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HIPERTENSIÓN PULMONARFISIOPATOLOGIA
FELIPE ZURBANO GOÑI
SERVICIO DE NEUMOLOGÍA
H.U. “MARQUÉS DE VALDECILLA”
SANTANDER
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
DEFINICIÓN Enfermedad grave y progresiva. Caracterizada por PAP > 25 mm Hg en reposo
30 mm Hg en ejercicio. Sobrevida media sin tratamiento 2,8 años.
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
DEFINICIÓN Estado de la Circulación Pulmonar producido
por “ciertas enfermedades” que originan un aumento del tono vasomotor, y de la Resistencia Vascular Pulmonar, y producen una elevación de la Presión sistólica en Arteria Pulmonar (PAPs) > 35 mm Hg. o de la Presión media de Arteria Pulmonar > 25 mm Hg. en reposo o 30 mm Hg. al esfuerzo.
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HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN 1998
Fundamento: Basada en la similitud del mecanismo fisiopatológico, presentación clínica y opciones del tratamiento, dentro de cada Categoría
Utilidad: Estandarización de medidas diagnósticas y terapéuticas
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HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA I
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR a) Hipertensión pulmonar primaria (esporádica
y familiar) b) HP asociada a Colagenosis, Cortocircuitos
izq.-der., H Portal, VIH, Producida por fármacos
Características comunes: Localización e histología de las lesiones, Manifestaciones clínicas y respuesta al tratamiento
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HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARFISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
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HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA II
HIPERTENSIÓN PULMONAR VENOSA Cardiopatías y Valvulopatías izq. Compresión
de venas pulmonares. Enfermedad Venoclusiva pulmonar
Características comunes: Aumento de la P Venosa. Tto encaminada a corregir el defecto. Utilización de Vasodilatadores muy peligrosa
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HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA III
H. P. ASOCIADA A NEUMOPATIAS O HIPOXEMIA
• EPOC, Enf Intersticiales, Trastornos del sueño, Hipoventilación alveolar. Grandes alturas
• Características; Mecanismo productor la Hipoxia, Hipertensión de grado moderado, Pronóstico dependiente de la enfermedad
• Tratamiento; Corregir la Hipoxemia.
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HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA IV
HTP por Trombosis o Embolia
Tromboembolismo Central o periférico. Tto; Tromboendarterectomia en centrales
Vasodilatadores en periférico
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HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA V
HTP por Enf. vasculares y otras
Sarcoidosis. Esquistosomiasis Hemangiomatosis capilar Tratamiento: El de la enfermedad productora o
Trasplante pulmonar
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HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN 2003
• Categoría I: a) HP Idiopática b) H Familiar c) Relacionada d) Asociada a enf venosa o capilar• Categoría II: HP con Enfermedad cardiaca izq.• Categoría III: HP asociada a Enf neumológica• Categoría IV: HP debida a TEP• Categoría V: Miscelánea ( Sarcoidosis, LMA,
Histiocitosis, Compresión vascular, etc.)
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR MECANISMOS PRODUCTORES
Importante para iniciar el tratamiento adecuado Multifactorial: Factores genéticos + Ambientales
( Hipoxemia, Virus, Tóxicos, Medicamentos)
Componente precoz o primario
Vasoconstricción ↹ Disfunción endotelial
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA
Hipoxia / Vasoconstricción
NO sintasa
Ca X Ca (Relaj)
Arginina Canales K* K(Hiperpol)
NO GMP c GMP quinasa*
Guanidil ciclasa*
GMP
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – H Porto Pulmonar
Hipertensión Portal
Sobrecarga esplénicaCongestión intestinal
Absorción de toxinas Bacterias intestinales
Producción de Citoquinas
Gasto cardiacoCirc. hiperdinámica
Alt. tono vasomotor
Vasodilatación
Vasoconstricción
S Hepatopulmonar
HipertensiónPortopulmonar
?
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – Cardiopatias
Cardiopatías y Valvulopatías izq.
Presión Auricula izq
Presión Venas Pulmonares
Presión Arteria Pulmonar
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HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARFISIOPATOLOGIA – HP Idiopatica
• A) Base Genética; - 50% Casos familiares - 25% Casos esporádicos• B) Solamente 15 – 20% de portadores
tienen hipertensión
• A + B = Base genética con factores exógenos que desencadenan el proceso
Mutación BMPR2
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HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARFISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
Familia β ( MBP, Activinas, TGF)
R 1, 2
Smad Smad* Smad* NUCLEO
Transcripción
RNAmRNAm
Proliferación celularApoptosis
Control de la Angiogenesis
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HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARFISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
a) Mutación BMPR2 Letal en embriogenesis b) Déficit de Smad 5 Defectos en angiogenesis c) Expresión BMPR2 ↧ en pacientes con
mutación ↧ HPI sin mutación conocida
¿Otros factores genéticos? ↧ HPS
¿Factores ambientales?
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
Mutación del BMPR II
Proliferación de c endoteliales y m liso
Hipertrofia de la pared
Lesiones plexiformes
Remodelado vascular
Trombosis in situ
Disfunción endotelial
Endotelina
NO
Prostaciclina
RA Constricción
RB Dilatación
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONARFISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
Oxido Nítrico Péptido natriurético
Guanidil ciclasa PDE1,2,3,5,6,9
GMP GMPc 5GMP
ATP AMPc AMP
PDE1,2,3,4,7,8
Adenilciclasa
Vasodilatación // Remodelado
Prostaciclina
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HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARDIAGNOSTICO
Sospecha de HAP
Pruebas complementarias
Diagnóstico Determinación de la Causa
Valoración De su estado
Tratamiento adecuado
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONARDIAGNÓSTICO – Indicaciones del estudio
a) Personas con síntomas sospechosos
b) Portadores de enfermedades predisponentes
- Familiares de primer grado de pacientes con HPI
- Enfermos con Esclerosis Sistémica
- Pacientes con Cardiopatías congénitas
- Hipertensión Portal (candidatos a Tx Hepático)
c) No se recomiendan screening en población de riesgo asintomática ( VIH, Conectivopatias, Anorexígenos )
d) HAP como hallazgo casual; Confirmar, estudiar y vigilar
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
Confirmación diagnóstica Ecocardiograma Descartar causas conocidas Bioquímica, Virus
de hepatitis, VIH, Colagenosis, PFR con difusión, Saturación nocturna o polisomnografía, grafía V/Q, TAC helicoidal
Evaluar el pronóstico Cateterismo, test 6M. Orientar el tratamiento Test de vasorreactividad
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
PFR Confirma causa neumológica Pulsiox Excluye SAOS ( 20 – 25% de SAOS) γ grafía Descarta TEP TAC Descarta TEP TACAR Confirma EPID Bioquímica, Coagulación, VIH, Colagenosis
Confirman causas de HAP Ac Urico Relación directa con PAD y RVP
Relación inversa con GC
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
Péptido natriurético Relacionado con sobrecarga de presión de VD
Se correlaciona con disfunción VD y mortalidad Troponina T Indica daño en proteinas contractiles de
VD y está relacionado con la sobrevida
con la eficacia del Tto
con la progresión de la enfermedad Test 6 M Relación inversa con clasificación funcional
y Gasto cardiaco. Predictor de sobrevida
Desaturación > 10% = Mortalidad x 3
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
CATETERISMO
1. Confirma EL DIAGNÓSTICO
2. Determina CAUSAS cardiacas
3. Determina el PRONÓSTICO
4. Orienta el TRATAMIENTO
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
TEST DE VASORREACTIVIDAD Positivo; Descenso de PAPm > 10 mm Hg. Consiguiendo
una PAPm < 40 mm Hg. con GC normal o elevado
Tipos de Respuesta:Pacientes que empeoran: Sospecha de EVOP o HC. Contraindicación para el uso de VasodilatadoresTest negativo: Tto Vasodilatador según guíasTest positivo: Utilización de Bloqueantes de canales del Calcio y confirmar respuesta en 3 meses
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HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL
CF I: Sin limitación en la actividad física. Actividad física normal sin síntomas
CF II: Ligera disminución de la actividad física
Actividad normal produce disneaCF III: Marcada disminución de la actividad física
Actividad inferior a la normal produce disnea CF IV: Cualquier actividad física produce disnea
Disnea de reposo o ICD
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HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIAPRONÓSTICO
Indicadores clínicos de mal pronósticoEdad < de 14 y > 65 añosSíncope, Angor, ICD o hemoptisisClase funcional I - II, sobrevida media 6 añosClase funcional III, sobrevida media 2,5 añosClase funcional IV, sobrevida media 0,5 años
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HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIAPRONÓSTICO
Indicadores hemodinámicos de mal pronósticoPAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 añosPAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 añoPAD < 10 mm Hg : Sobrevida media 4 añosPAD > 20 mm Hg : Sobrevida media 1 mesSO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 años 55%SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 años 17%IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses