síndrome paraneoplásico que se asocia principalmente a cáncer de colon,

mama, pulmón, hígado y riñones. También a síndrome POEMS.

La exéresis o curación de la neoplasia se acompaña de la resolución de la

hipertricosis

¿Considerarían una neoplasia como causa de hipertricosis en la

paciente?

Revisión Narrativa : Búsqueda en Pubmed y Google Scholar

•Predomina en mujeres (2:3)

•Edad entre 40-70 años, con una media de 56 años

• La asociación mas frecuente en mujeres es el Ca colon/recto, seguido por pulmón y mama.

En hombres se asocia a Ca. Pulmón seguido por colon

•La hipertricosis puede aparecer 2,5 años antes del diagnostico del tumor y hasta 5 años

después

•En general presentan enfermedad avanzada al momento del diagnóstico

•El tratamiento de la enfermedad oncológica y su curación se asocian a regresión de la

hipertricosis.

•Reportan 63 casos totales en la literatura

CONCLUSIONES

Causas Farmacológicas

Paraneoplasica

Enfermedad sistémica

(endocrinopatías, profiria)

CONCLUSIONES

Luego de la discusión se propuso con diferente grado de acuerdo:

Suspender toda la medicación no relevante

Evaluar suspender paroxetina en conjunto con su psiquiatra

Buscar Porfiria cutánea tarda

Realizar vigilancia en próximos 3 años por eventual Sme paraneoplásico

Depilación definitiva que no signifique enmascarar el cuadro

EMG para categorizar parestesias en miembros inferiores