HIPERTIROIDISMO EN PEDIATRÍADras. Furtenbach P. – Pereda J.

Dra. Asist. Mintegui G.

Definición

Tirotoxicosis Manifestaciones clínicas y bioquímicas resultantes de

exceso de hormonas tiroideas

Hipertiroidismo (HT) Hormonas tiroidea de origen tiroideo

Incidencia

Enfermedad rara en infancia

5% de todos los HT

Infrecuente antes de 5 años

Aumenta en la pubertad

Relación niñas/niños, 5/1

Etiología

90 % enfermedad de Graves Basedow

Prevalencia en niños 1/5.000

Pico máximo 11 y 15 años

Incidencia: 0.8-3.8/100.000

Enfermedad de Graves Basedow (EGB)

Patogenia

Ac contra el receptor de la TSH

Predisposición genética-factor ambiental desencadenante

Niños con trisomía 21 riesgo aumentado

Más frecuente en niños con otras patologías autoinmunes e historia familiar

Clínica

©Asociación Española de Pediatría

Insidiosa

Alteraciones oculares

Frecuentes Menos graves que en adultos

Exoftalmos Retraso movimiento palpebral Retracción palpebral Ausencia del parpadeo espontaneo Hiperemia conjuntival Edema periorbitario Lagrimeo excesivo Dolor Molestias oculares diplopía

Menores de 4 años Presentación atípica

Retraso lenguaje

Retraso neuromotor

Trastornos gastrointestinales

Desnutrición grave

Difícil diagnóstico

EGB sugiere + neoplasia maligna Nódulo/s asociada tiroideo/s

Diagnóstico Sospecha clínica Determinación TSH y T4L

EGB: TSH suprimida y T4L elevada (95%) Ac anti receptor de TSH en mayoría Ac TPO 75%, ac Tg 25-55%

Tumor secretor TSH: TSH y T4L elevadas-RNM

Resistencia periférica a la acción de hormonas tiroideas: TSH y T4L elevadas pero clínica de hipotiroidismo

Imagen no de rutina

Diagnóstico diferencial tirotoxicosis

©Asociación Española de Pediatría

©Asociación Española de Pediatría

Tratamiento Objetivo

Disminuir exceso hormonas tiroideas

Opciones Antitiroideos (ATS) Yodo Tiroidectomía total o subtotal

Controvertido

Ninguno exento de complicaciones

Betabloqueantes Propanolol 0.5-2 mg/kg/día

ATS Primera elección

Metimazol (MTZ) 0.5-1 mg/kg/día (máx. 30 mg/día) 1-2 años

Propiltiuracilo (PTU) 5-10 mg/kg/día (máx. 300 mg/día) Hemograma y funcional y enzimograma hepático previo inicio

Logrado eutiroidismo

disminuir dosis MTZ 50%

“bloquear y asociar” (MTZ y levotiroxina) (Evitar)

Menos del 30% remite a los 2 años

Sexo masculino

Menor edad al diagnóstico

Bocio grande menor posibilidad Pacientes prepúberes de Menor índice de masa corporal remisión Oftalmopatía

Recaídas previas

Niveles elevados de T4L o de TSI

Efectos secundarios más frecuentes que adultos 20-30%

la mayoría leves Severos

Agranulocitosis (mas frec con PTU, 100 primeros días) Hepatitis (más frecuentemente, severo y fulminante con PTU)

suspender y consultar Fiebre enfermedad intercurrente Ictericia orina oscura heces pálidas

Controversia en tratamiento definitivo si recaen, no remisión completa, o efectos secundarios.

Cirugía Cuando

no tolera ATS, recidiva oftalmopatía (severa), bocios

muy grandes multinodulares

nódulos autónomos de gran tamaño

Cirujanos expertos

Complicaciones hipoparatiroidismo permanente lesiones del nervio laríngeo recurrente cicatrices queloideas.

Recurrencia tras la cirugía - radioyodo

Radioyodo Uso controvertido

Potencial riesgo de desarrollo de tumores

Para expertos: es seguro dosis altas

No se recomienda en menores de 5 años

Oftalmopatía puede empeorar tras tratamiento severa: glucocorticoides.

Posible efecto adverso: hiperparatiroidismo.

Hipertiroidismo fetal/neonatal:

Causa + frec: Autoinmune Autolimitado Transitorio

Paso de Ac a través placenta : TSH-Rs (TSI) TSH- Rb Ac TPO y TG: No patogénicos en enfermedad

neonatal

EGB y embarazo Incidencia: 0,5-2,0/1000 gestantes

Complicaciones materno/fetales: Prematuridad, toxemia, anemia, infecciones, DPPNI,

RCIU, taquicardia, oligoamnios

Ac TSI: pueden persistir años luego del tto Luego de RY o tiroidectomía: dosificar en 1er trimestre Remisión con ATS: no es tan necesario dosificar TSI, riesgo HT fetal /neonatal

mínimo seguir a madre con perfil tiroideo

Tto con ATS en gestación

Objetivo T4L N- alto evitar hipotiroidismo fetal

Fármaco elección

1er trimestre PTU resto embarazo: MTZ

Clínica hipertiroidismo fetal/neonatal Feto

RCIU, Hydrops , Muerte intrauterina Detección: taquicardia, arritmias, hipotrofia, parto prematuro

Recién nacido Síntomas 48h – 8 días del nacimiento

si madre en tto con ATS y por 5´monodesyodinasa hepática en vida postnatal (T4 a T3)

Hiperquinesia, irritabilidad, diarrea , escasa ganancia ponderal, taquicardia , vómitos, ictericia , hipertensión, IC, hepatoesplenomegalia, bocio difuso, exoftalmos

Remisión completa 20 sem

Tratamiento HT neonatal

PTU 5 – 10 mg/Kg/día (c/8h)

MMI 0,5- 1,0 mg/Kg/día (c/8-12-24h)

Lugol 1 - 3 gota c/8h

(126 mg de Iodo/ml. 1gota=8 mg )

Hipertiroidismo fetal/neonatal no autoinmune

INFRECUENTE

Mutaciones gen TSH (familiar o esporádico) Persistente, severo Sin oftalmopatía, Ac TSH-R y TPO negativos Puede generar: EO avanzada, microcefalia, craneosinostosis, alteración del

habla y desarrollo mental Dg: Biología molecular

Sindrome Mc Cune- Albright Dg Biología molecular, tto: TET

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